免疫性血小板减少症-课件

免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症1免疫性血小板减少症

（Immunethrombocytopenia,ITP）

2ppt课件免疫性血小板减少症

（Immunethrombocytop[定义]既往又称特发性血小板减少性紫癜，小儿最常见的出血性疾病。是以单纯性血小板减少为特征(血小板计数<100×10*9/L，白细胞计数和血红蛋白正常)的出血性疾病。临床特点：皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；束臂试验阳性；出血时间延长和血块收缩不良。3ppt课件[定义]既往又称特发性血小板减少性紫癜，小儿最常见的出血性疾[病因及发病机制]大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有病毒感染病史。4ppt课件[病因及发病机制]大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有病[病因及发病机制]病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。5ppt课件[病因及发病机制]病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体与血小[病因及发病机制]病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。6ppt课件[病因及发病机制]病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物附着[病因及发病机制]血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgGC3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。7ppt课件[病因及发病机制]血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血小[病因及发病机制]血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓的巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。8ppt课件[病因及发病机制]血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体[病因及发病机制]ITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。继发性ITP常见于下列病症，包括疫苗接种，药物诱发、感染（CMV、HIV、HCV、Hp）、系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、淋巴增值性病变、骨髓移植的副作用、免疫缺陷病等。9ppt课件[病因及发病机制]ITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。[临床表现]发病年龄：多见于1～5岁小儿，男女无差。季节：冬春季发病率较高。感染史：患儿于发病前1～3周常有病毒感染史。10ppt课件[临床表现]发病年龄：多见于1～5岁小儿，男女无差。10pp[临床表现]自发性皮肤和黏膜出血。皮肤：出血点、瘀斑、紫癜，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。结膜下、视网膜出血、肉眼血尿、胃肠道大出血。颅内出血少见，一旦发生，预后不良。贫血和轻度肝脾肿大，淋巴结不大。11ppt课件[临床表现]自发性皮肤和黏膜出血。11ppt课件[临床表现]ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约20%的患儿最终进展为慢性ITP(chronicITP，CITP)。新诊断ITP：＜3个月，持续性ITP：3~12月，慢性ITP：＞12个月。12ppt课件[临床表现]ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约2013ppt课件13ppt课件[实验检查]1.血象血小板减少血小板＜100×109/L

急性型:常＜20×109/L

慢性型:(30～80)×109/L出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。血小板大小不等，染色较浅。白细胞数及分类正常。失血较多时可致贫血。14ppt课件[实验检查]1.血象14ppt课件[实验检查]2.止血和凝血象出血时间延长，凝血时间正常血块收缩不良血清凝血酶原消耗不良束臂试验阳性15ppt课件[实验检查]2.止血和凝血象15ppt课件[实验检查]3.骨髓象

不建议常规做骨髓穿刺，临床表现不典型、治疗反应差。红系和粒系正常。巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟障碍。16ppt课件[实验检查]3.骨髓象

不建议常规做骨髓穿刺，临床表[实验检查]4.血小板抗体测定

主要是PAIgG增高。17ppt课件[实验检查]4.血小板抗体测定17ppt课件[实验检查]5.血小板寿命测定

血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。18ppt课件[实验检查]5.血小板寿命测定18ppt课件[实验检查]6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。19ppt课件[实验检查]6.其他19ppt课件急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板20ppt课件急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板20p慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板21ppt课件慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板21ppt课件22ppt课件22ppt课件23ppt课件23ppt课件24ppt课件24ppt课件[诊断、鉴别诊断]诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。

1.广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏

2.多次化验血小板计数减少

3.脾脏不增大或仅轻度增大

4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍25ppt课件[诊断、鉴别诊断]诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即可[诊断、鉴别诊断]5.以下五点中应具备任何一点

①泼尼松治疗有效

②切脾治疗有效

③PAIgG增多

④PAC3增多

⑤血小板寿命测定缩短

6.排除继发性血小板减少症。26ppt课件[诊断、鉴别诊断]5.以下五点中应具备任何一点

[诊断、鉴别诊断]鉴别诊断1.急性白血病2.再生障碍性贫血3.过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常。4.继发性血小板减少性紫癜27ppt课件[诊断、鉴别诊断]鉴别诊断27ppt课件[观察等待]大部分患儿可观察等待，而不选择药物治疗。1.50%~70%的患儿无论是否治疗均可在3个月内痊愈，大约50%以上的CITP可自行缓解，年龄小或急性发病的患儿更易自发缓解。2.大多数患儿无严重出血，包括血小板<10×10*9/L，仅有3%患儿会发生严重出血，最严重并发症颅内出血的发生率仅为0.5%。CITP患儿颅内出血的风险,可能高于新诊断ITP患儿，但仍低于1%。28ppt课件[观察等待]大部分患儿可观察等待，而不选择药物治疗。28pp[观察等待]3.一些药物干预对儿童是有明显不良反应的。4.有更高严重出血风险的患儿往往对药物治疗的反应也较差。29ppt课件[观察等待]3.一些药物干预对儿童是有明显不良反应的。29p[治疗]建议有以下特点的患儿应给予药物治疗。1.血小板<20×10*9/L，伴广泛皮肤黏膜出血表现。2.血小板<20×10*9/L，伴新发的头痛和中枢神经系统症状。3.存在可引起严重出血的风险因素，包括头部创伤，需要进行可能引发失血的手术或操作。或患儿的生活方式会导致频繁创伤。30ppt课件[治疗]建议有以下特点的患儿应给予药物治疗。30ppt课件[治疗]4.患儿和家长对于ITP相关临床症状，特别是乏力和出血风险过于焦虑，使健康相关的生活质量受损。5.不能确保随访的患儿等。31ppt课件[治疗]4.患儿和家长对于ITP相关临床症状，特别是乏力和出[治疗]1.一般治疗对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一般止血药，酚磺乙胺。慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。32ppt课件[治疗]1.一般治疗32ppt课件[治疗]2.糖皮质激素首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服，或每日4mg/kg，连用4天。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。33ppt课件[治疗]2.糖皮质激素33ppt课件[治疗]注意监测血糖血压，应用制酸剂或胃粘膜保护预防胃粘膜病变，补钙。4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。34ppt课件[治疗]注意监测血糖血压，应用制酸剂或胃粘膜保护预防胃粘膜病[治疗]3.大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体。

⑵中和抗血小板抗体和调节机体免

疫反应。⑶抑制抗体产生。常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每3～4周1次。副作用少，偶有过敏反应。35ppt课件[治疗]3.大剂量静脉丙种球蛋白35ppt课件[治疗]4.血小板输注适应证：

急性ITP血小板<(10～20)109/L；严重出血，药物未显效时。当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。36ppt课件[治疗]4.血小板输注36ppt课件[治疗]5.抗-D免疫球蛋白又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。常用剂量每日25～50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。37ppt课件[治疗]5.抗-D免疫球蛋白37ppt课件[治疗]6.利妥昔单抗目前主要用于治疗慢性ITP和难治性ITP。375mg/m2，静脉滴注，每周1次，共4次，一般在首次注射4~8周内起效。38ppt课件[治疗]6.利妥昔单抗38ppt课件[治疗]7.TPO和TPO受体激动剂治疗难治性ITP。39ppt课件[治疗]7.TPO和TPO受体激动剂39ppt课件[治疗]8.免疫抑制剂治疗慢性ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素等，单药或联合化疗。副作用较多，应用过程中应密切观察。40ppt课件[治疗]8.免疫抑制剂40ppt课件[治疗]9.其它药物

达那唑干扰素-α2b41ppt课件[治疗]9.其它药物达那唑干扰素-α2b41pp[治疗]10.脾切除有效率约70％,适用于病程超过一年，血小板持续小于50×10*9/L（尤其是小于20×10*9/L），有较严重的出血症状，而内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。副作用：

⑴继发感染

⑵10岁以下儿童暂不宜作脾切除。术前必须进行骨髓检查。巨核细胞减少者不宜进行脾切除，术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。42ppt课件[治疗]10.脾切除42ppt课件免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症43免疫性血小板减少症

（Immunethrombocytopenia,ITP）

44ppt课件免疫性血小板减少症

（Immunethrombocytop[定义]既往又称特发性血小板减少性紫癜，小儿最常见的出血性疾病。是以单纯性血小板减少为特征(血小板计数<100×10*9/L，白细胞计数和血红蛋白正常)的出血性疾病。临床特点：皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；束臂试验阳性；出血时间延长和血块收缩不良。45ppt课件[定义]既往又称特发性血小板减少性紫癜，小儿最常见的出血性疾[病因及发病机制]大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有病毒感染病史。46ppt课件[病因及发病机制]大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有病[病因及发病机制]病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。47ppt课件[病因及发病机制]病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体与血小[病因及发病机制]病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。48ppt课件[病因及发病机制]病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物附着[病因及发病机制]血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgGC3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。49ppt课件[病因及发病机制]血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血小[病因及发病机制]血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓的巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。50ppt课件[病因及发病机制]血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体[病因及发病机制]ITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。继发性ITP常见于下列病症，包括疫苗接种，药物诱发、感染（CMV、HIV、HCV、Hp）、系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、淋巴增值性病变、骨髓移植的副作用、免疫缺陷病等。51ppt课件[病因及发病机制]ITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。[临床表现]发病年龄：多见于1～5岁小儿，男女无差。季节：冬春季发病率较高。感染史：患儿于发病前1～3周常有病毒感染史。52ppt课件[临床表现]发病年龄：多见于1～5岁小儿，男女无差。10pp[临床表现]自发性皮肤和黏膜出血。皮肤：出血点、瘀斑、紫癜，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。结膜下、视网膜出血、肉眼血尿、胃肠道大出血。颅内出血少见，一旦发生，预后不良。贫血和轻度肝脾肿大，淋巴结不大。53ppt课件[临床表现]自发性皮肤和黏膜出血。11ppt课件[临床表现]ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约20%的患儿最终进展为慢性ITP(chronicITP，CITP)。新诊断ITP：＜3个月，持续性ITP：3~12月，慢性ITP：＞12个月。54ppt课件[临床表现]ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约2055ppt课件13ppt课件[实验检查]1.血象血小板减少血小板＜100×109/L

急性型:常＜20×109/L

慢性型:(30～80)×109/L出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。血小板大小不等，染色较浅。白细胞数及分类正常。失血较多时可致贫血。56ppt课件[实验检查]1.血象14ppt课件[实验检查]2.止血和凝血象出血时间延长，凝血时间正常血块收缩不良血清凝血酶原消耗不良束臂试验阳性57ppt课件[实验检查]2.止血和凝血象15ppt课件[实验检查]3.骨髓象

不建议常规做骨髓穿刺，临床表现不典型、治疗反应差。红系和粒系正常。巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟障碍。58ppt课件[实验检查]3.骨髓象

不建议常规做骨髓穿刺，临床表[实验检查]4.血小板抗体测定

主要是PAIgG增高。59ppt课件[实验检查]4.血小板抗体测定17ppt课件[实验检查]5.血小板寿命测定

血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。60ppt课件[实验检查]5.血小板寿命测定18ppt课件[实验检查]6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。61ppt课件[实验检查]6.其他19ppt课件急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板62ppt课件急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板20p慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板63ppt课件慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板21ppt课件64ppt课件22ppt课件65ppt课件23ppt课件66ppt课件24ppt课件[诊断、鉴别诊断]诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。

1.广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏

2.多次化验血小板计数减少

3.脾脏不增大或仅轻度增大

4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍67ppt课件[诊断、鉴别诊断]诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即可[诊断、鉴别诊断]5.以下五点中应具备任何一点

①泼尼松治疗有效

②切脾治疗有效

③PAIgG增多

④PAC3增多

⑤血小板寿命测定缩短

6.排除继发性血小板减少症。68ppt课件[诊断、鉴别诊断]5.以下五点中应具备任何一点

[诊断、鉴别诊断]鉴别诊断1.急性白血病2.再生障碍性贫血3.过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常。4.继发性血小板减少性紫癜69ppt课件[诊断、鉴别诊断]鉴别诊断27ppt课件[观察等待]大部分患儿可观察等待，而不选择药物治疗。1.50%~70%的患儿无论是否治疗均可在3个月内痊愈，大约50%以上的CITP可自行缓解，年龄小或急性发病的患儿更易自发缓解。2.大多数患儿无严重出血，包括血小板<10×10*9/L，仅有3%患儿会发生严重出血，最严重并发症颅内出血的发生率仅为0.5%。CITP患儿颅内出血的风险,可能高于新诊断ITP患儿，但仍低于1%。70ppt课件[观察等待]大部分患儿可观察等待，而不选择药物治疗。28pp[观察等待]3.一些药物干预对儿童是有明显不良反应的。4.有更高严重出血风险的患儿往往对药物治疗的反应也较差。71ppt课件[观察等待]3.一些药物干预对儿童是有明显不良反应的。29p[治疗]建议有以下特点的患儿应给予药物治疗。1.血小板<20×10*9/L，伴广泛皮肤黏膜出血表现。2.血小板<20×10*9/L，伴新发的头痛和中枢神经系统症状。3.存在可引起严重出血的风险因素，包括头部创伤，需要进行可能引发失血的手术或操作。或患儿的生活方式会导致频繁创伤。72ppt课件[治疗]建议有以下特点的患儿应给予药物治疗。30ppt课件[治疗]4.患儿和家长对于ITP相关临床症状，特别是乏力和出血风险过于焦虑，使健康相关的生活质量受损。5.不能确保随访的患儿等。73ppt课件[治疗]4.患儿和家长对于ITP相关临床症状，特别是乏力和出[治疗]1.一般治疗对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一般止血药，酚磺乙胺。慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。74ppt课件[治疗]1.一般治疗32ppt课件[治疗]2.糖皮质激素首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服，或每日4mg/kg，连用4天。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。75ppt课件[治疗]2.糖皮质激素33ppt课件[治疗]注意监测血糖血压，应用制酸剂或胃粘膜保护预防胃粘膜病变，补钙。4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。76ppt课件[治疗]注意监测血糖血压，应用制酸剂或胃粘膜保护预防胃粘膜病[治疗]3.大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体。

⑵中和抗血小板抗体和调节机体免

疫反应。⑶抑制抗体产生。