梅尼埃病诊断标准解读

关于梅尼埃病诊断标准解读第一页，共十七页，2022年，8月28日梅尼埃病定义梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。第二页，共十七页，2022年，8月28日1.梅尼埃病的分类<1>确切梅尼埃病（definiteMD）诊断依据该临床标准并需要观察患者眩晕发作特点（低中频感音神经性聋，波动性耳部症状，如听力下降、耳鸣，和/或耳胀满感），眩晕发作持续时间在20分钟-12小时。<2>疑似梅尼埃病（probableMD）是一个广义概念，发作性前庭症状（眩晕或头晕），伴有波动性耳部症状，持续时间在20分钟至24小时。

第三页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）的诊断标准A.自发性眩晕，每次持续约20分钟至12小时。B.患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋。C.疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降，耳鸣，耳胀满感）。D.其他前庭疾病不能解释的症状。第四页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）特点2.1DMD眩晕特点MD眩晕是一种在没有发生躯体运动的时候，出现一种自我运动的异常感觉，或在正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭曲。头晕（dizziness）和不稳感（unsteadiness）不能视为眩晕（vertigo），故不能作为MD的诊断依据，虽然部分MD患者会出现长期的头晕症状或不稳感。第五页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）特点2.1DMD眩晕特点

虽然大多数MD患者会出现自发性眩晕，但是也有部分患者的眩晕症状是存在诱发因素的，比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分患者在接触数秒钟高强度低频声刺激后出现眩晕症状（Tullio现象），也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述等诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩晕症状发生。第六页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）特点2.1DMD眩晕特点MD患者眩晕发作时保持特定体位不动，眩晕症状可能持续20分钟以上，甚至超过12小时，但是具体时间不具有典型性。眩晕持续具体时间通常是难以明确，因为患者很难分辨到底是眩晕发作，还是眩晕后相关症状（residualsymptoms）。第七页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）特点2.2DMD听力表现患耳通常伴有听力下降，单耳多见，以低频听力受损为主。2KHz以下相邻两个频率骨导听阈相差至少30dBHL。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳2KHz以下相邻2个频率骨导听力损失均大于35dBHL。低频听力损失能自行改善，进一步证实MD诊断。第八页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）特点2.2DMD听力表现少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称性或非对称性），此类患者，需要排除自身免疫性内耳疾病的可能。倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类患者，不会伴发眩晕症状。MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现中高频、甚至全频型听力损失。第九页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）特点2.3DMD听力损失和眩晕发生的时间关系

眩晕和听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损失症状可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提前数月，甚至数年发生，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路水肿”。极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发生，可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣、耳胀满感。第十页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）特点2.3DMD听力损失和眩晕发生的时间关系

大多数患者在疾病早期眩晕发作的24小时之内，会出现听力改变，并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患者出现永久性听力损失及耳鸣，眩晕发作时不再伴有诸如耳胀满感等耳部症状。第十一页，共十七页，2022年，8月28日2.确切梅尼埃病（DMD）特点2.4DMD特殊表现

由于前庭-脊髓反射张力突然丧失，导致患者出现坠落感或不常见的侧推感，通常持续数秒钟，很少会持续超过数分钟。（通常称为：坠落发作或Tumarkin’s耳石危象）。第十二页，共十七页，2022年，8月28日3.疑似梅尼埃病（PMD）的诊断标准A.眩晕或头晕发作2次以上，每次持续20分钟至24小时B.患耳出现波动性耳部症状（听力、耳鸣或耳胀满感）C.已经排除其他前庭疾病可能第十三页，共十七页，2022年，8月28日3.疑似梅尼埃病（PMD）特点(1)眩晕发作期间，患者出现波动性耳部症状。通常表现为感音神经性聋，但是在发病的最初一年中也有患者表现为传导性或混合性听力损失，并且伴有耳鸣及耳胀满感加重。(2)需要鉴别的疾病包括：短暂性脑缺血发作，前庭性偏头痛，复发性单侧前庭神经病或其他前庭功能紊乱。MRI可以排除前庭神经鞘膜瘤或内淋巴囊肿瘤。前庭性偏头痛、良性阵发性位置性眩晕或自身免疫相关的前庭疾病也需要注意鉴别。第十四页，共十七页，2022年，8月28日4.梅尼埃病的鉴别诊断-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9型（DFNA9）-WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋6/14型（DFNA6/14）-自身免疫性内耳疾病-脑血管疾病（TIA）-Cogan’s综合征-内淋巴囊肿瘤-脑膜瘤或其他桥小脑角区域肿瘤-神经疏端螺旋体病-耳梅毒-Susac综合征-病理性第三窗（迷路瘘管、半规管裂、大前庭导水管综合征）-前庭性偏头痛-前庭阵发症（神经血管压迫综合征）-前庭神经鞘膜瘤-Vogt-Koyanagi-Harda综合征第十五页，共十七页，2022年，8月28日4.梅尼埃病