内科学肺动脉高压与肺源性心脏病甘露

内科学肺动脉高压与肺源性心脏病甘露第一页，共七十二页，2022年，8月28日1、什么是慢性肺源性心脏病？2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。3、慢性肺原性心脏病如何分期？4、肺动脉高压的X线表现有哪些？5、肺心病的心电图表现有哪些？6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有哪些注意事项？7、肺心病有哪些并发症？8、肺动脉高压的诊断标准是什么？9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。思考题第二页，共七十二页，2022年，8月28日

肺动脉高压是临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起PH时因肺循环阻力增加，右心室负荷过大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，PH常呈进行性发展肺动脉高压pulmonaryhypertensionHP概述：第三页，共七十二页，2022年，8月28日mPAP：10-20mmHg，平均12mmHgsPAP：15-28mmHg，平均25mmHgdPAP：8-15mmHg，平均8mmHg肺动脉压正常值：第四页，共七十二页，2022年，8月28日

肺动脉高压诊断标准：

海平面、静息状态下、右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）>25mmmHg，或运动状态下>30mmHg

此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除满足上述标准外，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压<15mmHg静息mPAP分度，轻：26-35，中度：36-45，重度：>45第五页，共七十二页，2022年，8月28日第一节肺动脉高压的分类：

按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为5大类及更多的亚类：1、动脉性PH

，包括IPH2、静脉性PH

（左心疾病伴发肺动脉高压）3、低氧血症相关性PH4、慢性血栓或栓塞性PH5、其他原因所致的PH2003年WHO肺动脉高压会议分类，2004年ACCP，ESC修订第六页，共七十二页，2022年，8月28日特发性肺动脉高压

idiopathicpulmonaryhypertensionIPH

一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopathy

）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病第二节致丛性肺动脉病和坏死动脉炎第七页，共七十二页，2022年，8月28日流行病学：一种少见病美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生于任何年龄我国无发病率的统计资料第二节第八页，共七十二页，2022年，8月28日病因与发病机制：不明一、遗传因素：二、免疫因素：三、肺血管内皮功能障碍：四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：第二节第九页，共七十二页，2022年，8月28日第二节临床表现：一、症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状1、呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状2、胸痛：3、头晕或晕厥：4、咯血：其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等第十页，共七十二页，2022年，8月28日二、体征：均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关第二节第十一页，共七十二页，2022年，8月28日实验室和其他检查：

目的：排除继发因素、评估严重程度一、血液检查:HIV，肝功能等二、心电图检查三、胸部X线检查四、心脏超声检查第二节第十二页，共七十二页，2022年，8月28日实验室和其他检查：目的：排除继发因素、评估严重程度五、肺功能检查六、血气分析七、放射性核素肺通气/灌注扫描八、右心导管术：准确测定肺动脉压力的唯一方法，诊断标准：静息：>20mmHg,或运动>30mmHg,PAWP正常九、肺活检第二节第十三页，共七十二页，2022年，8月28日诊断与鉴别诊断：

排除各种引起肺动脉高压的疾病，与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别第二节第十四页，共七十二页，2022年，8月28日治疗：主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功能不全等

目的：恢复血管的张力、阻力与压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量第二节第十五页，共七十二页，2022年，8月28日第二节一、药物治疗（一）血管舒张药：1、钙拮抗剂：剂量较大、20%人有效2、前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建：⑴、依前列醇，需持续静脉注射，⑵、曲前列尼尔（皮下），⑶贝列前素等（口服）3、一氧化氮：有毒性、持续吸入4、内皮素受体拮抗剂：波生坦，可提高运动耐量，改善生活质量和存活率第十六页，共七十二页，2022年，8月28日（二）抗凝治疗：可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令（三）其他，右心衰竭的治疗：1、利尿剂2、地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。第二节第十七页，共七十二页，2022年，8月28日二、肺或心肺移植第二节第十八页，共七十二页，2022年，8月28日慢性肺源性心脏病湖北医药学院第三临床学院内科学教研室陈功chronicpulmonaryheartdisease第十九页，共七十二页，2022年，8月28日第二十页，共七十二页，2022年，8月28日肺心病的概念：肺心病(corpulmonale)：

支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病变所致的肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或/和功能改变的心脏病。分型：根据起病急缓和病程长短分为：

急性肺心病、慢性肺心病第二十一页，共七十二页，2022年，8月28日慢性肺源性心脏病

chronicpulmonaryheartdisease

是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩张，肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排除先心病和左心病变引起者。第二十二页，共七十二页，2022年，8月28日[流行病学]：本病是常见病：上世纪70年代：>14岁患病率为4.8%0，92年农村居民：患病率4.42%0，≥15岁人群约6.72%0地域差异：三北（华北、东北和西北）高于南方；农村高于城市吸烟：吸烟者发病率明显高于不吸烟者年龄、性别：老年人高于青少年，男、女无明显差异

第二十三页，共七十二页，2022年，8月28日[病因]：一、支气管、肺疾病：最多见

COPD（80%—90%）、哮喘、支扩、肺结核、肺纤维化，尘肺等二、胸廓运动障碍疾病：较少见胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等第二十四页，共七十二页，2022年，8月28日三、肺血管疾病：慢性血栓栓塞性肺动脉高压肺小动脉炎累及肺动脉的过敏性肉芽肿（allergicgranulmatosis）不明原因的肺动脉高压四、其他：原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形及睡眠呼吸暂停综合征等第二十五页，共七十二页，2022年，8月28日[发病机制与病理]：先决条件：

肺功能和结构的不可逆改变，发生反复的气道感染和低氧血征，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管结构重塑，产生肺动脉高压第二十六页，共七十二页，2022年，8月28日发病机制与病理：一、肺动脉高压的形成二、心脏病变和心力衰竭三、其他重要脏器的损害第二十七页，共七十二页，2022年，8月28日一、肺动脉高压的形成：（一）、肺血管阻力增加的功能因素（二）、肺血管阻力增加的解剖学因素（三）、血容量增多和血液粘滞度增加的血液因素第二十八页，共七十二页，2022年，8月28日一、肺动脉高压的形成：（一）、功能因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素第二十九页，共七十二页，2022年，8月28日1、缺氧性肺动脉收缩：（1）、体液因素：占主导地位缩血管物质增多：前列腺素、白三烯、5HT、血管紧张素及血小板活化因子等EDRF和EDCF的平衡失调：起一定作用（2）、直接收缩肺血管平滑肌（组织因素）：缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加，肌肉兴奋偶联效应增强。神经因素：交感神经兴奋第三十页，共七十二页，2022年，8月28日高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩

PaCO2[H+]

血管对缺氧收缩敏感性

2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：第三十一页，共七十二页，2022年，8月28日炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管网毁损。（二）、解剖学因素：

主要是肺血管解剖结构的重塑第三十二页，共七十二页，2022年，8月28日3、肺血管收缩与血管的重构：

慢性缺氧肺血管收缩、张力增高，缺氧时肺内产生多种生长因子直接刺激动脉管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤维增生，导致管壁增厚硬化，管腔狭窄第三十三页，共七十二页，2022年，8月28日4、血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成5、其他：

肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等引起肺血管的病理变化，是肺血管腔狭窄、闭塞、肺血管阻力增加等第三十四页，共七十二页，2022年，8月28日（三）、粘稠度增加、血容量增多：

主要是慢性缺氧所致：

继发红细胞增多缺氧使醛固酮分泌增加缺氧使肾血管收缩、血流减少，加重钠水潴留第三十五页，共七十二页，2022年，8月28日

强调：功能性因素较解剖因素更为重要：功能性因素是可逆的，是临床治疗的重点，缓解期肺动脉压可恢复正常是左证，缓解期家庭氧疗非常重要。解剖因素中有可逆部分：如，原发性肺微小动脉原位血栓形成。血容量增多、粘稠度增加为继发改变第三十六页，共七十二页，2022年，8月28日二、心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压右心发挥代偿、右心肥厚

（舒张末期压正常）右心失代偿右心扩大与右心功能衰竭右心衰竭：（舒张末期压增高）第三十七页，共七十二页，2022年，8月28日左心衰竭：多因素共同持续作用导致左心肥厚、左心衰竭：

缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量增多、感染及细菌毒素的作用等。第三十八页，共七十二页，2022年，8月28日三、其他重要脏器的损害：

缺氧和高碳酸血症也可导致脑、肝、肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病理改变，引起多脏器功能损害第三十九页，共七十二页，2022年，8月28日肺心病分期：

肺、心功能代偿期肺、心功能失代偿期[临床表现]：第四十页，共七十二页，2022年，8月28日[临床表现]：一、肺、心功能代偿期

(一)症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降等。（二）体征：发绀、肺气肿征、肺部感染体征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高的体征。第四十一页，共七十二页，2022年，8月28日二、肺、心功能失代偿的表现（一）呼吸衰竭的表现1、症状：呼吸困难加重、食欲下降、头痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。2、体征：发绀、颅内压升高体征、周围血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出现病理反射。第四十二页，共七十二页，2022年，8月28日二、肺、心功能失代偿的表现（二）右心衰竭的表现1、症状：气促、心悸；腹胀、恶心、食欲不振等2、体征：发绀加重、右心扩大与心功能不全的体征、大循环淤血的表现、肺水肿及全心衰的体征第四十三页，共七十二页，2022年，8月28日[实验室及其他检查]：一、X线检查：1、胸、肺部基础病变2、肺部感染的表现3、心血管的表现

第四十四页，共七十二页，2022年，8月28日肺动脉高压X线的表现：右下肺动脉干增宽，横径≥15mm与气管横径之比≥1.07肺动脉段突出或其高度≥3mm肺动脉“残根”征：右室扩大的表现：心尖上翘。3、心血管的表现：第四十五页，共七十二页，2022年，8月28日第四十六页，共七十二页，2022年，8月28日二、心电图表现右室肥大右束支传道阻滞肺型P波低电压第四十七页，共七十二页，2022年，8月28日二、心电图表现：1、右室肥大表现：电轴右偏：额面平均电轴≥+90°重度顺钟向转位Rv1+Sv5≥1.05mvaVR呈QR型2、肺型P波：高尖P，≥0.25mv3、低电压：胸导联上

QRS正负波代数和小于0.8，肢体导联上小于0.5

第四十八页，共七十二页，2022年，8月28日第四十九页，共七十二页，2022年，8月28日4、右束支传道阻滞：QRS≥0.12sV1呈rsR’型V5、V6呈qRS型，S波宽大T波方向与主波方向相反第五十页，共七十二页，2022年，8月28日第五十一页，共七十二页，2022年，8月28日三、超声心动图：右室流出道增宽：≥30mm右心室内径增大：≥20mm右心室前壁增厚，左/右<2，左右室内径比值<2。肺动脉干或右肺动脉内径及右心房增大等第五十二页，共七十二页，2022年，8月28日四、血气分析：代偿期：PaO2下降，或合并PaCO2升高失代偿期：低氧血症和高碳酸血症，PaO2<60mmHg或合并PaCO2>50mmHg

提示呼衰

第五十三页，共七十二页，2022年，8月28日五、血液检查：红细胞及血红蛋白、血球压积及血黏度升高白细胞肝、肾功能的异常电解质异常第五十四页，共七十二页，2022年，8月28日六、其他：

1、肺功能检查：对早期和缓解期肺心病有意义2、痰培养+药敏第五十五页，共七十二页，2022年，8月28日[诊断]：有基础疾病：慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变等有肺动脉高压、右心肥大、或右心功能不全的表现有各种器械检查依据第五十六页，共七十二页，2022年，8月28日[鉴别诊断]：

一、冠心病：均多见于老年人，常有与肺心病共存。鉴别：心绞痛，心梗病史或心电图表现左心衰发作史高血压、高血脂、糖尿病等易患因素各种器械检查支持左心肥大为主的征象，肺心病合并冠心病时鉴别困难。第五十七页，共七十二页，2022年，8月28日二、风湿性心脏病：鉴别：心肌炎及风湿性关节炎病史多个瓣膜损害超声波、X线及心电图检查可确立诊断第五十八页，共七十二页，2022年，8月28日三、原发性心肌病：无肺动脉高压的X线表现无呼吸道疾病史超声波：全心扩大等第五十九页，共七十二页，2022年，8月28日[治疗]：一、急性加重期：（一）、积极控制感染：

抗感染药物的选择：原则是参考培养+药敏经验选药：区分感染环境结合痰涂片革兰染色结合用药史选用抗真菌治疗

第六十页，共七十二页，2022年，8月28日（二）、氧疗：

通畅气道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。第六十一页，共七十二页，2022年，8月28日

（三）、控制心力衰竭：肺心病心衰特点：积极控制感染，呼吸功能改善后，心功能多可自行改善，尿量增多，水肿消退，不需加用利尿剂。利尿剂和血管扩张剂可改善大部分心衰缺氧及感染使洋地黄耐受性低，易中毒，用量为一般量的1/2—2/3，应选用作用快，排泄快的药物第六十二页，共七十二页，2022年，8月28日1、利尿剂：作用：减少血容量，减轻右心负荷，消除水肿副作用：电解质紊乱；酸碱失衡；痰液粘稠常用药物：第六十三页，共七十二页，2022年，8月28日2、正性肌力药物：应用指征：感染控制，呼吸改善，利尿剂疗效差而反复水肿的右心衰竭者以右心衰竭为主而无明显感染者急性左心衰用药前应积极纠正缺氧，防治低血钾第六十四页，共七十二