第16章-血液生化-课件-1

第十六章血液的生物化学BloodBiochemistry第十六章血液的生物化学BloodBiochemis1血液(blood)的组成：血浆(plasma)红细胞redbloodcells

，白细胞whitebloodcells，血小板platelets血清(serum)---血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等血液概况Bloodisaspecializedbodilyfluidthatiscomposedofbloodcellssuspendedinaliquidcalledbloodplasma.血液(blood)的组成：血液概况Bloodis2本章讲述内容：血浆蛋白血细胞的代谢本章讲述内容：血浆蛋白3第一节

血浆蛋白PlasmaProtein第一节PlasmaProtein4一、血浆蛋白的分类与性质

血浆蛋白总浓度：70～75g/L血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白总浓度：70～75g/L血51.依据电泳(electrophoresis)结果分：血浆蛋白的分类2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白1.依据电泳(electrophoresis)结果分：血浆6Albumin

12AAlbumin

12ElectrophoretogramofPlasmaProteinsB(globulin)(globulin)(globulin)Albumin127人类血浆蛋白质的分类

种类

血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类：人类血浆蛋白质的分类种类血浆蛋白18维持血浆胶体渗透压Maintainosmoticpressure维持血浆正常的pHMaintainbodypH运输作用Transportation免疫作用Immunedefense催化作用Catalyticfunction营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能维持血浆胶体渗透压Maintainosmoticp9第三节

血细胞代谢MetabolismofBloodCells第三节

血细胞代谢Metabolismof10一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中11

Metabolicchangesintheprocessofmaturationofbloodcells

Metabolicability

Reticulocyte

MatureErythrocytesAbilityofproliferationDNAsynthesisRNAsynthesisRNAexistenceProteinsynthesisHemesynthesisLipidsynthesisTACcycleOxidativephosphorylationGlycolysisPentosephosphatepathway

＋

＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋

－

－－＋＋＋＋＋＋

＋＋

－

－－－－－－－－

＋＋Notes：

“+”，“-”standfortheprocesswhetherornotoccurincells

ErythrocytecontainingnucleusMetabolicchangesinthep12（一）Metabolismofglucose糖代谢Glycolysisand2,3-bisphosphoglycerate(2,3-BPG)pathway2.ThePentosePhosphatepathway:

mainfunctionistoproduceNADPH+H+forprotectingmembraneproteinsfrombeingoxidized.（一）MetabolismofglucoseGlycol13Glucose1,3-BPG3-phosphoglycerate2,3-BPG2,3-BPGphosphotase

bisphosphoglyceratemutase3-bisphosphoglyceratekinaseLactate

2,3-BPGpathwayGlucose1,3-BPG3-phosphoglyc143.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能：维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程3.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能：维持红细胞152,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素,2,3-BPG的浓度改变调节对组织的供氧。⑵2,3-BPG的功能2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素,2,16

Fightagainstoxidizedenzymes,preventmembraneproteins,hemoglubinandenzymescontainingthiolgroupfrombeingoxidized，andmaintainthenormalfunctionoferythrocytes.

⑶ProvisionofNADHandNADPH:6-phosphategluconicacidGlucose-6-phosphateNADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2OGlucose6－phosphatedehydrogenaseGlutathionereductaseGlutathioneperoxidaseFunctionofNADHandNADPH:Fightagainstoxidizeden17高铁血红蛋白（methemogolbin,MHb）

MHb不能及时还原，会影响氧的运输。红细胞中有NADH-MHb还原酶和NADPH-MHb还原酶，催化MHb还原成HbGSH和维生素C也能直接还原MHb，其中以NADH-MHb还原酶最重要高铁血红蛋白（methemogolbin,MHb）MHb不18

成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。依靠糖代谢生成的ATP提供能量。（二）脂代谢成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动19（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成*珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红201.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位：参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料：Glycine、succinyl-CoA、Fe2+1.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位：参与血21⑴合成过程：-氨基--酮戊酸(aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体⑴合成过程：-氨基--酮戊酸(aminolevulin22第16章-血液生化-课件_123①Sites:mainlyoccurinbonemarrowandliver.Hemecannotbesynthesizedinmatureerythrocytes.②Simplesyntheticmaterials：smallmoleculessuchassuccinyl-CoA,glysine,Fe2+etal；③Theprocessofsynthesisinitiatesandendsinmitochontria,andtheintermediateprocesstakesplaceincytoplasm.Characteristicsofhemesynthesis：①Sites:mainlyoccurinbone24①ALA合酶：是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成VitB6缺乏影响其合成⑵合成的调节：①ALA合酶：⑵合成的调节：25③促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)：与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。②ALA脱水酶与亚铁螯合酶：可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。

③促红细胞生成素(erythropoietin,EPO26他的主要贡献是与GeorgeRichardsMinot一起制成具有高疗效的肝提取物制剂，完善了贫血的肝治疗方法。1926年Murphy与迈诺特根据惠普尔关于肝作为食物因素对血红蛋白再生作用有影响的理论，共同提出了用牛肝为主要食物来治疗恶性贫血症。1929年后又和GeorgeRichardsMinot分析了肝的有效成份，成功地获得肝提取物针剂制品。他和GeorgeRichardsMinot1934年获得诺贝尔生理学和医学奖。WilliamParryMurphy

他的主要贡献是与GeorgeRichardsMinot一27

血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。2.血红蛋白的合成：血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋28cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2kinase（inactive）

eIF-2（active）eIF-2—

（inactive）P+

Protoferriheme－ATPADPATPADP+IF-2isregulatedby

protoferriheme

eIF-2kinase—（active）PR2C2(PKA)cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2kinasee29

缺铁性贫血铁：摄入过少或丢失过多高铁血红蛋白血症：摄入过多氧化剂或依赖NADH的高铁血红蛋白还原酶系统有遗传缺陷镰刀形红细胞贫血：编码血红蛋白β链的第６位密码子对应的DNA序列GAG突变为GTG，即谷氨酸被缬氨酸替代α地中海贫血：α珠蛋白多种基因突变β地中海贫血：β珠蛋白多种基因突变巨红细胞性贫血：VitB12缺乏胃壁细胞分泌的内因子不足使维生素B12吸收减少叶酸缺乏：叶酸摄取减少，吸收缺陷，或需要量增加葡萄糖-６-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷：G6PD的基因突变，多为单点突变，可引起溶血性贫血丙酮酸激酶（PK）缺陷：可能是红细胞PK同工酶基因突变阵发性睡眠性血红蛋白血症：PIG-A基因病变一些累及红细胞的重要疾病的病因

缺铁性贫血铁：摄入过少或丢失过多一些累及红细胞的重要30糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2还原产生超氧阴离子、H2O2、OH•等自由基，起杀菌作用。脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。氨基酸和蛋白质代谢：组胺

二、白细胞代谢糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH31第十六章血液的生物化学BloodBiochemistry第十六章血液的生物化学BloodBiochemis32血液(blood)的组成：血浆(plasma)红细胞redbloodcells

，白细胞whitebloodcells，血小板platelets血清(serum)---血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等血液概况Bloodisaspecializedbodilyfluidthatiscomposedofbloodcellssuspendedinaliquidcalledbloodplasma.血液(blood)的组成：血液概况Bloodis33本章讲述内容：血浆蛋白血细胞的代谢本章讲述内容：血浆蛋白34第一节

血浆蛋白PlasmaProtein第一节PlasmaProtein35一、血浆蛋白的分类与性质

血浆蛋白总浓度：70～75g/L血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白总浓度：70～75g/L血361.依据电泳(electrophoresis)结果分：血浆蛋白的分类2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白1.依据电泳(electrophoresis)结果分：血浆37Albumin

12AAlbumin

12ElectrophoretogramofPlasmaProteinsB(globulin)(globulin)(globulin)Albumin1238人类血浆蛋白质的分类

种类

血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类：人类血浆蛋白质的分类种类血浆蛋白139维持血浆胶体渗透压Maintainosmoticpressure维持血浆正常的pHMaintainbodypH运输作用Transportation免疫作用Immunedefense催化作用Catalyticfunction营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能维持血浆胶体渗透压Maintainosmoticp40第三节

血细胞代谢MetabolismofBloodCells第三节

血细胞代谢Metabolismof41一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中42

Metabolicchangesintheprocessofmaturationofbloodcells

Metabolicability

Reticulocyte

MatureErythrocytesAbilityofproliferationDNAsynthesisRNAsynthesisRNAexistenceProteinsynthesisHemesynthesisLipidsynthesisTACcycleOxidativephosphorylationGlycolysisPentosephosphatepathway

＋

＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋

－

－－＋＋＋＋＋＋

＋＋

－

－－－－－－－－

＋＋Notes：

“+”，“-”standfortheprocesswhetherornotoccurincells

ErythrocytecontainingnucleusMetabolicchangesinthep43（一）Metabolismofglucose糖代谢Glycolysisand2,3-bisphosphoglycerate(2,3-BPG)pathway2.ThePentosePhosphatepathway:

mainfunctionistoproduceNADPH+H+forprotectingmembraneproteinsfrombeingoxidized.（一）MetabolismofglucoseGlycol44Glucose1,3-BPG3-phosphoglycerate2,3-BPG2,3-BPGphosphotase

bisphosphoglyceratemutase3-bisphosphoglyceratekinaseLactate

2,3-BPGpathwayGlucose1,3-BPG3-phosphoglyc453.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能：维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程3.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能：维持红细胞462,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素,2,3-BPG的浓度改变调节对组织的供氧。⑵2,3-BPG的功能2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素,2,47

Fightagainstoxidizedenzymes,preventmembraneproteins,hemoglubinandenzymescontainingthiolgroupfrombeingoxidized，andmaintainthenormalfunctionoferythrocytes.

⑶ProvisionofNADHandNADPH:6-phosphategluconicacidGlucose-6-phosphateNADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2OGlucose6－phosphatedehydrogenaseGlutathionereductaseGlutathioneperoxidaseFunctionofNADHandNADPH:Fightagainstoxidizeden48高铁血红蛋白（methemogolbin,MHb）

MHb不能及时还原，会影响氧的运输。红细胞中有NADH-MHb还原酶和NADPH-MHb还原酶，催化MHb还原成HbGSH和维生素C也能直接还原MHb，其中以NADH-MHb还原酶最重要高铁血红蛋白（methemogolbin,MHb）MHb不49

成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。依靠糖代谢生成的ATP提供能量。（二）脂代谢成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动50（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成*珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红511.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位：参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料：Glycine、succinyl-CoA、Fe2+1.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位：参与血52⑴合成过程：-氨基--酮戊酸(aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体⑴合成过程：-氨基--酮戊酸(aminolevulin53第16章-血液生化-课件_154①Sites:mainlyoccurinbonemarrowandliver.Hemecannotbesynthesizedinmatureerythrocytes.②Simplesyntheticmaterials：smallmoleculessuchassuccinyl-CoA,glysine,Fe2+etal；③Theprocessofsynthesisinitiatesandendsinmitochontria,andtheintermediateprocesstakesplaceincytoplasm.Characteristicsofhemesynthesis：①Sites:mainlyoccurinbone55①ALA合酶：是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成VitB6缺乏影响其合成⑵合成的调节：①ALA合酶：⑵合成的调节：56③促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)：与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。②ALA脱