运动障碍性疾病重庆医科大学课件

运动障碍性疾病重庆医科大学运动障碍性疾1

运动障碍性疾病，又称锥体外系统疾病。这类疾病是由于随意运动的调节受损，而肌力、感觉或小脑功能并无障碍。与运动障碍有关的主要包括：运动系统运动障碍性疾病，又称锥体外系统疾2

上运动神经元锥体系统控制随意运动下运动神经元运动系统小脑系统纹状体系统锥体外系统控制不随意运动前庭小脑系统红核苍白球旧纹状体纹状体系统黑质豆状核（基底核）纹状体壳核丘脑底核尾状核新纹状体

3锥体外系统是多神经元结构；在运动中起到保证运动装置的“调理”和“准备动作状态”，以及迅速实现运动时所必需的肌张力；锥体外系统可以为随意运动做好准备；锥体外系统是多神经元结构；4

基底核的传出传入联系相互间的复杂联系形成许多环路，环路中某些部位的结构异常与运动障碍性疾病的产生有密切关系。基底核的传5许多神经递质，如乙酰胆碱（Ach）、多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸(GABA)和谷氨酸等的异常与运动障碍性疾病的发生和发展有关。许多神经递质，如乙酰胆碱（Ach）、6锥体外系统病变产生的临床表现：●肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低●异常运动：震颤、舞蹈样动作、手足徐动等●联合运动或表情运动丧失：面具状表情、眨眼减少锥体外系统病变产生的临床表现：7

锥体外系统病变产生的体征：两类：

●肌张力变化：肌张力强直性增高、减弱以及游走性的增强和减弱；

●不自主运动：舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛、震颤等；锥体外系统病变产生的体征：8锥体外系统病变与临床表现的关系损害部位苍白球纹状体

肌张力增高减低运动减少增多临床表现肌强直舞蹈样动作动作缓慢联合动作减少表情缺乏语言单调锥体外系统病变与临床表现的关系损害部位9运动障碍性疾病分类：

运动减少如帕金森病和帕金森综合征；

运动增多如震颤、肌张力障碍、舞蹈症、手脚徐动、抽搐；

其他疾病如共济失调、肝豆状核变性；运动障碍性疾病分类：10运动障碍性疾病治疗原则：应根据病人具体情况制定个体化治疗方案病因治疗药物治疗手术治疗

运动障碍性疾病治疗原则：11

帕金森病Parkinson’sdisease，PD又称震颤麻痹（paralysisagitans）是一种好发于中老年人的中枢神经系统的变性疾病。60岁以上老人的发病率约1％。

临床表现特点静止性震颤肌强直运动徐缓姿势不稳帕金12病因和发病机制

病因和发病机制不完全明了。1．环境因素流行病学研究发现①除草剂、农药及杀虫剂等的接触有关；

②吸毒者因吸食海洛因的副产品易出现帕金森样临床症状,并成功地建立了帕金森病的动物模型；

③吸烟者发病率降低或发病时间延迟；病因和发病机制13

2.遗传因素①有10％～15％的PD病人有阳性家族史，多呈常染色体显性遗传；②PD的发病与多种基因突变有关，如α-synuclein、Pakin，不断有新的基因突变被发现；③PD的发病与遗传的易感性有关；2.遗传因素143.其他因素

①氧自由基

②兴奋性氨基酸

③线粒体功能障碍

④免疫异常

⑤神经营养因子缺乏

⑥细胞凋亡3.其他因素15

病理

①黑质致密部的色素脱失；②大量的DA神经元丧失，帕金森病病人出现临床症状时，黑质中的DA神经元已丧失60％，DA的含量较正常人减少了80％以上；③出现路易体（Lewybodies，LB）和苍白体（palebodies，PB）；病理16临床表现●主要症状

●次要症状静止性震颤精神症状肌强直语言障碍运动迟缓睡眠障碍姿势障碍

自主神经功能障碍认知功能障碍临床表现17

静止性震颤

震颤的频率多为4～6Hz；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；情绪激动或精神紧张时加重，睡眠时消失；半数病例以震颤为首发症状，仅15％的病例整个病程中不出现震颤；静止性震颤18震颤常开始于一侧上肢或下肢，可累及头、下颌、舌和躯体的双侧，手的震颤常表现为“搓丸样”运动。当静止性震颤加剧或与原发性震颤并存时，可出现姿势性震颤。震颤常开始于一侧19肌强直常开始于一侧肢体，通常上肢先于下肢，可累及四肢、躯干、颈部和面部；患者出现头向前倾、躯干和下肢屈曲的特殊姿势；肌强直与震颤合并者常出现齿轮样强直或铅管样强直；强直严重者可出现肢体疼痛。

肌强直20运动迟缓

患者有不同程度主动运动减慢和随意运动减少；按其程度不同分别称为运动迟缓、运动减少和运动不能；患者肢体僵硬，动作缓慢，穿衣、翻身、洗漱等日常活动难以完成；运动迟缓21患者动作启动困难，行走时两臂的摆动减少，步伐变小、变快向前冲，形成特殊的慌张步态；

面肌运动减少，形成面具脸；写字时，字越写越小，小写症；患者动作启动困难，行走时两臂的摆动22患者的这种困难可以仅在重复某一种动作时明显；患者难于维持重复动作的幅度和速度，不能以恒定的高度和固定的节奏用手指尖连续叩击桌面；患者的这种困难可以仅在重复某一种23姿势不稳

姿势反射障碍严重时容易向前或向后倾斜而跌到，跌倒时无正常保护性的反射，而是象木头人样倒下；身体常向影响较轻的一侧凹，造成脊柱侧弯，肩部一侧高一侧低；躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；姿势不稳24

步态障碍从坐位站起却不能移动双足置于重心之下，造成起立困难；转身缓慢，躯干不能旋转；行走时由于重心改变而失去平衡，患者以增加行走速度来防止跌倒；姿势不稳通常是PD晚期的表现；步态障碍从坐位站起却不能移动双足置25次要症状

精神症状情绪障碍、焦虑或抑郁、静坐不能；

认知功能障碍保持注意困难、记忆减退、执行能力下降、痴呆；

睡眠障碍入睡困难、早醒、醒后难以再入睡；次要症状26植物神经功能障碍心血管反射异常、直立性低血压；

语言障碍

说话犹豫不决、重复语言、语言困难；植物神经功能障碍心血管反射异常、直27辅助检查脑脊液（CSF）多巴胺的代谢产物高香草酸（HVA）含量和5-HT的代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）的含量降低；尿DA及其代谢产物HVA的含量降低外，血、尿、CSF的常规检查正常。影像学颅脑CT检查正常，MRI可见壳核和尾状核的放射性聚集减低；

辅助检查28PD诊断标准

PD四个主要运动症状中至少有两个存在静止性或姿势性震颤运动迟缓肌强直姿势不稳一侧起病治疗反应（左旋多巴至少1000mg/天，治疗1月）改善程度：中~显著改善时间：1年以上PD诊断标准29PD排除诊断标准症状突然发生自发缓解的病程阶梯样进展近年接受精神安定剂治疗接触过已报道能引起帕金森综合征的药品或毒素脑炎病史动眼危象核上性下视或侧视麻痹PD排除诊断标准30鉴别诊断1.继发性帕金森综合征

疾病甲型或乙型脑炎、艾滋病、颅脑外伤和脑血管疾病；

毒物或药物中毒

MPTP、CO、氰化物、二硫化碳、甲醇、锰、汞及锂盐、α-甲基多巴、灭吐灵；

抗精神病药物常有相应病因所致的原发脑损害的临床表现和影像证据；鉴别诊断31

2.帕金森叠加综合征

有其他的神经系统损害的症状和体征，往往提示有帕金森病叠加综合征的可能；

●

进行性核上性麻痹病因不完全明了，少数病例有家族遗传史；可出现运动迟缓、僵直、吞咽困难和痴呆等；但通常发病较晚，震颤少见，以躯干为中心的轴性僵直较肢体僵直多见；眼球上下运动麻痹，早期以垂直性下视的核上性麻痹多见；头部后仰，容易跌倒；CT或MRI显整个脑干或中脑萎缩；DA类药物治疗效果不佳。2.帕金森叠加综合征32

●多系统萎缩包括纹状体黑质变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy－Drater综合征，除有帕金森病样症状科，尚有下列特征：①纹状体黑质变性腱反射亢进、病理反射、晕倒；●多系统萎缩包括纹状体黑质变性、33

②橄榄脑桥小脑萎缩成年后发病，部分病例有阳性家族史，进行性小脑性共济失调、锥体束征、眼部症状（慢眼球运动，呈凝视状）、脊髓症状、CT或MRI检查可见脑干和小脑萎缩；③Shy－Drager综合征直立性低血压、晕厥、性功能障碍、小脑和锥体束症状，DA类药物治疗无效或加重症状。②橄榄脑桥小脑萎缩成年后发病，部34

●

皮质基底核变性（corticobasalnucleusdegeneration）额顶叶限局性萎缩、气球样皮质细胞肥大、黑质色素脱失、广泛的神经元丧失。常见症状有：不对称肢体强直，上肢多于下肢，姿势性和动作性震颤、肢体失用症，对DA类药物和DA激动剂治疗有效。●皮质基底核变性（corticobasal35●

偏侧萎缩/偏侧帕金森综合征

症状仅局限于病恻的面部、上肢和下肢，肌张力障碍明显；常有同侧轻度萎缩，对左族多巴治疗有效。●偏侧萎缩/偏侧帕金森综合征363.遗传性帕金森综合征

●

常染色体显性露易体病有进行性痴呆、肢体及轴性肌强直、姿势不稳、步态障碍，部分病例有震颤和精神症状。

●肝豆状核变性

●

慢性进行性舞蹈症

3.遗传性帕金森综合征37治疗减轻症状延缓进程提高生存质量治疗38

症状性治疗

减轻患者的症状，以便尽快地恢复患者的功能，为达到治疗的即刻目的。

保护性治疗尽可能消除病因或干预发病的病理生理机制，以便有可能阻止疾病或至少能减慢疾病的进展，这是治疗的长远目标。

修复性治疗通过脑移植术提供新的神经元或使用神经营养因子以刺激细胞产生更多的多巴胺，来达到治疗目的。症状性治疗减轻患者的症状，以便尽快地39症状性治疗

1.左旋多巴及复方制剂左旋多巴补充黑质-纹状体内DA的不足，故又称DA一替代疗法。由于DA不能透过血脑屏障，而左旋多巴能直接进人脑内，在黑质脱羧后转变成为多巴胺。复方制剂（美多巴和信尼麦）为避免左旋多巴的外周脱羧作用，减轻不良反应，提高疗效，左旋多巴常与外周的脱援酶抑制剂（甲基多巴胁或节丝脱）联合应用；症状性治疗40

服用时从小剂量开始，逐渐增加达到有效的最适剂量。临床上有片剂、胶囊剂、控释型或弥散型等多种制剂供选择使用；副作用前列腺肥大、窄角型青光眼和严重肝、肾功能不全者，不宜使用这类药物。较长时间或较大剂量应用多巴胺制剂，常出现症状波动和运动障碍服用时从小剂量开始，逐渐增加达到有效41

抗胆碱能药物抗胆碱能药物治疗对震颤有效，但对肌强直效果差，对运动迟缓无效；常用的药物有以下几种：TrihexyphenidylBenztropinemesylateEthopropazineProcyclidineArtaneCogentinParsidolKemadrin

安坦苄托品普罗芬胺开马君6~20mg/d1~6mg/d150~300mg/d75~30mg/d该药主要用于治疗震颤较突出的病例。PD患者对一种抗胆碱能药物效果不好时可换另一种试用。抗胆碱能药物抗胆碱能药物治疗对震颤有42

抗胆碱能药物的效果有限，故常作为LD的辅助用药，或用在症状较轻的患者；副作用口干、便秘、尿潴留、视物模糊、精神症状等，故较适用于＜60岁的轻症病例；

金刚烷胺（amantadine）

能增加突触前DA的合成和释放，减少DA的再吸收，同时具有抗胆碱能作用。常用量为每次0.1g，每日3次。抗胆碱能药物的效果有限，故常作为LD的43

保护性治疗

●

多巴胺能受体激动剂直接激动多巴胺受体，减少L-dopa的用量，对DA神经元有保护作用；

①

溴隐亭（bromocriptine）每次1．25mg，每日1次，逐渐增加剂量，MIB剂量为每日7～30mg；②培高利特（pergolide）每日25μg开始，逐渐增加剂量，可至每日200～300μg；③吡贝地尔（trastal)每日25mg开始，可增至每日200mg。④卡麦角林（cabergoline）每日2～4mg。保护性治疗44

●

儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂（COMT）

能阻止DA的降解，延长左旋多巴的有效作用时间和半衰期，减少LD剂量和服用次数，增加LD的生物利用度，稳定血药浓度，减少运动波动的发生。目前临床使用的有托卡朋（tolcapne）及entacapone治疗；●儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂（COMT）45

●

B型单胺氧化酶（MAO-B）抑制剂应用较广，阻断DA代谢途径，提高纹状体内的DA浓度，改善运动徐缓症状，能振奋精神；丙炔苯丙胺（depreny）又称司来吉兰（selegiline），每次5mg，1～2次／d，晨间口服；副作用兴奋、失眠、幻觉、妄想、胃肠不适；●B型单胺氧化酶（MAO-B）抑制剂46

手术治疗

立体定向手术丘脑毁损术苍白球毁损术脑深部微电极刺激术（DBS）神经移植术手术治疗47立体定向手术

①苍白球毁损术可改善少动、震颤、强直、异动症状；

②丘脑毁损术对震颤、强直、异动症状改善明显，双侧丘脑毁损术易出现言语障碍；立体定向手术48脑深部微电极刺激术（DBS）

丘脑的慢性高频刺激对震颤、强直和运动症状改善明显；DBS的优点是脑损伤少，刺激参数可调节，刺激靶点可改变，双侧植入控制两侧运动症状安全，多数副作用可逆，因此可用其替代不可逆毁损术治疗PD。脑深部微电极刺激术（DBS）49毁损术和DBS仅用于有选择的、药物不能控制的晚期PD患者。苍白球毁损术和丘脑底核刺激术不仅能显著改善PD的主要症状，而且可明显改善LIDs。但在维持长期疗效、减少并发症、手术适应症和禁忌症等方面还有待不断积累经验。毁损术和DBS仅用于有选择的、药物不50神经移植术

用移植物取代因变性减少的DA神经组织，目前移植术还处在试验阶段；肾上腺髓质DA细胞移植到纹状体治疗PD的可行性和有效性后，在PD动物模型和人类患者中，人们已成功地移植了微囊化PC12细胞、转基因修饰细胞等其他几种类型DA能细胞，来改善PD的症状；胎儿中脑腹侧部组织（FVM）移植临床效果最好的DA能细胞移植；神经移植术51

对所有的PD病人健康教育、康复治疗是有益的。PD的治疗没有一个固定的模式适合每一个病情各异的PD病人，应重视个体化治疗；药物应用需从小剂量开始，逐渐增加到最适治疗剂量；对所有的PD病人健康教育、康复治疗是52

PD的治疗应避免用甲基多巴、DA受体拮抗剂（氯丙嗪、氟哌啶醇等）、某些钙持抗剂（氟桂嗪或氟桂利嗪等）等，这些药物可诱发或加重PD症状；维生素B6不应与左旋多巴合用，但与复方制剂合用是有益的；PD的治疗应避免用甲基多巴、DA受体拮53预后

在左旋多巴问世以前，PD病人的死亡率明显高于非PD者；DA能药物的应用，PD病人的死亡率几乎与非PD的同龄人群相同；PD病人易死于感染，而不是肿瘤；晚期PD病人的直接死因主要为肺炎、骨折等并发症；预后54运动障碍性疾病重庆医科大学课件55

运动障碍性疾病重庆医科大学运动障碍性疾56

运动障碍性疾病，又称锥体外系统疾病。这类疾病是由于随意运动的调节受损，而肌力、感觉或小脑功能并无障碍。与运动障碍有关的主要包括：运动系统运动障碍性疾病，又称锥体外系统疾57

上运动神经元锥体系统控制随意运动下运动神经元运动系统小脑系统纹状体系统锥体外系统控制不随意运动前庭小脑系统红核苍白球旧纹状体纹状体系统黑质豆状核（基底核）纹状体壳核丘脑底核尾状核新纹状体

58锥体外系统是多神经元结构；在运动中起到保证运动装置的“调理”和“准备动作状态”，以及迅速实现运动时所必需的肌张力；锥体外系统可以为随意运动做好准备；锥体外系统是多神经元结构；59

基底核的传出传入联系相互间的复杂联系形成许多环路，环路中某些部位的结构异常与运动障碍性疾病的产生有密切关系。基底核的传60许多神经递质，如乙酰胆碱（Ach）、多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸(GABA)和谷氨酸等的异常与运动障碍性疾病的发生和发展有关。许多神经递质，如乙酰胆碱（Ach）、61锥体外系统病变产生的临床表现：●肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低●异常运动：震颤、舞蹈样动作、手足徐动等●联合运动或表情运动丧失：面具状表情、眨眼减少锥体外系统病变产生的临床表现：62

锥体外系统病变产生的体征：两类：

●肌张力变化：肌张力强直性增高、减弱以及游走性的增强和减弱；

●不自主运动：舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛、震颤等；锥体外系统病变产生的体征：63锥体外系统病变与临床表现的关系损害部位苍白球纹状体

肌张力增高减低运动减少增多临床表现肌强直舞蹈样动作动作缓慢联合动作减少表情缺乏语言单调锥体外系统病变与临床表现的关系损害部位64运动障碍性疾病分类：

运动减少如帕金森病和帕金森综合征；

运动增多如震颤、肌张力障碍、舞蹈症、手脚徐动、抽搐；

其他疾病如共济失调、肝豆状核变性；运动障碍性疾病分类：65运动障碍性疾病治疗原则：应根据病人具体情况制定个体化治疗方案病因治疗药物治疗手术治疗

运动障碍性疾病治疗原则：66

帕金森病Parkinson’sdisease，PD又称震颤麻痹（paralysisagitans）是一种好发于中老年人的中枢神经系统的变性疾病。60岁以上老人的发病率约1％。

临床表现特点静止性震颤肌强直运动徐缓姿势不稳帕金67病因和发病机制

病因和发病机制不完全明了。1．环境因素流行病学研究发现①除草剂、农药及杀虫剂等的接触有关；

②吸毒者因吸食海洛因的副产品易出现帕金森样临床症状,并成功地建立了帕金森病的动物模型；

③吸烟者发病率降低或发病时间延迟；病因和发病机制68

2.遗传因素①有10％～15％的PD病人有阳性家族史，多呈常染色体显性遗传；②PD的发病与多种基因突变有关，如α-synuclein、Pakin，不断有新的基因突变被发现；③PD的发病与遗传的易感性有关；2.遗传因素693.其他因素

①氧自由基

②兴奋性氨基酸

③线粒体功能障碍

④免疫异常

⑤神经营养因子缺乏

⑥细胞凋亡3.其他因素70

病理

①黑质致密部的色素脱失；②大量的DA神经元丧失，帕金森病病人出现临床症状时，黑质中的DA神经元已丧失60％，DA的含量较正常人减少了80％以上；③出现路易体（Lewybodies，LB）和苍白体（palebodies，PB）；病理71临床表现●主要症状

●次要症状静止性震颤精神症状肌强直语言障碍运动迟缓睡眠障碍姿势障碍

自主神经功能障碍认知功能障碍临床表现72

静止性震颤

震颤的频率多为4～6Hz；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；情绪激动或精神紧张时加重，睡眠时消失；半数病例以震颤为首发症状，仅15％的病例整个病程中不出现震颤；静止性震颤73震颤常开始于一侧上肢或下肢，可累及头、下颌、舌和躯体的双侧，手的震颤常表现为“搓丸样”运动。当静止性震颤加剧或与原发性震颤并存时，可出现姿势性震颤。震颤常开始于一侧74肌强直常开始于一侧肢体，通常上肢先于下肢，可累及四肢、躯干、颈部和面部；患者出现头向前倾、躯干和下肢屈曲的特殊姿势；肌强直与震颤合并者常出现齿轮样强直或铅管样强直；强直严重者可出现肢体疼痛。

肌强直75运动迟缓

患者有不同程度主动运动减慢和随意运动减少；按其程度不同分别称为运动迟缓、运动减少和运动不能；患者肢体僵硬，动作缓慢，穿衣、翻身、洗漱等日常活动难以完成；运动迟缓76患者动作启动困难，行走时两臂的摆动减少，步伐变小、变快向前冲，形成特殊的慌张步态；

面肌运动减少，形成面具脸；写字时，字越写越小，小写症；患者动作启动困难，行走时两臂的摆动77患者的这种困难可以仅在重复某一种动作时明显；患者难于维持重复动作的幅度和速度，不能以恒定的高度和固定的节奏用手指尖连续叩击桌面；患者的这种困难可以仅在重复某一种78姿势不稳

姿势反射障碍严重时容易向前或向后倾斜而跌到，跌倒时无正常保护性的反射，而是象木头人样倒下；身体常向影响较轻的一侧凹，造成脊柱侧弯，肩部一侧高一侧低；躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；姿势不稳79

步态障碍从坐位站起却不能移动双足置于重心之下，造成起立困难；转身缓慢，躯干不能旋转；行走时由于重心改变而失去平衡，患者以增加行走速度来防止跌倒；姿势不稳通常是PD晚期的表现；步态障碍从坐位站起却不能移动双足置80次要症状

精神症状情绪障碍、焦虑或抑郁、静坐不能；

认知功能障碍保持注意困难、记忆减退、执行能力下降、痴呆；

睡眠障碍入睡困难、早醒、醒后难以再入睡；次要症状81植物神经功能障碍心血管反射异常、直立性低血压；

语言障碍

说话犹豫不决、重复语言、语言困难；植物神经功能障碍心血管反射异常、直82辅助检查脑脊液（CSF）多巴胺的代谢产物高香草酸（HVA）含量和5-HT的代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）的含量降低；尿DA及其代谢产物HVA的含量降低外，血、尿、CSF的常规检查正常。影像学颅脑CT检查正常，MRI可见壳核和尾状核的放射性聚集减低；

辅助检查83PD诊断标准

PD四个主要运动症状中至少有两个存在静止性或姿势性震颤运动迟缓肌强直姿势不稳一侧起病治疗反应（左旋多巴至少1000mg/天，治疗1月）改善程度：中~显著改善时间：1年以上PD诊断标准84PD排除诊断标准症状突然发生自发缓解的病程阶梯样进展近年接受精神安定剂治疗接触过已报道能引起帕金森综合征的药品或毒素脑炎病史动眼危象核上性下视或侧视麻痹PD排除诊断标准85鉴别诊断1.继发性帕金森综合征

疾病甲型或乙型脑炎、艾滋病、颅脑外伤和脑血管疾病；

毒物或药物中毒

MPTP、CO、氰化物、二硫化碳、甲醇、锰、汞及锂盐、α-甲基多巴、灭吐灵；

抗精神病药物常有相应病因所致的原发脑损害的临床表现和影像证据；鉴别诊断86

2.帕金森叠加综合征

有其他的神经系统损害的症状和体征，往往提示有帕金森病叠加综合征的可能；

●

进行性核上性麻痹病因不完全明了，少数病例有家族遗传史；可出现运动迟缓、僵直、吞咽困难和痴呆等；但通常发病较晚，震颤少见，以躯干为中心的轴性僵直较肢体僵直多见；眼球上下运动麻痹，早期以垂直性下视的核上性麻痹多见；头部后仰，容易跌倒；CT或MRI显整个脑干或中脑萎缩；DA类药物治疗效果不佳。2.帕金森叠加综合征87

●多系统萎缩包括纹状体黑质变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy－Drater综合征，除有帕金森病样症状科，尚有下列特征：①纹状体黑质变性腱反射亢进、病理反射、晕倒；●多系统萎缩包括纹状体黑质变性、88

②橄榄脑桥小脑萎缩成年后发病，部分病例有阳性家族史，进行性小脑性共济失调、锥体束征、眼部症状（慢眼球运动，呈凝视状）、脊髓症状、CT或MRI检查可见脑干和小脑萎缩；③Shy－Drager综合征直立性低血压、晕厥、性功能障碍、小脑和锥体束症状，DA类药物治疗无效或加重症状。②橄榄脑桥小脑萎缩成年后发病，部89

●

皮质基底核变性（corticobasalnucleusdegeneration）额顶叶限局性萎缩、气球样皮质细胞肥大、黑质色素脱失、广泛的神经元丧失。常见症状有：不对称肢体强直，上肢多于下肢，姿势性和动作性震颤、肢体失用症，对DA类药物和DA激动剂治疗有效。●皮质基底核变性（corticobasal90●

偏侧萎缩/偏侧帕金森综合征

症状仅局限于病恻的面部、上肢和下肢，肌张力障碍明显；常有同侧轻度萎缩，对左族多巴治疗有效。●偏侧萎缩/偏侧帕金森综合征913.遗传性帕金森综合征

●

常染色体显性露易体病有进行性痴呆、肢体及轴性肌强直、姿势不稳、步态障碍，部分病例有震颤和精神症状。

●肝豆状核变性

●

慢性进行性舞蹈症

3.遗传性帕金森综合征92治疗减轻症状延缓进程提高生存质量治疗93

症状性治疗

减轻患者的症状，以便尽快地恢复患者的功能，为达到治疗的即刻目的。

保护性治疗尽可能消除病因或干预发病的病理生理机制，以便有可能阻止疾病或至少能减慢疾病的进展，这是治疗的长远目标。

修复性治疗通过脑移植术提供新的神经元或使用神经营养因子以刺激细胞产生更多的多巴胺，来达到治疗目的。症状性治疗减轻患者的症状，以便尽快地94症状性治疗

1.左旋多巴及复方制剂左旋多巴补充黑质-纹状体内DA的不足，故又称DA一替代疗法。由于DA不能透过血脑屏障，而左旋多巴能直接进人脑内，在黑质脱羧后转变成为多巴胺。复方制剂（美多巴和信尼麦）为避免左旋多巴的外周脱羧作用，减轻不良反应，提高疗效，左旋多巴常与外周的脱援酶抑制剂（甲基多巴胁或节丝脱）联合应用；症状性治疗95

服用时从小剂量开始，逐渐增加达到有效的最适剂量。临床上有片剂、胶囊剂、控释型或弥散型等多种制剂供选择使用；副作用前列腺肥大、窄角型青光眼和严重肝、肾功能不全者，不宜使用这类药物。较长时间或较大剂量应用多巴胺制剂，常出现症状波动和运动障碍服用时从小剂量开始，逐渐增加达到有效96

抗胆碱能药物抗胆碱能药物治疗对震颤有效，但对肌强直效果差，对运动迟缓无效；常用的药物有以下几种：TrihexyphenidylBenztropinemesylateEthopropazineProcyclidineArtaneCogentinParsidolKemadrin

安坦苄托品普罗芬胺开马君6~20mg/d1~6mg/d150~300mg/d75~30mg/d该药主要用于治疗震颤较突出的病例。PD患者对一种抗胆碱能药物效果不好时可换另一种试用。抗胆碱能药物抗胆碱能药物治疗对震颤有97

抗胆碱能药物的效果有限，故常作为LD的辅助用药，或用在症状较轻的患者；副作用口干、便秘、尿潴留、视物模糊、精神症状等，故较适用于＜60岁的轻症病例；

金刚烷胺（amantadine）

能增加突触前DA的合成和释放，减少DA的再吸收，同时具有抗胆碱能作用。常用量为每次0.1g，每日3次。抗胆碱能药物的效果有限，故常作为LD的98

保护性治疗