滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件

滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断Case1病理号：0610091，男，35岁。临床病史：咽部不适，右扁桃体进行性肿大一个月。无发热。全身浅表淋巴结无肿大，胸部CT无异常。大体所见：肿物约5cm×3cm×2.5cm大小，表面光滑，局部浅表溃疡，切面灰白色，鱼肉样，质软。临床诊断：扁桃体肿物。Case1病理号：0610091，男，35岁。滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件免疫组化CK(-)LCA(-)CD30(-)免疫组化CK(-)LCA(-)滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件CD21CD21CD23CD23CD35CD35免疫组化CD21、CD23、CD35阳性CD68、EMA部分阳性。CD3、CD20、CD30、S-100、HMB-45、CK均阴性Ki67≈40%阳性原位杂交：EBER阴性免疫组化CD21、CD23、CD35阳性随访1年后右颈LN转移，行双颈LN清扫术后放疗。确诊后至今，随访42个月，未再复发和转移。随访1年后右颈LN转移，行双颈LN清扫术后放疗。确诊后至Case2男，62岁。咽部不适3年，伴颈部LN肿大3月。左扁桃体肿物，直径3cm。Case2男，62岁。滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件CD23CD23CD21CD21Case3女，56岁。发现口腔溃烂20天，全身皮疹10天。腹膜后肿物，10cm*8cm*5cm，包膜较完整，切面实性，灰红色，灶状灰白色，鱼肉状外观，质软，局部质硬。Case3女，56岁。From痴人From痴人滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件CD21CD21CD23CD23CD21CD21CD21CD21CD35CD35DearDr.Yin,Thisretroperitonealtumorispuzzling,andIwassurprisedafterexaminingtheimmunostains.ButtheclinicalhistoryofparaneoplasticpemphigusplusaretroperitonealmassstronglysuggestsadiagnosisofCastlemandiseaseorfolliculardendriticcell(FDC)sarcoma.DearDr.Yin,Iwasgreatlysurprisedonlookingattheimmunostains.CD21showsupserpertinetrabeculaeofmeshworks,aswellasnodularmeshworkspenetratedbymultiplebloodvessels.CD20showsupasimilarpattern.Ongoingbacktomorphology,inparticularincombinationwithpresenceofmanybloodvesslesinbetween,Ibelievethesearetheserpertineandpolyvacsularfolliclesthatmightbeseeninrarecasesofhyaline-vascularCastlemandisease.AlsotheFDCsintheseareasaremoreuniformthanthoseseeninthestoriformtumorareas.IwasgreatlysurprisedonlooThestoriformareasshowvariable(negativeorweaker)stainingforCD21,andtherearemanyfewerCD20+Bcellsinsuchareas.SincetheseFDCsareobviouslyoutsidethefollicles,thelesionhastobeconsideredaFDCsarcoma.Inconclusion,Ibelievethisrepresentshyaline-vascularCastlemandisease,complicatedbyFDCsarcoma,andassociatedwithparaneoplasticpemphigus.JohnChanThestoriformareasshowvaria随访出院时情况：患者一般情况可，全身皮疹好转，口唇糜烂，结血痂。腹部术口甲级愈合，病情平稳，予以出院。出院后3个月，患者来医院复查，皮疹和口腔黏膜已恢复，未发现新的肿物。最近随访：确诊5个月后出现发热，脓绿色痰，医生认为有肺部感染，强烈要求患者住院治疗。患者和家属不同意住院治疗，最后死亡。随访出院时情况：患者一般情况可，全身皮疹好转，口唇糜烂，结Case4病理号1006004，女，45岁。右下腹疼痛10余天。CT发现右下腹腹膜后占位。肉眼检查：肿物7.5×6×4cm3，切面灰白、质脆、出血，部分坏死。Case4病理号1006004，女，45岁。滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件FDC的分布和形态：FDC在初级和次级LF内形成紧密的网架。细胞边界不清，HE染片中不见胞浆，核圆或卵圆形，核膜平，染色质细而淡染，一个位于中央的小而清楚的核仁。图示4个滤泡树状突细胞（FDC，箭号），形成2对。进行滤泡性淋巴瘤分级时，勿将FDC误为中心母细胞。。FDC的功能：正常时参与抗原呈递，生发中心的发育和调节。在反应性和肿瘤性病变中FDC可以增生，如RFH、FL、MCL、NLPHL、AITL等。FDCmarkers:CD21、CD35、R4/23、KiM4、KiM4p、ki-FDC1P等对滤泡树突细胞（FDC）的认识FDC的分布和形态：FDC在初级和次级LF内形成紧密的网架。讨论滤泡树突细胞肉瘤（FDCs）是一类形态学和表型上呈现滤泡树突细胞特征的梭形或椭圆形细胞肿瘤。以往被认为是网状细胞肉瘤/肿瘤和树突状网状细胞肉瘤。本病罕见，多为个案报道。迄今最大宗的研究报道是17例。讨论滤泡树突细胞肉瘤（FDCs）是一类形态学和表型上临床特征发病年龄广泛，成人多见，中位年龄44岁。部位：1/2-2/3结内；结外以扁桃体、口腔、肝、胃肠道及颈部软组织相对多见，肺、乳腺、腮腺、腹膜后、脾脏等也可以发生。症状：无痛性包块，全身症状不明显。约有10％－20％的滤泡树突细胞肉瘤可以在Castleman病之前或同时发生。罕见情况患者有副肿瘤性天疱疮。临床特征大体检查大小1－20cm，最小的肿瘤发生在淋巴结，最大的肿瘤在腹膜后。多数界限清楚，切面实性，棕灰色或灰白色鱼肉样。大体检查大小1－20cm，最小的肿瘤发生在淋巴结，最大的肿瘤组织学特点结构：丛状、席纹状、漩涡状、弥漫片状、模糊结节状。梭形和卵圆形瘤细胞，夹杂较多小淋巴细胞。可出现双核、多核瘤细胞及瘤巨细胞。瘤细胞界限不清，合体状，纤维性胞浆，核染色质细，空泡状，清晰的小核仁。偶见核内假包涵体。核分裂像0－10/10HPF，局灶凝固性坏死。组织学特点结构：丛状、席纹状、漩涡状、弥漫片状、模糊结节状。免疫表型CD21、CD23、CD35、clusterin;可表达S-100、CD68、EMA;CD3、CD79a、CD30、HMB-45、CD34均阴性罕见表达LCA、CD20、CK。Ki671-25%。免疫表型CD21、CD23、CD35、clusterin;可预后及治疗临床上呈惰性经过，低度或中度恶性。局部复发率约50％，转移率约25％；死亡率约10-20％。预后相关因素：肿瘤体积＞6cm,凝固性坏死，明显异型，发生于腹腔内者。尚无最佳治疗方案。首选手术切除，必要时辅以放疗或化疗。预后及治疗临床上呈惰性经过，低度或中度恶性。滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件M/63,spleenmassM/63,spleenmassEBEREBERM/39,cervicallymphnodeM/39,cervicallymphnode滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件鉴别诊断（1）淋巴上皮样癌(Lymphoepithelioma-likecarcinoma)CK+恶性纤维组织细胞瘤（MFH,storiform-pleomorphictype）炎性假瘤(Inflammatorypseudotumor)恶性黑色素瘤（Malignantmelanoma）HMB45+S-100+异位脑膜瘤(Ectopicmenlingioma)EMA+CK-异位胸腺瘤(Ectopicthymoma)CK+TdT+CD1a+恶性外周神经鞘瘤(Malignantperipheralnervesheathtumor)S-100+胃肠间质瘤(Gastrointestinalstromaltumor)CD117+CD34+S-100+SMA+血管肉瘤或血管内皮瘤(Angiosarcomaorhemangioendothelioma)CD31+鉴别诊断（1）淋巴上皮样癌(Lymphoepitheliom鉴别诊断（2）组织细胞肉瘤（Histocyticsarcoma)CD68+PGM1+Lysozyme+朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis）S-100+CD1a+Birbeck颗粒朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhanscellsarcoma）S-100+CD1a+Birbeck颗粒指状突树突细胞肉瘤（Interdigitatingdendriticcellsarcoma）S-100+CD1a-鉴别诊断（2）组织细胞肉瘤（HistocyticsarcoF/39,上腹部痛1个月，伴颈部LN肿大。F/39,上腹部痛1个月，滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件

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北京大学深圳医院北京大学深圳医院Thankyou!!Thankyou!!滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断Case1病理号：0610091，男，35岁。临床病史：咽部不适，右扁桃体进行性肿大一个月。无发热。全身浅表淋巴结无肿大，胸部CT无异常。大体所见：肿物约5cm×3cm×2.5cm大小，表面光滑，局部浅表溃疡，切面灰白色，鱼肉样，质软。临床诊断：扁桃体肿物。Case1病理号：0610091，男，35岁。滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件免疫组化CK(-)LCA(-)CD30(-)免疫组化CK(-)LCA(-)滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件CD21CD21CD23CD23CD35CD35免疫组化CD21、CD23、CD35阳性CD68、EMA部分阳性。CD3、CD20、CD30、S-100、HMB-45、CK均阴性Ki67≈40%阳性原位杂交：EBER阴性免疫组化CD21、CD23、CD35阳性随访1年后右颈LN转移，行双颈LN清扫术后放疗。确诊后至今，随访42个月，未再复发和转移。随访1年后右颈LN转移，行双颈LN清扫术后放疗。确诊后至Case2男，62岁。咽部不适3年，伴颈部LN肿大3月。左扁桃体肿物，直径3cm。Case2男，62岁。滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件CD23CD23CD21CD21Case3女，56岁。发现口腔溃烂20天，全身皮疹10天。腹膜后肿物，10cm*8cm*5cm，包膜较完整，切面实性，灰红色，灶状灰白色，鱼肉状外观，质软，局部质硬。Case3女，56岁。From痴人From痴人滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件CD21CD21CD23CD23CD21CD21CD21CD21CD35CD35DearDr.Yin,Thisretroperitonealtumorispuzzling,andIwassurprisedafterexaminingtheimmunostains.ButtheclinicalhistoryofparaneoplasticpemphigusplusaretroperitonealmassstronglysuggestsadiagnosisofCastlemandiseaseorfolliculardendriticcell(FDC)sarcoma.DearDr.Yin,Iwasgreatlysurprisedonlookingattheimmunostains.CD21showsupserpertinetrabeculaeofmeshworks,aswellasnodularmeshworkspenetratedbymultiplebloodvessels.CD20showsupasimilarpattern.Ongoingbacktomorphology,inparticularincombinationwithpresenceofmanybloodvesslesinbetween,Ibelievethesearetheserpertineandpolyvacsularfolliclesthatmightbeseeninrarecasesofhyaline-vascularCastlemandisease.AlsotheFDCsintheseareasaremoreuniformthanthoseseeninthestoriformtumorareas.IwasgreatlysurprisedonlooThestoriformareasshowvariable(negativeorweaker)stainingforCD21,andtherearemanyfewerCD20+Bcellsinsuchareas.SincetheseFDCsareobviouslyoutsidethefollicles,thelesionhastobeconsideredaFDCsarcoma.Inconclusion,Ibelievethisrepresentshyaline-vascularCastlemandisease,complicatedbyFDCsarcoma,andassociatedwithparaneoplasticpemphigus.JohnChanThestoriformareasshowvaria随访出院时情况：患者一般情况可，全身皮疹好转，口唇糜烂，结血痂。腹部术口甲级愈合，病情平稳，予以出院。出院后3个月，患者来医院复查，皮疹和口腔黏膜已恢复，未发现新的肿物。最近随访：确诊5个月后出现发热，脓绿色痰，医生认为有肺部感染，强烈要求患者住院治疗。患者和家属不同意住院治疗，最后死亡。随访出院时情况：患者一般情况可，全身皮疹好转，口唇糜烂，结Case4病理号1006004，女，45岁。右下腹疼痛10余天。CT发现右下腹腹膜后占位。肉眼检查：肿物7.5×6×4cm3，切面灰白、质脆、出血，部分坏死。Case4病理号1006004，女，45岁。滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件FDC的分布和形态：FDC在初级和次级LF内形成紧密的网架。细胞边界不清，HE染片中不见胞浆，核圆或卵圆形，核膜平，染色质细而淡染，一个位于中央的小而清楚的核仁。图示4个滤泡树状突细胞（FDC，箭号），形成2对。进行滤泡性淋巴瘤分级时，勿将FDC误为中心母细胞。。FDC的功能：正常时参与抗原呈递，生发中心的发育和调节。在反应性和肿瘤性病变中FDC可以增生，如RFH、FL、MCL、NLPHL、AITL等。FDCmarkers:CD21、CD35、R4/23、KiM4、KiM4p、ki-FDC1P等对滤泡树突细胞（FDC）的认识FDC的分布和形态：FDC在初级和次级LF内形成紧密的网架。讨论滤泡树突细胞肉瘤（FDCs）是一类形态学和表型上呈现滤泡树突细胞特征的梭形或椭圆形细胞肿瘤。以往被认为是网状细胞肉瘤/肿瘤和树突状网状细胞肉瘤。本病罕见，多为个案报道。迄今最大宗的研究报道是17例。讨论滤泡树突细胞肉瘤（FDCs）是一类形态学和表型上临床特征发病年龄广泛，成人多见，中位年龄44岁。部位：1/2-2/3结内；结外以扁桃体、口腔、肝、胃肠道及颈部软组织相对多见，肺、乳腺、腮腺、腹膜后、脾脏等也可以发生。症状：无痛性包块，全身症状不明显。约有10％－20％的滤泡树突细胞肉瘤可以在Castleman病之前或同时发生。罕见情况患者有副肿瘤性天疱疮。临床特征大体检查大小1－20cm，最小的肿瘤发生在淋巴结，最大的肿瘤在腹膜后。多数界限清楚，切面实性，棕灰色或灰白色鱼肉样。大体检查大小1－20cm，最小的肿瘤发生在淋巴结，最大的肿瘤组织学特点结构：丛状、席纹状、漩涡状、弥漫片状、模糊结节状。梭形和卵圆形瘤细胞，夹杂较多小淋巴细胞。可出现双核、多核瘤细胞及瘤巨细胞。瘤细胞界限不清，合体状，纤维性胞浆，核染色质细，空泡状，清晰的小核仁。偶见核内假包涵体。核分裂像0－10/10HPF，局灶凝固性坏死。组织学特点结构：丛状、席纹状、漩涡状、弥漫片状、模糊结节状。免疫表型CD21、CD23、CD35、clusterin;可表达S-100、CD68、EMA;CD3、CD79a、CD30、HMB-45、CD34均阴性罕见表达LCA、CD20、CK。Ki671-25%。免疫表型CD21、CD23、CD35、clusterin;可预后及治疗临床上呈惰性经过，低度或中度恶性。局部复发率约50％，转移率约25％；死亡率约10-20％。预后相关因素：肿瘤体积＞6cm,凝固性坏死，明显异型，发生于腹腔内者。尚无最佳治疗方案。首选手术切除，必要时辅以放疗或化疗。预后及治疗临床上呈惰性经过，低度或中度恶性。滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断课件M/63,spleenmassM/63,spleenmassEBEREBER