中枢神经细胞瘤MR诊断及鉴别诊断

中枢神经细胞瘤MR诊断

及鉴别诊断中枢神经细胞瘤由小圆形细胞构成的脑内肿瘤，具有向神经元和胶质细胞分化的能力，其核分裂并不活跃，为神经系统少见的良性肿瘤。根据其发生部位分为脑室内和脑室外。脑室内：CentralNeurocytomas，CNC脑室外：

Extraventricular

Neurocytoma，EVN，更罕见。临床特点20—40岁无明显性别差异临床特点临床症状与肿瘤生长部位及大小有关。早期肿瘤体积较小，临床多无症状或症状轻微；肿瘤体积增大阻塞孟氏孔时，脑脊液循环出现障碍，表现为颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿等。手术切除是首选治疗方法，全切后罕见复发、转移。好发部位侧脑室前2／3、盂氏孔周围，邻近或源于透明隔。瘤体以侧脑室前部为主(倾向左侧发病),较大者可占据整个侧脑室,可累及或不累及三脑室。病理2007年WHO分类将EVN与CNC归类于神经元和混合型神经元胶质细胞肿瘤，WHOⅡ级。其起源尚存在争议：一种是认为起源于神经元，另一种观点认为起源于具有向神经元和胶质细胞双向分化潜能的前体细胞，目前倾向于后一种观点。病理光镜下因形态与少突胶质瘤、室管膜瘤相似，易混淆,确诊须免疫组化或电镜,SYN阳性是特异性免疫组化指标。幕下髓母细胞瘤SYN也可阳性,因该肿瘤起源于第四脑室顶下髓帆,属原始神经上皮细胞的残余,具多向分化特点。光镜下细胞排列可鉴别髓母细胞瘤与中枢神经细胞瘤。MRI信号特点肿瘤实性信号不具特征，T1WI多呈稍低或等信号,T2WI多呈等或稍高信号,与多数脑室内肿瘤信号表现有相似。囊变内部或边缘易囊变,囊变多发,可呈小囊状、多房大囊。与脑脊液水分子渗入瘤体有关。囊变CNC囊变与囊变之间呈细网状分隔而酷似“蜂窝”或“丝瓜瓤”改变,是其特征性表现。绳索征肿瘤边缘可见与脑室壁或透明隔间相连的条索状、幕状结构。认为这与肿瘤纤维成分多以及生长方式特殊有关。水肿瘤周水肿罕见，肿瘤一般不向周围脑实质浸润，但容易阻塞脑脊液回流通路造成脑积水。DWI肿瘤由小圆细胞构成，细胞密度较高排列紧密有关钙化25岁男性增强扫描肿瘤血供丰富，明显强化。血供丰富，病灶内或周边流空血管影。增强扫描WHOII级，但病理发现肿瘤血管特别丰富,呈鹿角状相互吻合。PWI能够准确反映肿瘤的血流灌注情况，CNC为明显高灌注，rrCBV平均为11.2，明显高于室管膜瘤。MRS有助于定性诊断，表现为Cho水平明显升高，而NAA水平显著降低甚至缺如，3.50PPM处出现一个甘氨酸峰，这在其他肿瘤中较少见。不典型病例46岁女性（小脑蚓部）非典型性中枢神经细胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ级）。

第四脑室中枢神经细胞瘤（左侧脑室间孔区）中枢神经细胞肿瘤伴节细胞分化，细胞增殖活跃（ki67指数约8%），符合非典型中枢神经细胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ级）。

鉴别诊断室管膜下巨细胞星形细胞瘤多伴结节性硬化，I级，良性、生长缓慢20岁以下结节性硬化患者“三联症”癫痫、智力低下及面部皮脂腺瘤。侧脑室壁，易钙化、囊变面部皮脂腺瘤、癫痫、颅高压等症状复发及恶变罕见结节性硬化室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜瘤:1-5岁和35岁左右。侧脑室三角区（成人），第四脑室（小儿），可沿脑室壁塑型生长，也可向脑室外生长。典型者可通过侧孔、正中孔向脑室外浸润。可伴有出血、囊变、钙化，增强扫描多不均匀强化。32岁，男性4岁，女孩51岁，男性室管膜下瘤发病部位与CNC相似，囊变少，增强扫描不强化或轻微强化易于鉴别。61岁，男性脉络丛乳头状瘤侧脑室三角区（10岁之内的儿童），第四脑室（成人），肿瘤多呈分叶状或菜花状，多无小囊变，增强扫描明显增强，常伴交通性脑积水。分泌脑脊液，脑积水程度较重。脑膜瘤多见中年妇女，侧脑室三角区，肿瘤信号多均匀，T2WI等或稍高信号，T1WI呈等或稍低信号，增强呈明显而均匀强化，易鉴别。8岁，女孩61岁女性毛细胞型星形细胞瘤10-20岁，可发于侧脑室及第三、四脑室，囊性、囊实性或实性，WHOI级，DWI呈稍低信号，增强扫描实性部分可见强化，典型者为囊性病变伴壁结节强化。低灌注而明显强化：肿瘤血管的自身特点———有孔型毛细血管（肾小球样血管）有关,造影剂可通过肿瘤血管的内皮间隙,到达肿瘤组织。3岁，女童髓母细胞瘤常发生于小脑上蚓部，起自第四脑室顶的中线部，WHOIV级，DWI明显高信号，可有囊变，钙化少见，增强扫描多明显强化，可伴蛛网膜下腔播散，肿瘤生长迅速，病程短，有助于鉴别。

髓母早期易发生脑脊液播散鉴别诊断胶样囊肿：常发生在孟氏孔区，可有相似的临床症状，囊液成分不同，T1WI低、等或高信号，但