儿科学急性肾小球肾炎

儿科学急性肾小球肾炎第一页，共三十六页，2022年，8月28日急性肾小球肾炎AGN—感染后免疫反应性肾小球疾病急性起病，血尿，少尿，水肿，高血压急性肾炎综合征急性链球菌感染后肾炎(APSGN)（acutepoststreptococcalglomerulonephritis）占儿科泌尿系疾病的首位第二页，共三十六页，2022年，8月28日一、致病原细菌⑴A组β-溶血性链球菌中的致肾炎菌株12型：呼吸道感染49型：皮肤感染致肾炎抗原：M蛋白内链球菌素肾炎菌株协同蛋白自身IgG抗原病因（1）第三页，共三十六页，2022年，8月28日⑵葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌病毒：流感病毒、柯萨奇病毒等其他：真菌、原虫、支原体等二、机体因素AGN发病与遗传易感因素有关—“肾炎素质”病因（2）第四页，共三十六页，2022年，8月28日植入毛细血管壁+Ab 原位ICAPSGN发病机理与临床表现的关系

Ab+链球菌抗原（Ag） 自身IgG抗原（Ag） CIC沉积GBM上 皮侧

肾脏免疫性炎症反应 激活补体、释放炎症介质第五页，共三十六页，2022年，8月28日白、RBC、WBC、激活补体、释放炎症介质肾小球内皮C↑、系膜C↑GBM断裂尿改变（尿蛋 管型）毛细血管腔狭窄/闭塞 GFR↓，Kf↓→尿少/无尿水钠潴留 血容量↑氮质血症 ARF

高血压/高血压脑病 循环充血 水肿过敏毒素第六页，共三十六页，2022年，8月28日

病理（1）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎特光电点：弥漫、增生、渗出、驼峰形成镜：肾小球增大，毛细血管内皮细胞 和系膜细胞增生，有WBC浸润镜：上皮细胞下电子致密物呈驼峰状

沉积免疫荧光：沿毛细血管壁和系膜区有颗粒状

C3和IgG沉积第七页，共三十六页，2022年，8月28日病理（2）正常肾小球毛细血管袢第八页，共三十六页，2022年，8月28日AGN的毛细血管袢免疫复合物内皮细胞白细胞系膜细胞第九页，共三十六页，2022年，8月28日第十页，共三十六页，2022年，8月28日第十一页，共三十六页，2022年，8月28日第十二页，共三十六页，2022年，8月28日

临床表现（1）发病年龄：5～10岁多见，<2岁者罕见性季别：男多于女节：四季散发，秋、冬季发病高峰㈠前驱感染

呼吸道感染：间歇期1～2W

皮肤感染：间歇期2～3W第十三页，共三十六页，2022年，8月28日㈡典型病例●水肿：下行性、紧张性●尿改变血尿：肉眼血尿（30～50%）：茶色、洗肉水样镜下血尿：1～3m，数月至1年甚至1年尿少：较平时少1/3～1/2标准：<250ml/m2/d●高血压：学龄儿童BP>17.5/12kpa(130/90mmHg)学龄前儿童BP>16.0/10.5kpa(120/80mmHg）临床表现（2）第十四页，共三十六页，2022年，8月28日第十五页，共三十六页，2022年，8月28日第十六页，共三十六页，2022年，8月28日(三)严重病例1.循环充血原因：水钠潴留，血容量↑，循环负荷↑表现:胸闷，呼吸困难,端坐呼吸，肺底湿性罗音，心率↑，奔马律，心脏扩大，肝大，颈静脉怒张临床表现（3）第十七页，共三十六页，2022年，8月28日

临床表现（4）2.高血压脑病原因：全身高血压脑血管痉挛脑小动脉扩张脑缺氧脑水肿表现：血压急骤升高，烦躁、头痛、恶心呕吐 若伴视力障碍、惊厥或昏迷三症状之一， 可确诊第十八页，共三十六页，2022年，8月28日3.急性肾衰竭原因：肾小球滤过率↓表现：少尿（<250ml/m2.d）、无尿（<30～50ml/d）

水过多：水肿、高血压、肺水肿氮质血症：BUN≥15mmol/L，Cr≥176umol/L GFR<30ml/1.73m2/分电解质紊乱：高钾、低钠、低钙、高磷血症代谢性酸中毒：CO2CP↓临床表现（5）第十九页，共三十六页，2022年，8月28日临床表现（6）㈢非典型病例●无症状病例：亚临床经过，镜下血尿●肾外症状性肾炎：以水肿、高血压起病尿改变轻微或无改变●具肾病表现的急性肾炎：大量蛋白尿、低 蛋白血症、高胆固醇血症、水肿可凹陷性第二十页，共三十六页，2022年，8月28日实验室检查●尿常规：RBC++～+++，WBC+～++、蛋白+～++RBC管型、颗粒/透明管型●血常规：轻度贫血，WBC正常或增加●ESR↑●肾功能：GFR↓，BUN↑，Cr↑●有关链球菌感染的细菌学和免疫学检查感染灶细菌培养阳性率仅20%-30%ASO↑,ADNaseB↑,ADPNase↑，AHase↑●血补体：起病2W内C3↓，4～8W恢复正常第二十一页，共三十六页，2022年，8月28日诊断AGN◆临床急性起病，有少尿、水肿、血尿、高血压◆尿检查有蛋白、红细胞和管型APSGN◆起病前1～3W有链球菌前驱感染◆血清C3降低◆ASO或ADNaseB↑第二十二页，共三十六页，2022年，8月28日鉴别诊断（1）1.以急性肾炎综合征起病的某些原发性肾炎急进性肾炎：病程2～3周时病情急剧恶化持续少尿或无尿，高血压显著进行性肾功能减退ASO不高，C3不低肾活检：>50%肾小球有新月体形成第二十三页，共三十六页，2022年，8月28日鉴别诊断（2）IgA肾病：感染同步血尿,反复发作无水肿,高血压，血补体不低膜增生性肾炎：蛋白尿明显,血清补体持续低下第二十四页，共三十六页，2022年，8月28日鉴别诊断（3）2.慢性肾炎急性发作前驱感染期短，肾功能持续不好转营养不良，贫血，生长发育滞后3.继发性肾炎

HS、SLE、HBV等4.特发性肾病综合征

有无链球菌感染证据血清补体的规律性变化第二十五页，共三十六页，2022年，8月28日治疗（1）自限性疾病，无特异疗法一、一般处理休息：卧床1～2WESR正常，尿常规好转可复学尿Addiss计数正常可正常活动饮食：低盐饮食（钠盐60～120mg/kg/d）低蛋白饮食（蛋白0.5g/kg/d）第二十六页，共三十六页，2022年，8月28日治疗（2）二、抗生素PG：5万μ/kg/d，分二次肌注，用7～10天红霉素或其他有效抗生素三、对症治疗●利尿：HCT1～2mg/kg/次，Bid～tid,poLasix1～2mg/kg/次，q6～8hpoorimoriv第二十七页，共三十六页，2022年，8月28日禁用：保钾利尿剂（安体舒通、氨苯喋啶）

渗透性利尿剂（低分子右旋糖）●降压：休息、限水、钠的摄入舒张压>90mmHg时用药Nifedipine0.2～0.3mg/kg/次，q6-8h舌下含服Hydralazine1～2mg/kg/d，分三次poReserpin0.07mg/kg/次(最大≯1.5mg/次）im后按0.02mg/kg/d，分三次po治疗（3）第二十八页，共三十六页，2022年，8月28日5%GS500ml

1μg/kg/分≯8μg/kg/分 二氮嗪（diazoxide）：3～5mg/kg/次IV●镇静、止惊：Valium，10%ChlorHydrate●脱水、利尿：高张GS、Lasix●吸氧

治疗（4）四、严重病例的治疗1．高血压脑病●降压：硝普钠（SodiumNitroprusside） 硝普钠25mgivdrip第二十九页，共三十六页，2022年，8月28日2.严重循环充血●严格限水、钠摄入量●利尿：Lasixiv●降压：SodiumNitroprusside●快速强心药：Cediland●透析、血液滤过治疗（5）第三十页，共三十六页，2022年，8月28日3.急性肾衰竭●严格控制入液量摄入量=前一天尿量+不显性失水量+异性丢失量-内生水●利尿剂：Lasix2mg/kg/次5mg/kg/次iv●减轻高分解代谢状态（控制感染、供给足够的能量）●维持电解质和酸碱平衡●透析：腹膜透析、血液透析治疗（6）第三十一页，共三十六页，2022年，8月28日●10%葡萄糖酸钙：0.5ml/kgiv●5%碳酸氢钠：3-5ml/kgivdrip●25%葡萄糖0.5g/kg+胰岛素0.15ü/kg●阳离子交换树脂0.5～1g/kg/d●透析治疗

治疗（7）高钾血症的处理 ●限制钾的摄入第三十二页，共三十六页，2022年，8月28日代谢性酸中毒的处理轻、中度酸中毒：不补碱重度酸中毒：5%NaHCO35ml/kgivdirp低钠血症的处理血钠<120mmol/L，有症状才予补钠3%NaCl12ml/kg提高血清钠10mmol/L治疗（8）第三十三页，共三十六页，2022年，8月28日透析治疗指征●严重水潴留，有肺水肿、脑水肿倾向●血钾>6.5mmol/L●BUN>43mmol/L或每日以10mmol/L递增●难以纠正酸中毒：CO2CP<10mmol/L治疗（9）第三十四页，共三十