小儿造血系统疾病培训资料课件

造血系统疾病

王映峰

造血系统疾病

王映峰1

第十五章造血系统疾病

小儿造血和血象特点

小儿贫血概述

第十五章造血系统疾病

小儿造血和血象特点2造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血血象特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数血红蛋白种类及其变化规律血容量造血特点：3小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3~6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月~胎儿6月的主要造血部位骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：4小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血变化图小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血变化图5小儿造血特点—生后造血1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为：红骨髓骨髓现实的造血能力黄骨髓骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5~7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多小儿造血特点—生后造血1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造6小儿造血特点—生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5~7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）小儿造血特点—生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少27小儿血象特点一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：由高→低，出生时5.0×1012~7.0×1012/LHb量：由高→低，出生时150~220g/LRBC特性：出生时为大细胞，MCV为105~113fl，直径8.6μm出生RBC寿命短，足月儿为80~100d，早产儿为60~80d生理性贫血（physiologicalanemia）：见后述网织红细胞数：高→低→正常小儿血象特点一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律8Erythrocyteandhemoglobin

7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)YearsErythrocyteandhemoglobin7129生理性贫血原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。

足月儿最低100~110g/L

早产儿最低70~90g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准小儿血象特点生理性贫血原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释小儿血象10小儿血象特点白细胞数：高→低→成人水平白细胞分类：出生时：N0.65L0.304~6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354~6岁：第二次交叉7岁后：达成人比例二、白细胞数和分类及其变化规律小儿血象特点二、白细胞数和分类及其变化规律11白细胞分类变化

白细胞分类变化图示小儿血象特点4-6d4-6y中性粒细胞淋巴细胞白细胞分类变化

白细胞分类变化图示小儿血象特点4-6d4-612出生时，BPC数与成人相似，150×109~250×109/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月~1岁时达成人水平小儿血象特点三、血小板数和凝血功能小儿血象特点三、血小板数和凝血功能13四、血红蛋白种类及其变化规律1.Hb分子的基本结构：

Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体

珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构

血红素由原卟啉+铁组成

每一条多肽链与一个血红素分子结合小儿血象特点四、血红蛋白种类及其变化规律小儿血象特点142.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子αβγδε（仅存在于胚胎早期）胚胎期Hb：Gower1（δ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（δ2γ2）

胎儿期Hb：HbF（α2γ2）

成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

HbBart’s：γ4HbH：β4

小儿血象特点2.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子αβγδε（仅存在于胚15Hb种类的变化规律胚胎期（3月内）：Gower1Gower2Portland胎儿6月时：HbF90%HbA5%~30%出生时；HbF70%HbA30%HbA2＜1%1岁时：HbF＜5%HbA95%HbA22%~3%2岁时：HbF＜2%HbA95%HbA22%~3%成人期：HbF＜5%HbA95%HbA22%~3%

小儿血象特点Hb种类的变化规律胚胎期（3月内）：Gower1Gowe163.HbF的特点及意义量的特点：见前述质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧小儿血象特点3.HbF的特点及意义小儿血象特点17五、血容量及其变化规律新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%～10%（80～100ml/Kg）成人期：约为体重的6%～8%（60～80ml/Kg）意义：计算补液量：计算换血量：换血量（ml）=2×血容量（新生儿溶血病核黄疸时）小儿血象特点五、血容量及其变化规律新生儿期：约为体重的10%（100ml18小儿贫血概述贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则小儿贫血概述贫血的定义和诊断标准19小儿贫血概述一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的Hb量/RBC数低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准：＜6月者：⑴生理性贫血：为轻度贫血（Hb＞90g/L）水平

⑵病理性贫血：新生儿期：Hb＜145g/L

1～4月：Hb＜90g/L

4～6月：Hb＜100g/L6月～6岁：Hb＜110g/L6岁～14岁：Hb＜120g/L海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%小儿贫血概述一、贫血的定义及诊断标准20小儿贫血概述二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：Hb（g/L）轻度中度重度极度新生儿～120～90～60 ＜60＞6月儿～90～60～30＜30小儿贫血概述二、贫血的分类方法：Hb（g/L）轻度中度重度212.按贫血的病因分类：RBC/Hb生成不足

造血物质缺乏:铁缺乏、维生素B12、叶酸缺乏、维生素B6缺乏等骨髓造血功能障碍：再障、单纯红细胞再障其它：感染及炎症性贫血，肿瘤、慢肾所致贫血，铅中毒等

溶血性贫血（RBC破坏过多）RBC内在异常：RBC膜结构缺陷、RBC酶缺乏、Hb合成或结构异常RBC外在因素：免疫、非免疫失血性贫血（RBC丢失过多）小儿贫血概述2.按贫血的病因分类：小儿贫血概述223.按贫血时RBC形态分类：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常值80～9428～32320～380正细胞性80～9428～32320～380大细胞性＞94＞32320～380单纯小细胞性＜80＜28320～380小细胞低色素性＜80＜28＜320小儿贫血概述3.按贫血时RBC形态分类：MCV（fl）MCH（pg）MC23

正细胞性贫血的常见病因：生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBC增多症等）大多数感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血小儿贫血概述正细胞性贫血的常见病因：小儿贫血概述24大细胞性贫血的常见病因：B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病小儿贫血概述大细胞性贫血的常见病因：小儿贫血概述25单纯小细胞性贫血的常见病因：慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血小儿贫血概述单纯小细胞性贫血的常见病因：小儿贫血概述26小细胞低色素性贫血的常见病因：缺铁性贫血占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血铅中毒严重营养不良性贫血小儿贫血概述小细胞低色素性贫血的常见病因：小儿贫血概述274.按贫血时骨髓增生状况分类：增生性贫血：

缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血增生不良性贫血：

再生障碍性贫血小儿贫血概述4.按贫血时骨髓增生状况分类：小儿贫血概述28三、临床表现：一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统小儿贫血概述三、临床表现：小儿贫血概述29四、诊断要点：1.诊断思路：诊断要素：临床诊断—病因诊断—病理生理性诊断—并发症诊断确定有无贫血及其程度确定贫血的类型及病因确定贫血的并发症与合并症小儿贫血概述四、诊断要点：小儿贫血概述302.病史询问：病程经过和伴随症状喂养史与饮食习惯发病年龄过去史（疾病与用药史）家族史小儿贫血概述2.病史询问：小儿贫血概述313.体格检查：生长发育营养状况皮肤、粘膜表现指甲、毛发表现肝、脾、淋巴结表现小儿贫血概述3.体格检查：小儿贫血概述324.实验室检查：血常规（网织红细胞计数、RBC形态检查）骨髓检查血红蛋白分析检查红细胞脆性试验特殊检查小儿贫血概述4.实验室检查：小儿贫血概述335.诊断性治疗或实验性治疗疑诊后—针对性治疗—疗效判断—诊断小儿贫血概述5.诊断性治疗或实验性治疗小儿贫血概述34五、治疗原则：一般治疗去除病因药物治疗输红细胞治疗造血干细胞移植并发症与合并症治疗小儿贫血概述五、治疗原则：小儿贫血概述35演讲完毕，谢谢观看！演讲完毕，谢谢观看！36

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第十五章造血系统疾病

小儿造血和血象特点

小儿贫血概述

第十五章造血系统疾病

小儿造血和血象特点38造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血血象特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数血红蛋白种类及其变化规律血容量造血特点：39小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3~6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月~胎儿6月的主要造血部位骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：40小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血变化图小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血变化图41小儿造血特点—生后造血1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为：红骨髓骨髓现实的造血能力黄骨髓骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5~7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多小儿造血特点—生后造血1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造42小儿造血特点—生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5~7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）小儿造血特点—生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少243小儿血象特点一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：由高→低，出生时5.0×1012~7.0×1012/LHb量：由高→低，出生时150~220g/LRBC特性：出生时为大细胞，MCV为105~113fl，直径8.6μm出生RBC寿命短，足月儿为80~100d，早产儿为60~80d生理性贫血（physiologicalanemia）：见后述网织红细胞数：高→低→正常小儿血象特点一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律44Erythrocyteandhemoglobin

7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)YearsErythrocyteandhemoglobin71245生理性贫血原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。

足月儿最低100~110g/L

早产儿最低70~90g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准小儿血象特点生理性贫血原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释小儿血象46小儿血象特点白细胞数：高→低→成人水平白细胞分类：出生时：N0.65L0.304~6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354~6岁：第二次交叉7岁后：达成人比例二、白细胞数和分类及其变化规律小儿血象特点二、白细胞数和分类及其变化规律47白细胞分类变化

白细胞分类变化图示小儿血象特点4-6d4-6y中性粒细胞淋巴细胞白细胞分类变化

白细胞分类变化图示小儿血象特点4-6d4-648出生时，BPC数与成人相似，150×109~250×109/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月~1岁时达成人水平小儿血象特点三、血小板数和凝血功能小儿血象特点三、血小板数和凝血功能49四、血红蛋白种类及其变化规律1.Hb分子的基本结构：

Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体

珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构

血红素由原卟啉+铁组成

每一条多肽链与一个血红素分子结合小儿血象特点四、血红蛋白种类及其变化规律小儿血象特点502.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子αβγδε（仅存在于胚胎早期）胚胎期Hb：Gower1（δ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（δ2γ2）

胎儿期Hb：HbF（α2γ2）

成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

HbBart’s：γ4HbH：β4

小儿血象特点2.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子αβγδε（仅存在于胚51Hb种类的变化规律胚胎期（3月内）：Gower1Gower2Portland胎儿6月时：HbF90%HbA5%~30%出生时；HbF70%HbA30%HbA2＜1%1岁时：HbF＜5%HbA95%HbA22%~3%2岁时：HbF＜2%HbA95%HbA22%~3%成人期：HbF＜5%HbA95%HbA22%~3%

小儿血象特点Hb种类的变化规律胚胎期（3月内）：Gower1Gowe523.HbF的特点及意义量的特点：见前述质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧小儿血象特点3.HbF的特点及意义小儿血象特点53五、血容量及其变化规律新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%～10%（80～100ml/Kg）成人期：约为体重的6%～8%（60～80ml/Kg）意义：计算补液量：计算换血量：换血量（ml）=2×血容量（新生儿溶血病核黄疸时）小儿血象特点五、血容量及其变化规律新生儿期：约为体重的10%（100ml54小儿贫血概述贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则小儿贫血概述贫血的定义和诊断标准55小儿贫血概述一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的Hb量/RBC数低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准：＜6月者：⑴生理性贫血：为轻度贫血（Hb＞90g/L）水平

⑵病理性贫血：新生儿期：Hb＜145g/L

1～4月：Hb＜90g/L

4～6月：Hb＜100g/L6月～6岁：Hb＜110g/L6岁～14岁：Hb＜120g/L海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%小儿贫血概述一、贫血的定义及诊断标准56小儿贫血概述二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：Hb（g/L）轻度中度重度极度新生儿～120～90～60 ＜60＞6月儿～90～60～30＜30小儿贫血概述二、贫血的分类方法：Hb（g/L）轻度中度重度572.按贫血的病因分类：RBC/Hb生成不足

造血物质缺乏:铁缺乏、维生素B12、叶酸缺乏、维生素B6缺乏等骨髓造血功能障碍：再障、单纯红细胞再障其它：感染及炎症性贫血，肿瘤、慢肾所致贫血，铅中毒等

溶血性贫血（RBC破坏过多）RBC内在异常：RBC膜结构缺陷、RBC酶缺乏、Hb合成或结构异常RBC外在因素：免疫、非免疫失血性贫血（RBC丢失过多）小儿贫血概述2.按贫血的病因分类：小儿贫血概述583.按贫血时RBC形态分类：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常值80～9428～32320～380正细胞性80～9428～32320～380大细胞性＞94＞32320～380单纯小细胞性＜80＜28320～380小细胞低色素性＜80＜28＜320小儿贫血概述3.按贫血时RBC形态分类：MCV（fl）MCH（pg）MC59

正细胞性贫血的常见病因：生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBC增多症等）大多数感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血小儿贫血概述正细胞性贫血的常见病因：小儿贫血概述60大细胞性贫血的常见病因：B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性