多发性硬化的诊断与鉴别诊断

多发性硬化的诊断与鉴别诊断第一页，共五十五页，2022年，8月28日讨论内容多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断第二页，共五十五页，2022年，8月28日讨论内容多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断第三页，共五十五页，2022年，8月28日多发性硬化的临床诊断

多发性硬化的临床症状临床分型临床分期EDSS评分标准第四页，共五十五页，2022年，8月28日临床症状肢体瘫痪一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失感觉异常肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermittesign)为特征性症状之一第五页，共五十五页，2022年，8月28日临床症状眼部症状

表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病共济失调部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言第六页，共五十五页，2022年，8月28日临床症状发作性症状强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。精神障碍欣快兴奋抑郁淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝猜疑迫害妄想其他膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等第七页，共五十五页，2022年，8月28日临床病程分型复发-缓解型约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定继发进展型由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型发病后在相当长时间内缓慢进展进展复发型罕见在原发进展型病程基础上伴急性复发良性型病程呈现自发缓解第八页，共五十五页，2022年，8月28日临床分期急性发作期或加重期:

发作或加重前1个月内病情稳定或趋于好转发作或加重已超过24小时,但未超过8周发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke伤残指数至少上升1个等级),尚无恢复迹象。第九页，共五十五页，2022年，8月28日临床分期慢性进展期病程呈慢性进展方式至少6个月以上,其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke伤残指数逐渐上升。

复发缓解期入院前1～2年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间,无慢性进展现象。临床稳定期

1～2年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断第十页，共五十五页，2022年，8月28日KURTZKeJF1983年为MS制定的EDSS评分标准

各功能系统神经功能缺损程度分级

锥体系统

0正常

1异常体征单没有功能障碍

2轻微功能障碍

3轻或中度偏瘫或截瘫,重度肢体单瘫

4重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫

5截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫

6四肢瘫

小脑系统

0正常

1体征异常,功能正常

2轻度共济失调

3中度肢体共济失调

4重度所有肢体共济失调

5因为共济失调不能完成协调动作

第十一页，共五十五页，2022年，8月28日EDSS评分标准

脑干

0正常

1仅有体征异常

2中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍

3重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常

4明显发音困难或其他脑神经明显异常

5不能吞咽或讲话

膀胱和直肠系统

0正常

1轻度尿液滞留或紧迫感

2中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁

3频繁尿失禁

4需要持续导尿

5膀胱功能消失

6膀胱和直肠功能消失

第十二页，共五十五页，2022年，8月28日EDSS评分标准

感觉系统

0正常

1仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退

2轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退.3中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退.4明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合,一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨别觉重度减退

5一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两点辨别觉丧失.6头部以下感觉丧失第十三页，共五十五页，2022年，8月28日EDSS评分标准

视觉系统

0正常

1矫正视力为0.6，视觉仍有盲点

2恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.33恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点和中度视力范围衰退

4恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0.2至0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差

5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差

6评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差

第十四页，共五十五页，2022年，8月28日EDSS评分标准

大脑系统

0正常

1仅情绪恶化

2大脑功能轻微衰退

3微象功能中度衰退

4微象功能明显衰退

5痴呆，严重的或无意识症状其他

0无

1任何与多发性硬化有关的特异性神经系统阳性发现第十五页，共五十五页，2022年，8月28日EDSS评分标准

0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级)1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统)1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统)2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级)2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级)3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;或两个系统3级;或五个系统2级(其他0/1级)第十六页，共五十五页，2022年，8月28日EDSS评分标准

4.0=自理但相对严重的功能异常,一个系统4级(其他0/1级).没有帮助或休息的情况下能自行行走500米.4.5=没有帮助时一天大部分时间能自理,能工作一天,可能在全体力劳动情况下受一些限制或需要少许帮助;相对严重的功能异常.一个系统4级(其他0/1级).没有帮助或休息的情况下能自行行走300米.5.0=没有帮助或休息的情况下能自行行走200米.功能异常足以影响完整的日常活动.一个系统5级(其他0/1级).5.5=没有帮助或休息的情况下能自行行走100米.功能异常足以影响完整的日常活动.一个系统5级(其他0/1级).6.0=行走100米时需要间断或持续的单侧帮助,有或者没有休息.两个以上系统大于3级以上第十七页，共五十五页，2022年，8月28日EDSS评分标准

6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.两个以上系统大于3级以上7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅上,但在轮椅上能自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者极少数时锥体系统5级7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助.一个以上系统大于四级以上.8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自己,一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级.8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几个系统功能均大于4级9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上10.0=死亡.第十八页，共五十五页，2022年，8月28日讨论内容多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断第十九页，共五十五页，2022年，8月28日多发性硬化的实验室诊断

脑脊液检查常规生化细胞学单个核细胞数轻度增高或正常，一般不高于15×106/L，可见免疫活性细胞。急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞。缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。发作间期可完全正常。约40%蛋白轻度增高。第二十页，共五十五页，2022年，8月28日多发性硬化的实验室诊断

脑脊液检查IgG鞘内合成检测

CSF-IgG指数定量指标一般来说血脑屏障完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/S-Alb比值正常，CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时，可确认有鞘内合成。

CSF-IgG寡克隆带（OB)定性指标非特异应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持诊断第二十一页，共五十五页，2022年，8月28日讨论内容多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断第二十二页，共五十五页，2022年，8月28日多发性硬化的电生理诊断视觉诱发电位VEP主要表现为各波峰潜伏期延长，也可出现单纯P100延长、波幅降低、波形改变、甚至不出波等。其中波峰潜伏期延长较典型。无临床症状而VEP异常提示亚临床病灶。第二十三页，共五十五页，2022年，8月28日多发性硬化的电生理诊断脑干听觉诱发电位BAEP表现为Ⅲ~Ⅴ峰潜伏期延长，Ⅴ波波峰降低。有临床症状者提示临床病灶，无临床症状者提示亚临床病灶。体感诱发电位SEP表现为潜伏期延长，或波形改变第二十四页，共五十五页，2022年，8月28日讨论内容多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断第二十五页，共五十五页，2022年，8月28日多发性硬化的影像学诊断

CT常规扫描多正常，阳性率低。急性期表现为白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显的水肿增强区。第二十六页，共五十五页，2022年，8月28日多发性硬化的影像学诊断

MRI

可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号T2高信号斑块病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象

第二十七页，共五十五页，2022年，8月28日讨论内容多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断第二十八页，共五十五页，2022年，8月28日目前国内外各种诊断标准

Poser(1983)的MS诊断标准McDonald(2001)多发性硬化诊断标准

2005年McDonald诊断修订标准第二十九页，共五十五页，2022年，8月28日目前国内外各种诊断标准1968年Charcot首次提出了MS的诊断标准即眼震、意向性震颤和断续语言三联征1954年Allison等把MS分为早期MS、很可能MS和可能MS1965年Schumacher领导的专家小组提出了临床确诊MS的诊断标准(Schumacher标准)。要求必须具备以下6条：①有CNS功能障碍的体征，但单独症状不能用于MS的诊断；②神经检查或病史有2个或2个以上不同部位病变的证据；③病变主要涉及CNS白质；④2次或2次以上的发作，2次发作间隔须1个月以上且每次发作必须持续2，4小时；⑤发病年龄在10～5O岁之间；⑥必须由有经验的临床神经科医生除外引起CNS损害的其他疾病第三十页，共五十五页，2022年，8月28日目前国内外各种诊断标准

鉴于当时MS诊断术语不统一，以Poser为首的美国，加拿大和英国MS专家组于1983年发表了Poser标准。其发表后迅速代替了其他标准，在世界范围内得到了广泛的应用，近5年来有关MS的文章85％应用这个标准。第三十一页，共五十五页，2022年，8月28日Poser(1983)的MS诊断标准

临床确诊MS

病程中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据第三十二页，共五十五页，2022年，8月28日Poser(1983)的MS诊断标准

实验室检查支持确诊MS

病程中两次发作,一个临床或亚临床证据,CSFOB/IgG;

病程中一次发作,两个分离病灶临床证据,CSFOB/IgG

病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据,CSFOB/IgG第三十三页，共五十五页，2022年，8月28日

Poser(1983)的MS诊断标准

临床可能MS

病程中两次发作,一处病变临床证据病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据.第三十四页，共五十五页，2022年，8月28日Poser(1983)的MS诊断标准

实验室检查支持可能MS

病程中两次发作,CSFOB/IgG,两次发作须累及CNS不同部位,须间隔至少一个月每次发作须持续24小时.注:CSFOB/IgG表示CSF寡克隆带(+)或CSF-IgG指数增高第三十五页，共五十五页，2022年，8月28日目前国内外各种诊断标准

Poser标准发表20多年以来，磁共振(MRI)技术得到了飞速的发展并广泛应用于多发性硬化的诊断。因此2O00年7月国际MS诊断专家组在英国伦敦召开会议并于1O月发表了MS的新诊断标准（亦称McDonald标准）第三十六页，共五十五页，2022年，8月28日

McDonald(2001)多发性硬化诊断标准

临床表现2次或两次以上发作临床证据提示2个以上不同部位病灶附加证据不需附加证据第三十七页，共五十五页，2022年，8月28日

McDonald(2001)多发性硬化诊断标准

临床表现2次或两次以上发作临床证据提示1个病灶附加证据（具备一项）

MRI显示病灶在空间上多发性2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性累及不同部位的再次发作第三十八页，共五十五页，2022年，8月28日

McDonald(2001)多发性硬化诊断标准

临床表现1次发作临床证据提示2个以上不同部位病灶附加证据（具备一项）

MRI显示病灶在时间上多发性第二次临床发作第三十九页，共五十五页，2022年，8月28日

McDonald(2001)多发性硬化诊断标准

临床表现1次发作临床证据提示1个病灶附加空间上多发性的证据（具备1项）

MRI显示空间上多发性2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性同时具备时间多发的证据（具备1项）MRI显示时间上多发性第二次临床发作第四十页，共五十五页，2022年，8月28日McDonald(2001)多发性硬化诊断标准原发进展型多发性硬化需同时具备CSF检查异常证据支持空间上多发性（具备1项）

MRI示9个以上大脑病灶；2个以上脊髓病灶；4~8个大脑病灶加1个脊髓病灶；MRI示4~8个病灶加VEP异常；4个以下大脑病灶加1个脊髓病灶和VEP异常证据支持时间上多发性（具备1项）

MRI显示时间上多发性；病情持续进展超过1年第四十一页，共五十五页，2022年，8月28日McDonald(2001)多发性硬化诊断标准注：发作：神经功能障碍持续24小时以上，两次发作间期至少30天临床证据：指症状体征，强调客观证据CSF指标：指寡克隆IgG带或IgG指数增高MRI空间多发性：（符合以下任意3项）1个Gd强化病灶或9个长T2信号病灶；至少1个幕下病灶；至少1个近皮层病灶；至少3个室旁病灶MRI时间多发性：1、若发病3个月后首次MRI扫描，显示与初始症状无关的非责任病灶强化；若无强化病灶，3个月后复查示强化病灶或出现新的T2病灶。2、若发病3个月内首次MRI扫描，于发病3个月后复查MRI示新的强化病灶；若无强化病灶，再于首次MRI扫描后3个月后进行第3次复查，示新的T2病灶或强化病灶第四十二页，共五十五页，2022年，8月28日2005年McDonald诊断修订标准

临床表现有2次或2次以上发作，存在2个或2个以上病变的客观l临床证据附加证据不需要进一步检查。不过，如果MRI、脑脊液检查结果为阴性则做出MS的诊断应特别谨慎第四十三页，共五十五页，2022年，8月28日2005年McDonald诊断修订标准

临床表现有2次或2次以上发作存在1个病变的客观临床证据附加证据由证据证明空间上多发性MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性或等待进一步的临床发作以显示不同部位的病变第四十四页，共五十五页，2022年，8月28日2005年McDonald诊断修订标准

临床表现有1次发作存在2个或2个以上病变的客观证据

附加证据MRI证明时间上的多发性,或出现第2次临床发作第四十五页，共五十五页，2022年，8月28日2005年McDonald诊断修订标准

临床表现有1次发作存在1个病变的客观临床证据(单一症状表现；临床孤立综合征)附加证据空间上多发性证据：MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性和时间上多发性证据MRI表现或出现第2次临床发作第四十六页，共五十五页，2022年，8月28日2005年McDonald诊断修订标准

隐袭性神经系统进展性临床表现提示MS

病变进展达到1年(通过前瞻性或回顾性调查发现)以及满足下列3项中的2项：阳性脑部MRI结果(9个T2病变；或者4个及4个以上T2病变伴有视觉诱发电位异常)阳性脊髓MRI结果(2处局灶性T2病变)阳性脑脊液结果第四十七页，共五十五页，2022年，8月28日2005年M