痴呆的MRI影像学诊断

痴呆的MRI影像学诊断

FrederikBarkhof,MariekeHazewinkel,MajaBinnewijzendandRobinSmithuis阿尔茨海默病中心和影像分析中心、阿姆斯特丹自由大学医学中心和Rijnland医院，莱德多普，荷兰本文根据FrederikBarkhof为荷兰放射学会为神经放射学教学课程提供的演示文稿由theRadiologyAssistant的编辑RobinSmithuis改编。首发日期:1-3-2007；更新日期:9-1-2012.着重于MRI在痴呆及其相关疾病诊断中的作用。将讨论以下方面内容：MR对痴呆的系统评价痴呆的MR检查方案最常见的痴呆综合征的典型表现阿尔茨海默病(AD)血管性痴呆(VaD)额颞叶痴呆(FTLD)此外将简要概述有关可能与痴呆关联的神经退行性疾病。• 介绍• MR检查方案• CT检查方案• MR在痴呆中的评估价值• 全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）• 内侧颞叶萎缩视觉评定量表（MTA-scale）• 脑白质损害评定量表（Fazekasscale）• 正常老化• 巨大脑梗塞• 顶叶萎缩评定量表（Koedamscore）• FDG（氟代脱氧葡萄糖）-PET• 特定疾病• 阿尔茨海默病（AD）• 早老性AD• 轻度认知功能障碍(MCI)• 血管性痴呆(VaD)• 巨大梗死和小血管疾病• 脑淀粉样血管病(CAA)• 额颞叶变性(FTLD)• 路易体痴呆• 进行性核上性麻痹(PSP)• 多系统萎缩(MSA)• 克雅氏病(CJD)• 皮质基底节变性(CBD)• Huntington氏舞蹈病• 伴皮层下梗死的显性遗传性脑血管病和脑白质病(CADASIL)• 创伤性脑损伤(TBI)介绍现今神经影像学在痴呆诊断中的作用已经超过了除神经外科之外的以往。有些特定的神经退行性疾病可能得到影像表现的支持，有时甚至是由影像所确诊。这将有助于神经影像学对像阿尔茨海默病等神经退行性疾病的早期诊断的挑战。早期诊断包括对痴呆前期的识别，如轻度认知功能障碍(MCI)。此外早期诊断还包括使用目前可用的治疗方法或者未来的新疗法对疾病进行早期治疗。神经影像学还可用于对疾病发展的评估以及对MCI和AD进行的实验性研究。冠状位显示的海马——这是涉及痴呆许多表现的主要结构MR检查方案

斜冠状位T1WI用于评价内侧颞叶额海马的萎缩。采用与海马长轴垂直的平行线，该线也可以采用与脑干平行定位。采用薄层扫描并通过重建获得全脑连续的3D矢状位T1图像。另外，矢状位重建可以很好地评价中线结构以及顶叶的萎缩，这些可能与某些神经退行性疾病有关。FLAIR图像常用来评价全脑皮层萎缩(GCA)、血管白质高信号和梗塞。T2WI常用于评估梗塞，尤其是丘脑和基底节区腔隙性脑梗塞，这些在FLAIR图像上很容易漏诊。T2*WI对发现淀粉样血管病中的微出血是必需的，还可以发现钙化和铁沉积。DWI被认为是年轻患者和快速进行性神经退行性疾病(DD–血管炎，CJD)的补充序列。阿姆斯特丹阿尔茨海默病中心的检查方案

CT检查方法当存在MRI检查禁忌症或者为排除外科手术治疗所导致的认知能力减退时，CT是仅有的影像检查方法，采用横断面角度平行于颞叶长轴的方向进行扫描。使用多层螺旋CT采取垂直于颞叶长轴进行计算机重建取得的冠状位可以很好地显示海马。CT横横断断面扫扫描采采用负负角获获得海海马图图像使用多多层螺螺旋CT采采取垂垂直于于颞叶叶长轴轴进行行计算算机重重建取取得的的冠状状位可可以取取得海海马的的最优优图像像。头部螺螺旋CT扫扫描重重建取取得冠冠状位位图像像MR对对痴呆呆的评评价对怀疑疑有痴痴呆病病人进进行MR研研究时时必须须有评评估的的标准准方法法。首首先需需要排排除像像硬膜膜下血血肿、、肿瘤瘤以及及脑积积水这这类可可治愈愈疾病病。接着寻寻找特特异性性痴呆呆的迹迹象，，如：：-阿阿尔茨茨海默默病(AD):内内侧侧颞叶叶萎缩缩(MTA)和和顶叶叶萎缩缩。-额额颞叶叶变性性(FTLD):(不不对称称的)额叶叶脑萎萎缩和和颞叶叶萎缩缩。-血血管性性痴呆呆(VaD):全全脑萎萎缩、、弥漫漫性白白质病病变、、腔隙隙性和和巨大大梗死死（梗梗塞涉涉及到到认知知功能能区域域）。。-路路易体体痴呆呆(DLB)：：与其其他类类型的的痴呆呆相比比一般般没有有特异异性性。。-因因此在在研究究MR图像像时按按照病病灶范范围分分全脑脑萎缩缩、局局灶性性萎缩缩和血血管性性疾病病（即即梗塞塞、脑脑白质质病变变、腔腔隙性性梗塞塞）。。在研究究MR图像像时必必须有有系统统地将将其划划分为为全脑脑萎缩缩、局局灶性性萎缩缩和血血管性性疾病病（即即梗塞塞、脑脑白质质病变变以及及腔隙隙性梗梗塞））。对怀疑疑有认认知障障碍患患者的的MR的标标准化化评估估包括括：-全脑脑皮层层萎缩缩量表表（GCA-scale）-内侧侧颞叶叶萎缩缩视觉觉量表表（MTA-scale）-顶叶叶萎缩缩评定定量表表（Koedamscore））-脑白白质损损害评评定量量表（（Fazekasscale））-寻找找大的的梗塞塞全脑皮皮层萎萎缩评评定量量表（（GCA-scale）GCAscale是是对整整个大大脑的的皮层层萎缩缩进行行评估估。0级:没没有皮皮层萎萎缩；；1级:轻轻度皮皮层萎萎缩:脑脑沟增增宽；；2级:中中度萎萎缩：：脑脑回体体积缩缩小；；3级:重重度萎萎缩（（晚期期）：：“刀刀刃萎萎缩'”。。FLAIR图像像时显显示皮皮层萎萎缩的的最佳佳序列列。在一些些神经经退行行性疾疾病萎萎缩是是不对对称的的并出出现在在特定定的区区域。。影像报报告应应该指指出萎萎缩发发生的的区域域或不不对称称。在对不不同区区域的的萎缩缩进行行评估估时要要注意意中央央沟的的位置置更靠靠后一一些（（下图图）。。脑中央央沟的的位置置更靠靠后内侧颞颞叶萎萎缩评评定量量表（（MTA-scale）内侧颞颞叶萎萎缩评评定量量表（（MTA-score））通常常用于于评估估层面面一致致的冠冠状位位T1WI，在在脑桥桥前面面水平平选择择一层层通过过海马马体部部的层层面。。<75岁岁:MTA评评分为为2级级或更更高为为异常常(即即1级级可以以是正正常)；>75岁岁:MTA评评分为为3级级或更更高为为异常常(即即在在这个个年龄龄2级级还还是正正常的的)从222例例对照照组和和不同同类型型的痴痴呆患患者数数据研研究表表明，，此视视觉量量表用用于评评估颞颞叶萎萎缩所所致的的AD敏感感性和和特异异性为为85%。。该评分分是基基于观观察脉脉络膜膜裂的的增宽宽、颞颞角扩扩大以以及海海马结结构高高度的的变化化：0级:没没有萎萎缩；；1级:仅仅有脉脉络膜膜裂的的增宽宽；2级:同同时伴伴有侧侧脑室室颞角角的扩扩大；；3级:海海马体体积中中度缩缩小小（高高度下下降））；4级:海海马体体积重重度缩缩小。。下图分分别是是0-4级级MTA分分级示示意图图。MTA高分分对阿阿尔茨茨海默默病的的诊断断敏感感性较较高，，绝大大多数数患者者都伴伴有阿阿尔茨茨海默默病，，而对对照组组却缺缺乏其其表现现(如如下表表)。。这是辨辨别对对照组组和AD患患者最最好方方法，，然而而该方方法对对AD患者者并不不是完完全具具有特特异性性，MTA在其其他类类型的的痴呆呆中也也有发发现(7)。另一方方面，，如果果一个个轻度度认知知功能能障碍碍（MIC)的的病病人处处于““AD前期期”时时在MTA评分分中可可能为为阴性性；看看起来来该患患者不不会发发展为为AD(高高灵敏敏度中中在预预测价价值方方面存存在着着高阴阴性率率)，，例如如一个个很年年轻的的病人人可以以在随随后的的图像像中观观察到到更多多AD的萎萎缩表表现。。阿尔茨茨海默默病、、血血管性性痴呆呆以及及路易易体痴痴呆(DLB)的内内侧颞颞叶萎萎缩和和对照照组的的比较较。对一个个高度度怀疑疑阿尔尔茨海海默病病的患患者随随访复复查是是有益益的，，观察察（内内侧颞颞叶））萎缩缩是否否有进进展。。另一种种方法法是采采用SPECT或者者PET扫扫描观观察颞颞顶叶叶皮层层灌注注/代代谢的的变化化，这这些变变化可可以先先于萎萎缩的的发展展。下图是是一个个具有有AD家族族史风风险的的病人人在18-36个月月内的的系列列检查查图像像，它它反映映了疾疾病的的发展展过程程。有AD家族族史的的患者者冠状状位T1WI表表现现海马马逐渐渐萎缩缩的进进程（（图图像提提供：：NickFox）。。脑白质质损害害评定定量表表（（Fazekasscale））MR上上，白白质高高信号号（WMH）和和腔隙隙性梗梗塞在在老年年人中中是常常见的的，通通常被被认为为是小小血管管疾病病的证证据。。脑白质质损害害评定定量表表（Fazekas-scale）被被证实实为是是整个个大脑脑白质质病变变存在在的全全面反反映。。横断位位FLAIR或或者T2WI是是最好好序列列。分类:Fazekas0级:没没有或或一个个WMH病病变变信号号斑点点；Fazekas1级:多多个病病变信信号斑斑点；；Fazekas2级:病病灶开开始相相互融融合（（桥形形成））；Fazekas3:级级融融合合成大大的病病灶。。Fazekas1级级在老老年人人被认认为是是正常常的。。Fazekas2和和3级是是病理理性的的，但但在个个别人人可以以表现现为功功能正正常，，但是是这些些人存存在残残疾的的高风风险。。在对600个正正常老老年人人的一一年里里用Fazekas评评分预预测残残疾（（下表表），，25%评评分3级在在一年年里发发生残残疾（（10），，三年年随访访显示示白质质改变变愈重重强烈烈提示示脑功功能下下降愈愈快（（17）。。脑白质质损害害评定定量表表（Fazekasscale）用用于预预测老老年人人未来来残疾疾发生生率正常老老化正常老老年脑脑的表表现可可能和和痴呆呆的表表现一一致。。早期可可能出出现某某种程程度的的萎缩缩，尽尽管主主要是是血管管周围围（V-R间隙隙）间间隙扩扩大突突出的的白质质和额额顶叶叶脑沟沟的非非特异异增宽宽，也也有可可能伴伴有内内侧颞颞叶一一定程程度上上的萎萎缩。。一个个MTA评分分为2级级得75岁岁以上上的老老人可可能是是正常常的。。随着大大脑老老化，，在特特定区区域有有越来来越多多的铁铁沉积积：主主要是是基底底节区区、红红核核和和黑质质的网网状部部分。。可能在在侧脑脑室周周围在在T2WI和FLAIR像上上帽边边状高高信号号，称称为帽帽状和和带状状征（（如下下图））。帽状和和带状状征少量的的白质质高信信号可可以发发生在在正常常的老老年脑脑（Fazekas1级)。腔隙性性梗塞塞总是是病理理的。。大的脑脑梗塞塞大的脑脑梗塞塞发生生部位位通常常是大大脑认认知功功能极极为重重要的的区域域。下表列列出了了这些些区域域。大的脑脑梗塞塞应选选择横横断位位FLAIR和和T2WI序列列。图示是是双侧侧丘脑脑梗塞塞———该区区域与与认知知功能能障碍碍关系系密切切。两个不不同患患者的的横断断位FLAIR图像像最左图图显示示的是是一个个大脑脑后动动脉血血管供供应的的区域域的一一个梗梗塞，，包括括含有有海马马的内内侧颞颞叶的的下角角。这这是一一个大大范围围的梗梗塞，，由于于位于于优势势半球球，这这将会会导致致认知知功能能障碍碍。另一幅幅图像像显示示的是是另一一例大大脑后后动脉脉区域域梗塞塞的横横断位位FLAIR，，包括括颞枕枕叶联联合区区，这这是又又一个个可导导致认认知功功能障障碍的的大的的梗塞塞的例例子。。顶叶萎萎缩评评定量量表（（Koedamscore））除了内内侧颞颞叶萎萎缩，，顶叶叶萎缩缩在诊诊断AD方方面也也有明明确的的预测测价值值。楔前叶叶萎缩缩尤其其具有有AD的特特异性性(15)。特特别是是对MTA评分分正常常的患患有AD的的年轻轻患者者（AD早早期））尤为为重要要。Koedam量量表表评估估顶叶叶萎缩缩包括括矢矢状位位、冠冠状位位和横横断位位。在在这些些序列列中，，评估估顶叶叶萎缩缩（含含楔前前叶））还有有后扣扣带沟沟和顶顶枕沟沟的增增宽（（如表表）。。Koedam分分级级0-1用矢状状位T1WI、、横断断位FLAIR和冠冠状位位T1WI对对顶叶叶萎缩缩的Koedam分分级进进行评评分。。在不同同方位位获得得的评评分不不同，，那就就必须须考虑虑最高高评分分（16））。Koedam0-1级级Koedam分分级级2-3用矢状状位T1WI、、冠状状位FLAIR和冠冠状状位T1WI对对顶顶叶萎萎缩的的Koedam分分级级进行行评分分。Koedam2-3级级FDG-PET除了临临床检检查之之外，，脑脊脊液和和MRI以以及PET显显像都都有益益于AD的的诊断断。AD病病人FDG-PET可可以以观察察到颞颞顶部部和/或扣扣带回回后部部代谢谢减低低。这这将帮帮助FTD和AD的的鉴鉴别，，FTD在在FDG-PET上上表现现为额额叶的的代谢谢减低低。下图分分别是是正常常人、、AD和FTD病人人的FDG-PET（上上面一一行））和横横断位位FLAIR图图像。。AD病病人顶顶叶代代谢降降低（（黄色色箭头头），，而FTD病人人则是是额叶叶代谢谢减低低（红红色箭箭头））。常见疾疾病不同类类型的的痴呆呆发病病率与与年龄龄有关关。小于65岁岁的患患者中中多有有家族族性和和AD前期期的老老年性性表现现以及及FTLD病人人；大于65岁岁多见见于老老年性性痴呆呆和血血管性性痴呆呆。许多有有明显显痴呆呆症状状的老老年病病人同同时伴伴有血血管性性疾病病，有有助于于痴呆呆的诊诊断。。阿尔茨茨海默默病（（AlzheimersDisease））在老年年人口口中AD约约占痴痴呆患患者的的50%-70%，，年年龄因因素影影响很很大，，65岁以以上的的发病病率接接近8%，，85岁以以上约约占30%。AD的的病程程发展展是渐渐进性性的，，出现现症状状之后后平均均生存存期为为10年。。随着着人口口老龄龄化的的不断断增加加，预预计未未来50年年AD的发发病率率会超超过三三倍。。在AD晚期期广泛泛的皮皮质萎萎缩与与其他他类型型的痴痴呆晚晚期无无差别别。影影像方方面尝尝试能能够在在早期期就做做出AD的的诊断断，特特别是是海马马和颞颞叶内内侧，，这里里是AD开开始的的地方方。MRI在诊诊断AD上上有双双重作作用：：排除除其他他原因因导致致的认认知功功能障障碍和和尽可可能地地做出出AD的早早期诊诊断及及早期期治疗疗和建建议。。研究下图图。影像表现现符合AD晚期期的诊断断具有：海海马和内内侧颞叶叶极度萎萎缩（MTA评评分为4级）以以及严重重脑萎缩缩（GCA评分分3级））。但对于AD来说说这不具具有特异异性，因因为其他他疾病晚晚期也会会发生重重度脑萎萎缩。早老期的的AD早老期AD(<65y)影像像表现不不同，尽尽管有时时有一点点轻度海海马萎缩缩，但最最主要的的还是伴伴有后方方扣带回回和楔前前叶萎缩缩的顶叶叶萎缩，，海马可可以是正正常的。。早老期AD患者者正常的的海马和和顶叶严严重萎缩缩轻度认知知功能障障碍(MCI)轻度认知知功能障障碍是用用于描述述那些有有一点记记忆问题题但实际际上没有有痴呆的的患者相相对较接接近的术术语，因因为痴呆呆是被定定义为有有两个或或更多认认知领域域中存在在问题的的人。这这些患者者当中有有些是早早期的阿阿尔茨海海默氏症症或其他他痴呆病病人，确确定他们们很重要要。发现现MTA是判断断痴呆进进展的最最有力证证据。血管性痴痴呆(VaD)-血管性性痴呆是是仅次于于阿尔茨茨海默氏氏症最常常见的导导致痴呆呆的原因因。需要要与突发发性血管管性疾病病引起的的痴呆相相鉴别。。-VaD的特特征是病病变在稳稳定期间间逐渐加加重，随随后认知知功能的的突然下下降。但但是大多多数病人人有小的的血管性性病变，，有着较较为典型型的病变变呈渐进进性细小小恶化征征象。-控制住住血管性性危险因因素是治治疗选择择，但胆胆碱酯酶酶抑制剂剂（用于于AD的的药物））也越来来越多地地被用于于治疗血血管性痴痴呆。-下图是是一例涉涉及海马马的大的的PCA梗塞病病人图像像。这是是位于优优势半球球的可能能突然导导致痴呆呆的脑梗梗塞类型型，但如如果不发发生优势势半球通通常不会会造成痴痴呆。涉及颞叶叶内侧的的PCA梗梗死大多数VaD有有弥漫性性伴有融融合较大大病灶的的脑白质质病变(Fazekas3)。这些患者者部分因因皮质萎萎缩导致致脑室扩扩大，有有些人还还有内侧侧颞叶的的萎缩。。下图是一一个VaD患者者的图像像，内侧侧颞叶是是正常的的。血管性痴痴呆，没没有内侧侧颞叶萎萎缩大的脑梗梗塞和小小血管疾疾病大的脑梗梗塞双侧大脑脑前动脉脉分布区区.顶颞和颞颞枕三角角区的优优势半球球（包括括角回））大脑后动动脉分布布区供应应的中线线旁丘脑脑和内侧侧颞叶的的下部的的优势半半球部分分。优势半球球分水岭岭区梗塞塞（额叶叶和顶叶叶上部））小血管疾疾病额叶多发发性腔隙隙性脑梗梗塞(>2)和基底节节中心(>2)WMLs(至至少超过过WM25%)双侧丘脑脑病灶下图是一一个被诊诊断为VaD的的患者图图像。在在脑室周周围白质质病变看看上去是是很严重重的WMH（T1低信信号），，除了这这些血管管的变化化还有MTA。。可能这这是一个个既有VaD又又有AD的病人人，这在在许多老老年患者者中的发发现。这这些白质质的低信信号和腔腔隙性梗梗塞通常常还能在在非痴呆呆的老人人中观察察到，在在某种程程度上被被看成是是正常衰衰老过程程的表现现。为了解决决这个问问题NINDS-AIREN国际际工作协协会已经经制定了了根据病病史、物物理检查查、放射射（见上上文）和和病理检检查做出出有疑似似、拟诊诊和确诊诊为VaD病人人的各类类标准。。但是应应注意到到在NINDS-AIREN标准中中放射学学部分的的评估可可信度存存在差异异，某某一水平平的培训训是强制制性的(2)。。MTA患患者合合并VaD内侧丘脑脑核发挥挥着记忆忆和学习习的主要要作用，，大的单单个脑梗梗塞或者者这一部部位的双双侧脑梗梗塞会导导致痴呆呆，尤其其要注意意这一区区域以发发现那些些小的梗梗塞。双侧内侧侧丘脑大大的梗死死仅供学习习之用在FLAIR图像像上很容容易漏诊诊这部分分梗塞，，因为很很可能它它们与周周围结构构等信号号强度(8)。。高分辨辨率的T2WI可以发发现这些些丘脑梗梗塞。FLAIR在在对幕下下和脊髓髓诊断方方面价值值有限，，这是因因为它压压制的不不仅有水水的信号号还有长长T1弛弛豫时间间的病理理部分。。这种现现象还见见于对多多发性硬硬化的检检查，FLAIR在幕幕下区域域价值有有限和对对脊髓没没有用处处。FLAIR漏诊诊的丘脑脑梗死脑淀粉样样血管病病(CAA)痴呆也可可以是CAA的的临床表表现，由由于ß-淀粉样样蛋白在在大脑血血管壁沉沉积，常常导致出出血，常常见的是是微出出血，但但也有蛛蛛网膜下下腔出血血以及脑脑叶出血血发生的的可能。。在MR，，T2*序序列可以以显示多多发性微微出血血，典典型的位位于边缘缘区域(相对于于高血压压微出出血，更更多见见于中心心部位例例如基底底节和丘丘脑)。。另外，，FLAIR可以以显示区区别中度度的白质质低信号号(Fazekas2或3级)。。左图是是一个CAA病病人的T2*图图像，，显示位位于边缘缘的的多多发微出出血。脑淀粉样样血管病病同一患者者FLAIR图图像显显示Fazekas2级白白质高信信号仅供学习习之用CAA患患者T2*图图像显示示微出血血。脑淀粉样样血管病病额颞叶变变性(FTLD)FTLD，以前前称为Pick‘s病病，属属于进行行性痴呆呆，约占占痴呆患患者的5-10%，相相对更更常见于于前期状状态。临床特征征表现为为行为和和语言障障碍，可可以先于于或掩盖盖记忆障障碍。目目前没有有有效治治疗方法法。影像表现现为额叶叶和/或或颞叶的的明显萎萎缩。部部分FTLD萎萎缩可能能表现为为明显的的不对称称，例如如语义性性痴呆，，一种进进行性失失语症的的压型疾疾病，是是由于左左侧颞叶叶的变性性。FTLD晚期患患者额额叶、颞颞叶严严重萎缩缩。顶叶叶和枕叶叶没有萎萎缩。CourtesyWebpath（11）。。进行性失失语患者者的图像像。最显著的的表现是是不对称称的左侧侧颞叶极极度萎缩缩，不仅仅海马还还有颞极极。这种萎缩缩在横断断面上表表现像刀刀片样（（称为““刀片状状萎缩””）。在FLAIR图图像上有有时出现现一些高高信号，，可能是是由于胶胶质增生生。这些发现现对FTLD的的诊断是是特异性性的。左左侧颞叶叶萎缩患患者常有有显著的的临床表表现。右右侧萎缩缩的这类类病人由由于仅有有细微的的面孔识识别障碍碍而不易易诊断。。FTLD：T2WI和FLAIR左侧侧颞叶““刀片状状萎缩””与右侧侧颞叶正正常仅供学习习之用路易体痴痴呆路易体痴痴呆在痴痴呆患者者中大约约占25%，属属于非典典型的帕帕金森综综合征合合并进行行性瘫痪痪（PSP）和和多系统统萎缩（（MSA）。临临床表现现类似于于AD或或者和帕帕金森综综合征引引起的痴痴呆。患患者具有有典型的的1-3种症候候群：视视觉幻觉觉、帕金金森病样样症状以以及波动动性认知知障碍和和注意力力不集中中。病理理学上，，该病的的特征是是在海马马复合体体、皮层层下核和和大脑皮皮层弥漫漫性分布布的淀粉粉样斑块块等不同同地方存存在路易易体。胆胆碱酯酶酶抑制剂剂是目前前仅有的的治疗选选择。路路易体痴痴呆影像像诊断作作用有限限。MR大脑表表现通常常是正常常的，包包括海马马。这这一发现现的重要要性在于于可以与与阿尔茨茨海默病病区分，，主要起起鉴别诊诊断作用用。核素素显像常常用于表表现异常常的多巴巴胺能系系统（又又称为DaTscan）。路易体痴痴呆：正正常海马马。进行性核核上性麻麻痹(PSP)PSP也也是一一个非典典型的帕帕金森综综合征。。PSP患者具具有明显显的中脑脑萎缩(中脑)，表现现为典型型的向上上凝视麻麻痹。PSP中中脑萎萎缩正常情况况下中脑脑的上缘缘是凸形形的。PSP病病人因为为中脑萎萎缩导致致中脑上上缘变凹凹形成典典型的““蜂鸟征征”（如如下图））。PSP：：由于中中脑萎缩缩形成““'蜂鸟鸟征”多系统萎萎缩(MSA)MSA也也是非典典型帕金金森综合合征之一一，是一一种罕见见的以帕帕金森综综合征、、小脑和和锥体系系症状以以及自主主性机能能障碍一一组为特特征的神神经功能能障碍性性疾病。。MSA分分为MSA-C、、MSA-P或MSA-A。MSA-C型型(以前前称为特特发性性橄榄桥桥小脑萎萎缩，即即sOPCA)以小小脑症状状为主，，而MSA-P是以帕帕金森病病症状为为主(MSA-P以以前称为为纹状体体黑质变变性)。。MSA-A表现现为自主主性机能能障碍，，新近又又被命名名为Shy-Drager综合合征（(别名：：特发性性直立性性低血压压，神经经源性体体位性低低血压)。通常常有显著著的小脑脑萎缩和和重度的的脑桥萎萎缩。在MSA-P:低T2延延髓背外外侧核和和T2上裂隙隙状高信信号侧核核。对照PSP，没没有蜂鸟鸟征的显显示，因因为中脑脑上缘形形状是正正常的。。所谓的““十字字面包征征”是桥桥脑高信信号的结结果，MSA-C典型型表现。。MSA““十字字面包征征”克雅氏病病(CJD)CJD是是一种极极为罕见见的、目目前无法法医治的的神经退退行性疾疾病，是是由一种种被称为为朊病毒毒的传染染因子引引起。CJD的的初始症症状是迅迅速发展展的痴呆呆进而导导致记忆忆丧失、、性格改改变和幻幻觉。。该病的特特征是大大脑皮层层和皮层层下灰质质海绵状状变性，，丧失神神经元功功能被胶胶质细胞胞增生取取代。有有时在FLAIR序列列可以发发现异常常，但最最显著的的还是DWI序序列，在在纹状体体和新皮皮层（theneo-cortex）或或者两者者最显著著。大脑皮层层变性———FLAIR(左左)和和DWI（（右图图）新型克雅雅氏病CJD新型克雅雅氏病又又被称为为“疯牛牛病”(12)。这种种病极少少遇见。。在丘脑脑后部发发现不同同的变化化，称为为丘脑脑后结节节。新型克雅雅氏病在在丘脑后后结节高高信号。。

CourtesyDr.Collie（（12）。皮质基底底节变性性(CBD)CBD是是一种种罕见的的可能存存在认知知功能障障碍的疾疾病，通通常合并并帕金森森病样症症状。所所谓的““Alien-hand”综综合征（（异手综综合征））是一种种典型表表现。MRI表表现为为不对称称的顶叶叶皮质萎萎缩，有有时在T2WI图像上上出现与与白质相相关的高高信号。。横断断位FLAIR图像像显示CBD患患者明显显不对称称的顶叶叶皮质萎萎缩。皮质基底底节变性性。亨廷顿病病HuntingtonDiseaseHuntington病是一一种遗传传性神经经退行性性疾病（（常染色色体显性性特征，，但常常常重新发发生变异异)，早早期发作作可以表表现为痴痴呆、舞舞蹈徐动动症和精精神病。。影像特特征表现现为尾状状核萎缩缩伴随侧侧脑室前前脚的扩扩大。伴皮层下下梗死的的显性遗遗传性脑脑血管病病和脑白白质病(CADASIL)CADASIL是另一一种可以以产生渐渐进性认认知功能能障碍的的遗传性性疾病。。其他他主要症症状包括括偏头痛痛、卒中中样发作作和行为为异常。。它会影影响大脑脑小血管管。图像像上可以以在额叶叶、特别别是前颞颞叶发现现与白质质融合的的合并梗梗塞（腔腔隙）和和微出血血的高信信号。FLAIR图像像可以显显示出CADASIL典型表表现———-包包含前颞颞叶的与与白质融融合的伴伴有腔隙隙性梗塞塞的高信信号。仅供学习习之用创伤性脑脑损伤(TBI)像脑挫裂裂伤和弥弥漫性轴轴索损伤伤(DAI)之之类创伤伤性脑损损伤的长长期后遗遗症可以以包括认认知功能能障碍。。额叶底底/颞叶叶实质质损失或或者T2*黑黑点是是有脑外外伤病人人的典型型DAI表现，，因此在在观察MR图像像时必须须考虑到到对痴呆呆的评估估。下面FLAIR图像像显示典典型的创创伤后组组织缺损损伴有两两侧额叶叶、左侧侧枕叶和和右侧颞颞叶的胶胶质细胞胞增生。。创伤性脑脑损伤参考资料料ReferencesMRIinthePracticalEvaluationofDementia:'BeyondExclusion'byPhilipScheltens

ViewPhilipScheltens'presentationatthe8thInternationalConferenceonAlzheimer'sDiseaseandRelatedDisordersOperationaldefinitionsfortheNINDS-AIRENcriteriaforvasculardementia:aninterobserverstudy.

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BMJ.2009Jul6;339:b2477.谢谢仅供学习习之用2012年元月月9、静夜四无无邻，荒居居旧业贫。。。12月-2212月-22Sunday,December25,202210、雨中黄叶叶树，灯下下白头人。。。14:56:3614:56:3614:5612/25/20222:56:36PM11、以我独沈沈久，愧君君相见频。。。12月-2214:56:3614:56Dec-2225-Dec-2212、故人江江海别，，几度隔隔山川。。。14:56:3614:56:3614:56Sunday,Decemb