规培-16周四读片神经内分泌癌

疑难病例讨论赵士艳2016-11-10影像表现上腹部CT（平扫+强化）神经内分泌癌源于神经嵴的弥散分布在全身器官的神经内分泌细胞，具有摄取胺的前身物质经脱羧而形成多肽激素的功能，称为APUD细胞。APUD细胞与分泌性神经元合称为弥散神经内分泌系统(DNES)，发生于DNES肿瘤称为神经内分泌肿瘤，恶性的即称为神经内分泌癌(NEC)神经内分泌肿瘤来源有来自神经内分泌细胞的恶变、通过低分化移红细胞癌化而来和来自移行上皮基底层多潜能干细胞Neuroendocrinecarcinoma,NEC

它可发生在全身多个组织器官，最多见于胃肠道，其次见于肺，发生于腹膜后者十分少见

临床少见,有报道认为其术前诊断困难,主要依赖于典型的类癌综合征---皮肤潮红、腹痛、腹泻、哮喘等症状

病理

近年来对肺外神经内分泌癌的分型有了比较统一的认识,根据分类标准将之分为三型，即I型：典型类癌(低度恶性)，Ⅱ型：不典型类癌(中度恶性)；Ⅲ型：小细胞癌(高度恶性）腺癌突触素(Syn)、细胞角蛋白(CK)、神经特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒蛋白(CgA)、细胞膜抗原(EMA)是目前公认的神经内分泌标记，联合检测可提高诊断率，同时电镜观察发现神经内分泌颗粒(NSG)，张力原纤维及桥粒等结构对确定神经内分泌癌具有决定意义

影像表现（1）NEC多为单发实性肿瘤,发生于纵隔、胃部及肝脏体积较大,最大径多>50mm,可能由于纵隔及腹膜后空间大、肝脏出现症状晚有关；而发生于胰腺多在20-30mm之间，对于十二指肠与食道早期可出现神经内分泌症状（2）肿瘤平扫与增强扫描密度与信号:肿瘤为I型，由于癌组织排列较规则，一般密度与信号均匀,CT呈低、稍低或等密度，MRI为长T1WI、长T2WI信号，增强扫描动脉期肿瘤呈明显均匀强化,门静脉期仍有强化,这与肿瘤的瘤巢血供丰富有关

影像表现对于Ⅱ型及Ⅲ型者，因为癌细胞形态不一，大小不等，且坏死多见，与周围组织器官分界不清，中心多见坏死区,广泛出血坏死时则形成巨大囊实性肿块,钙化罕见，MRI则表现为T1WI低、混杂信号，T2WI高、混杂信号。增强扫描动脉期肿瘤呈明显不均匀强化,门静脉期仍呈有强化（3）“推移征”：NEC无明显围管性浸润及嗜神经生长特点，对周围组织及血管以推压移位为主

左肾内侧分叶状软组织密度肿块,密度不均,肿物与左膈脚及左肾分界不清,左肾向前外移位。MRI平扫示呈长T1稍长T2信号,膈脚结构不清,考虑为腹膜后肿瘤

Ａ．平扫盆腔内见密度不均团块影，推压周围器官；Ｂ．增强扫描病变呈明显不均匀强化图３术后复查轴位ＣＴ增强扫描见不规则强化包块影

术后１月结合病史，考虑肿瘤复发

鉴别诊断胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤起源于胃肠道外，主要发生于腹腔内网膜、肠系膜、腹膜及其他少见脏器病理诊断主要依赖免疫学检查，以CD117、CD34表达阳性为其特征影像表现:良性少见。大多为恶性和交界性，肿瘤形态可呈类圆形，多数为不规则或呈分叶状；体积较大，部分肿瘤上下径大于横径向下达盆腔底部，呈“坠积效应”。肿瘤对相邻组织器官推移明显。平扫肿块内实质密度多不均匀，偶见钙化，多出现不同程度的坏死囊变。增强扫描时肿瘤实质部分呈渐进性轻度到中度强化。肿瘤供血血管增多增粗卷曲，部分呈“抱球状”环绕肿瘤

左侧腹膜后间质瘤（交界性）。ａ）肿瘤形态不规则呈分叶状，密度不均可见钙化、坏死（箭）；增强扫描周围实质成分呈不均匀强化，中央液化坏死无强化；ｂ）轴面结合冠状面ＭＰＲ显示肿瘤与周围结构界限清晰，临近血管受压，胃后壁受压但光整未受侵袭

神经源性肿瘤腹膜后神经源性肿瘤包括神经鞘膜来源肿瘤(神经纤维瘤、神经鞘瘤)、副神经节瘤

、交感神经节细胞来源肿瘤(节细胞神经瘤、神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤)。腹膜后副神经节瘤多为异位嗜铬细胞瘤。良性神经鞘瘤与神经相连,有包膜，多呈圆形或椭圆形,境界清楚；恶性神经鞘瘤不与神经相连,呈类圆形或不规则形，肿瘤境界不清，可见晕样改变和短毛刺。神经鞘肿瘤强化多不均匀，强化程度介于节细胞神经瘤和副神经节瘤之间

神经源性肿瘤神经纤维瘤呈分叶或不规则,无包膜,但境界清楚。神经纤维瘤强化与神经鞘瘤类似副神经节瘤多呈类圆形,囊变、坏死、钙化和出血常见。副神经节瘤为典型富血供肿瘤,强化显著。节细胞神经瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入方式生长,质地软,境界清楚,密度均匀,

容易形成伪足样改变。节细胞神经瘤一般自身变形,部分包绕腹膜后大血管,而血管形态多正常。节细胞神经瘤强化程度最弱。

神经源性肿瘤神经母细胞瘤倾向于包绕邻近血管及腹膜后脏器,肿瘤分叶明显,形态很不规则,肿瘤主体具有节细胞神经瘤密度低的特征,此外,病变内尚存在较高密度的其他实体成分;神经母细胞瘤钙化超过50%,出血、坏死、囊变常见。节细胞神经瘤和神经母细胞瘤实体密度很低,与肿瘤内黏液成分含量丰富有关。神经母细胞瘤强化复杂,部分实体成分具有节细胞瘤样强化,部分实体成分中等程度强化

腹膜后肉瘤软组织肉瘤是间叶源性恶性肿瘤,是腹膜后

间隙最常见的原发恶性肿瘤,占58.42%。包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维组织细胞肉瘤、血管肉瘤等脂肪肉瘤占其中的33%，是最常见的软组织肉瘤，按照WHO肿瘤病理学、遗传学分类以及软组织肿瘤

的有关描述,脂肪肉瘤可分为高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤

A高分化型脂肪肉瘤，以脂肪密度肿块为主，内见轻度强化分隔，肉瘤包绕左肾，肾包膜光滑。C:黏液性脂肪肉瘤，囊性肿块，囊壁强化不明显，可见分隔E多形性脂肪肉瘤，平扫表现为软组织肿块，密度欠均匀;强化后实性肿块强化较明显，中心可见坏死区

G去分化性脂肪肉瘤，为脂性密度与软组织密度混杂肿块，软组织密度肿块强化

I:混合型脂肪肉瘤，内见脂肪密度、液性密度、软组织密度及钙化成分，术后病理为高分化型

脂肪肉瘤与黏液型脂肪肉瘤。

腹膜后恶性纤维组织细胞瘤

。内见坏死及结节状钙化,侵犯左侧腰大肌,增强扫描病灶周边中度强化,坏死灶显示更清晰。

钙化是此类肿瘤的特征性

图7、8腹膜后平滑肌肉瘤。内见大片状坏死,与下腔静脉界限不清,推压右肾向前移位,增强扫描病灶周边中度强化,坏死灶显示更清晰,肿瘤与右肾界限欠清晰

腹膜后平滑肌肉瘤多有包膜而边界清晰,当侵犯周围组织时界限不清。CT上密度多不均匀,常见坏死、囊变,如坏死面积很大,可类似囊肿,瘤内可

见出血,但钙化罕见

图9腹膜后横纹肌肉瘤。包埋腹膜后大血管,十二指肠受压移位,肿块与十二指肠水平部后壁界限不清

腹膜后横纹肌肉瘤罕见,肿瘤具有以下特点:(1)多见于儿童及青少年,密度与肌肉相近,肿瘤内部易有坏死区。(2)多呈不规则形,少数呈圆形或类圆形。(3)病灶呈侵袭性生长