国内外失读症研究进展

一、失读症的定义和分类失读症（alexia）是一种获得性阅读障碍（acquireddyslexia），是由各种脑部疾患或损害导致的原有阅读能力的受损或丧失，可以伴有或不伴有其它语言障碍。可分为：纯失读（purealexia）、表层失读(surfacealexia)、语音性失读(phonologicalalexia)、深层失读(deepalexia)等。也有按解剖部位分为：额叶失读（前部失读）、顶颞叶失读（中部失读）、枕叶失读（后部失读）。二、阅读的解剖模型及研究进展

JulesDejerine在1891年报道1例左角回损伤病例，患者阅读和书写功能均受损，他推断左角回是词形的存储中枢，对阅读非常关键。紧接着他在1892年又报道一个病例，其无法阅读文字，但书写正常，也没有失语，被称为纯失读（purealexia）或纯词盲（purewordblindness）、不伴失写性失读（alexiawithoutagraphia）。该病例损伤在左枕和胼胝体压部（splenium，即胼胝体后部最末端，为左右半球视觉信息的传递通路），认为这两处损伤导致了左右半球的文字视觉信息向左角回的传递中断，而左角回本身保留，故可以书写。阅读的过程可能是枕叶视觉皮质接收文字信息后，传向左角回进行词汇分析，再进一步传向Wernicke、Broca等语言区（图1）。

图1阅读过程解剖模型近些年的脑功能成像研究发现左颞枕交界区腹侧即左梭状回的中后部负责对词形加工，因为该区被词形而不是棋盘格等非词刺激激活。Cohen等把该区冠以视觉词形区（visualwordformarea，VWFA）的名称。纯失读患者损伤脑区的重叠研究发现纯失读多发区和脑功能成像研究显示的词形激活区较一致。认为Dejerine的病例很可能是左枕和胼胝体压部损伤使该视觉词形区的传入破坏，而无法加工词形信息所致。所以，文字视觉信息似乎不是从枕叶直接到达左角回，可能先到左梭状回加工。阅读过程的神经通路目前还没有确定。

三、几种类型的失读症表现及机制纯失读症患者文字阅读障碍，但自发书写、听写等正常，抄写可能较正常人稍差。对于自己几分钟前写过的字也可能不认识。患者保留了拼读能力，可以一个字母一个字母（letter-by-letter）地朗读（读出字母的名称，而不是对应的音），然后连起来才能明白整词的意思。也可以识别他人口头拼读的词。笔者发现汉语纯失读患者常出现字的错读，主要是读成字形上或视觉上相近的字，如“抽”读成“捆”，“厅”读成“干”。患者可以识别他人口头拼写的字，如检查者说“左边提手旁右边甲乙丙丁的丁，是什么字”。患者很容易说出“打”，但看到“打”字，却不认识。纯失读是阅读早期阶段即文字的“形”加工阶段受损，属于外周性失读（peripheralalexia）。纯失读患者词汇的语义和语音系统本身没有损害。引起纯失读的损伤除了像Dejerine报道的左枕、胼胝体压部受损外，左枕颞叶腹侧交界区即左梭状回中部附近脑区（对应于VWFA）损伤常导致纯失读，所以该区对视觉词形识别非常关键。词形通过早期的视觉识别后，理论上可以通过两条路径进行朗读，即双通路模型（dual-routemodels）（图2）。一是词汇通路（lexicalroute），二是非词汇或亚词汇通路（non-orsub-lexicalroute）。词汇通路是指对熟悉的词从整词水平上很快识别并朗读，包括整词直接到语音或整词到语义后再到语音。前者称为直接通路（directroute）（图2中的1通路），后者称为语义通路（semanticroute）（图2中的2通路）。这两者都是通过整词识别的词汇通路。对于不熟悉词或很长的词甚至对于假词，可以通过非词汇通路朗读（图2中的3通路）。即不是通过整词，而是对词中每个字素（grapheme）转换为音素（phoneme）朗读后连接成整词，然后识别，即字素－音素转换通路（grapheme-phonemeconversion，GPC）。如“blorkity”是假词，但可以逐个对每个音素朗读而读出整个词（这和上面纯失读的letter-by-letter朗读不同，这里是读出字素对应的音而不是读字母的名称）。临床上几种中央性失读（centralalexia）研究为上述朗读的双通路理论提供了证据。

图2朗读的双通路模型一种是表层失读（surfacealexia），该类患者被认为词汇通路损害，而必需借助非词汇的通路即GPC通路（图2中的3通路）才可以识别词汇，所以该类患者可以正确地读规则（符合正字法规则）的词，也可以按对应规则读出假词。但常把不规则真词读错，即以规则的字素－音素对应关系进行朗读，如pint[paint]读成[pint]，yacht[jɔt]读成[jatʃt]。说明词汇通路破坏，否则这些不规则词可以通过整词而正确读出。表层失读者对于同音词则容易混淆，如flue,flu,andflew都读[flu:]音，看到其中某个词时无法确定是哪一个。就像听到[flu:]这个音时也无法判断是哪个词一样。汉字没有和拼音文字完全对应的表层失读，但也有把声旁代替整字的现象如把“倩”读成“青”，“怡”读成“台”看成类似表层失读。表层失读患者病灶多在左颞叶，如左前颞或颞顶交界区，认为损害了整词的语音语义通达，而保留了字素－音素转化的神经环路。另一种失读和表层失读相反，被称为语音性失读（phonologicalalexia），即非词汇的GPC通路损害，而词汇通路保留。患者有熟悉度效应（familiarityeffects），即对熟悉的词朗读较好（包括不规则词）。而对不熟悉的词或假词朗读差。对于实质性词好于功能词，如名词、动词好于介词、连词等，这被称为part-of-speech效应。另外还具体化效应（concretenesseffect），即读具体形象的词如“桌子”要好于读抽象的词如“主义”。表层失读的病灶分布不恒定，以左颞上回损伤多见。深层失读（deepalexia）是语音性失读的延续，可看作严重的语音性失读。除了无法读假词，有熟悉度、part-of-speech和具体化效应外，患者特征性的表现为语义性错读（semanticparalexia），即把词读成语义相关的词，包括近义（医生－大夫）、反义（冷－热）、上/下位范畴（麻雀－小鸟，家具－桌子）或相关的词（草－绿）。被认为除非词汇通路（GPC通路）损害外，整词到语音的直接通路（图2中1通路）也损害，而借助词汇通路中的语义通路（图2中的2通路），故激活了一系列语义相关的词汇，很可能出现语义错读（没有语音线索在众多激活的语义相关词中确定靶词）。病灶非常广泛，包括左额下回、左颞顶区等。