第三节再生障碍性贫血培训课件

第三节再生障碍性贫血第三节再生障碍性贫血1优选第三节再生障碍性贫血优选第三节再生障碍性贫血2二、病因病因不明确药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等物理因素射线病毒感染EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素慢性肾衰、系统性红斑狼疮二、病因病因不明确3三、发病机制造血干细胞的缺陷—“种子”学说CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如造血微环境的异常“土壤”学说免疫异常免疫学说T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系三、发病机制造血干细胞的缺陷—“种子”学说4四、临床表现主要表现为进行性贫血、出血及感染1.重型再障起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.非重型再障起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大四、临床表现主要表现为进行性贫血、出血及感染5第三节再生障碍性贫血培训课件6五、辅助检查血象全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低骨髓象1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如五、辅助检查血象全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低7第三节再生障碍性贫血培训课件8再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞再障骨髓象1.网状细胞9诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热2、全血细胞减少、网织红细胞减少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多5、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热10患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。严重细菌感染如败血症也可造成溶血。观察有无感染的迹象，监测体温血型不合输血亦可造成血管内溶血。新生儿溶血病是因为母婴血型不合，母亲产生的抗胎儿血型IgG型抗体通过胎盘进入胎儿血循环，造成溶血，最常见的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。获得性溶血性贫血的筛查测定

1)

血浆游离血红蛋白测定正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血型不合输血亦可造成血管内溶血。按红细胞被破坏的原因:遗传性氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症患者对氧化性物质特别敏感。急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表现不一样六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染饮食及环境卫生、保护性隔离细菌培养和药敏试验抗生素患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。11六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染3、控制出血应用一般止血药物根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物六、处理要点（一）支持疗法12六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染2、控制出血3、纠正贫血血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞六、处理要点（一）支持疗法13获得性2）、慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。①网织红细胞﹤0.5、能除外其他全血细胞减少的疾病患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。01，绝对值﹤15×109/L观察有无感染的迹象，监测体温（二）针对发病机制的治疗血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。按红细胞被破坏的原因:遗传性六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白环孢素糖皮质激素获得性六、处理要点（一）支持疗法14六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗（1）雄激素常用药康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮（2）造血生长因子单用无效、辅助性药物六、处理要点（一）支持疗法15六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗3、造血干细胞移植六、处理要点（一）支持疗法16七、护理诊断有感染的危险与粒细胞减少有关活动无耐力与再障所致贫血有关组织完整性受损出血与血小板减少有关有损伤的危险出血与血小板减少有关潜在并发症颅内出血自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关预感性悲哀与治疗效果差、反复住院有关七、护理诊断有感染的危险与粒细胞减少有关17八、护理措施一般护理饮食加强营养口护病情观察监测血象、骨髓象观察出血的情况观察有无感染的迹象，监测体温八、护理措施一般护理18八、护理措施一般护理病情观察用药护理免疫抑制剂ATG/ALG应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴1216小时，注意观察环孢素定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等八、护理措施一般护理免疫抑制剂19八、护理措施一般护理病情观察用药护理免疫抑制剂雄激素不良反应有男性化作用，做好心理护理丙酸睾酮不易吸收，局部硬结，甚至无菌性坏死口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积检测疗效八、护理措施一般护理免疫抑制剂20八、护理措施一般护理病情观察用药护理心理护理健康指导不滥用药物预防感染、防治出血自我监测用药指导八、护理措施一般护理不滥用药物21五溶血性贫血定义:指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现:贫血、黄疸、脾大,网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。具有较强的民族或区域性分布。五溶血性贫血定义:指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造22临床分类按红细胞被破坏的原因:遗传性获得性按溶血发生的场所血管外溶血

血管内溶血按发病机制红细胞内结构异常的溶血性贫血红细胞外环境异常的溶血性贫血临床分类按红细胞被破坏的原因:遗传性23病因与发病机制溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

一、红细胞内在缺陷

（一）红细胞膜缺陷

（二）红细胞酶缺陷（三）珠蛋白异常

病因与发病机制溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细24病因与发病机制二、红细胞外部因素异常

（一）免疫性因素

免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏。自身免疫性溶血性贫血患者产生抗红细胞抗体，温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核巨噬细胞系统内被破坏或清除，是免疫性溶血性贫血中最常见的类型。冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏。血型不合输血亦可造成血管内溶血。新生儿溶血病是因为母婴血型不合，母亲产生的抗胎儿血型IgG型抗体通过胎盘进入胎儿血循环，造成溶血，最常见的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。

病因与发病机制二、红细胞外部因素异常

（一）免疫性因素

25病因与发病机制（二）药物免疫性因素

①物理和机械因素人工心脏瓣膜可引起红细胞的机械性破坏，造成不同程度的溶血，主要见于主动脉瓣置换。烧伤可直接破坏红细胞。②生物因素多种感染可引起溶血。原虫感染造成的溶血以疟疾最为常见，疟原虫侵入红细胞造成其破坏。严重细菌感染如败血症也可造成溶血。③化学因素某些化学物质（包括药物）和毒物可以通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症患者对氧化性物质特别敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成分，咬伤后可出现溶血。④其他阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞酶缺陷所致的溶血病，在我国比较常见。患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。

病因与发病机制（二）药物免疫性因素

26溶血性贫血的临床表现

急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表现不一样1）、急性溶血常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是红细胞大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。2）、慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

溶血性贫血的临床表现

急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表27实验室及其他检查

1、一般实验室检查

(1).

血象红细胞计数、血红蛋白浓度降低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。

(2).

尿液检查1)一般性状:急性溶血的尿液可呈浓茶样或酱油样色

2)尿胆原排出增多；

3)隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；(3)血清胆红素测定(4)骨髓象

实验室及其他检查28实验室及其他检查2.溶血性贫血的筛查测定

1)

血浆游离血红蛋白测定正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。

2).

血清结合珠蛋白测定（Hp）

血清结合珠蛋白降低

⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；

⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

3)含铁血黄素尿试验阳性多见于慢性血管内溶血.

4)红细胞寿命测定

常用51Cr、3PDFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。实验室及其他检查2.溶血性贫血的筛查测定

1)

血浆游离血29实验室及其他检查3、红细胞内在缺陷的检查

(1)

红细胞脆性试验

红细胞脆性增高见于遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性减低见于地中海贫血

(2)

抗人球蛋白试验

阳性可考虑为自身免疫性溶血性疾病

(3)酸溶血试验

阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(4).

血红蛋白电泳

常用于地中海贫血的诊断与鉴别诊断(5)高铁血红蛋白还原试验(6)

G6PD活性测定

实验室及其他检查3、红细胞内在缺陷的检查

(1)

红30第三节再生障碍性贫血第三节再生障碍性贫血31优选第三节再生障碍性贫血优选第三节再生障碍性贫血32二、病因病因不明确药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等物理因素射线病毒感染EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素慢性肾衰、系统性红斑狼疮二、病因病因不明确33三、发病机制造血干细胞的缺陷—“种子”学说CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如造血微环境的异常“土壤”学说免疫异常免疫学说T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系三、发病机制造血干细胞的缺陷—“种子”学说34四、临床表现主要表现为进行性贫血、出血及感染1.重型再障起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.非重型再障起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大四、临床表现主要表现为进行性贫血、出血及感染35第三节再生障碍性贫血培训课件36五、辅助检查血象全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低骨髓象1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如五、辅助检查血象全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低37第三节再生障碍性贫血培训课件38再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞再障骨髓象1.网状细胞39诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热2、全血细胞减少、网织红细胞减少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多5、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热40患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。严重细菌感染如败血症也可造成溶血。观察有无感染的迹象，监测体温血型不合输血亦可造成血管内溶血。新生儿溶血病是因为母婴血型不合，母亲产生的抗胎儿血型IgG型抗体通过胎盘进入胎儿血循环，造成溶血，最常见的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。获得性溶血性贫血的筛查测定

1)

血浆游离血红蛋白测定正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血型不合输血亦可造成血管内溶血。按红细胞被破坏的原因:遗传性氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症患者对氧化性物质特别敏感。急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表现不一样六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染饮食及环境卫生、保护性隔离细菌培养和药敏试验抗生素患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。41六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染3、控制出血应用一般止血药物根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物六、处理要点（一）支持疗法42六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染2、控制出血3、纠正贫血血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞六、处理要点（一）支持疗法43获得性2）、慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。①网织红细胞﹤0.5、能除外其他全血细胞减少的疾病患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。01，绝对值﹤15×109/L观察有无感染的迹象，监测体温（二）针对发病机制的治疗血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。按红细胞被破坏的原因:遗传性六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白环孢素糖皮质激素获得性六、处理要点（一）支持疗法44六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗（1）雄激素常用药康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮（2）造血生长因子单用无效、辅助性药物六、处理要点（一）支持疗法45六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗3、造血干细胞移植六、处理要点（一）支持疗法46七、护理诊断有感染的危险与粒细胞减少有关活动无耐力与再障所致贫血有关组织完整性受损出血与血小板减少有关有损伤的危险出血与血小板减少有关潜在并发症颅内出血自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关预感性悲哀与治疗效果差、反复住院有关七、护理诊断有感染的危险与粒细胞减少有关47八、护理措施一般护理饮食加强营养口护病情观察监测血象、骨髓象观察出血的情况观察有无感染的迹象，监测体温八、护理措施一般护理48八、护理措施一般护理病情观察用药护理免疫抑制剂ATG/ALG应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴1216小时，注意观察环孢素定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等八、护理措施一般护理免疫抑制剂49八、护理措施一般护理病情观察用药护理免疫抑制剂雄激素不良反应有男性化作用，做好心理护理丙酸睾酮不易吸收，局部硬结，甚至无菌性坏死口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积检测疗效八、护理措施一般护理免疫抑制剂50八、护理措施一般护理病情观察用药护理心理护理健康指导不滥用药物预防感染、防治出血自我监测用药指导八、护理措施一般护理不滥用药物51五溶血性贫血定义:指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现:贫血、黄疸、脾大,网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。具有较强的民族或区域性分布。五溶血性贫血定义:指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造52临床分类按红细胞被破坏的原因:遗传性获得性按溶血发生的场所血管外溶血

血管内溶血按发病机制红细胞内结构异常的溶血性贫血红细胞外环境异常的溶血性贫血临床分类按红细胞被破坏的原因:遗传性53病因与发病机制溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

一、红细胞内在缺陷

（一）红细胞膜缺陷

（二）红细胞酶缺陷（三）珠蛋白异常

病因与发病机制溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细54病因与发病机制二、红细胞外部因素异常

（一）免疫性因素

免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏。自身免疫性溶血性贫血患者产生抗红细胞抗体，温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核巨噬细胞系统内被破坏或清除，是免疫性溶血性贫血中最常见的类型。冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏。血型不合输血亦可造成血管内溶血。新生儿溶血病是因为母婴血型不合，母亲产生的抗胎儿血型IgG型抗体通过胎盘进入胎儿血循环，造成溶血，最常见的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。

病因与发病机制二、红细胞外部因素异常

（一）免疫性因素

55病因与发病机制（二）药物免疫性因素

①物理和机械因素人工心脏瓣膜可引起红细胞的机械性破坏，造成不同程度的溶血，主要见于主动脉瓣置换。烧伤可直接破坏红细胞。②生物因素多种感染可引起溶血。原虫感染造成的溶血以疟疾最为常见，疟原虫侵入红细胞造成其破坏。严重细菌感染如败血症也可造成溶血。③化学因素某些化学物质（包括药物）和毒物可以通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症患者对氧化性物质特别敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成分，咬伤后可出现溶血。④其他阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞酶缺陷所致的溶血病，在我国比较常见。患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。

病因与发病机制（二）药物免疫性因素

56溶血性贫血的临床表现

急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表现不一样1）、急性溶血常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是红细胞大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、