2022囊性肝脏占位的鉴别诊断(全文)

2022囊性肝脏占位的鉴别诊断（全文）囊性肝脏占位临床较常见。大多数囊性肝脏占位出现于无肝病患者，通过肝脏影像学检查偶然发现，多为良性。由于不同的囊性肝脏占位治疗方法不同，因此鉴别诊断各种囊性肝脏占位性病变非常重要。囊性肝脏占位分为4类：①先天性发育异常，如单纯性肝囊肿、多囊性肝囊肿、胆管错构瘤、先天性胆道囊肿、卡罗利病、淋巴管瘤等；②肿瘤性囊性病变，如胆管囊腺瘤或癌、海绵状血管瘤、间叶性错构瘤、囊性肝转移（黏液型腺癌）、囊性肝细胞癌、未分化胚胎性肉瘤；③感染性病变，如肝脓肿、肝包虫、肝吸虫等；④其他未分类囊性病变，如肝血肿、假性肝囊肿。大多数囊性肝脏占位初发时症状不明显，当肿块增大压迫邻近脏器或合并感染、出血等并发症时才出现症状。腹痛和腹部肿块是最常见的症状，其他尚可有发热、恶心、呕吐、腹胀、疲乏和黄疸等。一、先天性发育异常先天性发育异常所致的囊性病变中，除卡罗利病外，共同的影像学表现为：单发或多发、大小不等、边缘光滑锐利的均质病灶。内部囊液的影像学特点：超声检查呈无回声，CT检查呈低密度，MRI检查呈典型的低T1高T2信号；囊壁光滑、无突起，增强扫描无强化。这类病变一般较易诊断，但如果合并感染导致其囊壁边界变模糊，增强扫描囊壁有强化，则需要与其他囊性病变进行鉴别。卡罗利病为先天性肝内胆管囊性扩张，常伴有多囊肾等病变。在影像学上囊肿与胆管相通，胆道无梗阻；增强后扫描，囊肿无强化，但囊腔中央、周边或假间隔内可见带有血管分支的点状强化（称为中央点征或点征）。二、肿瘤性囊性病变肝肿瘤性囊性病变主要包括两类疾病，一类是肿瘤细胞具有分泌囊液的功能，另一类为肿瘤组织大面积出血、液化坏死。大多数良性病变表现为囊壁及分隔厚薄均匀，内壁光滑整齐。大多数恶性病变表现为囊壁及分隔厚薄不均匀，边缘不规则，内壁不规整，可见结节状或乳头状增厚。胆管囊腺瘤或囊腺癌是起源于胆管上皮的肝脏少见肿瘤，以囊肿为特征。好发于中年女性，肝左叶多见；无肝硬化病史，AFP值正常。一般认为胆管囊腺瘤是囊腺癌的癌前病变。典型影像学表现为肝内多房、类圆形囊性或囊实性肿物。囊腺瘤边界多清楚锐利，分隔薄（≤2mm）而规整，囊壁和间隔无结节或小结节（≤1cm），CT、MR增强及超声造影为无明确强化或间隔有强化。囊腺癌边界多不规整，多为厚分隔（>2mm），囊壁和间隔大结节（>1cm），增强三期扫描囊壁及间隔结节有不均匀强化。肿块周围多有扩张的胆管，穿刺物细胞学检查提示囊腺瘤或囊腺癌的诊断。值得注意的是，对囊腺癌患者行诊断性穿刺有导致肿瘤播散的危险。间叶性错构瘤是一种少见的良性肿瘤，85%发生于2岁以内，男性多于女性，无肝硬化病史，AFP值正常。肿瘤分为囊性、混合囊实性和实性3类，其中囊性占85%以上。影像学表现为边缘清楚的多房囊实性病变，囊腔大小不一，当发生囊内出血时可见液平面。增强扫描囊液不强化，囊壁及囊隔及实性部分在动脉期轻度强化，门静脉期呈轻中度强化，密度仍低于正常肝组织，延迟期持续强化，此与肝脓肿很相似，但瘤周无水肿带。组织病理学特征是中间夹杂内皮组织的疏松间质结构，可见胆管、肝细胞、黏液基质、星状细胞和纤维组织散在杂乱地分布其中。囊性肝转移癌常常发生于肉瘤、胃肠道间质瘤、黑色素瘤、结肠癌和卵巢癌，患者常有恶性肿瘤史而无肝硬化史。其影像学特点为肝内多发、大小不等的类圆形病变，囊壁厚薄欠均匀，可见壁结节。牛眼征是较特异的影像学表现，增强扫描动脉期及门静脉期的环形强化具有鉴别意义。囊性HCC是HCC的一种特殊表现方式，多是由于肿瘤巨大或生长过快导致的缺血坏死所致。患者通常具有肝硬化病史，AFP升高。影像学表现多呈分叶状肿物，边界清或不清，囊壁厚薄不均，增强扫描动脉期呈不均质强化，门静脉期即退出，呈快进快出的HCC强化模式。未分化型胚胎肉瘤为高度恶性肿瘤，多见于6～10岁儿童，以右叶为多，肝功能及AFP正常。影像学特征性的表现：B超检查呈单个巨大强回声光团，CT检查可见内部有间隔的局限巨大囊性或实性包块，增强扫描时原来的低密度区域并不增强，有时可见肿瘤浸润血管、阻塞胆道等。其确诊依靠病理学检查：显微镜下可见肿瘤切面呈囊实性，由假包膜环绕，其间可见高度异型的梭形细胞和巨细胞，多数细胞有肉瘤样改变，从而具有胚胎性横纹肌肉瘤的形态，较大的细胞内通常含有呈PAS阳性的胞质内透明小体。三、感染性病变肝脏感染性囊性病变包括肝脓肿和肝寄生虫感染。肝脓肿最常见的原因是胆道感染，其次是继发于憩室炎或阑尾炎等消化道感染的门静脉炎。临床疑似诊断的依据是发热、乏力、厌食、右上象限疼痛和系统性败血症的体征。实验室检查以白细胞增高多见。影像学表现为边界模糊的单房或多房病变，在未处置的囊腔内出现气体影可以确诊。在50%～60%的病例中血培养呈阳性。细菌性肝脓肿必须与阿米巴肝脓肿鉴别。临床表现和影像学技术不易区分二者。当怀疑为阿米巴肝脓肿时，必须仔细询问患者是否有腹泻史，阿米巴免疫血清学检查在95%以上的阿米巴肝脓肿病例中呈阳性。肝包虫病的诊断基于临床、流行病学调查结果、影像学与免疫学和血清学检查结果综合判定。症状和体征包括肝肿大、右上腹疼痛、黄疸、上腹部伴背部胀满感、寒战伴发热等。囊肿破裂可引起过敏反应。影像学表现为单发或多发的类圆形水样密度灶，壁薄而均匀，增强无强化，其特异性征象为“大囊套小囊”或“水上浮莲征”。对本病患者尽量避免做诊断性穿刺，以免囊液外漏引起严重并发症。四、其他外伤、手术创伤常可导致血管、胆管的损伤，引发肝血肿、假性肝囊肿等囊性占位性病变。血肿最常见于外伤后，早期CT表现为卵圆形均匀高密度区，2周后变成不均匀的高密度区，多为中心部高密度，周围被低密度环绕，3～6周后演变为以低密度区为主，边界不清，血肿机化后，表现为实性占位伴中央小的液化区，增强扫描不强化，病史对诊断非常重要。假性肝囊肿常见于肝脏损伤修补、肝胆手术后，胆汁渗漏或渗血导致液体聚集于肝脏内，由炎性纤维结缔组织包裹而成，影像学表现常为类圆形单房结构，合并感染可呈多囊性病灶，壁厚，较不规则，增强扫描表现与肝脓肿类似，病史对鉴别诊断很重要。参考文献：[1]ShimizuT,YoshiokaM,KaneyaY,etal.ManagementofSimpleHepaticCyst.JNipponMedSch.2022;89(1):2-8.doi:10.1272/jnms.JNMS.2022_89-115LantingaMA,GeversTJ,DrenthJP.Evaluationofhepaticcysticlesions.WorldJGastroenterol.2013;19(23):3543-3554.doi:10.3748/wjg.v19.i23.3543RawlaP,SunkaraT,MuralidharanP,RajJP.Anupdatedreviewofcystichepaticlesions.ClinExpHepatol.2019;5(1):22-29.doi:10.5114/ceh.2019.83153BorhaniAA,WiantA,HellerMT.Cystichepaticlesions:areviewandanalgorithmicapproach[publishedcorrectionappearsinAJRAmJRoentgenol.2015Feb;204(2):459].AJRAmJRoentgenol.2014;203(6):1192-1204.doi:10.2214/AJR.13.12386MaviliaMG,PakalaT,MolinaM,WuGY.DifferentiatingCysticLiverLesions:AReviewofImagingModalities,DiagnosisandManagement.JClinTranslHepatol.2018;6(2):208-216.doi:10.14218/JCTH.2017.00069Bakoyianni