先天性心脏病外科治疗

先天性心脏病外科治疗第一页，共四十五页，2022年，8月28日正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿）一级家属中有一个先心病则增至3%如三个一级家属患CHD则上升为50%发病率第二页，共四十五页，2022年，8月28日风疹病毒综合症药物致畸（Amphetamines、华法令、锂）胎儿酒精综合症母亲疾病（糖尿病、红斑狼疮）某些疾病家族（Halt-oram综合症

Catch综合症22Q11综合症）发病相关因素第三页，共四十五页，2022年，8月28日充血性心力衰竭经常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧发作脑梗塞、脑脓肿（低热、嗜睡、精神异常）运动受限心脏杂音胸痛临床表现第四页，共四十五页，2022年，8月28日杂音位置及传导方向杂音时限杂音的性质杂音的响度心脏杂音听诊四要素第五页，共四十五页，2022年，8月28日普通心血管放射学检查方法x-ray平片心血管造影(CAG)第六页，共四十五页，2022年，8月28日二维超声（US）含多普勒技术磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）数字减影血管成影（DSA）影像新技术第七页，共四十五页，2022年，8月28日肺循环状态——x-ray平片冠心病——选择冠脉造影大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA先天性心脏病（CHD）

US并用多普勒技术后天性心脏病（AHD）综合诊断和优选应用第八页，共四十五页，2022年，8月28日多普勒原理第九页，共四十五页，2022年，8月28日第十页，共四十五页，2022年，8月28日第十一页，共四十五页，2022年，8月28日第十二页，共四十五页，2022年，8月28日第十三页，共四十五页，2022年，8月28日第十四页，共四十五页，2022年，8月28日第十五页，共四十五页，2022年，8月28日分类非紫绀型紫绀型左向右分流(VSD、PDA、ASD)无分流(PS)右向左分流(TOF)第十六页，共四十五页，2022年，8月28日胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。动脉导管未闭（patentductusarteriosus）第十七页，共四十五页，2022年，8月28日类型第十八页，共四十五页，2022年，8月28日第十九页，共四十五页，2022年，8月28日RightAtriumRightventricleMainplumonaryArteny↑plumonaryvessels↑leftAtrium↑leftventricle↑Aorta(左室前负荷，右室后负荷)PDA病理生理第二十页，共四十五页，2022年，8月28日动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。差异性紫绀第二十一页，共四十五页，2022年，8月28日在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenmenger综合征。Eisenmenger（艾森曼格综合征）第二十二页，共四十五页，2022年，8月28日典型体征注意鉴别诊断逆行主动脉造影PDA诊断第二十三页，共四十五页，2022年，8月28日主肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动、静脉瘘主动脉瓣狭窄伴关闭不全肺内动、静脉瘘室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全胸部降主动脉与左肺动脉瘘胸壁动、静脉瘘胸骨左缘连续性杂音第二十四页，共四十五页，2022年，8月28日结扎术切断缝合术体外循环修补术介入栓塞术治疗第二十五页，共四十五页，2022年，8月28日原发孔型继发孔型1、卵圆孔型2、上腔静脉型3、下腔静脉型房间隔缺损（Atrialseptaldefect）第二十六页，共四十五页，2022年，8月28日第二十七页，共四十五页，2022年，8月28日RightAtrium↑Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumoraryArtary↑LeftAtrium→Leftventricle→Aorta→↓（右室前、后负荷）ASD病理生理第二十八页，共四十五页，2022年，8月28日继发孔缺损出现症状晚典型杂音US并用彩色多普勒技术ASD诊断第二十九页，共四十五页，2022年，8月28日原则：原发孔缺损应尽早手术继发孔缺损应争取手术方法：体外循环修补术卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术手术第三十页，共四十五页，2022年，8月28日漏斗部（瓣下型、嵴上型）膜部（嵴下型、隔瓣后型）肌部室间隔缺损（Ventricularseptaldefect）第三十一页，共四十五页，2022年，8月28日第三十二页，共四十五页，2022年，8月28日第三十三页，共四十五页，2022年，8月28日RightAtrium→Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumonaryArtery↑LeftArtium↑Leftventricle↑Aorta→（左、右室前负荷，右室后负荷）VSD病理生理第三十四页，共四十五页，2022年，8月28日症状差异较大，轻重不一。典型的心脏杂音US并用多普勒技术VSD诊断第三十五页，共四十五页，2022年，8月28日很小缺损，可观察至10岁较大缺损，应尽早手术体外循环修补术治疗第三十六页，共四十五页，2022年，8月28日主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。主动脉窦动脉瘤破裂（RupturedAneurysmofsinusofValsalva.）第三十七页，共四十五页，2022年，8月28日窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。病理生理第三十八页，共四十五页，2022年，8月28日充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎典型心脏杂音US并用多普勒技术诊断第三十九页，共四十五页，2022年，8月28日主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。治疗第四十页，共四十五页，2022年，8月28日右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣膜狭窄肺动脉主干狭窄肺动脉口狭窄(plumonarystenosis)第四十一页，共四十五页，2022年，8月28日右室后负荷增加重度狭窄时心排量减少周围性紫绀PS病理生理第四十二页，共四十五页，2022年，8月28日症状不典型典型的心脏杂音心导管检查、DSA诊断第四十三页，共四十五页，2022年，8月28日右心室肥大、