先心病概述及术后监护

先心病概述及术后监护第一页，共五十九页，2022年，8月28日第二页，共五十九页，2022年，8月28日第三页，共五十九页，2022年，8月28日第四页，共五十九页，2022年，8月28日第五页，共五十九页，2022年，8月28日先心病分类按血液动力学改变分为

左向右分流型(潜在青紫型)

正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等无分流型(无青紫型)

即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等第六页，共五十九页，2022年，8月28日室间隔缺损（VSD）发病率及自然闭合率室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的50%左右VSD可单独存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合的可能（20～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者

第七页，共五十九页，2022年，8月28日 小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱

中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常

大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征

第八页，共五十九页，2022年，8月28日第九页，共五十九页，2022年，8月28日房间隔缺损（ASD)发病率及自然闭合率房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20～30％，其中80％左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%，1岁以后自然闭合可能性很小LAP10-15mmHgRAP4-6mmHg第十页，共五十九页，2022年，8月28日辅助检查X光胸片缺损小者可无改变分流量大者主要显示心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小第十一页，共五十九页，2022年，8月28日第十二页，共五十九页，2022年，8月28日动脉导管未闭(PDA)

发病率及自然闭合率动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，

其发生率约占先心病的15％左右动脉导管于出生后10～15小时内在功能上关闭，

生后3个月左右在解剖上关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA第十三页，共五十九页，2022年，8月28日动脉导管病理解剖

动脉导管位于肺动脉与左锁骨下动脉开口远端的降主动脉处，按其形态可分为5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃型，以前3种类型较多见直径多为0.5～1cm，长为0.7～1cm第十四页，共五十九页，2022年，8月28日先心病分类按血液动力学改变分为

右向左分流型(青紫型)

某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等第十五页，共五十九页，2022年，8月28日法洛四联症(TOF)发病率

是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％。是存活婴儿中最常见的发绀型先心病。在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右。第十六页，共五十九页，2022年，8月28日病理解剖

典型的TOF包括以下四种畸形：⒈肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）

以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄⒉室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损⒊主动脉骑跨（aortaoverriding）⒋右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变

肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影 响本病病理生理和临床表现的重要因素第十七页，共五十九页，2022年，8月28日NormalHeart第十八页，共五十九页，2022年，8月28日第十九页，共五十九页，2022年，8月28日第二十页，共五十九页，2022年，8月28日胸心外科ICU患者特殊性

突变性循环不稳定性“干”性电解质重要性相对单纯又不单纯第二十一页，共五十九页，2022年，8月28日三大病理生理特征循环功能紊乱心脏：外周血管：凝血功能紊乱体外循环：低温：大量输血：水电解质紊乱低渗状态：钾：第二十二页，共五十九页，2022年，8月28日常规观察和处理神志体温心率/脉搏、血压呼吸小便、肢端状况引流胸部查体电解质、血气分析镇静、镇痛第二十三页，共五十九页，2022年，8月28日重点注意三条管道中心静脉管引流管气管插管第二十四页，共五十九页，2022年，8月28日三项最重要的监测指标有创血压中心静脉压心率、心律第二十五页，共五十九页，2022年，8月28日严密观察记录出入量尿量（量、质）根据实际情况不定时记录小便量及色泽、性状等小便量低于2ml/kg∙hour，通知医生引流量（量、质）根据实际情况不定时记录引流量及色泽、性状等引流量高于100ml/hour，通知医生术后2小时引流瓶及引流管无血性液出现，通知医生液体入量（量、质）第二十六页，共五十九页，2022年，8月28日婴幼儿心肺转流（CPB）特点心肺机预充液量与血容量比例大于成人血液稀释影响：

HCT↓HCT稀释极限稀释性凝血因子降低水潴留CPB流量高，血小板破坏第二十七页，共五十九页，2022年，8月28日CPB和凝血障碍CPB后凝血障碍小儿多于成人紫绀型先心低氧血症影响PLT功能，使出血时间延长19％先心小儿术前有PT及PTT（部分凝血酶时间）延长先心心衰肝淤血影响维生素K依赖凝血因子合成，

第二十八页，共五十九页，2022年，8月28日复杂畸形、长时间CPB、深低温、停循环使围术期出血↑心肺机预充使凝血因子浓度稀释★新生儿心脏手术属出血高危第二十九页，共五十九页，2022年，8月28日肝素拮抗后渗血、出血倾向的处理

原因：肝素拮抗不足——测定ACT血小板减少——BPC凝血因子不足

测定PT——外源性凝血因子（FⅠⅡⅤⅦⅩ）

APTT——内源性凝血因子系统（FⅤⅧⅨⅩⅪⅫ）纤溶——DIC及纤溶指标第三十页，共五十九页，2022年，8月28日术前访视检查并设计开放动静脉血管部位复杂畸形准备术中心房测压管对右－左分流，警惕反常性气栓（冠状，脑动脉）氧化亚氮吸入麻醉不宜紫绀、低氧血症、红细胞增多症、血粘稠度高小婴儿发育营养不良，低钙血症第三十一页，共五十九页，2022年，8月28日制定合理的液疗方案小儿生长发育先心解剖畸形、分流、异常通路病理生理特点心肺转流（低温、稀释、流量）第三十二页，共五十九页，2022年，8月28日第三十三页，共五十九页，2022年，8月28日不同年龄的体液分布（占体重的％）

年龄体液总量（%）细胞外液（%）细胞内液（%）血浆间质液足月新生儿78538351岁70525402～14岁6552040成人6051540第三十四页，共五十九页，2022年，8月28日小儿体液平衡特点体液与体重比例较大，年龄愈小体液总量相对愈多，主要是间质液量比例高，易出现间质水肿。体表面积大，呼吸较快水交换率快小婴儿肾排钠、排酸、产氨能力差第三十五页，共五十九页，2022年，8月28日小儿生理需要液量简易计算（按体重kg）

体重24小时输液量（ml）<10kg100ml/kg11～20kg1000ml+(>10kg部分)×50ml/kg>20kg1500ml+(>10kg部分)×20ml/kg第三十六页，共五十九页，2022年，8月28日小儿袖带的选择袖带宽度上臂长度的1/3~1/2

第三十七页，共五十九页，2022年，8月28日小儿血压正常值第三十八页，共五十九页，2022年，8月28日各年龄小儿呼吸、脉搏（次/min）第三十九页，共五十九页，2022年，8月28日呼吸囊辅助呼吸频率第四十页，共五十九页，2022年，8月28日小儿气管插管口径及固定位置选择第四十一页，共五十九页，2022年，8月28日呼吸机管道的选择第四十二页，共五十九页，2022年，8月28日通气模式第四十三页，共五十九页，2022年，8月28日成人每分钟通气量可按体重（㎏）×100ml计算，

儿童为120～130ml/kg，婴儿为130～150m/lkg。机械通气参数

不同年龄潮气量值

年龄潮气量值(ml)新生儿15-201岁30-706岁150成人400-500第四十四页，共五十九页，2022年，8月28日小儿吸痰注意事项吸痰管

外经不超过气管导管内径的1/2，长度比气管导管长4~5cm吸痰向气管内注入1ml左右生理盐水，吸痰前先高浓度氧通气1~2min，每次吸痰不超过15S。吸痰后再用高浓度氧通气1~2min，两次吸引之间给予高浓度氧通气10~15次以上吸引负压-50~-100mmHg第四十五页，共五十九页，2022年，8月28日与小儿复苏有关的解剖生理特点枕凸明显—头不易放置于合适的位置舌大—容易堵塞上气道颈短且胖—气管插管易脱管

不易触摸颈动脉

气管切开有难度

环状软骨－是婴儿气道最狭窄部位环甲膜－窄不能作环甲膜切开第四十六页，共五十九页，2022年，8月28日与小儿复苏有关的解剖生理特点气道最狭窄部位

婴儿：环状软骨

成人：声带第四十七页，共五十九页，2022年，8月28日心跳骤停的原因成人：突发，心律紊乱小儿：继发，呼吸、循环功能衰竭

心律失常是儿童心跳骤停不常见的原因第四十八页，共五十九页，2022年，8月28日心跳骤停的心电图异常等电位线电机械分离室颤或无脉室性快速心律失常第四十九页，共五十九页，2022年，8月28日心跳骤停时心电图特点小儿：心脏静电息：78%

电机械分离室颤<10%

成人：室颤多第五十页，共五十九页，2022年，8月28日

CPR的基本步骤CPRExposure/EKGoccultinjuriesAirwayc-spineprecautions保持呼吸道通畅DrugsDextroseDefibrillationDifferentialDiagnosisCirculation循环支持FoleycatheterGastrictube(NG/OG)Breathing建立呼吸第五十一页，共五十九页，2022年，8月28日ActualstepsofCPRA维持病人呼吸道通畅

openAirwayB呼吸支持方法

Breathing:looklistenfeelC循环支持

Circulation:chestcompressionD复苏药物的应用

DrugsE心电监护及直流电除颤Electricmonitor+AED/ExposeF复苏后的处理Follow-up第五十二页，共五十九页，2022年，8月28日

胸外心脏按压手法：根据年龄选择部位：乳头连线部位深度：触摸到动脉搏动频率：>100次/分循环与呼吸比值：单人：30：2

双人：30：2

新生儿：3：1第五十三页，共五十九页，2022年，8月28日PBLS—循环（Circulation）两手指按压法双手环抱法第五十四页，共五十九页，2022年，8月28日PBLS—循环（Circulation）单手按压法双手按压法第五十五页，共五十九页，2022年，8月28日PALS—除颤器应用电极大小婴儿型(小号):1岁或10kg

成人型(大号):1岁或10kg

电极位置一个电极紧贴右上胸壁锁骨下方另一电极紧贴左乳头左腋前线第五十六页，共五十九页，2022年，8月28日PALS—除颤器应用指征非同步电转律—室颤同步电转律—无脉室速、室上速（伴心源性休克）剂量室颤初始剂量：2J/kg第2-3次：4J/kg室速初始剂量：1J/kg第2-3次：2J/kg室上速初始剂量：0.5J/kg第2-3次：1J/kg第五十七页，共五十九页，2022年，8月28日PALS—CPR药物肾上腺素剂量

指征静脉/骨髓内剂量气管内剂量

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