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文档简介
营养性维生素D缺乏性佝偻病手足搐症营养性维生素D缺乏性佝偻病手足搐症营养性维生素D缺乏性佝偻病手足搐症学习目的1.熟悉这两个病的病因。2.掌握维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症的临床表现、诊断和治疗学习目的1.熟悉这两个病的病因。2.掌握维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症的临床表现、诊断和治疗
维生素D缺乏性佝偻病
RicketsofvitaminDdeficiency(VDR)概念
维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。由于儿童体内维生素D不足,使机体钙、磷代谢紊乱,产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病典型表现为骨质软化、骨样组织堆积和骨骼畸形婴幼儿为本病的高发人群一、介绍维生素D(一)维生素D的来源外来
﹡
母体-胎儿的转运源
与母体VitD营养状况有关性源
﹡食物中的维生素D
天然食物VitD含量少,强化食物有助于补充内源性来源
﹡
皮肤的光照合成是人类VitD主要来源
紫外线(日光)
7-脱氢胆骨化醇维生素D3(胆骨化醇)
(二)维生素D的体内活化
两次羟化过程在肝脏25(OH)D,生物活性低在肾脏1,25(OH)2D,生物活性高
(三)维生素D的生理功能1,25(OH)2D存在形式:约85%与DBP结合约15%与白蛋白结合
0.4%为游离形式,可作用于靶器官1,25(OH)2D生理作用:
小肠:促进合成CaBP,增加钙、磷的吸收
肾脏:增加钙、磷重吸收,有利于骨的矿化
骨骼:促进成骨细胞增殖,破骨细胞分化,直接影响钙、磷的沉积和重吸收
其他:参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控(四)维生素D代谢的调节自身反馈作用:血Ca、P浓度与甲状旁腺素、降钙素调节:
CaPTH促进肾脏合成1,25(OH)2D
CaCT抑制肾脏合成1,25(OH)2D
P促进肾脏合成1,25(OH)2D,P抑制其合成二、病因**(一)日照不足1..地理因素2.季节因素3.环境因素4.心理因素(二)天然食物VitD含量少(摄入不足)
婴儿对维生素D的需要量:400IU/天(相当于20L人乳或30L牛乳的vitD含量)一般的食物不能满足食物钙、磷含量低或比例不当(2:1有利吸收)(三)围生期VitD不足
(四)生长过速
早产或双胎,生长快发育良好的小儿
●
1岁以内是生长高峰期,也是发病的高峰期,2岁后明显减少,3岁以后的佝偻病需鉴别其他佝偻病.
(五)疾病
胃肠道疾病胆道疾病影响VitD的吸收;肝脏疾病和肾脏疾病影响VitD的活化
(六)药物影响
苯妥英钠和苯巴比妥等药物增加肝脏氧化酶的活性,促进VitD降解。维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少
血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加
手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻、骨样组织堆积佝偻三、发病机理病甲状旁腺素生理功能促进肠道钙磷的吸收。促进肾小管对钙的重吸收,使尿钙排出减少,抑制对磷的重吸收。促进破骨细胞形成使骨溶解脱钙,血钙增加,但又抑制成骨细胞的作用,不能使新骨钙化。
总的结果:使血钙升高,血磷降低。补充知识:骨样组织堆积:不断生长的骨基质得不到钙化而形成钙磷乘积:提示造骨原料的多少,正常血钙为
9--11mg/dl,血磷为4--5mg/dl,乘积大于或等于40.碱性磷酸酶(AKP):在骨样组织钙化障碍时分泌增加,血清中AKP
升高。四、骨骼病理改变*临时钙化带(线)模糊或消失
*骨样组织得不到钙化而堆积轻:骨干骺端的距离变宽(>2mm)重:骨样组织横向生长(杯口征)*骨质普遍稀疏,变形五、临床分期及表现**
1、初期(早期)
2、激期
3、恢复期
4、后遗症期
√生长中的骨骼改变√肌肉松弛
√神经兴奋性的改变(一)初期(早期)1.神经精神异常兴奋表现:烦躁,易激惹,夜惊/哭植物神经异常兴奋:多汗,导致枕秃2.X线骨片:基本正常或临时钙化线稍模糊3.生化检查:血钙正常或降低,血磷下降,血清25-(OH)D3下降,PTH升高,AKP正常或稍高.(二)活动期(激期)1.神经精神症状更明显2.骨骼系统的改变是最主要的表现:分骨质软化,骨样组织堆积和骨(齿)发育推迟三大类,因小儿身体各部位骨骼生长速度随年龄不同而异,骨骼改变往往在生长快的部位明显,故不同年龄组有不同表现。
骨质软化骨样组织堆积骨齿发育迟头部3-6个月婴7-8个月方颅,臀状颅前囟闭合迟、儿“乒乓颅”鞍状颅十字颅出牙迟胸部1岁左右鸡胸肋骨串珠(第7-
漏斗胸,赫10肋骨与肋软骨氏沟交界处骨样组织堆积)四肢1岁以上可手(脚)镯征出现“O”
或“X”腿脊柱后突或侧弯骨盆扁平骨盆3.全身肌肉松弛:肌张力和肌力下降,运动功能发育落后,蛙腹4.表情淡漠(语言发育迟缓)和免疫力下降5.生化检查:血钙轻度下降,血磷明显下降,钙磷乘积低于30,AKP明显升高6.X线骨片:病理“三大改变”
初、激期佝偻病可归纳如下:
夜惊多汗枕发脱,囟大颅方乒乓头,鸡胸串珠赫氏沟,手镯脚镯齿迟走,猫背蛙腹腿弯曲,要查钙磷ALP,需看临时钙化带。(模糊或消失)㈢恢复期治疗后症状缓解或消失,血钙和血磷最先恢复正常(几天),X线骨片2-3周有改善,
AKP4-6周正常㈣后遗症期多见于2岁后儿童,仅残存不同程度骨骼畸形,无临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失
六、诊断
主要依据病因(有日照不足及VD 缺乏的病史)、临床表现、血生化和X线检查可靠的早期诊断标准:25-(OH)D<8ug/ml(正常值:10~50ug/ml或25-125nmol/L)
七、鉴别诊断
(一)与佝偻病的体征的鉴别1〕软骨营养不良,根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼 X线作出诊断。2)脑积水,可见前囟饱满颅缝分离严重时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT可诊断。3)先天性甲状腺机能减低症,具有克汀面容智力落后,无佝偻病骨骼畸形体征,血AKP正常,T3、T4减低,TSH明显升高,腕骨X线片,骨龄落后。4)粘多糖病,为遗传代谢性疾病,较罕见,矮小丑陋,骨骼畸形,有智力障碍,主要依据 骨骼X线变化及尿中粘多糖的测定诊断。
(二)其他原因的佝偻病1)低血磷抗维生素D佝偻病,症状多发生1岁以后,血钙多正常,血磷低,尿磷增加。对一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应考虑本病。2)远端肾小管酸中毒,多呈代谢性酸中毒,排碱性尿并有血氯增高和低钾症状。3)维生素D依赖性佝偻病,症状严重,排氨基酸尿,分I、II型,II型有脱发。4)肾性佝偻病,血磷增加,且有肾功能不全临床表现。5)肝性佝偻病,肝功不良可使25-OHD生成障碍。胆道梗阻,VD吸收障碍,钙吸收受抑。 八、治疗(一)一般治疗:合理喂养,补充VitD、钙磷丰富的食物,多晒太阳,防止过早学站(坐)。
(二)维生素D疗法:口服疗法为主,肌注疗法为辅口服疗法:VitD2000~4000IU/天(50-100μg),或1,25(OH)
2D0.5—2.0μg/天,
1月后改为预防量400IU/天肌注疗法:适合(1)有并发症(2)无法口服者用量:VitD3
20~30万IU,肌注1次,
3个月后改为预防量㈢钙剂适当补充
㈣矫形疗法(略)九、预防围生期:孕妇应多户外活动,食物丰富,妊娠后期适当补充VitD。新生儿期:早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后两周始补充VitD800IU/d,3个月后
400IU/d,直到2岁。婴幼儿期:多晒太阳,每天1h以上(每1cm2皮肤在阳光下1h,可产生VitD6IU)。适量维生素D补充。营养性维生素D缺乏性手足搐搦症
因维生素D缺乏引起血钙降低,引起神经肌肉兴奋性增高,出现全身惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛TetanyofvitaminDdeficiency一、病因和发病机理病因:甲状旁腺代偿性分泌过渡而疲惫,导致血钙下降诱发因素:1.内、外源性VitD增加,而肠吸收钙不足2.血磷升高,如高磷食物、发热等3.长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少
血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加
手足搐搦钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机理症三、临床表现(一)隐匿型无典型发作症状,血钙1.75-1.88mmol/L,
但有下列体征:
a.面神经征(Chvosteksign)
b.腓反射(Peronealsignorreflex)
c.陶瑟征(Trousseausign)(二)典型发作
血钙<1.75mmol/L,有三种发作形式:
1、惊厥(最常见)(1)好发于幼小婴儿(大脑皮层发育差,兴奋易扩散)(2)突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻),发作停止后转入睡眠(3)清醒后活泼如常,可反复发作(4)无发热,无其他神经系统异常表现
2.手足抽搐(1)多见于较大的婴儿,幼儿和儿童;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:
“助产士手”:
腕部屈曲状,手指伸直,大拇指内收掌心“芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向下弯曲
3.喉痉挛(1)婴儿多见(2)喉部肌肉和声门突发痉挛,呼吸困难,不能用呼吸道感染或气管异物解释(3)吸气性喉鸣(4)可突然发生窒息,严重缺氧甚至死亡。四、诊断1、有临床症状和体征2、佝偻病的症状和体征3、血钙<1.75--1.88mmol/L;或离子钙<1.0mmol/L4、钙剂治疗有效五、鉴别诊断
其他无热惊厥性疾病
⑴低血糖:常发生于清晨空腹时,有进食不足或腹泻史,补充葡萄糖后立即恢复,血糖常低于2.2mmol/L。
⑵低镁血症:常见于小婴儿发作时有肌肉颤动,血镁降低。
⑶婴儿痉挛症:发作时头及躯干上肢均屈曲,伴点头状抽搐和意识障碍,有智力障碍,脑电图有高幅异常节律
⑷原发性甲状旁腺功能减退:为间歇性惊厥或手足搐搦,血磷升高>3.2mmol/L,血钙<1.75mmol/L, ALP 正常或稍低,颅骨X线可见基底节钙化灶。
中枢神经系统感染大多有发热和感染中毒症状,有颅高压征及脑脊液改变。
急性喉炎大多有上呼吸道感染症状,也可突然发作,声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气性困难,严重者可导致窒息而危及生命。
五、治疗急救:1、保持呼吸道通畅,给氧
2、迅速控制惊厥或喉痉挛
*
10%水合氯醛40-50mg/kg.次,保留灌肠;
*安定0.1-0.3mg/kg.次,iv。
3、钙剂为特异性治疗,疗效迅速
10%~25%GS10-20ml/
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