2016年妊娠相关性血栓性微血管病诊断及治疗标准流程

妊娠相关性血栓性微血管病（2016年版）一、妊娠相关性血栓性微血管病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊疗为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）（二）诊疗依据。依据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊疗，与妊娠相关的TMA，TMA的诊疗须吻合以下标准：1.微血管病性溶血性贫血；血红蛋白Hb<100g/L；外周血涂片显微镜下有红细胞碎片；Coombs试验阴性；乳酸脱氢酶LDH高升>460U/L4.血小板计数<150×109/L；急性肾损害。（三）治疗方案的选择。依据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-优选肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。血浆疗法：血浆置换及如期血浆输注治疗；免疫控制治疗：如因抗补体调治蛋白抗体引起的HUS，可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫控制剂，其余如利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）等3.透析治疗：内科守旧治疗无效或经评估估计无效的严重水、电解质、酸碱凌乱，氮质血症（详尽代替治疗方案根据病情决定）。其余：抗C5单抗（依库利单抗，Eculizumab）治疗产后HUS有成功的报道，但因花费极为昂贵，在特别人群中使用的安全性还有待于进一步证明。（四）标准住院日7-21天。（五）进入路径标准。1.第一诊疗一定吻合ICD-10：N17疾病编码。2.当患者同时拥有其余疾病诊疗，但在住院时期不需要特别办理，也不影响第一诊疗的临床路径流程推行时，可以优选进入路径。（六）住院后7-21天（指工作日）。1.必需的检查项目：1）血老例（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿老例、大便老例；（2）肝肾功能、电解质（包含钙、磷、镁、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气解析、免疫指标（ANA谱、ANCA、抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）；3）24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿浸透压或自由水除去率；4）腹部超声、胸片、心电图。5）外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs试验2.依据患者病情，必需时检查：1）ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗因子抗体优选（2）肾脏穿刺活检等。二、妊娠相关性血栓性微血管病的诊疗临床路径表单适用对象：第一诊疗为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）住院完成妊娠相关性血栓性微血管病的诊疗、确立治疗方案患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日7-21天时间住院第1天住院第2天优选□咨询病史及体格检查□上司医师查房主□完成病历书写□完成必需的相关科室会诊□上司医师查房□确立可否需要肾活检要□实时办理各种临床危重状况（如严重水、□签署各种必需的知情赞同书、自花费品协诊电解质、酸碱失衡等）议书、输血赞同书、暂时中心静脉置管同疗□初步确立可否需要肾脏代替，并拟订诊疗意书、肾脏代替赞同书等（依据状况）工方案□察看病情变化，实时与患方沟通作□向患方交待病情□对症支持治疗长久医嘱：长久医嘱：□肾脏病护理老例□肾脏病护理老例□一级或二级护理□一级或二级护理□优秀蛋白饮食□患者既往基础用药□记出入液量□记出入量重暂时医嘱：□药物治疗□急查肾功能和电解质，必需时血气解析暂时医嘱：点□血老例（嗜酸和网织细胞计数）、尿老例、□开具血浆置换医嘱（依据状况）大便老例□开具肾脏代替医嘱（依据状况）医□肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功□监测肾功能、电解质能、血气解析析、免疫指标、外周血涂片，□其余特别医嘱嘱乳酸脱氢酶，Coombs试验□必需时查ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H□24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、因子，抗H因子抗体等尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿浸透压或自由水除去率□超声、胸片、心电图□双肾超声检查主要□住院宣教□宣教护理□介绍病房环境、设施和设施工作□住院护理评估病情□无□有，原由：□无□有，原由：变异记录护士签字医师签字时间住院第7-21天住院第3-6天（出院日）优选□持续对症支持治疗□上司医师查房，评估一般状况、肾功主□必需时肾脏穿刺能，明确可否出院要□必需时使用其余药物等□病情牢固后可出院诊□必需时持续肾脏代替治疗，每次治疗前后评□完成出院记录、病案首页、出院证明疗估可否可停止书等工□肾外合并症、并发症的治疗□向患者交代出院后的注意事项作长久医嘱：出院医嘱：□肾脏病护理老例□出院带药重□一级或二级护理□门诊随诊□患者既往基础用药点□记