再生障碍性贫血护理

再生障碍性贫血的护理

第一页，共31页。患者xx，女性，33岁，因“反复皮肤瘀点2年，再发并加重2小时〞入院。患者缘于1年前无明显诱因开场出现全身散在瘀点，以双侧大腿部明显，间有刷牙后牙龈出血，伴乏力头晕，当时在珠海市中大五院就诊行相关检查后诊断为“再生障碍性贫血〞，连续输血小板、红细胞，并服“环孢素、雄激素、肝泰乐〞等药物，病症反复发作，于2小时前无明显诱因再次出现四肢皮肤散在分布点状瘀点，伴牙龈出血、鼻出血，量少，呈鲜红色，伴头晕、全身乏力，伴活动后气促、心悸，休息后病症未见好转，今为进一步诊治遂入院。查体：T36.7℃、R20次/分、P72次/分、BP126/60mmHg，神清，贫血貌，唇苍白，鼻腔及牙龈见活动性出血，咽无充血，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。HR72次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音约4次/分，双下肢无水肿，四肢可见散在分布点状皮肤瘀点。辅查：血常规示：白细胞:0.87×10^9/L、红细胞:2.18×10^12/L、血红蛋白:65g/L、血小板:12×10^9/L。第二页，共31页。1.判断本病例是重型再障〔SAA〕还是非重型再障(NSAA)2.本病例的处理原那么有哪些？3.如何对该病人进展护理评估？列出其主要护理诊断和护理措施。第三页，共31页。定义AA是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，它属于综合征，简称再障主要表现骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染。分型重型〔SAA〕、非重型〔NSAA〕第四页，共31页。按病因分类先天性〔遗传性〕Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性〔获得性〕原发性〔诱因不明确)继发性〔诱因明确〕第五页，共31页。病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物：氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药苯杀虫剂放射因素：长期接触X射线、镭及放射性核素等。第六页，共31页。发病机制

造血干〔祖〕细胞内在的缺陷(种子〕免疫异常(虫子〕造血微环境缺陷〔土壤〕第七页，共31页。实验室检查血象SAA：重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，，<15×109/L，WBC<2×109/L，N:<0.5×109/L，L↑，BPC<20×109/L。NSAA：全血细胞↓骨髓象SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高NSAA：多部位增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红、巨减少，淋、网、浆细胞比例增高骨髓活检造血组织均减少第八页，共31页。再障血象〔低倍镜〕全血细胞减少，L↑第九页，共31页。骨髓活检〔低倍镜〕造血组织明显减少第十页，共31页。骨髓活检〔高倍镜〕以脂肪细胞为主第十一页，共31页。诊断AA诊断标准全血细胞减少，，L↑一般无肝、脾肿大骨髓多部位增生减低〔<正常50%〕或重度减低〔<正常25%〕，造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚〔活检见造血组织均匀减少〕除外引起全血细胞减少的其他疾病第十二页，共31页。AA分型诊断标准SAA-I〔AAA〕发病急、贫血进展性加重，常伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项：R.C<15×109/L；N<0.5×109/L；PLT<20×109/L。VSAA:N：<0.2×109/L那么为极重型再障第十三页，共31页。AA分型诊断标准NSAA〔CAA〕指达不到SAA-I型诊断标准的AASAA-II型NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象到达SAA-I型的诊断标准。第十四页，共31页。SAANSAA起病情况起病急、进展快、病情重起病和进展缓慢出血严重，常发生在内脏，危及生命皮肤黏膜出血为主感染重，多数患者体温＞39度，感染不容易控制，常合并败血症轻，高热少见，感染容易控制贫血多呈进行性加重慢性过程血小板计数＜20x109/L＞20X109/L中性粒细胞计数＜0.5x109/L＞0.5x109/L网织红细胞绝对值＜15x109/L＞15x109/L第十五页，共31页。治疗支持治疗保护措施预防感染、防止出血、杜绝接触危险因素、心理护理对症治疗纠正贫血控制出血控制感染护肝治疗第十六页，共31页。针对发病机制的治疗一、免疫治疗1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白〔ALG/ATG〕，主要用于SAA，皮试马：ALG10～15mg/(kg.d)×5天免：ATG3～5mg/(kg.d)×5天注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12～16小时，可与环胞素组成强化免疫抑制方案。2、环胞素适应全部AA，6mg(kg.d)疗程要大于1年。注：使用时要个体化，及时调整剂量3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯〔MMF〕，环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA第十七页，共31页。促造血治疗雄激素——适用于全部AA司坦唑醇〔康力龙〕2mgtid.十一丙酸睾酮〔安雄〕40～80mgtid.达那唑0.2tid.丙酸睾丸酮100mg肌注qd.造血生长因素——适用全部AA，特别是SAA粒-单系集落刺激因素〔GM-CSF〕或粒系集落刺激因子〔G-CSF〕促红细胞生成素〔EPO〕50～100u/(kg.d)造血干细胞移植<40岁，无感染及其他并发症，有适宜供体。第十八页，共31页。预防与预后预防：防止药物、化学品及感染等危险因素，防止出血及感染。预后：NSAA多数可缓解或治愈；SAA死亡率高达90%，常死于感染及/或颅内出血，随治疗的改进，死亡率明显下降，部分预后较好。第十九页，共31页。小结一、再障是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所造成的骨髓造血功能衰竭，从而引起红细胞、白细胞及血小板减少的综合病症。骨髓中无恶性细胞，因此不属于恶性血液系统疾病。二、再障的临床表现为贫血、出血和发热。此与实验室检查外周血三系减少相对应。第二十页，共31页。三、急性再障和慢性再障相比，临床表现严重，血象降低明显，骨髓抑制程度较重。四、对急慢性再障的治疗方法不同，慢性再障采用以雄激素为主的综合疗法，急性再障治疗以免疫抑制剂为主，有条件时应及时进展骨髓移植。第二十一页，共31页。护理评估1.病史：〔1〕询问病人就诊的原因及主要病症〔2〕病人居住和工作的环境〔3〕心理社会状况2.身体评估：〔1〕一般状态〔2〕皮肤、黏膜检查〔3〕心、肺检查3.实验室及其他检查第二十二页，共31页。常用的护理诊断第二十三页，共31页。1.活动无耐力与贫血有关〔1〕注意观察患者病情变化〔2〕指导休息与活动〔3〕给氧〔4〕遵医嘱输血第二十四页，共31页。2.有感染的危险〔1〕病情监测：观察病人有无感染征象〔2〕饮食护理〔3〕预防口腔、皮肤、肛周感染〔4〕预防外源性感染，保持室内清洁，空气流通〔5〕用药护理第二十五页，共31页。3.有损伤的危险：出血〔1〕病情观察〔2〕休息和饮食血小板低于50x109/L应减少活动，防止身体受伤;进食高蛋白、高维生素易消化软食或半流质，并保持大便通常。〔3〕皮肤出血的预防及护理：保持床单平整，防止皮肤摩擦及机体受压引起出血，防止人为的创伤，注射及穿刺部位应交替使用。〔4〕鼻出血的预防及护理：保持鼻腔潮湿，防止鼻部外伤，少量出血用棉球填塞，无效用1：1000肾上腺素棉球填塞，部分冷敷，出血严重，用凡士林纱条做后鼻腔填塞术第二十六页，共31页。〔5〕口腔、牙龈出血的预防和护理：防止牙龈损伤，保持口腔清洁〔6〕关节腔出血或深部组织血肿的预防和护理〔7〕内脏出血的护理〔8〕眼底及颅内出血：眼底出血减少活动，卧床休息，勿揉眼睛；颅内出血去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，降颅压，并亲密观察患者生命体征、意识状态及瞳孔大小〔9〕输血或成分输血的护理第二十七页，共31页。4.自我形象紊乱与雄激素应用有关1.心理护理：首先与家属和患者建立信任关系，鼓励患者讲出所关心的问题并给与解决；向病人解释雄激素的治疗作用和不良反响，并说明病情好转后，逐渐减药，不良反响会消失，减轻患者的焦虑情绪，增强康复的信心。2.用药护理：丙酸睾丸酮为油剂不易吸收，需深部肌肉注射；ATG和ALG治疗可出现超敏反响，所以用药期间要亲密观察患者的不良反响。第二十八页，共31页。其他护理诊断1.预感性悲哀与治疗效果差、反复住院有关2.知识缺乏缺乏有关再障治疗及预防感染和