内科学课件血液系统疾病总论优秀课件

内科学课件血液系统疾病总论第一页，共三十三页，2022年，8月28日第二页，共三十三页，2022年，8月28日基本概念血液系统：由血液和造血组织组成。血液：由血浆和血细胞组成。血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞。第三页，共三十三页，2022年，8月28日血液的组成血细胞

40~46%血浆

54~60%第四页，共三十三页，2022年，8月28日

循环血平均生存期

120天

双面凹状圆盘状的红细胞

主要功能运输O2，CO2参与代谢第五页，共三十三页，2022年，8月28日

电镜下的白细胞

循环血平均生存期

10小时主要功能：免疫、防御

非特异免疫防御粒细胞单核细胞特异性免疫防御

单核细胞淋巴细胞第六页，共三十三页，2022年，8月28日

静止（兰色）和激活的血小板（绿色）

循环血平均生存期

9-11天

主要功能

止血第七页，共三十三页，2022年，8月28日血液系统结构一.造血组织与造血功能：

1.造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。骨髓是最主要的造血组织。

2.造血部位：

胚胎早期：卵黄囊

胚胎第二个月开始：肝、脾造血

胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强婴儿出生后：主要依靠骨髓造血第八页，共三十三页，2022年，8月28日二.造血细胞的生成与造血调节造血干细胞细胞因子造血微环境第九页，共三十三页，2022年，8月28日造血干细胞

（hemapoieticstemcell，HSC）各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝分裂、保持干细胞池恒定的特征。脐带血、胎盘血含有较多的HSC。抗原表达：1.多潜能HSC：CD34；2.髓系祖细胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖细胞：CD34、CD38、HLA-DR。HSC在骨髓中占1%，外周血中约0.05%。第十页，共三十三页，2022年，8月28日血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图第十一页，共三十三页，2022年，8月28日造血微环境

造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。由微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织组成。为HSC提供营养和粘附的场所。

造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。

造血微环境的改变可导致机体造血功能异常第十二页，共三十三页，2022年，8月28日授课的过程及技巧异常情况的处理造血微环境第十三页，共三十三页，2022年，8月28日细胞因子造血调节因子（细胞因子，cytokine，CK）一组调控细胞生物活性的蛋白。造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如集落刺激因子（CSF），促红细胞生成素（EPO），血小板生成素（TPO),白细胞介素-3（IL-3）。造血负调控因子：干扰素（IFN）、肿瘤坏死因子（TNF）。第十四页，共三十三页，2022年，8月28日各类细胞因子在造血过程的作用第十五页，共三十三页，2022年，8月28日三阶段多能干细胞—定向多能干细胞定向多能干细胞—祖细胞祖细胞—成熟非增殖细胞

部位

骨髓-------血窦条件造血干(祖)细胞造血微环境造血调节基质必须的造血原料小结第十六页，共三十三页，2022年，8月28日淋巴系统和单核-巨噬细胞系统淋巴系统：中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等单核-巨噬细胞系统：骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、肺、肝、神经系统的巨噬细胞共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体。第十七页，共三十三页，2022年，8月28日血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。第十八页，共三十三页，2022年，8月28日血液系统疾病分类1.红细胞疾病：贫血及红细胞增多症2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏症及类白血病反应等；3.单核细胞和吞噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多症等；4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等；5.造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、骨髓增殖性肿瘤、急性非淋巴细胞白血病等；6.脾功能亢进：脾大、血小板减少。7.出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、DIC、血栓性疾病等。第十九页，共三十三页，2022年，8月28日血液系统疾病的诊断病史（包括药物、毒物、放射性物质接触时、营养、饮食习惯、手术史、月经史及家族史），体格检查是诊断的重要线索实验室检查是诊断的重要环节常见症状与体征贫血出血发热黄疸骨痛脾大、淋巴结肿大皮肤改变第二十页，共三十三页，2022年，8月28日血液系统疾病的诊断方法实验室检查是诊断的重要环节血常规、血涂片、网织红细胞细胞化学染色、骨髓活检淋巴结和肿块穿刺涂片、活检单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查分子生物学检查（融合基因等）凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶血清铁蛋白、血清铁测定免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。其他：骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。第二十一页，共三十三页，2022年，8月28日贫血最常见的症状，原因众多血容量减少，组织缺氧面色、指甲、口唇、结膜苍白乏力、心慌、气短，头晕、眼花长期贫血导致记忆力下降严重贫血导致贫血性心脏病第二十二页，共三十三页，2022年，8月28日出血倾向特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史自发性皮肤、粘膜瘀斑表现局部关节、肌肉出血或血肿形成外伤、手术后出血不止家族成员有出血史第二十三页，共三十三页，2022年，8月28日发热多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强周期性高热---霍奇金淋巴瘤白血病浸润颅内第二十四页，共三十三页，2022年，8月28日黄疸主要是溶血性贫血间接胆红素升高为主，血清胆红素≤85.5μmmol/L急性溶血性黄疸：中重度黄疸（巩膜、皮肤）

有酱油样尿，贫血貌伴寒战、高热、呕吐、腰痛慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸伴贫血、肝脾大第二十五页，共三十三页，2022年，8月28日骨痛骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼

最早的症状：腰痛

常见骨质破坏白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔

典型症状：胸骨压痛绿色瘤：急性粒细胞白血病侵犯颅骨、眼窝第二十六页，共三十三页，2022年，8月28日脾大异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病骨髓化生：骨髓纤维化类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病脾功能亢进溶血性贫血第二十七页，共三十三页，2022年，8月28日淋巴结肿大重要的体征询问出现的时间，全身或局部检查数量、大小、硬度、温度、活动度注意：淋巴结肿大的速度淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感第二十八页，共三十三页，2022年，8月28日皮肤改变皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤皮肤紫红色：真性红细胞增多症皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润第二十九页，共三十三页，2022年，8月28日血液系统疾病的治疗1.一般治疗：饮食、营养、精神；2.去除病因：脱离致病因素如药物,毒物（苯）,放射线等(但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免)3.保持正常血液成分及其功能1）补充造血所需营养2）刺激造血：细胞因子、雄性激素3）脾切除4）成分输血及抗生素的使用5）过继免疫4.去除异常血液成分和抑制异常功能化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗5.造血干细胞移植（HSCT）6.靶向治疗：格列卫（甲磺酸伊马替尼）：酪氨酸激酶抑制剂抑制BCR/ABL阳性细胞的增殖，从而治疗慢粒。第三十页，共三十三页，2022年，8月28日

造血干细胞移植

造血干细胞移植一种可能根治血液恶性肿瘤的综合性治疗方法。原理：是去除异常造血组织、植入正常人造血干细胞，重建造血及免疫系统包括：异基因骨髓或外周血造血干细胞移植

同基因骨髓或外周血造血干细胞移植

自体干细胞移植

脐血干细胞移植

胚胎干细胞移植第三十一页，共三十三页，2022年，8月28日血液病学的进展和重要性白细胞表面抗原CD：近200种抗CD20单抗的应用血细胞染色体和基因的研究MICM综合诊断法伊马替尼的应用重组DNA技术EPO、G-CSF、GM-CSF、干扰素等1986ATRA，19