儿科医学-新生儿寒冷损伤综合征

新生儿寒冷损伤综合征（neonatalcoldinjuresyndrome）

新生儿寒冷损伤综合征（neonatalcoldinjuresyndrome），又称新生儿硬肿症(scleremaneonatorum)。Definition主要原因：寒冷主要临床特点：低体温、硬肿并发多脏器功能损害新生儿硬肿症的病因：内因、外因临床表现诊断：分度治疗：复温Etiologies稳定的体温：产热散热外界因素体核体温<35℃时称低体温，持续低温即造成损害。

Pathology（一）内因：Characteristicsofbodyheatregulationandcompositionofsubcutaneousfatofnewborn1.Characteristicsoftemperatureregulation

①immaturityoftemperatureregulationcenter②relativelargesurfaceareaandrichbloodflow③limitedstorageofenergy,heatproductionmainlybybrownfattymetabolism④lakingshiverythermogenesisImbalancebetweenheatproductionandlossPathology（一）内因：2.Characteristicsofcompositionofsubcutaneousfat：①morequantityofsaturatedfattyacidwithhighermeltingpoint②limitedstorageofsubcutaneousfat

Pathology（二）外因:coldandinfection

1.Coldstress:

terminfant:33℃inthefirst24h32℃inthesecond24hprematureweighted1000g:35.4℃±0.5℃inthefirst10d

不同日龄及不同出生体重儿的最适温度出生体重环境温度（kg）

37℃36℃35℃34℃33℃32℃<1.01日1日后2周后3周后4周后6周后1.0~1.510日10日后3周后5周后1.5~2.010日10日后4周后2.0~2.52日2日后3周后2.5以上1日2日后Pathology（二）外因:

2.deficiencyofintake：新生儿特别是低出生体重儿能源储存不足，若不及时补充，产热来源受到影响，疾病、感染等应激情况下处于高代谢状态，促进能源消耗，得不到及时补充则耗竭。

Pathology（二）外因:

3.diseases：severeinfection,premature,asphyxia,ICH,Congenitalmalformations.

严重硬肿常提示新生儿病情危重。Pathophysiology1.能量代谢和体温的变化：

①皮肤-环境温差越大，冷应激情况下失热量也加大。②氧的摄入随体核温度平行下降，呼吸商低于正常，体核体温

30℃时呼吸商降至0.65（正常为0.84）,表明机体以脂肪作为主要能源；葡萄糖代谢率下降。③体温降至25-20℃后中枢神经抑制加重体温调节障碍，若能源耗竭，丧失产热能力，即使保暖体温仍将继续下降。Pathophysiology2.循环障碍：寒冷使交感神经兴奋，儿茶酚胺增加，外周小血管收缩，皮肤血流量减少，皮温降低，出现肢冷，循环障碍。毛细血管通透性增加，血浆蛋白外渗，组织水肿，甚至有效循环血量不足；寒冷还使房室结抑制，心率缓慢，体温<28℃时易出现心律失常；终导致心搏出量下降，进入休克状态。Pathophysiology3.呼吸改变：寒冷时呼吸频率、分钟通气量及潮气量随体温降低成比例下降，体温在20-16℃时出现呼吸暂停；体温<25℃肺血管紧张度下降。血管床扩张，肺淤血致肺水肿甚至出血，肺泡表面活性物质减少。①低温、感染、缺氧致血管内皮损伤；②急性心肾功能不全易致出血性肺水肿；③低温引起DIC及凝血功能障碍；④酸中毒与肺血管扩张有关。

最终导致肺出血。Pathophysiology4.组织缺氧和酸中毒：代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒。常表现为高AG代谢性酸中毒、双重酸碱紊乱，与硬肿及体温降低程度密切相关。Pathophysiology5.DIC及凝血机制改变：①寒冷致毛细血管壁受损，释放组织因子；②血液浓缩，红细胞聚集；③AT-Ⅲ，Ⅶ因子、血小板减少；④D-二聚体测定证明随病情的轻重而改变。Pathophysiology6.多脏器损害：①肾脏血流量减少导致肾衰;②脑功能抑制;③消化腺分泌抑制，肠蠕动减弱;④免疫细胞活性下降;⑤内分泌代谢变化:

★心钠素降低，肾素-血管紧张素和醛固酮增多，造成水盐代谢紊乱；

★甲状腺素水平改变，一过性低T3综合症；

★应激状态下糖皮质激素分泌增高、胰岛素合成抑制，出现葡萄糖不耐受，而致高血糖。Clinicalmanifestations--------好发于寒冷季节，或伴发于严重疾病，多发于早产低出生体重儿，常于生后一周内发病。

1.一般情况

反应差，喂养困难，拒奶，哭声低弱或不哭，不动，呼吸暂停等。Clinicalmanifestations

2.hypothermia

体核温度（肛门内5Cm处）常降至＜35℃，重症＜30℃。

★腋-肛温差≥0提示棕色脂肪代偿产热良好；

★腋-肛温差变为负值提示能量贮备耗竭。以肛温为体温平衡指标，以腋-肛温差值为产热指标。

★腋-肛温差值<-6℃提示休克。Clinicalmanifestations3.Sclerema

由皮脂硬化和水肿所形成，皮肤紧贴皮下组织，不能移动，严重者肢体僵硬不能活动，如橡皮样。皮色紫红或苍灰。硬肿发生顺序是：小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢，三角肌区→全身。硬肿面积可按烫伤法估计：头颈部20％；双上肢18%；前胸及腹部14%；背及腰骶部14%；臀部8％；双下肢26％。Clinicalmanifestations4.多器官功能损害（MOD）

早期可有一过性心率增快，随病情加重，心率可<100次/分，心音低钝、节律不齐；毛细血管再充盈时间延长，微循环障碍表现；严重时可呈现休克、DIC、急性肾衰竭和肺出血等多器官衰竭（MOF）表现。Diagnosis（一）诊断依据

1.病史：寒冷季节，环境温度过低，保温不当；严重感染、窒息、产伤、畸形、摄入不足或能量供给低下。Diagnosis（一）诊断依据

2.临床特点：①早期哺乳差，哭声低，反应差；②低体温，体核温度＜35℃，重症＜30℃。腋-肛温差值由正值转为负值。但非由寒冷所致者不一定出现低体温。③皮肤硬肿：多发生在全身皮下脂肪积聚部位；④多器官功能受损甚至衰竭(MOF)，常合并肺炎、败血症。Diagnosis（一）诊断依据

3.实验室检查：根据病情选择：动脉血气、血液生化、心电图、胸部X线片、血常规、血小板、出凝血时间及DIC筛查。对估计病情，防治恶性循环有参考意义。Diagnosis（二）病情分度根据临床表现，可分为轻、中和重度。

评分体温℃腋-肛温差硬肿面积器官功能改变

0≥350<20%无明显改变

1<350或正值20%-50%明显功能低下

4<30负值>50%功能衰竭总分0分属轻度，1-3分为中度，4分以上为重度。鉴别诊断新生儿水肿新生儿皮下坏疽Treatment原则：低体温者正确复温，防止发生复温后休克和肺出血；合理供给液量和热卡；积极去除病因；加强监护，维持脏器功能，及早防治脏器功能衰竭。Treatment（一）Rewarming

对低体温患儿是治疗的关键。复温的方法按1991全国新生儿会议新生儿硬肿症治疗指南。复温过程中加强监护，包括：血压、心率、尿量、液量、液速、呼吸等；注意体温调节状态的判断。Treatment（一）Rewarming

1.轻中度（>30℃）：产热良好的患儿，置于预热至

30℃的暖箱内，伺服式暖箱或人工调节暖箱温度于

30-34℃，使患儿体温在6-12小时恢复至正常温度。基层单位复温可用热水袋、火炕或电热毯包裹等方法；也可置婴儿于怀抱中紧贴人体----Kangaroomothercare(KMC)，比较安全。Treatment（一）Rewarming

Kangaroomothercare(KMC)Treatment（一）

Rewarming

2.重度：体温低于30℃或产热衰竭的患儿置于比肛温高1～2℃的暖箱中（不超过34℃）开始复温，复温中应观察腹壁温、肛温及腋温的变化随时调节暖箱温度，一般每小时箱温提高0.5-1℃，待肛温恢复至35℃时，维持暖箱的温度于适中温度。12-24小时体温恢复正常，并同时监测呼吸、心率、血压及血气等。防止复温时肺出血、复温中低血压及烫伤。Treatment（二）热量和液体供给

产热复温需要足够的能量。热量：开始按每日210kJ／kg（每日50kcal/kg），热量短

期内增至每日419~502kJ／kg（100~120kcal／kg）。液量：可按0.24ml/kJ（1ml/kcal）计算。重症伴尿少、无尿或明显心肾功能损害者严格限制液体量。葡萄糖：体温低时速度宜慢，每分钟6~8mg／kg；体温恢复后根据血糖水平加快输注速率。脂肪乳剂：含ω3和ω6的不饱和脂肪酸的脂肪乳剂有利于清除TNF-α和其他炎性介质，有利于防治MODS。Treatment（三）纠正器官功能紊乱

①微循环障碍、休克：维持心功能，纠酸、扩容。

心率低：多巴胺5-10μg/kg/min。

654-20.5-1mg/kg，15-20分钟可重复一次。纳洛酮30-50μg/kg/小时，抗休克、缓解肺水肿。心率快：多巴酚丁胺。扩容、纠酸：2：1液15～20ml/kg（明显酸中毒可用1.4％碳酸氢钠液代替），在1小时内经静脉滴入；继续补液：用1／3或1／4张液70～90ml/kg缓慢滴入。Treatment（三）纠正器官功能紊乱

②DIC：肝素1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予，病