规培-17周四读片嗜铬细胞瘤

caseanalysis

2017.01.05thursday主诉：头晕、心慌3年，加重2月Dizziness,palpitationfor3years，Aggravatetwomonths现病史：患者于3年前无明显诱因的出现头晕、心慌，在当地医院就诊为冠心病、高血压。血压升高呈阵发性发作，体位突然改变时血压升高明显，无恶心、呕吐，无血尿。当地医院按冠心病治疗，症状未见明显好转，1月前入我院B超示右肾上腺占位，为求手术治疗特来我院thepatienthaddizziness,palpitationfor3yearswithnoobviousintenceive,thelocalhospitaldiagnosedcoronaryheartdisease,hypertension,theelevationofbloodpressurewasParoxysmal,bloodpressurewassignificantlyincreasedwithSuddenchangeinpostion,Localhospitaltreatedbycoronaryheartdisease,hadnosignificantimprovementinsymptoms,thepatienthadnonausea,vomiting,nohematuria.Ultrasoundshowedrightadrenalmass1monthago,socametoourhospitalforsurgicaltreatmentt既往史:healthyIrregularmassinrightadrenalglandCTvalue:39HUArterialphase:significantenhomogeneousenhancementCTvalue：80HUPortalphase:thedegreeofenhancementwassightlyreducedandbehomegeneousCTvalue：70HUDelayedphase:59HUpointcalcificationcanbeseenthemasshasunclearbountraywiththerightrenalhilumInversephase:thesignalhadnoreducedT2WI:highsignal,slightlyhigherthanthespleen

DWI：highsignaldiscuss?嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于神经外胚层嗜铬组织自颅底到盆腔均可有嗜铬组织分布，嗜铬细胞瘤８０％～８５％来源于肾上腺１0％～２０％来源于副神经节，即分布于椎旁交感神经丛区域未退化的嗜铬组织,其中异位嗜铬细胞瘤多见于主动脉下腔静脉和肾门附近膀胱亦为其好发部位之一20～40岁年龄组多发90％患者因释放儿茶酚胺而继发性出现高血压，阵发性或持续性，三连征：头痛、心悸、多汗嗜铬细胞瘤10%肿瘤家族史(10%)恶性(10%)双侧(10%)肾上腺外(10%)儿童发病(10%)术后复发(10%)血压正常（10％）嗜铬细胞瘤ＣＴ表现嗜铬细胞瘤外形常为圆形或椭圆形，偶可见分叶状，边界清楚大小差异很大，多数为3－5cm直径<3cm者，84％为实性，密度（信号）均匀≥3cm者，70％出现坏死、出血和囊变，典型者表现为中心囊变区位于肾上腺外者多密度均匀，呈实性少数可钙化

嗜铬细胞瘤

动态增强扫描表现为快进慢出的强化方式动脉期肿瘤实性区明显不均匀强化并可显示供血血管，门静脉期持续强化或强化程度稍下降，且强化逐渐趋于均匀，对比剂廓清延迟与肿瘤实性区内富含毛细血管网和大量血窦有关

嗜铬细胞瘤

MRI肿瘤实体部分在T1WI上信号强度类似肝实质T2WI上信号明显高于肝实质并略高于脾实质，且高于脂肪的信号多有明显强化并且廓清延迟。这些表现与病理上嗜铬细胞瘤富含水分、及细胞团之间存在大量血窦有关３５％可表现为相对的低信号，说明Ｔ２ＷＩ低信号不能除外嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤

肾上腺皮质腺癌临床上较少见发病年龄：第一个高峰<5岁，第二个高峰31－50岁肿瘤体积多数较大，内部容易发生坏死，出血，肿瘤极易穿破包膜侵犯周围组织器官无功能性肾上腺癌（约占54%）早期无症状，肿瘤较大出现压迫和转移症状功能性出现内分泌功能紊乱，以Cushing综合征（65％）最常见易出现肝、肺、骨及淋巴结转移,5年生存率20％

CT肿物一般较大，5cm以下少见，平均9－10cm类圆形、分叶状或不规则形边缘清晰或不清，可累及周围结构密度常不均匀，大者更为显著，中心可见低密度坏死区40％可见钙化增强扫描：实体部分可见强化，坏死区无强化。延迟扫描强化程度下降缓慢－廓清延迟可侵犯肾静脉、下腔静脉形成瘤栓在各类恶性肿瘤中，皮质腺癌的间质血管丰富，肿瘤内常可见宽的胶原纤维带将癌组织分割，纤维间隔内可见相对粗大的肿瘤血管，容易形成网格状改变理论上间质血管丰富的ACC缺血坏死应该少见，但ACC的肿瘤供血血管分布不均匀，主要集中在纤维间隔内，肿瘤生长迅速，细胞排列密集，远离间隔的肿瘤生长很快与肿瘤滋养血管失去平衡，因此肿瘤容易出现出血和灶性或片状坏死。上述诸因素构筑肿瘤网状改变和囊状改变的病理生理学基础动态增强：呈网络状改变者，网络内肿瘤血管优先强化，肿瘤血管较粗、迂曲、边缘不规则，内可见充盈缺损，肿瘤实质成分呈轻-中度强化门静脉期扫描肿瘤内血管隐约可见，部分病例显示血管内瘤栓，沿着网络旁的肿瘤实质较动脉期强化显著，强化面积增大延迟扫描肿瘤实质成分强化持续时间长MRI:肿块信号强度常常由于出血坏死而呈不均匀,T1WI实性成分主要呈低信号表现且强度低于肝实质，瘤内坏死或出血灶表现为更长T1低信号或短T1高信号；T2WI实性成分则以高信号为主,低于嗜铬细胞瘤，而瘤内坏死或出血灶表现为更长T2高信号节细胞瘤好发于腹膜后，是交感神经嵴细胞起源的少见的良性肿瘤，在病理上节细胞瘤主要由施万氏细胞、黏液样基质、胶质纤维和成熟的神经节细胞构成，发生于肾上腺者较为罕见CT肿瘤表现为低密度肿块，低于肌肉组织，平扫CT值20-30HU之间，这是由于节细胞胞浆丰富，瘤体内含有较多的黏液基质、胶原纤维有关其“钻缝样”生长方式可作为体积较大GN的特征性表现之一强化幅度小亦可作为其特征之一，并此组病例均呈轻度渐进性延迟强化病理上血管少而纤细，节细胞瘤内含大量的黏液样基质，这可能是造成其延迟强化和对比剂的蓄积的主要因素神经节细胞瘤在T1WI上呈均匀低信号，在T2WI上呈不均匀高信号乏脂肾上腺腺瘤:腺瘤是最常见的肾上腺肿瘤，以CT值＜10HU为标准。但约有29%的腺瘤CT值＞10HU，即为乏脂腺瘤，单纯CT平扫无法诊断，需要CT增强扫描或延迟15min以上来确诊。腺瘤增强扫描具有强化时期早，