大三下外科-课件血管性疾病

人类有些疾病异常隐蔽，一旦发病可能造成灾难性后果，了解其有关知识，熟悉其处理原则，早期恰当治疗，可改善预后。

脑血管疾病的发病率和死亡率都很高，与心血管疾病、恶性肿瘤恶性肿瘤构成严重威胁人类健康三大疾病。有些脑血管疾病，如颅内动脉瘤、脑血管畸形、脑出血需外科手术治疗。颅和椎管内血管性疾病

目的与要求颅内和椎管内血管性疾病1、了解自发性殊网膜下腔出血、动脉瘤的病因、分类治疗原则。2、熟悉自发性殊网膜下腔出血、动脉瘤鉴别诊断及诊断。3、掌握颅内动脉瘤的临床表现。颅脑和脊髓先天性畸形1、了解先天性脑积水的病因、分类。2、熟悉先天性脑积水的临床表现、诊断。3、了解先天性脑积水治疗方法。4、了解颅裂脊柱裂的病因、分类、临床表现、诊断及治疗。第一节自发性蛛网膜下腔出血spontaneoussubarachnoidHemorrhage（SAH）SAH分自发性和外伤性。自发性SAH占急性脑血管意外的15％左右。

任何原因引起脑表面和脑底的血管破裂出血，血液直接流入蛛网膜下腔，引起头痛、呕吐和颈项强直称SAH。

一.定义SAH是脑血管疾病的常见临床症状，70％－80％属于外科范畴，分自发性和外伤性两类。

二.病因

颅内动脉瘤和脑(脊髓)血管畸形破裂出血，约占70％，后者少见。

其他有动脉硬化、烟雾病、脑肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症。蛛网膜下腔三.临床表现

1．颅内出血

RICP：突发剧烈头痛、恶心呕吐、眩晕、面色苍白、全身冷汗,一过性意识障碍,严重的昏迷、脑疝而死亡。抽搐：20%。脑膜刺激征:颈背痛、强直、下肢疼痛。常在SAH

后1－2天内出现。诱因:情绪激动、用力、排便、咳嗽等。

动脉瘤在首次破裂出血后，如末及时适当治疗，部分病人可能会再次或三次出血。约1／3死于再出血。2．脑神经损害

动眼神经麻痹：ICA－PCOA、基底顶端和大脑后动脉瘤。3.偏瘫

偏瘫和轻偏瘫：占20％，出血累及运动区皮质和其传导束所致。4.视力视野障碍

视力障碍：出血沿视神经鞘延伸，致玻璃体膜下片状出血，大量出血浸入玻璃体引起。视野缺失：巨大动脉瘤压迫视神经或视放射时出现双颞偏盲或同向偏盲。5.神经源性心肌损害神经源性心肌顿抑（NSM)是突发的、可逆的心功能障碍，由急性神经系统突发事件所致，而心血管系统本身无异常。神经源性心肌顿抑常见于蛛网膜下腔出血以及过度情绪激动之后胸痛的患者相同的疾病。

心肌顿抑神经源性心肌顿抑心脏功能障碍的特征是：冠状动脉正常，心电图S-T升高和T波倒置，心肌酶中度升高，左心室功能抑制（EF﹤40%）和左室壁收缩异常（有或无左室扩展）。EF:10-40%,常有肺水肿。 6．其它症状

颅内杂音：约1％的颅内动静脉畸形和颅内动脉瘤可出现。

低热：部分SAH发病后数日可有。四.诊断

1.头部CT

诊断急性SAH准确率近100％，一周内最

清晰，1－2周后逐渐吸收。

特征：脑沟（外侧裂、综裂）与脑池（脚间池与环池）高密度影。脑(室)内血肿，脑积水，脑梗死和脑水肿。

增强CT：显示脑血管畸形和直径大1.0cm的动脉瘤。CTA：可了解颅内血管性疾病的部位、大小、数量，可360°观察病变与正常血管的关系，部分病人可代替CAG。2．头部MRI

病后一周内的急性SAH在MRI很难查出。磁共振血管成像(MRA)是非创伤性的脑血管成像方法，对头颈及颅内血管性疾病可作为初步诊断。3.数字减影血管造影（DSA)

确定SAH病因的常用手段，诊断动脉瘤的金标准，应常规、尽早检查。确定动脉瘤的大小、部位、数量，有无血管痉挛。

AVM的供应动脉和引流静脉，以及侧支循环情况。脊髓AVM应行脊髓动脉造影。

4.腰椎穿刺

CT确诊的SAH不需要腰穿。有颅内压增高的SAH腰穿可能诱发脑疝。腰穿有导致动脉瘤再次破裂出血的危险。五.鉴别

自发性SAH的鉴别诊断

动脉瘤

动静脉畸形

动脉硬化

烟雾病

脑瘤卒中发病年龄

40-60岁

＜

35岁

＞50岁

青少年多见

30—60岁前驱症状

－NⅢ

癫痫

高血压史

肢体麻木

RICP和局灶症状血压

正常或增高

正常

增高

正常

正常再出血

常见且有规律

少见

可见

可见

少见意识障碍

较严重

较重

较重

有轻有重

较重脑神经麻痹

II-VI

无

少见

少见

颅底肿瘤偏瘫

少见

较常见

多见

常见

常见眼症状

玻璃体出血

同向偏盲

眼底动脉硬化

少见

视乳头水肿CT

SAH

增强可见

脑萎缩或梗死

脑室出血

增强脑瘤影

CAG

动脉瘤、血管痉挛

AVM

动脉粗细不均

异常血管网

肿瘤染色六.治疗

1.一般治疗

出血急性期，病人应绝对卧床休息，可应用止血剂。头痛剧烈者可给止痛、镇静剂，并应保持大便通畅。当出现RICP时，应用脱水治疗。

2.病因治疗

尽早病因如开颅动脉瘤夹闭、栓塞，动静脉畸形或脑肿瘤切除等。

第二节颅内动脉瘤intracranialaneurysm

颅内动脉瘤是动脉壁先天或后天因素的囊性膨出，是引起自发性SAH的首位原因。

在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三。好发于40－60岁中老年人，青少年少见。什么是动脉瘤？中国医师协会神经外科分会主任委员凌峰教授先天因素：平滑肌层缺乏。后天性因素：动脉粥样硬化…。感染：感染细菌栓子脱落。外伤：动脉损伤后形成，少见。最新研究：发现了3个与脑动脉瘤风险增加有关的染色体片段，对揭开脑动脉瘤奥秘迈出关键一步。一.病因动脉瘤为囊性，呈球形或浆果状，外观紫红色，瘤壁极薄，术中可见瘤内的血流旋涡。瘤顶更薄，98％的动脉瘤出血位于瘤顶。二.病理

组织学上仅有内膜，乏肌层，弹性纤维断裂或消失。瘤壁常有炎性细胞浸润。电镜下：瘤壁弹力板消失。巨大动脉瘤：血栓形成，甚至钙化，分层呈“洋葱”状。三.分类

（一）按部位分

1.颈内动脉（前循环）：约占90％，

ICA-PCOA、

ACOA、MCA动脉瘤。

2.椎基底动脉（后循环）：约占10％，

VA-IPICA、BA、PCA。前循环后循环

（二）按大小分

小型：直径＜0.5cm，出血几率较多。一般型：直径0.6－1.5cm。大型：直径1.6－2.5cm。巨大型：直径＞2.5cm。（三）按数量分

单发：占80％。多发：占20％，两个者多见，亦有三个以上的动脉瘤。分类四.临床表现

1.出血

与SAH症状相同。约1/3的病人，动脉瘤破裂后因末及时诊治而死亡。动脉瘤破裂后破口被凝血封闭停止出血，病

情逐渐稳定。血块溶解，可在2周内再次出血。

2.脑血管痉挛

SAH后，红细胞破坏产生5-羟色胺、儿荼酚胺等多种血管活性物质作用于脑血管发生血管痉挛。多发生在出血后的3－15天。局部血管痉挛病人症状不明显，只在脑血管造影上显示。广泛脑血管痉挛病人意识障碍、偏瘫，其至死亡。临床表现3.局灶症状

动眼神经麻痹：单侧眼险下垂、瞳孔散大，内收、上、下视不能，直、间接光反应消失。其它神经受损：动脉瘤出血形成血肿或动脉瘤破裂出血后，脑血管痉挛、脑梗死，出现偏瘫、运动性或感觉性失语。视力视野障碍：巨大动脉瘤影响到视通路。临床表现4.临床分级

为便于判断病情，选择造影和手术时机，评价疗效，常用Hunt分类法：一级：无症状，或有轻微头痛和颈强直。二级：头痛较重，颈强直，除动眼神经等脑神经麻痹外，无其他神经症状。三级：轻度意识障碍，躁动不安和轻度脑症状四级：半昏迷、偏瘫，早期去脑强直和自主神经障碍。五级：深昏迷、去脑强直，濒危状态。临床表现五.诊断

1.自发性SAH的表现。

CT诊断安全、迅速、可靠。出血一周后，CT不易诊断。腰椎穿刺可能诱发动脉瘤破裂出血，不再作为确诊SAH的首选。

2.确定动脉瘤部位

CT:小于1.0cm的动脉瘤不易查出，大于1.0cm，增强CT可检出。

MRI:优于CT。MRA可提示不同部位动脉瘤，常用于颅内动脉瘤筛选。

CTA:从不同角度了解动脉瘤与载瘤动脉的关系，为手术夹闭动脉瘤决策提供更多的资料。诊断DSA:可判明动脉瘤的位置、形态、内径、数目、血管痉挛对确定手术方案十分重要。

诊断六.治疗

1.动脉瘤的处理原则：

①.脑血管造影应及早进行，三级和三级以

上病人可待病情稳定后，再行造影检查。

②.尽早造影确诊，尽快手术夹闭动脉瘤，

可以防止动脉瘤再次破裂出血。

③.首次造影阴性，可能因脑血管痉挛而动

脉瘤未显影，高度怀疑动脉瘤者，应在3个月后重复造影。2.手术时机

一、二级：应尽早造影，争取在一周内手术。三级以上：出血严重，有脑血管痉挛和脑积水，此时手术危险性较大，待数日病情好转后再进行手术。治疗3.围术期治疗

①.一般处理：绝对卧床休息，适当镇静。维持正常血压，ICU监护。保持大小便通畅。②.治疗脑血管痉挛:钙离子拮抗剂尼莫地平，扩血管治疗。③.预防再出血：六氨基己酸1g/h。。治疗4.手术方法

动脉瘤夹闭：最理想的方法，为首选。孤立术：动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉，在未能证明脑的侧支供血良好情况时应慎用。瘤壁加固：术疗效不肯定应尽量少用。栓塞：不宜手术，导管技术可达部位的动脉瘤，可选气囊，弹簧圈的介入治疗。

治疗栓塞：不宜手术，导管技术可达部位的动脉瘤，可选气囊、弹簧圈的介入治疗。孤立术：动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉，在未能证明脑的侧支供血良好情况时应慎用。瘤壁加固：疗效不肯定，应尽量少用。复查CAG、CTA：证实动脉瘤是否消失。第三节颅内和椎管内动静脉畸形vascularmalformations，AVM

中枢神经系统血管畸形是血管先天性发育异常，分：

1.动静脉畸形(arteriovenousmalformations，AVM)

2.海绵状血管畸形(cavemoushemangioma)

3.毛细血管扩张(telangiectases)

4.静脉畸形(venousmalformations)

AVM最常见，占幕上血管畸形的62.7％，海绵状血管畸形占幕下血管畸形的42.7％。颅内动静脉畸形arteriovenousmalformations，AVM

一.病理

供血动脉：由一（几支）扩张的供血动脉。异常血管团：直径大小不一，小的不到1cm，大的可达10cm，内有脑组织。引流静脉：数根。周围脑组织：缺血、萎缩，带状胶质增生。部位：大脑半球的任何，多呈楔形其尖端指向侧脑室。畸形血管表面蛛网膜厚且白。

单支动脉供血、体积小、部位深及后颅窝的AVM容易破裂出血。

二.临床表现

1.出血

首发症状，占30％－65％。意识障碍，头痛呕吐等症状。出血多在脑内，l／3可引起SAH，占SAH的9％，次于颅内动脉瘤。

20－40岁好发，妊娠期妇女，AVM破裂的危险性大。

2.抽搐

抽搐是额、颞部AVM的青年患者的首发症状。与缺血、增生、刺激有关。早期可服药控制，但效果不佳，需手术。长期顽固性癫痛发作，脑组织缺氧加重，智力减退。临床表现3.头痛

头痛可单侧局部，也可全头，间断性或迁移性。可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。临床表现4.神经功能缺损

部分病人有急性或进行性神经功能缺损。血可致急性神经功能缺损。

AVM盗血、出血或合并脑积水，出现神经功能（运动、感觉等）缺损。临床表现6.大脑大静脉(veinofGalen)畸形

也称大脑大静脉动脉瘤(aneurysmofveinofGalen)，可致心衰和脑积水。

临床表现

二.诊断

1.头部CT

增强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。急性出血，CT可以确定出血的部位及程度。

CTA可显示病变部位、大小、血供及引流静脉。2.MRI

利用MRI流空现象可显示畸形血管团与周围脑组织关系。诊断3.CAG、DSA

可确定AVM大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度,对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。诊断4.脑电图

患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。术中脑电图监测，切除癫痛病灶，可减少术后抽搐发作。诊断三.治疗

1.手术切除

治疗AVM的最根本方法，可避免出血，阻止盗血，改善脑血流。只要手术可切除部位均应行开颅切除，应用显微技术，手术切除效果更满意。疑AVM出血引起的颅内血肿，应术前行CTA、DSA检查后再手术。如果已发生脑疝，可先行血肿清除，术中切除血肿周围的异常血管，送检。如果不能切除则应止血后，待明确诊断后再次手术。巨大AVM手术切除时，可能出现正常灌注压突破（NormalPerfusionPressureBreakthrough，NPPB），极其危险。术前应栓塞缩小AVM体积，监测皮层血流，降低动脉压，避免出现NPPB。脑深部重要功能区（脑干、间脑）不宜手术切除。2.立体定向放射治疗

适应症：脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM；手术残存的AVM；直径小于3cm。治疗3.介入辅助治疗

术前1－2周应用IBCA胶、球囊栓塞巨大AVM使体

积缩小，为手术切除提供条件，也可治愈某些小型的AVM。治疗4.复查

治疗后应作CAG或CTA了解畸形血管是否

消失。有残存的畸形血管团要辅以其他治疗，

避免再出血。治疗休息脊髓血管畸形SpinalAVM

脊髓血管畸形少见，男＞女，20－40岁发病占80％，主要为AVM，其次为脊髓内海绵状血管瘤(spinalcavernousangiomas)。

脊髓AVM发展缓慢，位于髓内、髓外、硬膜外（动静脉瘘）。分颈段、上胸段和下胸－腰－骶段，以后者常见。临床表现

1.脊髓受压

病灶以下肢体麻木、肌力下降。2.缺血、出血

疼痛：部位与畸形所在脊髓节段相符合。间歇性破行：反复发作。肌力：四肢肌力弱甚至瘫痪，括约肌功能障碍等症状。血管破裂→脊髓SAH或髓内血肿，急

性发病，很快出现脊髓横断损害。诊断1.MRI

可见流空的血管影，有时为异常条索状等T2信号。出血时混有不规则点片状短T1高信号。MRI也诊断髓内海绵状血管瘤。

2.脊髓血管造影

可清楚地显示AVM的位置范围，为手术切除提供依据。3.脊髓CTA治疗

以手术切除为主。显微手术切除表浅局限的脊髓AVM和髓内海绵状血管瘤效果满意。对无症状的髓内病变手术需慎重。AVM范围广泛，可介入治疗后再手术切除。

第四节脑底异常血管网症moyamoyadisease

脑底异常血管网症是颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，病理性血管网脑血管造影形似烟雾。一.病因

原发烟雾病病因尚不清楚，可能与脑动脉先天发育不良、变态反应性炎症有关。可能继发于脑动脉硬化，脑动脉炎及放射治疗后，钩螺旋体脑动脉炎也可出现烟雾病。二.病理

脑底动脉环主干动脉管腔狭窄、闭塞、血栓形成，管壁内弹力层断裂、增厚，中层平滑肌明显变薄，外膜无明显改变。脑底动脉深穿支代偿性增生，交织成网网，形成丰富的侧支循环，颅内外动脉广泛沟通。异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。三.临床表现

儿童、青壮年多见，性别无明显差异。

1.脑缺血

两侧肢体交替出现偏瘫、失语、智力和下降。有的反复出现头痛或癫痫发作。

2.脑出血

血管网的粟粒性囊状动脉瘤破裂引起SAH、脑出血及脑室出血。发病急，表现为头痛、呕吐、昏迷、偏瘫。四.诊断

1.DSA动脉狭窄或闭塞；异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管侧支吻合。2.CT、MRI

可见脑梗死、脑萎缩或脑(室)内出血或血管网。五.治疗

由于病因不清，尚无特殊治疗方法。脑缺血:扩张血管剂等治疗。病因治疗:病因明确的继发性脑底异常血管网。脑出血:紧急手术清除血肿。脑室出血:穿刺引流。脑积水:侧脑室－腹腔分流术。循环重建:颞浅动脉－大脑中动脉吻合术、颞肌

(或颞浅动脉)贴敷术。第五节颈动脉海绵窦瘘Carotidcavernousfistula（CCF）CCF多因头部外伤引起，多为颅底骨折的并发症；少数继发于硬脑膜动静脉畸形(duralAVM)或海绵窦动脉瘤破裂。一.临床表现

外伤性CCF可在伤后立即发生，也可在几周后发生，男性多见。

l.颅内杂音

颅内轰鸣声，心脏收缩时加重，影响睡眠。压患侧颈总动脉，杂音减低或消失。2.突眼、结合膜水肿

眼球突出，结膜充血水肿，眼险充血、肿胀，下眼睑外翻。晚期可累及对侧。临床表现3.眼球搏动与心跳一致,压患侧颈总动脉,眼球搏动减弱或消失。

临床表现4.眼球运动障碍

海绵窦综合征III、IV、VⅠ、VI脑神经麻痹。临床表现5.面部感觉异常三叉神经第一支受损：头痛、感觉减退。6.眼底

视乳头水肿，视网膜血管扩张，静脉尤甚，有时视网膜出血。晚期，视神经进行性萎缩，视力下降甚至失明。

自发性CCF，以中年女性多见，妊娠及分娩常为诱因。瘘多为低流量的，症状较外伤性轻。1／3的病人可自愈。临床表现二.诊断

CT、MRI:可见眼球突出，眼上静脉增粗。排除眶内肿瘤、鞍旁肿瘤、动脉瘤。

DSA:了解瘘口部位、大小，静脉流向。三.治疗

目的:堵塞瘘口，消除杂音，保护视力，防止脑梗死和鼻出血。

1.神经介入治疗:经导管将气囊或弹簧圈等栓塞材料放置在瘘口处，封闭瘘口。

2.手术:临床已较少用。第六节脑卒中的外科治疗

缺血性脑卒中的外科治疗

脑动脉（ICA、VA）狭窄或闭塞引起缺血性脑卒中，脑卒中的60％－70％，严重者可引起死亡。

动脉粥样硬化是缺血性脑卒中的主要原因。

临床表现

1.短暂性脑缺血发作(transientischemicattack，TIA)

突然肢体运动和感觉障碍、失语，单眼短暂失明等，少有意识障碍。椎动脉缺血：眩晕、耳鸣、听力障碍、复视、步态不稳和吞咽困难等。症状持续时间短，可反复发作，甚至一天数次或数十次。可自行缓解，不留后遗症。脑内无明显梗死灶。

2.可逆性缺血性神经功能障碍(reversibleischemicneurologica1deficit，RIND)

与TIA基本相同，但神经功能障碍持续时间超过24小时，有的病人可达数天或数十天，最后逐渐完全恢复。脑部可有小的梗死灶，大部分为可逆性病变。临床表现3.完全性卒中(completestroke，CS)

症状较TIA和RIND严重，不断恶化，常有意识障碍。脑部出现明显的梗死灶。神经功能障碍长期不能恢复，完全性卒中又可分为轻、中、重三型。临床表现

诊断1.超声多普勒超声检查，可发现动脉狭窄的部位及程度。2.头部CT和MRI

MRI可早期发现较小的梗塞病灶。

CT急性脑缺血性发作24－48小时后才可显示缺血病灶。MRA提示动脉系统的狭窄和闭塞。诊断

3.DSA

可见不同部位脑动脉狭窄、闭塞或扭曲。诊断4.脑血流量测定

133氙(133Xe)清除法测定局部脑血流，显示不对称性脑灌注，提示局部脑缺血病变。诊断外科治疗颈动脉内膜切除术

适用颈内动脉颅外段严重狭窄(狭窄程度超过50％)。适应证：①TIA;②轻、中度脑卒中；③无症状颈动脉狭窄；④斑块钙化、血栓形成。禁忌证：①重度脑卒中；②颅内出血＜3月；③颈动脉闭塞；④有抗凝治疗禁忌证。手术时机：择期手术：①TIA;②无症状狭窄；③稳定期。延期手术：①轻、中度脑卒中；②病情不稳定。急诊手术：①颈内动脉严重狭窄；②狭窄、血栓形成；③TIA频繁发作。颈内动脉完全闭塞＜24小时可手术，＞24小时不宜手术。

出血性脑卒中的外科治疗

出血性脑卒中多发于50岁以上高血压动脉硬化病人，男多于女，是高血压病死亡的主要原因。出血原因为豆文动脉微动脉瘤所致，以基底节区最常见。约14.%的脑出血与脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiothy,CAA)有关。

脑出血的增多形成血肿，破坏脑组织，其周围脑组织水肿压迫邻近组织，甚至发生脑疝。

出血沿神经束扩散，导致神经纤维的生理性传导中断，这种功能障碍在超早期清除血肿后可能得以恢复。脑干内出血，出血破人脑室，则病情严重。诊断

高血压病史，突然意识障碍和偏瘫，应及时行头颅CT检查，以便鉴别脑出血或脑梗死。

CT：高密度影区，可确定出血部位及多少。

I级：轻型，病人意识尚清或浅昏迷，轻偏瘫；

II级：中型，完全昏迷，完全性偏瘫；两瞳孔等大或仅轻度不等；

III级：重型，深昏迷，完全性偏瘫及去脑强直，双瞳散大，生命体证明显紊乱。外科治疗

手术目的：清除血肿，解除脑疝，可降低病死率和病残率。手术指征：①血肿量大，中线结构移位，脑疝；②出血部位较浅，非优势半球；小脑出血：GCS＜13，血肿Φ＞4cm;③观察中病情恶化；④脑室出血，脑积水。手术方法：血肿清除；血肿啐吸；脑室引流等。手术禁忌：年龄大，出血部位深，糖尿病，有系统性疾病，如心、肺、肝、肾功能严重不全。

颅脑和脊髓先天性畸形第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus

先天性脑积水（婴儿脑积水），是婴幼儿CSF循环受阻、吸收障碍或分泌过多,CSF积聚于脑室或SA，致脑室或SA扩大，形成头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现。发生率：2-5%。一.解剖二.分类

1.梗阻性脑积水（obstructive

hydrocephalus)

脑室系统的狭窄处（室间孔、导水管或四脑室出口）梗阻等，梗阻以上的脑室系统扩大。

2.交通性脑积水(communicating

hydrocephalus)

脑室和蛛网膜下腔CSF循环无梗阻，但不能被蛛网膜颗粒吸收。三.病因

病因不清，与发育异常、肿瘤、出血、感染和创伤有关。

1.CSF分泌过多：脉络膜乳突状瘤；

2.CSF吸收障碍：脑膜炎、出血、窦栓塞；

3.CSF循环受阻：中脑导水管狭窄、Dandy-Walker

畸形、肿瘤及出血。

四.临床表现

1.头形态异常

头围增大，增长＞2cm/月。前囱膨隆，颅缝增宽。头皮菲薄、静脉怒张、“日落征”，叩诊呈破罐音（Macewen征）。

2.颅内压增高

头痛和视乳头水肿不明显。3.神经功能障碍

展神经麻痹：斜眼、复视。传导束受压：步态异常、排便障碍。中脑被盖部受压：Parinaud综合征（上视麻痹）。脑皮质受压变薄：患儿智力低弱。

4.静止期脑积水（代偿性脑积水）

CSF分泌、吸收趋于平衡，症状、体征不再不再加重。五.辅助检查

1.X线颅骨摄片

颅腔扩大、颅骨变薄、囱门增大和骨缝分离。中脑导水管阻塞者，可见枕大池发育不良，后颅窝狭小。寰枕区的骨畸形，提示可能有脑发育钙化影示结核性脑膜炎的可能。

2.CT检查

可见脑室扩大程度和脑皮质厚度，推断梗阻的部位，同时可显示有无肿瘤等病变。可测量额角最宽径/颅骨内板最宽径比值。

辅助检查3.MRI检查

能准确地显示脑室和蛛网膜下腔各部位的形态、大小和狭窄的部位，有无脑畸形或肿瘤存在，有助于判断脑积水的病因，区别脑积水类型。动态了解CSF循环情况。

4.超声检查

胎儿、新生儿脑室大小、出血。

5.腰穿

可测压、注药，有风险。

辅助检查六.治疗

除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状、停止发展外，绝大多数脑积水患儿需手术治疗。

1.非手术治疗乙酰脞胺、脱水剂。脑室出血：腰穿。

治疗2.手术治疗⑴脑室－腹腔分流术（ventriculo-peritonealshunt,V-Pshunt)

V-P分流手术简单，可调压，效果好。是目前应用最广的手术。

⑵脑室－心房分流术（ventriculo-atrilshunt,V-Ashunt)

V-A分流用于无法行V-P分流的病例，并发症多应用少。

⑶腰大池—腹腔分流术（ventriculo-peritonealshunt,L-Pshunt)

L-P分流适应于交通性脑积水。手术方法简单。

⑷内镜三脑室造口（endoscopicthirdventriculostomy,ETV)

ETV将三脑室底部开窗，使CSF直接流入脚间池，治疗梗阻性脑积水。3.手术并发症

⑴穿刺：出血、血肿，CSF引流过快、过多可致继发颅内出血。

⑵分流管堵塞：表现：术后脑积水缓解后又加重，术后CT检查缩小的脑室又扩大。原因：①CSF蛋白含量过高。②脑室内出血，分流管堵塞。③大网膜粘连包裹引流管的腹腔端。

⑶感染：寒战、高热。预防:完全无感染的情况下手术，高度灭菌要求，严格的无菌操作。处理：感染形成，抗生素常无效，需取出分流管，才能控制感染。

⑷分流管移位：外露、掉入腹腔。⑸引流过度：低颅压，颅内出血。⑹裂隙脑室综合征：脑室变小，呈裂隙状。与既往脑室炎变有关。

分流管维持时间不清，有的病儿分流管已失去其作用，脑积水也不一定复发。暂时的脑脊液分流有时能达到持久缓解的目的。分流术后再次出现颅内压增高和脑室扩大是再次分流的指证。第二节颅裂和脊柱裂cranium-spinalbifidum

颅裂和脊柱裂是神经管闭合畸形，由胚胎发育障碍所致，与孕妇妊娠早期叶酸缺乏有关。分显性和隐性两类。隐性：颅骨缺损而无颅腔内容物膨出，脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物膨出，无需特殊治疗。

颅裂显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膜膨出。一.分类

1.脑膜膨出meningocele

内容物为脑膜和CSF。

2.脑膨出encephalocele

内容物为脑膜和脑实质，不含CSF。

分类3.囊状脑膜脑膨出cysticmeningocncephalocele

内为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有CSF。

分类4.囊状脑膨出

cysticmeningocncephalocele

内为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间无CSF。

分类

二.临床表现

1.局部肿块

中线部位：枕部（70-75%、鼻根部（15%）。

出生时即有，随年龄的增长而增大。肿块可甚巨

大，不透光，不能压缩，覆盖于肿块表面皮肤变

薄，极易发生破溃感染肿块较小，囊性感，能压缩，啼哭时张力可变。2.颅骨缺损

直径可较小，也可直径可达数厘米。3.外观异常：

鼻根部：眼距增宽，眼眶变小，堵塞呼吸困难、泪囊炎；从筛板突向鼻腔可类似鼻息肉。枕部：包块。

4.神经损害：

颅底颅裂可影响相应的脑神经，出现脑神经损害的症状和体征。颅盖脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水，可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等。临床表现

三.辅助检查

1.X线摄片：颅骨缺损。

2.CT：可显示颅裂的部位、大小、膨出的内容及是否合并脑发育不全、脑积水等。

3.MRI：可清晰地显示脑部畸形和膨出物的各种内容。

四.治疗

手术治疗：应尽快手术治疗

目的：是关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块。时间：0.5-1岁。方法：颅骨缺损可不修补，只需修补硬脑膜和缝合头皮。颅底部：开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。有脑积水需先作CSF分流术。呼吸受阻、表面变薄者，应提前手术。脊柱裂是棘突及椎板缺如，椎管向背侧突，好发于腰骶部。脊柱裂一.分类

1.脊膜膨出meningocele

脊膜囊样膨出，含CSF,不含脊髓神经组织。

2.脊髓脊膜膨出myelomeningocele

膨出物含有脊髓神经组织，最常见。

分类3.脊髓膨出myelocele

脊髓一段暴露于外界。

分类二.临床表现

1.局部表现：

⑴皮肤异常：毛发、异常色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、窦道。⑵肿块：生后即有腰骶部（80%）、胸段、颈段包块。中线，逐渐长大，小的圆形，较大的不规则，基底可宽阔，细颈样蒂。与先天藏毛窦鉴别：

窦道的管壁由皮肤组织构成，窦道长短不一，短者呈盲管状，长者深达椎管，可引起染或并发肿瘤。2.神经受损

⑴下肢运动感觉障碍：下肢弛缓性瘫痪。⑵括约肌功能障碍：大、小便失禁。⑶其他：脑积水、Chiari畸形、脊柱侧弯。

MRI：可见脊髓圆锥下移，终丝变粗，横径在2mm以上。

临床表现

三.诊断

1.脊柱x线

棘突、椎板缺损。

2.MRI

可见膨出物内的脊髓、神经，脊髓空洞症

等畸形。

四.治疗

手术治疗

指征：显性脊柱裂。