先天性畸形患儿

先天性畸形患儿第一页，共六十三页，2022年，8月28日先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻。病因第二页，共六十三页，2022年，8月28日五、临床表现

1．呕吐：是本病最主要、最突出的早期症状。发生时间：多在出生后2～3周出现特点：有规律，很典型。呈进行性加重的无胆汁性呕吐，吐后觅食欲强。第三页，共六十三页，2022年，8月28日早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐，由于胃逐渐扩张，奶在胃内潴留的时间延长，呕吐次数减少，但吐出量增多，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。严重者由于胃粘膜充血水肿、糜烂、溃疡出血，呕吐物中可带血。第四页，共六十三页，2022年，8月28日第五页，共六十三页，2022年，8月28日2．腹部检查：上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,自左肋缘下移行至剑突右侧后消失。右上腹触及橄榄状肿块（肥厚的幽门）是本病的特有体征。治疗手术治疗——幽门环肌切开术

第六页，共六十三页，2022年，8月28日先天性巨结肠第七页，共六十三页，2022年，8月28日定义先天性巨结肠：

由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。病因第八页，共六十三页，2022年，8月28日第九页，共六十三页，2022年，8月28日临床表现局部反应

(1)不排胎便或胎便排出延迟

(2)腹胀(3)呕吐(4)肠梗阻全身反应：

食欲不振，营养不良、贫血、抵抗力差，常发生呼吸道及肠道感染

第十页，共六十三页，2022年，8月28日第十一页，共六十三页，2022年，8月28日肛门指检：当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”，腹胀立即好转。

第十二页，共六十三页，2022年，8月28日治疗手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者第十三页，共六十三页，2022年，8月28日非手术治疗包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用或治疗，避免粪便在结肠内淤积。目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术②结肠切除直肠后结肠拖出术第十四页，共六十三页，2022年，8月28日预后早期诊断早期手术治疗

术后近期远期效果较满意。但是，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。

第十五页，共六十三页，2022年，8月28日先天性直肠肛管畸形

第十六页，共六十三页，2022年，8月28日直肠盲端（PC线：即耻尾线）在PC线以上为高位畸形，约占40％；（男孩50%，女孩20%）在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20％；在PC线以下为低位畸形，约占40％。

直肠肛管畸形分类第十七页，共六十三页，2022年，8月28日【临床表现】

1．无肛门、不排便或排便位置异常：绝大多数病儿在正常肛门位置没有肛门。

低位：在正常肛门位置有凹陷（肛穴），肛管被隔膜闭塞，呈深蓝色，哭闹时向外膨出，触摸有明显的冲击感。

高位、中间位：在正常肛门位置皮肤稍凹陷或无，色泽较深，哭闹时不向外膨出，亦无冲击感。第十八页，共六十三页，2022年，8月28日合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移。一般临床上无症状，不必治疗。第十九页，共六十三页，2022年，8月28日“一穴肛”第二十页，共六十三页，2022年，8月28日2．肠梗阻症状：

对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。

对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻症状，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。

第二十一页，共六十三页，2022年，8月28日方法：低位――会阴肛门成形术中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠）高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。

第二十二页，共六十三页，2022年，8月28日对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命，提高存活率，而且要提高生活质量，即使患儿有正常的排便功能，能像正常人一样生活、学习、工作，参加社会活动，所以除手术治疗外，正确的术后护理、坚持扩肛、排便训练等措施也非常重要。

第二十三页，共六十三页，2022年，8月28日尿道下裂第二十四页，共六十三页，2022年，8月28日

概述

尿道下裂是一种先天性的阴茎发育畸形，主要表现为：尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位(除远端龟头中央)，甚至会由于尿道表皮发育不全出现阴茎向下弯曲。第二十五页，共六十三页，2022年，8月28日分型按尿道开口位置分五型1.龟头型或冠状沟型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。2.阴茎型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。3.阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。4.阴囊型：尿道外口位于阴囊5.会阴型：尿道外口位于会阴，有时误作女孩抚养。第二十六页，共六十三页，2022年，8月28日症状

①排尿异常，主要表现为尿线细，顺流自下无射程，排尿时打湿衣裤。

②阴茎勃起时明显向下眉弯屈。第二十七页，共六十三页，2022年，8月28日尿道下裂的危害1.尿道外口在阴茎体部，排尿时需要用手把阴茎头抬起来，并且尿流常呈喷洒状，容易尿湿衣裤。2.尿道外口在阴茎根部或会阴部，男性患者就不能站立排尿，必须像女孩一样蹲位排尿，这对男孩无疑会引起一些心理上的不良影响。3.阴茎弯曲，婚后性交时阴茎不能伸直，会严重影响性生活及生育。第二十八页，共六十三页，2022年，8月28日最佳年龄：一岁半左右，能够避免给患儿造成过大的心理影响。手术目的：第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。治疗的最佳年龄及手术目的第二十九页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept发育性髋关节脱位第三十页，共六十三页，2022年，8月28日定义PediatricsSurferyDept出生前及出生后股骨头和髋臼在发育或解剖关系中出现异常的一系列髋关节病症。第三十一页，共六十三页，2022年，8月28日病因PediatricsSurferyDept

遗传宫内位置襁褓法体位第三十二页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept第一胎20%遗传80%第三十三页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept臀位产第三十四页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept襁褓法第三十五页，共六十三页，2022年，8月28日分型PediatricsSurferyDept髋关节发育不良髋关节半脱位髋关节全脱位第三十六页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept正常髋关节髋臼指数<30°第三十七页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept左侧髋关节半脱位髋臼指数>30°第三十八页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept双侧髋关节全脱位髋臼股骨头第三十九页，共六十三页，2022年，8月28日表现PediatricsSurferyDept

患侧活动较健侧少皮纹前后不对称腿长度不等外展活动受限走路后第四十页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept

皮纹前后不对称第四十一页，共六十三页，2022年，8月28日PediatricsSurferyDept

腿长短不等第四十二页，共六十三页，2022年，8月28日弹跳声ＥＲＷPediatricsSurferyDept第四十三页，共六十三页，2022年，8月28日ＥＲＷ走路后一侧走路呈跛行，双侧呈“鸭态”步伐PediatricsSurferyDept第四十四页，共六十三页，2022年，8月28日检查PediatricsSurferyDeptＢ超（６个月内）Ｘ线（＞６个月）

第四十五页，共六十三页，2022年，8月28日治疗ＥＲＷPediatricsSurferyDept保守18个月以下带蹬吊带牵引复位手法复位6个月以内治疗3~6个月6个月以内内收肌痉挛6~18个月第四十六页，共六十三页，2022年，8月28日ＥＲＷ

带蹬吊带（Pavlik吊带）PediatricsSurferyDept第四十七页，共六十三页，2022年，8月28日第四十八页，共六十三页，2022年，8月28日治疗ＥＲＷPediatricsSurferyDept手术切开复位骨盆截骨术股骨截骨术18个月~6岁3岁以上闭合复位失败后第四十九页，共六十三页，2022年，8月28日先天性马蹄内翻足第五十页，共六十三页，2022年，8月28日第五十一页，共六十三页，2022年，8月28日第五十二页，共六十三页，2022年，8月28日第五十三页，共六十三页，2022年，8月28日病因病机

先天性马蹄内翻足的确切病因尚不清楚，①遗传因素。②发育异常。由于胎儿足部在子宫内体位异常，同时子宫内羊水减少，使子官体积变小，引发马蹄内翻足。③神经异常。足内在肌，外在肌神经异常所引起的肌肉超微结构的变化，这种变化使足部肌肉失去平衡。第五十四页，共六十三页，2022年，8月28日临床表现

僵硬型：畸形严重，足跟小，下垂和内翻极为明显，呈棒形。踝和足跟内侧有明显的皮肤皱褶。当被动背伸外翻时呈僵硬固定，此畸形不易矫正。松弛型：

畸形较轻。足跟大小基本正常。踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩不明显。在被动背伸外翻时可矫正内翻畸形，使患足达到或接近中立位。此畸形容易矫正。第五十五页，共六十三页，2022年，8月28日治疗原则

越早越好，出生后应立即开始。绝大多数患儿可以通过手法按摩和必要的控制措施而获得治愈。新生儿期是治疗该病的最佳时期。对治疗不佳和复发或没有经过治疗的患儿可采用手术治疗。第五十六页，共六十三页，2022年，8月28日第五十七页，共六十三页，2022年，8月28日第五十八页，共六十三页，2022年，8月28日第五十九页，共六十三页，2022年，8月28日手术治疗年龄较大尤其是僵硬性患者，手法治疗后仍不能完全矫正畸形者，应采用手术治疗。皮下跟腱切断术足内后侧软组织松解术第六十页，共六十三页，2022年，8月2