先心病法洛四联征

先心病法洛四联征第一页，共四十五页，2022年，8月28日法洛四联征TetralogyofFallot第二页，共四十五页，2022年，8月28日概述法洛四联症（TOF）是指一种由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为特征的先天性发绀型心脏病。约占先心病总数的12%-14%。第三页，共四十五页，2022年，8月28日胚胎学基础“动脉圆锥分隔和旋转不全”学说1、圆锥动脉干分隔不均：圆锥动脉干位于原始心管头端，最初是单腔直筒形，以后在其内形成两条嵴状隆起，称为圆锥动脉干嵴，之后相互融合，将圆锥动脉干分为两个大小均一的平行管腔，即位于右侧的主动脉和位于左侧的肺动脉，呈并排关系，分隔不均导致肺动脉管腔细小，主动脉管腔增大。2、圆锥动脉干旋转不充分：在胚胎月22d，圆锥与心室连接部开始旋转，主动脉瓣口向肺动脉瓣口的右、后、下方移动，旋转不充分，会导致主动脉不能完全与左心室连通，而是骑跨与室间隔之上，并于两侧心室同时连通。3、圆锥间隔未能与室间隔共同闭合室间孔，使主动脉瓣下残留巨大的室间隔缺损。4、右心室肥厚是后天继发所致。第四页，共四十五页，2022年，8月28日胚胎学基础“肺动脉下圆锥发育不全”学说1、由于肺动脉下圆锥发育不良，使右心室漏斗部未能充分扩张而狭窄，漏斗部也变得短小。2、由于肺动脉下圆锥发育不良，肺动脉无法充分旋拧，是主动脉骑跨于两侧心室之上。3、由于肺动脉下圆锥发育不良，圆锥间隔无法充分发育封闭室间孔，从而形成高位的室间隔缺损。4、右心室肥厚是由于肺动脉狭窄导致右心室后负荷增加所致。第五页，共四十五页，2022年，8月28日肺动脉狭窄：漏斗部狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣上狭窄

室间隔缺损：膜周部室间隔缺损(85%)干下型室间隔缺损（15%）

病理解剖第六页，共四十五页，2022年，8月28日

主动脉骑跨：主动脉瓣顺时针转位，较正常位置转向右侧主动脉右侧移位，较正常偏向右室圆锥间隔向右前移位，使主动脉起源于两侧心室，骑跨于室间隔之上右心室肥厚：肺动脉狭窄所致室水平分流及右心室压力高所致

病理解剖第七页，共四十五页，2022年，8月28日病理生理与临床表现轻度肺窄

左心室压＞右心室室水平为左向右分流

非紫绀型TOF重度肺窄右心室压≥左心室

右向左或双向分流

动脉血氧含量下降紫绀型TOF第八页，共四十五页，2022年，8月28日超声心动图检查常用切面：胸骨旁左室长轴切面心底大动脉短轴切面右室流出道长轴切面心尖四腔及五腔切面胸骨上窝长、短轴切面第九页，共四十五页，2022年，8月28日M型超声心动图M-modeechocardiography第十页，共四十五页，2022年，8月28日正常心底波群—二尖瓣前叶波群由心底波群向二尖瓣波群做连续扫查时，主动脉前壁的回声突然中断，与室间隔的回声不相连续。主动脉前移使室间隔位于主动脉瓣关闭线回声的水平，主动脉内径增大，前后壁回声恰位于室间隔两侧，构成特征性的主动脉骑跨。右室壁增厚，右室流出道内径缩小。第十一页，共四十五页，2022年，8月28日心室波群TOF正常右心室增大，右室壁肥厚，室间隔增厚，室间隔与左室壁呈逆向或同向运动。第十二页，共四十五页，2022年，8月28日肺动脉瓣波群由于肺动脉狭窄，肺动脉瓣曲线a波加深第十三页，共四十五页，2022年，8月28日1、由心底波群向二尖瓣波群作连续扫查时，主动脉前壁的回声突然中断，与室间隔的回声不相连续。主动脉前移使室间隔位于主动脉瓣关闭线回声的水平，主动脉内径增大，前、后壁的回声恰位于室间隔上方的两侧，构成特征性的主动脉骑跨。2、在肺动脉瓣波群，由于肺动脉狭窄，肺动脉瓣曲线a波加深。3、在二尖瓣波群或心室波群可见右室壁增厚，右心室内径增大。4、在心底波群，可见右室流出道内径缩小，右室前壁增厚。M型特点第十四页，共四十五页，2022年，8月28日B型超声心动图B-modeechocardiography第十五页，共四十五页，2022年，8月28日左室长轴切面TOF正常骑跨率=（主动脉前壁至室间隔的距离/主动脉根部内径）x100%第十六页，共四十五页，2022年，8月28日左室长轴切面F4正常动第十七页，共四十五页，2022年，8月28日心底短轴切面动TOF-嵴下型室缺正常第十八页，共四十五页，2022年，8月28日心底短轴切面TOF-干下型室缺第十九页，共四十五页，2022年，8月28日肺动脉长轴切面TOF正常第二十页，共四十五页，2022年，8月28日肺动脉长轴切面TOF正常动第二十一页，共四十五页，2022年，8月28日胸骨上窝切面评估肺动脉发育情况指标：McGoon比值和Nakata指数（即肺动脉指数）McGoon比值：左、右肺动脉直径之和与膈水平降主动脉直径的比值Nakata指数（即肺动脉指数）：左、右肺动脉横截面积之和除以体表面积第二十二页，共四十五页，2022年，8月28日指导临床手术主要根据肺动脉和左心室发育情况矫治手术：McGoon比值＞1.2Nakata指数>150mm2/m2

姑息手术：McGoon比值≤1.2Nakata指数≤150mm2/m2第二十三页，共四十五页，2022年，8月28日心尖四腔心切面TOF-舒张期TOF-收缩期心尖四腔心右室内径增大，前壁增厚，并可见右房扩大，左室可不大。但由于肺动脉狭窄，肺循环血量减少，肺静脉回流入左心房血量减少，从而引起左房缩小。第二十四页，共四十五页，2022年，8月28日心尖五腔心切面TOF正常动心尖五腔心可见室间隔膜部回声失落，主动脉扩大，前壁右移，使整条扩大的主动脉骑跨于室间隔上。第二十五页，共四十五页，2022年，8月28日1、右室前壁增厚、右室增大2、主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上3、室间隔缺损4、右室流出道变窄，肺动脉狭窄B型特点第二十六页，共四十五页，2022年，8月28日彩色多普勒ColorDopplerflowimaging第二十七页，共四十五页，2022年，8月28日左室长轴切面动F4正常等容收缩期红色血流束自左室经缺损进入右室，等容舒张期蓝色血流束自右室经缺口进入左室。并可于收缩期可见右室流出道血流进入主动脉呈蓝色血流束，而左室流出道血流进入主动脉时呈红色，红蓝两股血流在主动脉根部汇合后进入升主动脉。第二十八页，共四十五页，2022年，8月28日左向右分流右向左分流第二十九页，共四十五页，2022年，8月28日肺动脉长轴切面TOF正常肺动脉长轴可见一细窄五彩镶嵌的射流束由右室流出道经肺动脉瓣射入肺动脉干内。第三十页，共四十五页，2022年，8月28日心尖五腔心切面F4正常心尖五腔心切面显示收缩期两侧心室血泵入扩张的主动脉，呈“Y”形第三十一页，共四十五页，2022年，8月28日Color特点1、缺损处彩色血流呈双向分流。2、右室流出道、主肺动脉或左、右肺动脉内血流呈五彩镶嵌的高速血流。3、左室长轴及心尖五腔心切面显示两侧心室血收缩期泵入扩张的主动脉，呈“Y”形第三十二页，共四十五页，2022年，8月28日频谱多普勒取样容积置于室间隔缺损口的右室侧，可录得双向分流频谱。即等容收缩左向右分流，频谱呈正向；等容舒张期右向左分流，频谱呈负向。舒张中晚期左向右分流，频谱成正向。第三十三页，共四十五页，2022年，8月28日肺动脉频谱F4正常将取样容积置于右室流出道并渐移向肺动脉内，可录得高速的、充填样收缩期射流频谱。一般狭窄愈重，流速愈高。第三十四页，共四十五页，2022年，8月28日1、室水平双向分流2、右室流出道、肺动脉内收缩期高速射流频谱频谱多普勒特点第三十五页，共四十五页，2022年，8月28日超声诊断要点第三十六页，共四十五页，2022年，8月28日小结M型：主动脉前壁与室间隔连续中断，主动脉骑跨，右室流出道变小。B型：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右室壁肥厚。Color：室间隔缺损处双向分流彩色血流，右室流出道或肺动脉主干彩色血流细窄并呈五彩色。Doppler：于室缺处录及双向、低速分流频谱，肺动脉内为高速湍流频谱。第三十七页，共四十五页，2022年，8月28日鉴别诊断1.与大室缺鉴别（1）左心增大，主动脉内径不大且无骑跨（2）室间隔活动幅度大，与左室壁呈逆向运动（3）右室流出道及肺动脉主干内径正常或增宽第三十八页，共四十五页，2022年，8月28日鉴别诊断2、右室双出口合并肺动脉狭窄：（1）骑跨率≤75%诊断为法洛四联症骑跨率＞75%诊断为右室双出口（2）法洛四联症：主动脉瓣与二尖瓣前叶纤维连续存在右室双出口：主动脉瓣与二尖瓣前叶之间无纤维连续（3）法洛四联症：两条大动脉关系正常右室双出口：两条大动脉多成平行关系

第三十九页，共四十五页，2022年，8月28日3、永存动脉干：又称为共同动脉干，是指自心底仅发出单独一支大动脉，主动脉、肺动脉和冠状动脉都有该动脉发出的一种先天性心脏病。该病可出现主动脉骑跨，同时也存在右室流出道及肺动脉的缺如。第四十页，共四十五页，2022年，8月28日注意1、非典型法洛四联征：只