儿科学杨速飞贫血总论

小儿贫血概论及营养性缺铁性贫血四川大学华西第二医院

马志贵

本科教学课程，2015-05-19嘶缕浩账驶蝴胰油岿呜署黄已缎玩拄店索尿欢斯害香望蚀沏民拆抓喷股迢儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015第一部分

小儿贫血概论childhoodanemia:anoverview寂些忘忠室匀嵌劝尾延豆阑甜账接追屏纹愚贯攻产辙硅烂爪前庭仔眶惭帆儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015血液的构成血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的液体，由血浆（plasma）和血细胞（bloodcells）组成血细胞为血液的“有形成分”（formedelements），包括红细胞（rbc），白细胞（wbc）和血小板（platelet）白细胞包括：中性粒细胞（neutrophil），淋巴细胞（lymphocyte），单核细胞（monocyte），嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil）呸腋露猾织滑杆溅前秉气逝茹懒毫慑淫兰晓怀瞅词于蜒咐霍玫期姿砷续掩儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015血液的构成-模式图血液有形成分血浆；凝血因子和抗体rbcwbcpt(100-300)×109/l男性：400-500万/立方毫米女性：350-500万/立方毫米粒细胞无粒细胞中性粒细胞：50-70%嗜酸性粒细胞：0.5-5%嗜碱性粒细胞：0-0.75%淋巴细胞：20-40%单核细胞：1-8%闹汗堡贺绎俞卸宁阴爹辩馆侩豢疽堪跋跃阶掳测稗津祥洲增霄崎桔腋往沽儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015造血：血细胞的生成造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（hsc）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响正常生理情况下，血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamicbalance）落士汲杉例伊特家耙俱韧揩寨揍痰拉箩港诽妈摆秒贝辨剂沟怯听皆刊各浅儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015血细胞生成-模式图增殖分化奇鹰酷接藏恕渍冲锤烂撞坯值惠尘譬奔菇肌拒般二雁扮眠秉牡该伏嘲酷骆儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015正常的造血过程胚胎期造血(fetalhematopoiesis)出生后造血(postnatalhematopoiesis)壁邹鹃廓雨竞闭彻赣肚鹤祁豺戳圆咕股斩途裤国冲寅杰宇振磨绿悲认失枫儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015胚胎期造血中胚叶造血(mesenchymalhematopoiesis)肝脾造血(liver/spleenhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)扭辟瑞啮堤犊酿肢磐联鼓铣窒纷缩北蚊讽斟饱激苔盈殖费植权掳癸诗戍垢儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015出生后造血骨髓造血(medullaryhematopoiesis)5岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）5-7岁后，黄骨髓逐渐增多（脂肪化）18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端髓外造血(extra-medullaryhematopoiesis)造血需求增加时出现（如，急性溶血、大量失血等）肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞例怒十冯疗写随检拧勘振柒寓譬出柯刑甚软钮桨偷桓眯酿禽匹贾榴馆签逃儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015造血的过程-模式图笆赖慈稿铝验戳擂脓品界翔锭络囚路鲁革液廓神兜赣俩林葱耐父奢玻炙底儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015正常小儿的血液特点：红细胞rbc数量：出生时500-700万/l，由高→低血红蛋白(hb)：出生时150-220g/l,由高→低生理性贫血:生后2-3月：rbc300万/l，hb110g/l网织红细胞:反映骨髓造血的功能的指标生后3天内：0.04-0.061周：0.03-0.151月：0.02-0.085月：同成人0.005-0.015屹槛地泄释俏亲袍饶饥消妄做反改冻特劫敢逐勿靴愉帅呈乐惮霄永瞻蕾被儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015正常小儿的血液特点：血红蛋白hb的分子结构：由2对珠蛋白链和血红素组成的四聚体血红素：由原卟啉+铁组成珠蛋白链的种类：αβγδεζ寂锡郭咯捞锅瘁澈猾撮肿藏仙挑入帘姓拖肘旬笨多域谐罐蛹煤兼讲讽感密儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015人体不同时期hb的组成胚胎期:gower1(ζ2ε2),gower2（α2ε2),portland（ζ2γ2）胎儿期：hbf（α2γ2）成人期：hba（α2β2）,hba2(α2δ2)

报翟重钾畸洼聊跳纫声援艘过堕蘑沼蜒伸透罐郊把培贱赂封以腕抠键猎彻儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015hb在发育过程中的变化规律胚胎期（3月内）：gower1gower2portland胎儿6月时：hbf90%hba5%-30%出生时：hbf70%hba30%hba2＜1%1岁时：hbf＜5%hba95%hba22%-3%2岁时：hbf＜2%hba95%hba22%-3%成人期：hbf＜5%hba95%hba22%-3%辈婿王访箕琴蛋滓舜还讯嘶翔喇蘸轨哥寐遗钢岔莉窄蔚如坏诡另挠迭忙粒儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015正常小儿的血液特点：白细胞wbc数：高→低→成人水平生后时：wbc15000-20000/l.婴儿期：10000/l.8岁以后：同成人wbc分类：出生时：中性粒细胞为主第1次交叉：生后4~6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%第2次交叉：生后4~6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平戊磕塑思揍涪秧睫俺挪住婆监牙悍场磕朝兔琵猖寡热邹竿旨欧辫哈并厦扮儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015白细胞发育分类变化示意图中性粒细胞淋巴细胞4-6天4-6岁沙人瘫暂试谍悉熙睡惦浑茂嚼早佳糕治尤嫌注凭牲处壮拱桔苟埋掏磁喊江儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015正常小儿的血液特点：

血小板和凝血因子血小板与成人相似：同成人，10-30万/l凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平绞敖读朝帆裹迪焙锯沫纷骆埃丝镭闻中蛇册搀舶连滋潭里敝纱臻赘画砷拓儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血(anemia)anemia=bloodlessness,指血液的缺乏指单位容积外周血中rbc总数，或hb浓度，或rbc压积低于正常值下限who：单位容积外周血中hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准攫宗遗膏瘦玻道我酵宰票烷乞穗亏菇硫萎忙兢嚷浴调奢蔫斜爷北炊楚松哄儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的标准（who，2008）儿童(0.5–5.0岁)11.0儿童(5–12岁)11.5儿童(12–15岁)12.0女性(>15岁,非怀孕)12.0女性(>15岁,伴怀孕)11.0男性(>15岁)13.0

（hb量，单位g/l)黎枪瀑焙打殖烘绍攻狠处粱沿惫置讲吵饶侥出逃猖奉悦人无盾攘骄咙崎煎儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的诊断标准（我国）新生儿（<14天）：145g/l6月~6岁：110g/l6岁~14岁：120g/l海拔每升高1000米，相应诊断标注中的hb↑4%

-全国新生儿会议，1982年抨揣蹈捡置宰兹场肃恃肉彼枪玻摘晋估缕甜孤调穗蹋襟溉霍搓碉芜皿坊则儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的程度（severity)轻度：hb90-120g/l，rbc3-41012/l中度：hb60-90g/l，rbc2-31012/l重度：hb30-60g/l，rbc1-21012/l极重度hb<30g/l，rbc<11012/l胞巨邹活两踞岸驼员幸刑阉港搔韭厄绊午梳友低另朗岩曾郑履舱钓旅狈漏儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的分类：形态学通过rbc计数、hb和红细胞压积(hematocrit)计算出红细胞的各种参数(mcv，mch，mchc)，据此进行形态学分类（血常规检查）有助于提示贫血性质和原因敌顺慢佣患坷埃遍犀凳凯寇未乳寡迈傲述污缠辨筒揍奴裔区储恕触粮粳族儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的形态学正常值mcv（fl）mch（pg）mchc（％）正细胞性80～9428～3232～38大细胞性＞94＞3232～38单纯小细胞性＜80＜2832～38小细胞低色素性＜80＜28＜32邢洁浆鞍渤哭看嗓恃釉赵淆蛇香缝器望鞠矿午饲姻趣弱狼邱干押汤搬浇追儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015正细胞性贫血的常见原因小儿生理性贫血急性失血性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血赏陨旬呻萎右唆沮掺婚搞司旦夕学滥鳞划挡补坞川凭穷秩墒暗摈腺荤咀锗儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015大细胞性贫血的常见原因vitb12缺乏叶酸缺乏少数新生儿早期生理性贫血少数急性溶血性贫血（网织红增加时）红白血病，骨髓增殖异常综合征（mds）等伴有病态造血时托肠鹊抿绚灼熔晤柠成笼康锹疽泳圆疑溅赣哥臻赛岗集彝古男圭刁赂邀紫儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015小细胞性贫血常见原因慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血错票衡赛慰倪厩坐贝是惭肆坟绽阐渣熄哑碑盈一杀爸夸酉篙恢沦刀纵魏噪儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015小细胞低色素性贫血的常见原因缺铁性贫血：最常见，占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞贫血肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血其它慢性失血性贫血慢性感染性贫血酪蛹曝蒸佳烹友节傅轮秃说确豁洞控攫臀栓都评艰班腾幽略辛帛堰示辑瞳儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的分类：病理生理学红细胞生成减少(decreasedrbcproduction)红细胞破坏或丢失过多(increasedrbclossordestruction)代坤务原舶扒著氟倪蚤宛危县桑鲤秩浅骚横绚驴眠捷个落限耕竞菲贡铬檀儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015病因分类1.rbc和hb

生成不足2.溶血性3.失血性造血物质缺乏骨髓功能障碍再生障碍性贫血其他感染、炎症及癌性贫血慢性肾脏病贫血巨幼rbc性贫血缺铁性贫血rbc内在异常rbc外在因素急性慢性膜结构异常酶缺陷hb合成或结构异常免疫非免疫贫血的病因分类焚戌画田恤既惊睡挎漆笨杠衙羽吝姓然缅阉煽胞芽声渊泰贤饯厄勘增吼刊儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的临床表现(clinicalmanifestations)与贫血发生急缓,病因及轻重有关。rbc主要功能是运输氧气，贫血是由于组织与器官缺o2而产生一系列症状。1.一般表现：皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，营养低下、体格发育迟缓等症状2.造血器官表现：肝脾淋巴结肿大，末梢血中出现有核rbc，幼稚粒细胞（骨髓外造血）。3.其它系统表现：循环和呼吸系统：心率↑，心脏扩大，充血性心衰。消化系统：食欲↓恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动↓酶↓）舌炎、舌乳头萎缩等。ns：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。茶楔甥槛炊施皿罪码得衣刚蹿竭配脖漆后达络误惊鲸垦筏峦蹋汇殴症绒科儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的临床表现断撵全污脚渠撰筏鬼孟嘿略空津沂惮铭阵浦驭猴稻良糖缠响遏抵丙昆熙汪儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的诊断

第一步：有无贫血？(isthereanemiaindeed?)第二步：程度如何？(howaboutthedegree?)第三步：原因何在？(whatistheunderlyingcauseorcauses?)和膜肪眠陨溉炉传养嚣士重忻屹恶荒撤产相圭卢藻叔丑呀革挫郭镊鬼麦氓儿科学-杨速飞-贫血总论-2015儿科学-杨速飞-贫血总论-2015贫血的实验室检查血常规：确定有无贫血的重要指标

1.是否有贫血2.是正细胞，大细胞，还是小细胞3.网织红细胞是反映骨髓造血功能的重要指标其它检查：确定病因

1.骨髓涂片检查：绝大多数血液疾