大血管异常+先心心包大动脉病变教材课件

大血管形态学异常主动脉扩张，迂曲，延长主动脉壁钙化主动脉瘤样扩张

主动脉的扩张、钙化

主动脉增宽、迂曲主动脉壁钙化

返回冠脉基本病变钙化:〉130hu粥样斑块：脂质斑块，纤维斑块，钙化斑块瘤样扩张起源异常RCA近段软斑块狭窄男，

1岁，三支冠状动脉瘤HR=120次/分RCA起源变异肺循环的异常肺门异常双侧肺门增大：肺充血，肺淤血双侧肺门不一致：肺动脉狭窄肺门动脉扩张：右下肺动脉直径〉1.5cm肺循环的异常肺血增多肺血减少肺淤血肺水肿肺动脉高压肺静脉高压1.肺血增多：肺动脉血流量增多。

1）肺血管纹理增粗、增多

2）肺动脉段凸出，肺门血管扩张

3）血管边缘清晰*透视下可见“肺门舞蹈”

4）肺野透过度正常常见于：左向右分流先心病；心排血量增加的疾病2.肺血减少：肺动脉血流量减少。

1）肺血管纹理纤细、稀疏

2）肺门动脉正常或缩小*透视下肺门搏动减弱

3）肺野透过度增高

4）正常肺门影消失代之以粗乱网状纹理——体动脉侧支循环常见于：右心排血受阻或兼有右向左分流；肺动脉阻力增高；肺动脉分支狭窄、栓塞病变。轻度肺血减少明显肺血减少重度肺血减少3.肺淤血

1）上肺静脉扩张，肺血重新分配

2）肺血管纹理增多，边缘模糊

3）肺门影增大，模糊

4）肺野透过度降低见于：MS,左心衰较重

肺淤血治疗前治疗后肺淤血4.肺水肿肺毛细血管内液体大量渗入肺间质或肺泡内，称肺水肿。分类：间质性肺水肿肺泡性肺水肿间质性肺水肿：在肺淤血基础上，出现各种间隔线。

1）KerleyB线：肋膈角区长23cm、宽13mm水平线影。

见于：MS、慢性左心衰竭。

2）KerleyA线：长56cm、宽0.51mm，自肺外围斜向肺门。见于：急性左心衰竭。

3）KerleyC线：两下肺野网格样或蜂窝状影。见于：肺静脉压明显增高。较少见。

4）胸膜下和胸腔少量积液

KerkeyA线KerkeyC线

KerkeyB线水平叶间裂增厚KerkeyB线肺泡性肺水肿：与间质性肺水肿并存。

当肺静脉压2530mmHg，血浆外渗至肺泡。

1）广泛分布斑片状边缘模糊阴影，密度较低。

2）以肺门为中心的“蝶翼状”阴影。

3）单侧分布的片状影。

4）对症治疗，阴影变化迅速。见于：急性左心衰竭。肺静脉高压的后遗改变：含铁血黄素沉着，肺纤维化，肺动脉高压肺泡性肺水肿

治疗前治疗后5.肺动脉高压：收缩压＞30mmHg（4kPa）

平均压＞20mmHg（2.7kPa）

1）中心肺动脉扩张,外围分支成比例扩张

——高流量性肺动脉高压

2）肺动脉外围分支变细，“肺门截断”呈残根征——阻塞性肺动脉高压

3）右心室增大

4）透视下可见“肺门舞蹈”常见于：肺动脉血流量增多；肺小动脉阻力增加；肺胸疾病；肺静脉高压的后果。原发性肺血多

肺动脉高压肺动脉高压6.肺静脉高压：＞10mmHg（1.33kPa）肺淤血＞25mmHg（3.33kPa）肺水肿常见病因：肺静脉回流受阻：肺静脉狭窄、阻塞左房压力增高：二尖瓣狭窄、左房粘液瘤左室阻力增加：主动脉瓣狭窄、高血压、左心衰先天性心血管病概述由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。

分类：

1.按血液动力学：1）左右分流

2）右左分流

3）双向分流

4）无分流

2.按肺血的分布：1）肺血多

2）肺血少

3）肺血正常

3.按临床有无紫绀：1）紫绀属

2）非紫绀属。一先天性房间隔缺损

Atrial

SeptalDefect（ASD）

病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在出生后心房间残留孔道所致。分型：a.第一孔型（原发孔型）心内膜垫发育障碍所致位置靠前、下，常伴二、三尖瓣发育异常

b.第二孔型（继发孔型）原始房间隔吸收过度/继发房间隔生长不足位置在中心部，多见占80%

血液动力学：

1.由于两心房压差45mmHg,

通过ASD的血液为左右分流，从而使右心系统的血容量增多，肺血增多,右心系统增大；

2.当肺循环血量达到体循环的

23倍以上时,肺动脉压开始增高,最终导致肺动脉高压。症状及体征早期，无症状。劳累后心悸、气短、乏力易患呼吸道感染右—左分流，紫绀、晕厥。听诊：胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音，P2亢进、固定分裂ECG：不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚影像学征象X线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下

1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”；

2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征；

3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度突出；

4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房内见造影剂逆向充盈超声心动图表现：

1.右房、右室增大，右室流出道增宽

2.房间隔连续性中断，探及连续性湍流频谱

3.室间隔与左室后壁同向运动CT，MRI:

直接显示房间隔缺损部位、大小，右房室增大，中心肺动脉增宽血管造影：单纯房缺不用DSA

ASD中

少量分流ASD合并肺动脉高压

CTMRIMRICT和MRI

可见房间隔中断二、法乐四联症

TetralogyofFollot(TOForF4)病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。常并发ASD—F5及右位主动脉弓(1/31/4）。四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄

室间隔缺损—巨大的膜周部缺损主动脉骑跨—主动脉前移＜75%

右心室肥厚—由于阻力负荷增加

*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。血液动力学巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室压力接近，室水平右左分流量，体动脉血氧含量；肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；临床：生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2X线：1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55；2.右心室增大，心尖圆隆上翘；3.肺动脉段平直或凹陷，肺血少；4.主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。5.重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无明确的肺门结构——体肺侧枝循环。影像学征象血管造影：

右室造影;左室造影;对重症者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。

1.右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影——右向左的室水平分流;2.肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变;3.室间隔缺损的大小及部位;4.判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况;5.是否合并其它畸形。超声、CT及MRI：

可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。鉴别诊断：

右室双出口：造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。F4平片典型F4

轻型F41.典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断；2.X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；3.超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。影像学诊断评价后得性心脏病第一节风湿性心脏病

(rheumaticheartdisease,RHD)急性或亚急性风湿性心脏炎风湿热累及心包、心肌、心内膜慢性风湿性瓣膜病风湿性瓣膜炎的后遗损害二尖瓣最常见临床与病理病理改变瓣膜狭窄—瓣叶增厚、卷曲、钙化，瓣环粘连，开放受限瓣膜关闭不全—瓣叶变形，乳头肌和腱索缩短、粘连血液动力学：1.由于瓣口面积减小，舒张期左房压力增加,导致左房扩大，左房压力继续升高,则逆传至肺静脉，引起肺静脉压升高—肺淤血；2.同时肺动脉为克服阻力，肺动脉压相应增高，肺小动脉收缩，加重右心室负荷，导致右心室扩大。临床：一般临床症状出现较早。劳力性呼吸困难，咳血，心尖部隆隆样舒张期杂音。典型体征在定性诊断很重要。风湿性心脏瓣膜病

(1)二尖瓣狭窄（MitralvalveStenosis；

MS）X线：1、心影“二尖瓣”型，轻—中度增大。2、房室改变：3/4左房中度增大，左心耳突出；右心室增大；左室相对小；主动脉结小。3、不同程度肺循环高压：早期—肺淤血改变，压力≥25mmHg时，出现间质性肺水肿，≥30mmHg肺动脉压亦要不成比例的增高。可有含铁血黄素沉积。4、二尖瓣区或左房钙化：前者钙化多在瓣叶本身，不规则、呈星状、小斑点状致密影；少数瓣环钙化呈杯状或“U”形。后者钙化为壳状沿左房外缘分布。MS的影像诊断MS（肺循环高压）MS平片(钙化)MS综合影像诊断二尖瓣关闭不全

(MitralvalveInsufficiency；

MI）血液动力学：1.由于瓣膜关闭不全，收缩期左房容量负荷增加，左房扩大，舒张期左室容量负荷同样增大，左室亦增大；2..但早期心室舒张压受影响不大，静脉回流无影响，晚期心室舒缩受限，左房压恒定升高并波及肺静脉，出现肺循环高压。临床：症状及体征出现较晚，一旦出现较难控制。常为心悸、气短、左心衰竭症状，心尖部收缩期杂音。基本X线征象：轻度返流，左房轻度增大，无肺静脉高压。中度以上返流，左房、左室增大(成比例)，搏动增强；肺淤血，静脉高压。X线：

1、心影随病变程度而不同，中度以上扩大。

2、房室改变：左房、左室增大多较显著，两者增大成比例，可见巨大左房。

3、肺循环改变：与MS比较肺静脉高压相对较轻，无确切肺动脉高压。

4、左房、室搏动增强。MI的影像诊断

MI（左房、室大；肺淤血轻）主动脉瓣狭窄

(AorticvalveStenosis

；AS）血液动力学：1.由于主动脉瓣口减小，血液通过瓣口产生涡流，导致狭窄后扩张；2.左室排血受阻，后负荷加大，导致左室肥厚、心腔扩大，相对MI。临床：可引起冠状动脉供血不足症状,头晕、晕厥etc。胸骨右缘第2肋间粗糙的收缩期杂音，向颈部传导。基本X线征象：心影正常，或主动脉型心，左室增大，升主动脉中段扩张，主动脉瓣钙化。左室及主动脉搏动增强。AS平片(钙化)主动脉瓣

钙化伴狭窄MRI及超声

主动脉瓣口后方收缩期涡流信号主动脉瓣叶增厚，开放受限主动脉瓣关闭不全

(AorticvalveInsufficiency；AI）血液动力学：1.舒张期：大量血液返流入左室，使左室容量负荷加大，左室增大，主动脉塌陷；2.收缩期：左室排血量增大，主动脉过度充盈扩张。临床：脉压差增大伴周围血管征。胸骨左缘3、4肋间哈气样杂音。基本X线征象：心影主动脉型，中度以上增大，左室增大；主动脉升弓部普遍扩张；左室及主动脉搏动增强。MRI电影主动脉瓣口的心室面涡流信号联合瓣膜损害可以为多种组合：

MV+AV最多见；MV+TV次之；MV+AV+TV等。X线：

1、仅能反映受累较重的瓣膜损害征象；

2、心脏高度增大。各种征像应密切结合临床，可以对病变进行定位及定性诊断。风湿性瓣膜病的影像评价超声：对瓣膜损害观察最直接，最简便，最重要。MRI及CT：虽然分辨率更好，但价格昂贵，扫描时间长。血管造影：一般情况下不做。第二节

冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)

Cornaryatheroscleroticheartdisease病理：动脉硬化累及冠脉，使冠状动脉狭窄、梗阻，导致心肌缺血、梗塞、室壁瘤形成、心室破裂、室间隔穿孔以及乳头肌断裂等一系列改变。临床：无症状或有心绞痛、心梗及梗塞后并发症，心律紊乱，心衰及猝死。影像学征象X线：

1.隐性冠心病和心绞痛：X线平片多无异常。

2.心肌梗塞：50%正常X线，部分可有下列改变

1）主动脉型心，以左室大为主；

2）透视：左室边缘区域性搏动减弱或消失，或“反向”搏动；

3）左心衰时，左房右室增大，伴不同程度肺静脉高压；

5）梗塞后综合征：肺炎、心包炎、胸腔积液。

3.室壁瘤：1）左室缘局限性膨凸；

2）“不自然”的左室增大；

3）左室缘的搏动异常：矛盾、反向、减弱；

4）左室壁的钙化；

5）左室缘纵隔—心包粘连。*真性室壁瘤：局部心肌坏死，形成纤维化。假性室壁瘤：心肌穿孔，慢性漏血，血肿机化。

4.室间隔穿孔：出现心室水平左向右异常分流。

1）急期：心脏扩大，以左室大为主，左心衰表现。

2）心衰控制后：左向右分流征象显著。临床可闻收缩期杂音并触及震颤。5.乳头肌断裂或功能失调：左房、室增大，肺淤血，水肿。CT扫描：

1.平扫：可发现冠状动脉钙化。冠脉走行区的高密度斑点状、条索状，轨道状影。

2.增强：坏死心肌对比剂蓄积增加。缺血坏死心肌收缩期室壁增厚率减低或消失。可发现机械并发症，附壁血栓，计算心功能。

3.心肌梗死，局部室壁变薄，收缩期增厚减低或不增厚，节段性室壁运动异常。射血分数减低。

4.CTA：冠脉主支有无狭窄、部位、范围及形态。MRI

1.心绞痛：1）心脏大小、形态多正常

2）cine-MRI，节段性运动减弱

3）增强：首过期，灌注减低；延迟期，无异常

2.心肌梗死：

1）急性心梗-梗死区信号增高，T2WI明显（水肿），陈旧心梗-梗死区信号减低，T2WI明显（纤维化）

2）梗死心肌壁变薄

3）心肌增厚率及运动降低

4）增强：首过期，灌注减低或缺损；延迟期，明显高信号3.心梗并发症1）室壁瘤

a.左室扩大，局部膨突，室壁显著变薄b.瘤壁，急性期高信号，陈旧期低信号c.室壁运动消失或反向运动，室壁增厚率消失d.附壁血栓，T1WI等信号，T2WI高信号。2）室间隔穿孔

a.室间隔连续性中断b.cine-MRI：显示室水平左向右分流3）乳头肌断裂或功能不全：二尖瓣关闭不全，左房增大。收缩期二尖瓣左房侧低信号心血管造影冠脉造影：冠脉分布、病变程度及侧枝循环左室造影：左室形态、大小、室壁运动功能，心功能RCA近中段狭窄（混合斑块）左室段局限凸出，不自然的左室增大冠心病左心衰

治疗前治疗后

室壁瘤室壁瘤附壁血栓慢性心梗室壁瘤形成影像诊断的评价1.平片诊断不能定性，但可早于临床发现左心衰征象，特别对于机械并发症的诊断有一定价值。2.血管造影可提供详细的解剖学改变，为手术及判断愈后提供依据，但此检查为创伤性检查。3.CT对发现钙化敏感，而且CTA具有良好的敏感性和特异性。4.MRI能较好显示心肌壁及心腔内结构，作为无创检查是定期随访及评价预后的主要方法。心包炎和心包积液

Pericarditisandpericardialeffusion病理：

1.急性：心包积液为主。见于非特异性、结核性、化脓性以及风湿性。

2.慢性：继发心包缩窄。为急性心包炎迁延所致。分型：干性心包炎；湿性心包炎。血液动力学：积液引起压力升高，导致心室舒张受限，心房及静脉压升高，心排血量减少。一.心包积液

(pericardialeffusion)病理：视积液量及增长速度而不同。

1.少量积液或缓慢增长的大量积液

——心包腔压力轻度升高。

2.短时内迅速增长的少量积液或超过心包代偿的大量积液——心包压急速升高。临床：乏力、发热、心前区痛，呼吸困难不能平卧等。查体：心界大、心音远、颈静脉怒张，脉压差加大。X线：250350ml时，心影形态及大小可正常。典型征象：巨大的心脏与清晰的肺纹理不相称。

1.心影向两侧增大，“烧瓶”状或“球”形；各心弓界限不清；心膈角变锐；

2.心缘搏动减弱或消失；

3.主动脉影短缩，卧位时上纵隔影增宽；

4.部分可有上腔静脉影增宽；

5.肺纹理正常或为大心脏所遮盖而减少。影像学征象CT与MRI：可对积液的量及性质作出判定。

1.少量积液：＜100ml，舒张期心包厚度515mm，

位于左室后壁及右房侧壁；

2.中量积液：100500ml，心包厚度1524mm，

位于右室前及心尖下外方；

3.大量积液：＞500ml，心包厚度＞25mm。

4.MR信号：炎性渗出含蛋白成分高—不均匀高信号；（T1WI）血性积液——中等或高信号；肿瘤——不均匀的混杂信号。超声：评估积液量更确切。＜50ml即可发现。核素及血管造影：根据心脏的大小及位置与平片显示的心影不相称来判断。一般心腔周围的宽度＞20mm可确诊。心包积液

二.缩窄性心包炎

（ConstrictivePericarditis

）病理：心包粘连，增厚、钙化，使心脏舒缩受限，导致静脉回流受阻，心排血减少，心肌变性，心衰。临床：除心包积液症状外，肝大腹水，心音低钝，心界不大。

X线：

1.1/2心影不大或1/4轻度增大，右心房增大；

2.心缘变直，呈“三角形”，“怪异状”；

3.心缘搏动减弱或消失；

4.心包“蛋壳样”钙化，(12.315.6%)；

5.上腔静脉扩张，肺淤血。胸膜粘连。影像学征象CT与MRI：CT对显示心包钙化敏感。

1.心包不规则增厚（＞4mm）；

2.心腔缩小，室间隔僵直，心室舒缩受限；

3.腔静脉及心房扩大，可有肺淤血；

4.MR信号：低信号——纤维组织伴钙化；高信号——尿毒症性的心包增厚。心包缩窄、钙化CT

心

包

钙

化1.X线所见结合临床仍为首选，特别对心脏搏动异常的判断简便、易行；2.CT对钙化的检出率最敏感，但对心内结构的观察需做增强；3.MRI显示心腔结构及组织特性较好，对限制型心肌病的鉴别有帮助。影像检查的评价大血管病变

肺动脉主干及大分支栓塞可出现临床症状，但只有25%30%发生肺梗死。

1、肺栓塞

2、肺梗死第一节肺动脉栓塞及肺梗死一、肺栓塞1）区域性肺血少2）患肺容积缩小3）肺动脉高压4）CT或血管造影表现为充盈缺损，血管缺支，粗细不均，排空延迟。肺动脉栓塞X线表现：肺纹理稀疏、纤细。肺透过度增加楔形阴影（并发梗死）肺动脉栓塞CT增强：肺动脉内充盈缺损(中心、偏心、附壁）。间接征象：主肺动脉增宽、肺纹理稀疏、肺梗塞、胸腔积液肺动脉栓塞