内科-神内10级神经病学课件

神经病学第二章定位诊一、感觉系统(sensory感觉的分类：特殊感觉浅感觉深感觉复合感觉浅感觉：痛觉、温度觉和触觉；来自皮肤和黏膜（感觉传导通路（（后角N（丘脑外侧核，皮肤和黏膜，脊髓丘脑深感觉：第一神经元（脊髓后根节N（延髓薄束核和楔束核N（丘脑外侧核，触觉：第一神经元（脊髓后根节N（薄束核和楔束核&后角细胞N（丘脑外侧核，皮肤和黏在体表的分布与脊髓的节段觉分布不同感觉的临床表感觉异常：痛：痛觉传导通路受到性刺激或对痛觉起抑作用的正常神经结构受损引起（局部疼痛、放感觉的定位诊，，前联合，节段性分布，双侧对称，痛温觉深感觉保留（感觉分离）脊髓空洞2~3节段以下的皮肤痛觉、温度觉（熟记下页的图：各种类型感（熟记下页的图：各种类型感 二、运动系（锥体系统 ※上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的鉴②上运动神经元性瘫痪的鉴别诊局限性阵发性：病变为刺激性时出现在对侧躯体有关部位，可按运动区皮质③下运动神经元性瘫痪的鉴别诊 对称性四肢远端肌肉瘫痪或萎缩，常伴手套-袜型感觉常见原因：多发性神经三、反深睡、1岁内婴儿；反射弧传导或中断：感觉神经炎，后根、后根神经节或脊髓病变，运动神经病变（下运动神经元性瘫痪肌肉病等精集中或意力集可抑反射脑脊髓害的神性休克深、醉、深、大量药物；signGondon征等，以巴彬斯基征出现的阳性率最高，但有时巴彬斯基征时，其他可阳性。四、大脑半球损害的定位诊（一）额叶(frontal强握与摸索反射（额上回后部瘫痪（前回破坏变—单 刺激变—癫痫（运动病变侧嗅觉缺失和性视神经萎缩，对侧视感觉（后回破坏变——皮质型感觉刺激变——癫痫（感觉象限盲（视辐射上部，顶叶占位病Gerstmann综合征（左侧角回体象视野改变（视辐射、视束1/4（主侧颞叶广泛损或双侧病变感觉性失语（主侧颞上回后部命名性失语（（四）(occipital（视觉中枢及颞、顶、枕交接区视觉失认（主侧顶枕区（六）边缘叶（limbic边缘系统（由边缘叶与杏仁核、体核、丘脑前核、丘脑下部、岛叶前部、额叶眶面等组成）与网第六章周围神经疾idiopathicfacialpalsy（Bell一．概1.Bell麻痹(Bellpalsy)。指茎乳孔以上面神经管内段面神经的急性非解剖：面神经核的轴突在发出后向背内侧第四脑室底近中线处，绕过外展神经核，在桥脑延髓交界处的外侧出脑干，桥脑小脑角，中间神经于面神经和听神经之间发出。3条神经均行向外侧进入内耳道，在内耳道，面神经、中间神经与听神经分离，继续在面神经管向外侧二．临床表2/3味觉减退。Huntsyndrome：外耳道及耳廓部位疼痛、疱疹；同侧唾液、泪腺分泌；听觉过敏；舌前2／3味觉镫骨肌支以上：听觉过敏；舌前2／3味觉减退或；唾液分泌；一侧表情肌瘫鼔索支以上：舌前2／3味觉减退或；唾液分泌；一侧表情肌瘫三．诊（一）表情肌瘫痪，并常伴中枢性面瘫侧的舌瘫及肢体瘫痪；④肌电图检查面神经传导速度无异常。（二）吉兰巴雷综合征多为双侧周围性面瘫伴有对称性四肢迟缓性瘫痪和感觉脑脊液检查有特征性耳源性面神经麻痹中耳炎，迷路炎，乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎，肿瘤和化脓性下颌淋炎，常有明确的病史及特殊症状。桥脑小脑角及颅底病变：前者多为听神经瘤、桥脑小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎；后者多为颅底脑膜炎、四．治B1，B12肌注保护角膜，预防结膜第二节坐骨神经痛一．概骨神经由腰4～骶2神经根组成。较高，为各种神经痛之首，是急慢性腰腿痛的主要原因。：二．临床表5.三．诊（一） （二（三）征四．治3-4周，有的患者症状自行缓解。B族，短程皮质类固醇激素口服可有利恢复。五．预 第三节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰—巴雷一．概SyndromeC增殖，髓鞘再生。分布——神经根（主要是前根、神经节和周围神经二．临床表：儿童、青壮年居多；（无明显差异）病程：病后迅速进展，约半数病例在1-2周达,90%一月左右，2-4周病情开始恢复症状体征：运动（无力、反射↓、病理征-；感觉（较运动轻；颅神经（Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅻ、Ⅴ；植物神经病理 病理 感 ：较运30％-40觉三叉、外展、舌下神经损害少见；④偶有 Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射 三．2周开始增高，31～5g／L；少数病例细胞数可达（10~40）×l06／L电生理检查：神经传导速度减慢明显，远端潜伏期延长F波和H-反射明显延迟或四．诊（一）①青壮年②急性或亚急性起病；③病前1～3周有史；④四肢对称性弛缓性瘫痪；⑤腱反射；⑥脑神经损害；⑦脑脊液蛋白一细胞分离；⑧周围神经传导速度减慢⑨末梢型感觉脑脊液细胞〉50有明确的感觉水（二）五．治本病主要为呼吸麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹，进行及时有效的治疗，病情。静滴免疫球蛋白用于急性期可缩短疗程。人免疫球蛋白，每日0.4g／kg，静脉滴注 通过血浆置换可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。交换浆量每次40～50ml/kg，1次/d，连用5～8次皮质类固醇：在AIDP治疗中是否应用激素尚存在争议。缺乏治疗有效的其他免疫抑制剂：如硫唑嘌吟、环磷酰胺二呼吸麻痹治疗：尽快作气管插管，机械通气。三一般治疗四康复治疗:六．预瘫痪在3周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常，少数需1～2年或更长时间才恢复10％的病情好转后又加重。2％的痊愈后再复发。约1/3可遗留后遗症。5％，近年来高质量的呼吸器和监护设备的应用，使病死率明显下降。第七章髓疾病(diseasesofspinal目的要求：目的要求：1第一131对脊神经 两个膨大：颈膨大：C5—T2支配上肢 马尾caudaequina：L2—CO共10对神经根2Graymatter神经细胞核团组成：前角、后角、侧角 为植物性神经元胞体所在。白质Whitematter上、下行传导束组成：前索、后索、侧索4T431/3根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,构成冠状动脉环 三．脊髓病变的临床表（一）运动感觉后角—病灶同侧节段性痛温觉（分离觉）后根损害:同侧节段觉，常有根痛(图)白质前联合—两侧对称性节段性痛温觉（分离觉自主神经功能：、直肠括约肌功能，血管运动、发汗反应及皮肤、指甲营养等（二）TT2：面部汗少12， T12；S2：： 反 （6）马尾：损害症状及体征可为单侧或不对称；根痛剧烈，位 和小腿；下肢可有下运动神经元瘫痪大小 不明 第二节急性脊髓炎(acute一．概定义：脊髓炎是指各种或反应引起的脊髓炎变急性脊髓炎是指各种或反应引起的急性横贯性脊髓炎变临床特点表现为以病损平面以下肢体瘫痪、传导束觉和以、直肠功能为主的自主神经功能。病因：尚未完全阐明；目前学说—自身免疫性疾病（1）多数患者病前有上呼吸道、腹泻等史（2）病变脊髓和脑脊液中未分离出病理：可累及脊髓任何节段，胸段（70-85%）颈髓（10-15%）（8-12%）（1）（2）（3）年龄：以青壮年多见 职业：均可发病，在我国以农民较多见季节：以冬春和秋冬相交季节较多见 性别：无明显差别二．临床表1诱因：病前1～2周有上呼吸道症状，或有接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因发病情况:起病急，数天-1周内症状发展至,首发症状肢体麻木、乏力，背痛或胸腰部束带感，很快运动：脊髓休克期→脊髓恢复-脊髓休克（spinalshock)期:1-2感觉：传导束觉植物神经段：出现鞍区部），。上升性脊髓炎：acuteascendingmyelitis1-2天内上升至延髓；瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配肌肉。出现吞咽、构音不良、甚至呼吸肌瘫痪而死三．.脑脊 .MRI检查病变部位脊髓增粗肿胀T2四．诊断和鉴别（一）诊断主要根据临床表现:急性起病；病前的或接种史；横贯性脊髓损害表现；脑脊液检查：（二）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征：没有小便；腱反射；感觉分布不同（肢体远端套式感觉；脑脊液常有蛋白一细胞分离现象；五．治治疗原则：1、减轻脊髓损 2、防止并发 3、促进脊髓功能恢 B族维生素：有助神经功能恢复六．预后；l/3基本恢复，只遗留轻微感觉；1/3能行走，但步态异常，明显感觉；1/3持续瘫痪，伴尿第三节脊髓症（spinalcordcompression概2病因：肿瘤：最常见，1/3以上；外伤；炎症：结核性、化脓性；性疾病：颅底压迹；其二床表◆根痛期：根性神经痛 Neuralgia 1神经根症状2感觉3运动4反射异常5植物神经功能6脊膜刺激感觉感 出现三-动力学变化压力降低；压颈试验（Queckenstedttest) Froin综合征—CSF蛋白≻10g/l时，呈黄色，流出后自动凝结-X摄片骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏-脊髓造影四．诊断和鉴别（一）是否为脊髓病灶常从一侧开始，根痛期脊髓部分受压横贯性脊髓损害鉴 1急性脊髓炎acute 2脊髓空洞症，（四）性脊髓病变的定性：髓内和髓外硬脊膜内病变以肿瘤最常见；髓外硬脊膜外病变多见于椎间盘脱五．治原则：尽早祛原则：尽早祛 脊髓的病六．预（目的要求：解脑情况、脑血管疾病的定义、分类、患病情况、病因重难点：脑血管疾病的病因 Cerebralthrombosis脑血栓形成 Cerebralembolism脑栓塞Lacularinfarction腔隙性脑梗塞 Cerebralhemorrhage脑Subarachnoidhemorrhage蛛网膜下腔embolism栓塞embolus栓子hrombosis血栓形成 thrombus血栓stroke中风atherosclerosis粥样硬化arteriosclerosis小动脉硬化aphasia失语 basalganglia基底节 putamen壳核 internalcapsule内囊watershedinfarction分水岭梗死penumbra transientischemicattack(TIA)短暂性脑缺血发作cerebralinfarction脑梗 hemiplegia偏瘫hemiparesis轻偏hemianopia偏盲amaurosisfugax一过性黑朦dropattackanticoagulant抗凝剂 etdrugs抗血小板药物diabetes hyperglycemia高血糖lenticulostriatebranch豆纹 thrombocytosis血小板增多homocysteinemia同型半胱氨酸血 atrialfibrillation心房纤一．概急性（又称脑血管意外、脑卒中或中风）:性:脑、蛛网膜下缺血性:慢性:脑的解剖特：：侧支循环：脑底动脉环(Willis环脑的生理特征：丰富、自动调节:Bayliss效血管壁病变:动脉硬化（最常见） 血液成分改变:粘稠度增高、凝血机制异常血液动力学改变:血压变化、心脏病. 其他:二．短暂性脑缺血发作（transientischemicTIA:一过性脑缺血导致所支配区域脑组织发生短暂的功能每次发作数分钟至数小时,<24h即完全恢复.TIA是脑梗死的特级警报!（一） 3.血流动力学改变(动脉狭窄+血压降低 （二） 好发于50-70岁、发作突然、持续时间短暂:常5-20分钟，<24h、恢复完全,不TIA常见症状:单肢轻瘫或不完全偏侧/特征性症状:眼动脉交叉瘫、(Horner)综合征交叉瘫、失语症（主侧半球单肢或偏侧感觉异常、对侧同向性偏盲（颞顶枕交界区常见症状:眩晕、平衡失调、偶有耳鸣特征性症状跌倒发作(dropattack):下肢突然失去张力而跌倒,无意障,系脑干网状结构缺血短暂性全面性遗忘症(transientglobaamnesia,TGA):短时丧失,定向,有自知力,谈话、书双眼视力发作（短暂性皮质盲可能出现的症状:吞咽、构音眼外肌麻痹或复视 交叉性瘫痪或感觉共济失调意识伴或不伴瞳孔缩小 （脑干网状结构缺血）（三）TIA:部分性癫痫（发作性疾病皮层刺激性症状-脑电图异常（间歇期 CT/MRI可发现脑内局灶发病轻（<50岁 （四）抗血小板剂:阿司匹林.氯吡格抗凝治疗:TIA频繁发作、无抗凝症→肝素,低分子肝素,华法林(监测凝血状态)钙拮抗剂:尼莫地平（预防性脑保护） 其它:中药4.手术治疗:三．脑梗死（cerebral类型 脑梗死最常见的类型(二)病因：动脉粥样硬化:最常见病因；高血压/高血脂/:加速动脉硬化；其他：脑A炎、结缔组织病RBC增多症(三)发病机理：动脉硬化好发部位:脑A分叉和弯曲处；血栓形成 4/5颈内A系统,1/5椎-基底A系统（四）治疗时间窗:reperfusiontimewindow)(cytoprotectivetime（五）病理改变：6h内:组织改变不明显 12-24h:缺血区组织肿胀/变软,脑疝7-14d:组织软化/坏死,液化 3-4w:坏死组织被清除,胶质疤痕或中风囊中老年,动脉硬化者,多伴有高血压、冠心病、DM等TIA史起病方式:1-3d达到一般无意识（除大面积/脑干梗死神经定位症状和体征(A及梗死范围临床类型完全性卒中(completestroke):起病6h内达进展性卒中(progressivestroke):症状逐渐进展,呈阶梯式加重,6h至数天.缓慢进展型:2w后症状仍进展.可逆性缺血性神经功能缺失(reversibleischemicneurologicdeficit,RIND):症状持续＞24h3w内完全恢由于血栓形成的部位不同,出现相应动脉支配区的神经功能常见症状为:偏瘫、偏身感觉、失语、偏盲其他:眩晕、复视、构音、共济失调、交叉瘫等（六CT：24h内,6h24-48h后出现低密度灶血管造影：DSAMRA可发现血管狭窄和闭塞的部位、程度及侧支循环情况.可显示动脉炎、动脉瘤脑脊液检查 适应征:无法CT检查,无明显高颅压.多正常TCD AA的狭窄;A进行监测（七）诊断要点:中老年患者；多有动脉硬化及高血压病史,或TIA史；突然、安静状态下起病,１-３d达；症状和体症归纳为某一脑动脉供血区的脑功能缺损,一般意识清楚；CTMRI鉴别诊断脑:发病更急/多在活动状态下发病/常有颅内压增高症状/CT可鉴别.脑栓塞:起病急骤／常有心脏病史／缺血范围多较大,症状较重.颅内占位变:起病慢/逐渐发展/CT或（八）急性期治疗原则 化治 干预一般治疗 营养支防治并发症:脑水肿、癫 上消化道心脏并发症 褥 超早期溶栓治疗适应症:①＜75岁,②无意识,③发病6h内,④BP＜185/110mmHg,⑤CT低密度范＜1/3大脑半球,⑥无性疾病及素质,⑦患者及家属同意:并发症:再灌注损伤及脑水脑保护治疗 控制脑水肿:抗凝治疗: 卒中24-48h内应用勿与溶栓、抗凝同时其它:外科治疗:动脉内膜切除术开颅减压术四．脑栓塞（cerebral定义:栓子循环流入脑动脉而阻塞血血管,引起相应供血区脑功能. 占脑卒中15%-20%.二．病按栓子来源分类心源性 非心源性:主动脉弓斑块、脂肪栓子、气体栓子（胸腔手术、人工气胸等、性脓栓、癌性栓子、寄各种可发病,以青中年为发病急骤-发病最快的脑卒中类疾病相应表现:如心源性栓塞同时有心脏病的症状和体征五．诊断：急骤起病、栓子来源的、NS局灶体征、头颅CT或六．治 病的治疗—根除栓子来源，防止复五．腔隙性脑梗死(lacunar概定义:发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死.梗死灶直径一般为2-15mm,当坏死软化组织被吞 常为多发-腔隙状态(lacunarstate)持续高血压:脑细小动脉硬化→管腔狭窄→继发血栓形成→供血区梗死常见部位为深穿支供血区 纯运动性轻偏瘫（or脑桥）共济失调性轻偏瘫（脑桥基底or辐射冠构音手笨拙综合征（脑桥基底or内囊前肢及膝部） 诊断：急性起病，高血压病 治疗：治疗原则类似脑梗 六．脑分水岭梗死(cerebralwatershed定义:指脑内相邻的较大血管供血区之间即边缘带局限性缺血,出现相应的神经功能.约占脑梗死病因:血流动力学临床表现:多无意识,症状轻,恢复快分类:皮质前型、皮质后型、皮质下型 性脑卒中(Cerebralhemorrhagicstroke)七（intracerebral概定义:是指性非外伤性脑实质内 病因 高血压（最常见的原因）动脉粥样硬多>50岁,高血压病史,稍多.发病突然,数分钟或数小时达（一）基底节区壳核（内囊外侧型）:占60%。病灶对侧三偏症；可有侧视麻痹；失语（优势半球；量大可有意识.离性斜视,眼球会聚等；意识多见且较重.尾状核头:较少见,注意与SAH鉴（二）脑叶1.约占 2.多<40岁3.病因:脑AV畸形、烟雾病、血管淀粉样变、肿瘤等5.常见表现:头痛 较常见脑叶局灶症 （三）1.占 3.大 （四）小脑占 大量,迅速,枕骨大孔疝（五）脑室（性1.占3- 3.小量:酷似SAH,预后良好大量:迅速,频繁,针尖样瞳孔,四肢瘫,去脑强直,迅速CT：首选检查.了解血肿大小、部位、水肿、组织移位等,表现为高密度影.MRI:CT.DSAMRA:腰穿 适应症:不能CT检查,无明显颅内压增 症：脑疝或小脑禁诊（1）中老年(>50)发病，高血压病史（2）情绪激动或活动中发 脑梗死（2）引起的全身和代谢性疾病（缺乏局灶体征、病史和检查治基本治疗原则:防止进一步降颅内压，控制脑水 （一）（1）..（1）止血剂（二）目的:清除血肿,解除脑疝,挽救生命,去除病因（如血管畸形）,防止并发症的发生（如脑积水）适应症：1.不深,瞳孔等大,但保守治疗后病情,颅内压持续升高,有脑疝趋势或脑疝早期.手术方法:1.直接开颅术（小骨窗开颅）2.CT引导或立体定向血肿清除术3.微创穿刺颅内血肿清除术4脑室外血肿溶解术 八．蛛网膜下腔（Subarachnoid（一）定义:统指血液流入蛛网膜下腔的一种临床综合征分类:自发性:性（脑表面血管破裂） 继发性（脑实质破入）外伤性:一般所谓的蛛网膜下腔是指性蛛网膜下腔）（二）1.颅内性动脉瘤（最常见病因）2.脑血管畸 血液疾 （三）发病:各组均可,30-60岁多起病:突然.诱因,前驱症状（渗血 玻璃体下片状（5）注意老年患者表现可不典体征:常见并发症:（1）再:率高,2-早发性:后立即。迟发性:后5-脑积水(hydrocephalus):急性（梗阻性）:1w（2d）内迟发性（交通性）:2-3w（四CT（1）脑沟、脑池或外侧裂高密度影.（4）注意:量少或发病时间较长后可能漏诊.CSF（1）是诊断SAH的重要依据.（2）适应症:无法做CT或CT结果者.（3）颅内压明显增高者谨慎！（4）表现:压力增高,CSFCSFDSA（1）MRA（1）MRI（五）诊断：1.突发剧烈头痛伴、2.脑膜刺激征3.玻璃体下4.头颅CT或腰穿检查5.进一（六） （3）CT无异（七）治治疗原则:（1）控制继续（2）防治继发性脑血管痉挛（3）防治再（4）祛除病内科治疗（1）4-6w,BpICP增高的诱因.（2）保持呼吸道通畅,密切观察生命体征.（3）积极对症支持（4）注意水、电解质平衡,保持营养.（1）防治再：抗纤维蛋白溶解剂:常用6-氨基己酸钙离子拮抗剂:尼莫地平（1）再的.（1）原则上应对SAH患者行早期血管造影,若情况允许,对颅内动脉瘤应尽早手术方法:夹闭术、血管内弹簧圈栓塞第十章发性硬化MultipleSclerosis目的要求：1目的要求：1 检查一．概病因：内因—易感；外因—环境/发病机制：MS特征性表现。二．临床表发病：20-40岁之间好发。:女略>常见的症状体征：⑴肢体瘫痪⑵视力核间性眼肌麻痹⑶感觉（4）Lhermitte（5）共济失调特征性表现：核间性眼肌麻痹合并眼球震颤、Lhermitte征、痛性痉挛、Charcot三主征、旋转性眼球震颤 三．MSCSF的球蛋白是在CNS合成的，在琼脂电泳中被分离为异常泳带，称为寡克隆带T1T2信号，大小和新旧不一的病灶四．诊（一）发病10~50岁；中枢神经系统至少存在2个以上病灶；病程中至少有2次以上发作，或缓解-复发IgG合成增加；（二）、、急性播散性脑脊髓炎：儿童及青壮年多见；多在或接种后发病；急性发病，病情较重；脑实质、脑膜、脊髓等CNS损害广泛；常伴高热、血白细胞增多；多为单相病程，无缓解-复发；大、、颅内肿瘤：尤其是多发性胶质瘤容易和MS，肿瘤多有头痛、、等颅内压增高的表现，CTMRI有特征性的表现：12MS五．治晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能带来的痛苦（二）MS1.皮质类固醇（具循征医学 用法：1g/d，每3天减半（注意激素具体用法化）血浆置换：疗效不肯定，一般急性期的首选治 5天为一疗βIFN-β1a：是糖基化的重组动物细胞（CHO）的CNS(进行性多灶性白质脑病）（三）精神与情绪-抗抑郁或抗焦虑药六．预多数较好，少数进展快，有一定女性、<40岁发病，以视觉和体感为主，预后良出现锥体系或小脑功能，预后较第十一章(Parkinson’s目的要求：目的要求：1了解运疾病有关的神经解剖结构、临床症状分类和常见代表疾熟悉帕金森病病因、发病掌握帕金森病理生化、临床表现和诊断治疗原一．概, 1．老化2．环境因素3．遗传因4氧化应激56泛素-DADA50%以上病理特点：进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%~70%)；(Lewy)小体有a-突触DA-纹状体通路：左旋酪氨酸TH↓→L-DOPADDC↓→DADA神经元变性破坏纹状体GABA神经元的多巴胺抑制与ACh二．临床表（一）6020多岁发病者（二）1．静止性震颤(static后；常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累；少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤；部分患者可合并性震颤3．运动迟缓表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(maskedface)，流涎手指精细动作(扣纽、系鞋带等)，僵住做序列性动作，不能同时做多个动作4．步态异常站----平衡早期下肢拖曳；之后小步态、启动、行走时上肢摆动晚期自坐位、卧位起立，小步前冲(慌张步态三．血、CSF常规无异常，CT、MRIDNA印迹技术(southernblot)、PCR、DNA序列分析在性PD可发现突PETSPECTPDDAT四．临床诊（一）存在下列至少2个主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直、反无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征 （二）运动迟缓；1/3患者有史 (3) 舞蹈病：主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动 史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助鉴别3.伴帕金森征五．治（一）药物治疗：PD治疗原则：1掌握好用药时机；2坚持“细水长流，不求全效；3“low”和”slow”原则4治疗ECCoQ10→丙炔苯丙胺→多巴胺受体激动剂6565认知：没有→多巴胺受体激动剂；有→单用左旋多巴制剂，且尽量少用其它药DAAChDA递质功能药物药物：左旋多巴+苄丝肼=美多芭、HBS控释剂、美多芭快； 左旋多巴+卡比多巴=帕金宁、息宁况、经济承受能力等选择药物；饭前或后1小时服用(MotorFluctuations)：①剂末效应(Wearing-off)：疗效减退；②“开-”(On-异动症多巴胺受体激动剂：直接作用突触后多巴胺受体。对早期可单用，也可与多巴制剂合用治疗中、晚期病单胺氧化酶B抑制剂：抑制多巴胺的氧化降解，减少氧化自由基的生成。对早期可单用，也可与多巴制（CM（二）（三）细胞移植及治第十二 癫目目的要求：掌握癫痫的概念，临床分类，临床特点（考点黄色一有两个发病：多数发病于20岁以前，部分发病于50岁以后二．病三1.神经元过度放电的产生2.EEG癎性放电与临床发 四部分性发作：(局灶性)、(颞叶癫癎，精神运动性，继发全身发作全面性发作：(大发作)、(小发作)、五．癫癎的主要临床表（一）单纯部分性发Jackson’:Todd’瘫痪:1/2-36视觉性听觉性嗅觉性眩晕性CPSGTCS. 以胃肠道症状居多。EEG示阵发性双侧4~7Hz/s节律。病变在杏仁核、岛回或扣带回多作为先兆（CPS多作为先兆（CPSorGTCS)精神异常：无名恐惧 （二）复杂部分性发作意识的定义、表现(automatism(automatism SPSCPS（三）全身性发全身强直－阵挛性发作（Generalizedtonic-clonicseizures，GTCS）:以突然意识丧失和全身 舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细微的。持续10－30秒。(3).惊厥后期或恢复期(Recoveryphase):意识恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者发作后进入昏5－10分钟。典型失神发作(petitmal):短暂意识丧失（10－15秒）而无张力丧失,表现为发呆,日数次至数百次EEG3Hz/s-20不典型失神发作:意识起止较缓慢,肌张力改变明显,EEG改变不规则seizures痉挛、意识丧失，持续30秒，一般不跌倒。发作后立即清醒，伴面色苍白、、瞳孔扩大等。EEG可见10/Hz波，振幅逐渐增高。阵挛性发作（Clonicseizures：多见于婴儿，表现为全身重复性阵挛性。EEG可见动、慢波及：►现，亦可有规律的反复发生，发作时间短，间隔时间长。►EEG示多棘－慢波，棘－慢波或尖－慢波。某些肌群（头颅、肢体，点头、肢体下坠；脑电图：多棘慢波，或平坦的或低波幅动（四）癫痫持续（五）癫痫综合具有－颞部棘波的良性儿童期癫一侧口角、面部，偶可累及肢体或GTCS;每月或数月一次；不经治疗16岁前自愈EEG见一侧－颞区高波幅棘波，并有向对侧扩散的倾向（六）婴儿痉1岁内发病（4－7月EEG示节律失常ACTHTPM（七）Lennox-GastautEEG3Hz六EEGEEG不能排除癫癎的诊断。特异性EEG特征包括棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波。1）2）3）偏头痛4）短暂性脑缺血发作（确定是特发性还是继发性癫癎,哪个部位及何种病因引起的癫痫？寻求更针对性的治疗可选择头颅MRI、CT、DSA、PET、SPECT、Magnetoencephalography(MEG，脑磁图）等（一）（二）药物治疗（AnticonvulsantDrugTreatment抗癎药物治疗原则 换药原则 AEDs 的药（三）迷走神经刺激（stimulationofvagus（四）外科治疗（surgery1.1.中枢神经系统功能失常为特征的 0.5－1%（（大发作）3/Hz作（小发作部分性发作由皮质的局部病灶引起（Jacksoniaepilepsy)。单纯部分性发作无部分患者有多种发作形式或由一种发作形式转换成另一种发作形式（LGS)80AEDsCPS癫癎的药物治疗原 10.难治性癫癎的治疗原则11.Todd’Key