风湿病的概念及临床特点(简、全)课件

风湿病的概念及

常见疾病的临床特点天津市天津医院白人骁风湿病的概念及

常见疾病的临床特点天津市天津医院白人一、祖国医学对风湿病的认识风湿病在祖国医学中属“痹症”范畴痹症是指由于正气卫外不固，感受风寒湿热之邪，导致气血痹阻，筋脉关节失于濡养而出现的以肢体关节疼痛、酸楚、麻木、重着及活动障碍为主要症状的病症一、祖国医学对风湿病的认识风湿病在祖国医学中属“痹症”范畴痹二、现代医学对风湿病的认识风湿病的概念凡侵犯肌肉骨骼系统（如关节、肌肉、韧带、肌腱、滑囊等）以疼痛为临床表现之一的疾病，均属于风湿病范畴关节炎的概念关节炎泛指一组累及关节的炎症性疾病即只要病变累及的人体组织器官是关节，病变的实质是炎症，无论疾病的病因如何，均包括在关节炎范畴之内二、现代医学对风湿病的认识风湿病的概念凡侵犯肌肉骨骼系统（风湿病的范围仅侵犯关节和肌肉的疾病侵犯肌肉骨骼系统，也侵犯人体其它器官的疾病虽然产生关节痛和肌肉痛，但在肌肉骨骼系统没有造成任何病理变化的全身性疾病侵犯肌肉骨骼系统，皮肤和人体内部器官的弥漫性结缔组织疾病风湿病的范围仅侵犯关节和肌肉的疾病侵犯肌肉骨骼系统，也侵犯人风湿病的分类及

常见疾病的临床特点分类依据－美国关节炎基金会《风湿性疾病概要》第九版风湿病的分类及

常见疾病的临床特点分类依据－美国关节炎基金会

类风湿关节炎幼年类风湿关节炎1.全身型（still病）2.多关节型3.少关节型Ⅰ.弥漫性结缔组织病

类风湿关节炎Ⅰ.弥漫性结缔组织病类风湿性关节炎的临床特点多见于女性有明显晨僵多发、对称性四肢关节受累（远侧指间关节除外）类风湿结节类风湿性关节炎的临床特点多见于女性类风湿性关节炎常伴活动受限甚至遗留畸形ESR↑，RF（+），ASO（-）X线可见不同程度的软组织肿胀，骨质疏松、骨质破坏、畸形、脱位等类风湿性关节炎常伴活动受限甚至遗留畸形C.系统性红斑狼疮D.系统性硬化症E.多肌炎/皮肌炎F.坏死性血管炎及其它血管疾病结节性多动脉炎组（包括与乙型病毒性肝炎有关的动脉炎和churg-strass过敏性肉芽肿）超敏性血管炎（包括Henoch-honlein氏紫癜，低补体血症性皮肤血管炎等)

C.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮多见于青年女性常伴发热、无力、体重减轻等全身表现受累关节疼痛、肿胀、压痛，一般不伴骨质破坏常伴有多种关节外表现，如皮损、肾损害等ANA（＋）系统性红斑狼疮多见于青年女性系统硬化症系统硬化症

3.韦格内（Wegener）肉芽肿病4.巨细胞动脉炎

a.颞动脉炎

b.高安（Takayasu）动脉炎5.粘膜皮肤淋巴结综合征（Kawasaki病）6.白塞（Behcet）病7.冷球蛋白血症8.幼年皮肤炎3.韦格内（Wegener）肉芽肿病白塞病好发于25～35岁青年常累及四肢大关节，疼痛，肿胀，但一般不造成软骨及骨质破坏反复出现的口腔溃疡、外阴溃疡ESR（＋）白塞病好发于25～35岁青年

G.干燥综合征（Sjögren综合征）

H.重叠综合征（包括未能分类和混合性结缔组织病）

I.其它（包括风湿性多肌痛，脂膜炎，结节性红斑，复发性多软骨炎，伴嗜酸细胞增生的弥漫性筋膜炎，成人发病型still病）G.干燥综合征（Sjögren综合征）干燥综合征好发于中年以上女性受累关节症状、体征与RA十分相似口、眼干燥Schirmer试验阳性：5×35mm滤纸，5分钟，小于15mmESR、RF（＋）干燥综合征好发于中年以上女性

A.强直性脊柱炎

B.赖特（Reiter）综合征与反应性关节炎

C.银屑病关节炎

D.与慢性炎性肠病有关的关节炎

E.青少年慢性关节炎

F.分类未定脊柱关节病Ⅱ.与脊柱炎有关的关节炎A.强直性脊柱炎Ⅱ.与脊柱炎有关的关节强直性脊柱炎好发于青年男性发病形式可表现为多种，但最终累积中轴关节从骶髂关节到颈椎呈上行性进展受累脊柱及髋关节疼痛、发板、活动受限，并最终呈骨性强直强直性脊柱炎好发于青年男性可遗留驼背畸形、屈髋畸形等ESR↑，RF（-），ASO（-），HLA-B27（+）影像学可见双侧骶髂关节炎，骶髂关节骨质破坏甚至融合，脊柱竹节样变可遗留驼背畸形、屈髋畸形等赖特综合征好发于青年男性多继发于尿道炎、宫颈炎、痢疾伴尿道炎（龟头炎），结膜炎或虹膜睫状体炎好累及下肢大关节，疼痛、肿胀、关节积液赖特综合征好发于青年男性ESR↑，RF（-），ANA（-），HLA-B27（+）X线早期无改变，反复发作可见关节间隙狭窄，骨质疏松，关节边缘腐蚀；骶髂关节可见间隙变窄，边缘腐蚀，可骨性融合ESR↑，RF（-），ANA（-），HLA-B27（+）反应性关节炎广义：任何病原微生物导致的反应性运动系统受累狭义：不完全赖特综合征（沙门、志贺、耶尔森）常有感染史可有发热多累及下肢大关节常为单关节或少关节ESR↑，CRP↑，RF（-）一般不造成骨质破坏反应性关节炎广义：任何病原微生物导致的反应性运动系统受累银屑病关节炎有牛皮癣皮损与RA不同，可累及手指远端指间关节指甲出现凹陷、横沟、甲下角质增生、变色、破坏手指和足趾出现腊肠样肿胀银屑病关节炎有牛皮癣皮损部分病人可伴有脊柱炎和骶髂关节炎ESR↑，HLA-B27（+）受累指趾关节出现Pencilincup，尤为远侧指间关节有助于诊断部分病人可伴有脊柱炎和骶髂关节炎炎性肠病性关节病有炎性肠病的胃肠道表现：腹痛、腹泻及肠道失血等外周关节炎：少关节、非对称、一过性和游走性，通常为非破坏性，与炎性肠病的活跃性有关ESRCRP，伴有脊柱炎者HLA-B27有一半可为阳性胃肠道检查可以明确是否存在溃疡性结肠炎和克罗恩病溃疡性结肠炎—无特征结肠克罗恩病—回肠拉丝征炎性肠病性关节病有炎性肠病的胃肠道表现：腹痛、腹泻及肠道失血

A.原发性（包括侵蚀性骨关节炎）B.继发性Ⅲ.变形性关节疾病（骨关节炎，骨关节病）A.原发性（包括侵蚀性骨关节炎）Ⅲ.变形性关节疾病（骨关节骨性关节炎多见于中年以上患者好发于负重大或工作量、活动量大的关节，受累关节呈骨性增大常表现比较典型的胶着现象及休息痛骨性关节炎多见于中年以上患者化验检查正常，X线可见关节间隙狭窄软骨下骨质硬化及骨质增生Heberden结节的发现有助于诊断化验检查正常，X线可见关节间隙狭窄RA与OA鉴别RA与OA鉴别AS与OA鉴别AS与OA鉴别邻关节囊肿与股骨头坏死鉴别邻关节囊肿与股骨头坏死鉴别Ⅳ.与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎

A.直接病因1.细菌性

a革兰阳性球菌（葡萄球菌及其它）

b革兰阴性球菌（淋球菌及其它）

c

革兰阳性杆菌

d分枝杆菌

e螺旋体包括Lyme病

f其它，包括麻风和支原体Ⅳ.与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎A.2.病毒性（包括肝炎）3.真菌性4.寄生虫性5.原因不明及可疑的Whipple病2.病毒性（包括肝炎）化脓性关节炎发病急剧，有高热，寒战，全身不适等全身表现单关节受累，疼痛剧烈，伴红、肿、热及活动障碍WBC↑，中性粒细胞↑，ESR↑，RF（-），ASO（-）脓性关节液，细菌培养发现病原菌有助于诊断X线早期可见软组织肿胀，晚期关节间隙狭窄、骨质疏松及不同程度的骨质破坏，也可出现骨质增生及硬化化脓性关节炎发病急剧，有高热，寒战，全身不适等全身表现结核性关节炎有结核病史或结核病接触史单关节受累，疼痛及肿胀明显，不红，皮温不高ESR↑，WBC（-），RF（-），ASO（-）X线可见软组织肿胀，关节间隙狭窄，骨质疏松，骨质破坏，并有死骨形成关节液结核菌培养发现结核菌有助于诊断结核性关节炎有结核病史或结核病接触史B.间接原因（反应性）1.细菌性（包括急性风湿热，肠道短路，痢疾后--志贺杆菌，耶尔森菌及其它）2.病毒性（乙型肝炎）B.间接原因（反应性）风湿性关节炎（风湿热）有链球菌感染后发病史，再次感染后常复发常呈急性发病，可伴发热好累及四肢大关节，呈游走性常可见结节红斑或环形红斑等皮损，可累及心脏ESR↑，ASO（+）X线可见软组织肿胀，无骨质改变风湿性关节炎（风湿热）有链球菌感染后发病史，再次感染后常复发痢疾后反应性关节炎痢疾后反应性关节炎A.结晶引起的疾病1.单钠尿酸盐（痛风）2.双水焦磷酸钙（假痛风，软骨钙沉着症）3.磷灰石及其它碱性磷酸钙4.草酸盐Ⅴ.代谢和内分泌疾病伴发风湿状态A.结晶引起的疾病Ⅴ.代谢和内分泌疾病伴发风湿状态痛风关节炎多为40岁以上男性高嘌呤饮食及饮酒等常可诱导发作双足第一跖趾关节为好发部位，发作突然，局部剧痛、红肿，多次发作可破溃，流出牙膏样物痛风关节炎多为40岁以上男性耳轮、手、足、尺骨鹰嘴等处有时可见痛风石血尿酸↑

X线可见软骨下骨质穿凿样骨破坏耳轮、手、足、尺骨鹰嘴等处有时可见痛风石假痛风多见于中老年人临床表现多样：假痛风、假OA、假RA等X线显示软骨钙化假痛风多见于中老年人B.生化异常

1.淀粉样变性2.维生素C缺乏（坏血病）3.特殊酶的缺乏（包括Fabry病，Farber病及其它）4.保脂蛋白血症（Ⅰ,Ⅱa,Ⅳ型及其它）5.粘多糖病6.

血红蛋白病（SS病及其它）7.真性结缔组织病（Marfan氏病，成骨不全，弹性假黄色瘤，及其它）B.生化异常Marfan综合征的临床特点脊柱侧弯四肢、手足长关节高活动性心血管系统病变眼部病变掌骨指数异常Marfan综合征的临床特点脊柱侧弯心血管系统病变成骨不全（脆骨病）多见于幼儿易发生骨折，多次、多发因畸形愈合、不愈合可致肢体畸形巩膜呈蓝色成骨不全（脆骨病）多见于幼儿

8.血色素沉着症9.威尔森（Wilsom）病,（肝豆状核变性）10.褐黄病（尿黑酸尿）11.高歇病（Gauchur)12.其它8.血色素沉着症褐黄病（尿黑酸尿）尿液放置氧化后变为棕黑色皮肤色素沉着，呈褐黄色腰部疼痛，活动受限，轻度驼背畸形，外观与AS相似巩膜色斑褐黄病（尿黑酸尿）尿液放置氧化后变为棕黑色巩膜色斑褐黄病（尿黑酸尿）

X线表现为四肢、脊椎的变形性骨关节病。尤其在脊椎除可看到边缘性骨刺外，并可显示椎间盘层状钙化，为本病的特点椎间盘骨化椎间隙狭窄，椎间盘骨化褐黄病（尿黑酸尿）X线表现为四肢、脊椎的变形性骨关节病。尤C.内分泌疾病1.糖尿病2.肢端肥大症3.甲状旁腺机能亢进4.甲状腺疾病（甲状腺机能亢进，甲状腺机能低下，甲状腺炎）5.其它C.内分泌疾病肢端肥大症特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚手足肢端肥大肢端肥大症特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌原发性甲状旁腺功能亢进症骨质疏松、骨痛、甚至骨折高钙血症，肾脏结石骨形成指标如碱性磷酸酶、骨钙素及骨吸收指标如I型胶原代谢产物均可升高X线表现为局部的骨吸收（以中指桡侧尤为明显）和全身广泛的骨质疏松三明治椎体内外板松化局部骨吸收局部骨吸收三角形骨盆骨质疏松原发性甲状旁腺功能亢进症骨质疏松、骨痛、甚至骨折三明治椎体内D.免疫缺陷病，原发性免疫缺陷病，获得性免疫缺陷综合征（AIDS）

E.其它遗传性疾病

1.先天性多发性关节弯曲症2.过度活动综合征3.进行性骨化性肌炎D.免疫缺陷病，原发性免疫缺陷病，获得性免疫缺陷综合征（AA.原发性（如滑膜瘤，滑膜肉瘤）B.转移瘤C.多发性骨髓瘤D.白血病和淋巴瘤E.绒毛结节性滑膜炎F.骨软骨瘤病G.其它Ⅵ.肿瘤A.原发性（如滑膜瘤，滑膜肉瘤）Ⅵ.肿瘤肿瘤的临床特点

良性肿瘤恶性肿瘤疼痛无或轻微剧烈肿胀无或轻微明显，静脉怒张化验正常ESR碱磷酶X线边界清楚边界不清，有软组织肿块、骨膜反应、肿瘤骨肿瘤的临床特点良性肿瘤骨肉瘤骨肉瘤骨囊肿骨囊肿多发内生软骨瘤多发内生软骨瘤骨软骨瘤骨软骨瘤色绒炎的临床特点关节肿胀、疼痛，多为单关节复发性关节积血化验检查无异常发现X线可见软组织肿胀，多次出血可导致关节破坏色绒炎的临床特点关节肿胀、疼痛，多为单关节A.神经病性关节炎，Charcot关节B.挤压性神经病变1.外周神经受压（腕管综合征及其它）2.神经根病变3.椎管狭窄C.反射交感性营养不良D.其它Ⅶ.神经病变性疾病A.神经病性关节炎，Charcot关节Ⅶ.神经病变性疾病Charcot关节的临床特点关节明显肿胀关节肿胀与疼痛及关节活动障碍不平行Charcot关节的临床特点关节明显肿胀Charcot关节X线可见关节破坏及大量碎骨Charcot关节X线可见关节破坏及大量碎骨腕管综合症桡侧3个半手指掌侧疼痛、麻木大鱼际萎缩，呈猿形手拇指笨拙无力、对掌障碍腕管综合症桡侧3个半手指掌侧疼痛、麻木颈椎病1、神经根型颈肩部疼痛，并沿受累神经放射受累神经支配区皮肤感觉减退，肌力减弱，肌肉萎缩，生理反射减弱颈椎病1、神经根型特殊检查常显示阳性椎间孔挤压试验叩头试验臂丛神经牵拉试验特殊检查常显示阳性2、脊髓型渐进行四肢麻木、无力，肌肉呈渐进性痉挛性瘫痪步态蹒跚二便障碍病理反射阳性2、脊髓型3、椎动脉型头晕、恶心、呕吐，甚至猝倒四肢麻木、无力症状的出现常与头颈转动有关4、交感型视物模糊，耳鸣耳聋心慌气短，心率及心律改变（心动过速、心动过缓、心律不齐）少汗或多汗3、椎动脉型5、X线检查颈部生理前凸减小或消失受累椎间隙变窄骨质增生椎间孔变小5、X线检查6、特殊检查CT、MRI显示椎体后缘骨质增生，椎间盘退变，韧带肥厚、骨化，关节突肥大，椎动脉孔变小脑血流图、经颅多普勒显示椎动脉系统供血不足6、特殊检查腰椎管狭窄症１、发病年龄在中年以上，或为有劳损史的体力劳动者、运动员等２、腰僵及慢性腰背痛，且常表现为腰背部的胶着现象和休息痛３、合并腰椎管狭窄症者可伴间歇性跛行4、部分患者可出现坐骨神经刺激症状腰椎管狭窄症１、发病年龄在中年以上，或为有劳损史的体力劳动者5、X线可见椎间隙狭窄，骨质增生，脊椎滑脱，腰骶角增大，关节突骨质增生5、X线可见椎间隙狭窄，骨质增生，脊椎滑脱，腰骶角增大，关节6、CT、MRI显示骨质增生，椎管管径变小，侧隐窝狭窄，韧带肥厚或骨化，关节突肥大，脊椎滑脱等，压迫硬膜囊或神经根骨质增生韧带肥厚关节突肥大脊椎滑脱6、CT、MRI显示骨质增生，椎管管径变小，侧隐窝狭窄，韧带A.骨质疏松1.全身性2.局限性（区域性和暂时性）B.骨软化C.增生性骨关节病D.特发性弥漫性骨肥厚（包括强直性椎骨肥厚-Forestier病）Ⅷ.伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病A.骨质疏松Ⅷ.伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病骨质疏松症腰膝酸软及不同程度骨痛畸形：身高变矮、驼背畸形、膝内翻易发生骨折：桡骨下端骨折、股骨颈骨折、脊椎骨折化验检查：大多正常骨质疏松症腰膝酸软及不同程度骨痛X线表现：骨皮质变薄，骨髓腔扩大，骨纹理粗糙，椎体可见压缩骨折和双凹畸形骨密度检查：低于峰值骨量2.5个标准差以上X线表现：骨皮质变薄，骨髓腔扩大，骨纹理粗糙，椎体可见压缩骨特发性弥漫性骨肥厚常见于中老年男性，男女比约为2∶1，可能与肥胖、糖尿病、家族相关腰背和外周关节疼痛、僵硬以及活动受限至少连续4个椎体的前外侧面出现钙化和骨化，椎间隙存在，无典型椎间盘退变，无关节突关节的骨强直或侵蚀硬化，无骶髂关节腐蚀及骨融合特发性弥漫性骨肥厚常见于中老年男性，男女比约为2∶1，可能与特发性弥漫性骨肥厚与AS鉴别特发性弥漫性骨肥厚与AS鉴别

E.骨炎

1.全身性（畸形骨炎-Paget骨病）2.局限性（髂骨致密性骨炎；耻骨炎）F.骨坏死G.骨软骨炎（分离性骨软骨炎）

H.骨和关节发育不良

I.股骨头骨骺滑脱

J.肋软骨炎（包括Jietze综合征）K.骨溶解和软骨溶解L.骨髓炎E.骨炎畸形性骨炎颅骨增厚使头颅周径增大，患者经常需要换更大的帽子骨痛

，疼痛程度多较剧烈腰背痛

，椎体发生病理性骨折时疼痛加重下肢长骨可发生马刀样畸形，严重者还可发生骨折大颅骨马刀样胫骨畸形性骨炎颅骨增厚使头颅周径增大，患者经常需要换更大的帽子大致密性髂骨炎多发于20～30岁生育年龄及多产妇女。职业以站立体力劳动妇女为多多发生单侧，少数为双侧下腰部呈慢性持续性疼痛X线检查：骶髂关节的骼骨侧骨质硬化，无骨质破坏致密性髂骨炎多发于20～30岁生育年龄及多产妇女。职业以站立股骨头坏死多数患者有外伤、饮酒或激素应用史髋关节疼痛，活动痛，并呈进行性加重，可放射到膝部跛行，关节活动不同程度受限X线显示股骨头特别是负重区骨质吸收，多呈新月状。晚期股骨头塌陷呈蕈状股骨头坏死多数患者有外伤、饮酒或激素应用史骨软骨炎又称骨骺炎是发生于骨发育期的一种自限性疾病，多发生于股骨头、胫骨结节和脊椎多发生于活动量较大的儿童，产生相应临床表现骨软骨炎又称骨骺炎骨软骨炎骨软骨炎A.肌筋膜疼痛综合征

1.全身性（纤维组织炎，纤维肌痛症）

2.局部性B.下背痛及椎间盘病变Ⅸ.非关节风湿病A.肌筋膜疼痛综合征Ⅸ.非关节风湿病腰背部肌筋膜纤维组织炎弥漫性疼痛，晨起时疼痛剧烈，轻度活动后可减轻，劳累后疼痛加重触诊时，可在腰背部摸到大小不等的结节或条索状物多有明确的诱发因素，如寒冷、潮湿及劳累等腰背部肌筋膜纤维组织炎弥漫性疼痛，晨起时疼痛剧烈，轻度活动后纤维肌痛症全身广泛疼痛及广泛存在的压痛点睡眠障碍、疲劳及晨僵常诉关节、关节周围肿胀，但无客观体征头痛、肠激惹综合征一般无实验室检查异常纤维肌痛症全身广泛疼痛及广泛存在的压痛点腰椎间盘突出症的临床特点多有外伤史腰腿痛并向患侧下肢放射患侧坐骨神经刺激征腰椎间盘突出症的临床特点多有外伤史腰椎间盘突出症的临床特点X线显示患病椎间隙前窄后宽，椎管造影显示充盈缺损，CT、MRI可确诊腰椎间盘突出症的临床特点X线显示患病椎间隙前窄后宽，椎管造影C.肌腱炎（腱鞘炎）和/或滑囊炎1.肩峰下/三角肌下滑囊炎2.二头肌腱炎，腱鞘炎3.鹰嘴滑囊炎4.上髁炎，肱骨内或外上髁5.DeQuervein氏腱鞘炎6.粘连性肩关节囊炎（冰冻肩）7.板机指8.其它C.肌腱炎（腱鞘炎）和/或滑囊炎网球肘又名肱骨外上髁炎肘关节外侧疼痛，并向前臂外侧放射，握物无力，在拧螺丝或挤毛巾时，局部疼痛加剧肱骨外上髁压痛网球肘又名肱骨外上髁炎肩周炎又名五十肩、冻结肩、肩凝症肩部疼痛，昼轻夜重肩关节向个方向活动受限，外展、外旋、后伸受限最明显多数患者在肩关节周围可触到明显的压痛点肩周炎又名五十肩、冻结肩、肩凝症扳机指患指伸屈活动疼痛、弹响掌指关节处可触及随屈肌腱活动的韧性结节扳机指患指伸屈活动疼痛、弹响桡骨茎突腱鞘炎桡骨茎突部肿胀被动牵拉拇指伸肌腱明显疼痛桡骨茎突腱鞘炎桡骨茎突部肿胀D.腱鞘囊肿

E.筋膜炎

F.慢性韧带及肌肉劳损

G.血管舒缩功能紊乱1.红斑性肢疼症2.雷诺氏病或雷诺氏现象

H.各种疼痛综合征（包括气候过敏，精神性风湿症）D.腱鞘囊肿腱鞘囊肿关节附近可摸到一外形光滑、边界清楚的圆形包块，与皮肤无粘连较韧，有囊性感，无明显压痛腱鞘囊肿关节附近可摸到一外形光滑、边界清楚的圆形包块，与皮肤风湿寒性关节痛

（气候过敏性疼痛综合征）多有寒冷、阴暗、潮湿环境居住史和工作史疼痛多不剧烈，呈酸痛或隐痛，游走性强，无肿胀或轻肿遇冷或天气变化症状出现或加重化验及X线检查正常疾病缓解期或治愈后症状完全消失，不留后遗症风湿寒性关节痛

（气候过敏性疼痛综合征）多有寒冷、阴暗、潮湿A.常常伴有关节炎的疾病

1.创伤（有创伤的直接结果）

2.关节内紊乱

3.胰腺疾病

4.结节病

5.复发性风湿病6.间歇性关节积水7.结节性红斑8.血友病Ⅹ.各种各样的疾病A.常常伴有关节炎的疾病Ⅹ.各种各样的疾病慢性非特异性滑膜炎

（间歇性关节积液）好发于膝关节反复出现的膝关节积液膝关节疼痛及活动受限与关节肿胀程度不对称化验正常X线可见软组织肿胀，骨质无异常慢性非特异性滑膜炎

（间歇性关节积液）好发于膝关节血友病关节炎均为男性，家族中有同样男性出血病史病史中可发现出血倾向复发性关节肿胀，与外伤程度不相符，穿刺液为血性化验检查显示凝血因子缺乏，凝血时间延长血友病关节炎均为男性，家族中有同样男性出血病史B.其它情况

1.多中心性网状组织细胞增生症2.家簇性地中海热3.Goodpasture综合征4.慢性活动性肝炎5.药物诱发的风湿性综合征6.透析伴发的综合征7.异物性滑膜炎8.痤疮和化脓性汗腺炎9.手掌或足底脓疱病10.Sweet综合征11.其它B.其它情况谢谢谢谢风湿病的概念及

常见疾病的临床特点天津市天津医院白人骁风湿病的概念及

常见疾病的临床特点天津市天津医院白人一、祖国医学对风湿病的认识风湿病在祖国医学中属“痹症”范畴痹症是指由于正气卫外不固，感受风寒湿热之邪，导致气血痹阻，筋脉关节失于濡养而出现的以肢体关节疼痛、酸楚、麻木、重着及活动障碍为主要症状的病症一、祖国医学对风湿病的认识风湿病在祖国医学中属“痹症”范畴痹二、现代医学对风湿病的认识风湿病的概念凡侵犯肌肉骨骼系统（如关节、肌肉、韧带、肌腱、滑囊等）以疼痛为临床表现之一的疾病，均属于风湿病范畴关节炎的概念关节炎泛指一组累及关节的炎症性疾病即只要病变累及的人体组织器官是关节，病变的实质是炎症，无论疾病的病因如何，均包括在关节炎范畴之内二、现代医学对风湿病的认识风湿病的概念凡侵犯肌肉骨骼系统（风湿病的范围仅侵犯关节和肌肉的疾病侵犯肌肉骨骼系统，也侵犯人体其它器官的疾病虽然产生关节痛和肌肉痛，但在肌肉骨骼系统没有造成任何病理变化的全身性疾病侵犯肌肉骨骼系统，皮肤和人体内部器官的弥漫性结缔组织疾病风湿病的范围仅侵犯关节和肌肉的疾病侵犯肌肉骨骼系统，也侵犯人风湿病的分类及

常见疾病的临床特点分类依据－美国关节炎基金会《风湿性疾病概要》第九版风湿病的分类及

常见疾病的临床特点分类依据－美国关节炎基金会

类风湿关节炎幼年类风湿关节炎1.全身型（still病）2.多关节型3.少关节型Ⅰ.弥漫性结缔组织病

类风湿关节炎Ⅰ.弥漫性结缔组织病类风湿性关节炎的临床特点多见于女性有明显晨僵多发、对称性四肢关节受累（远侧指间关节除外）类风湿结节类风湿性关节炎的临床特点多见于女性类风湿性关节炎常伴活动受限甚至遗留畸形ESR↑，RF（+），ASO（-）X线可见不同程度的软组织肿胀，骨质疏松、骨质破坏、畸形、脱位等类风湿性关节炎常伴活动受限甚至遗留畸形C.系统性红斑狼疮D.系统性硬化症E.多肌炎/皮肌炎F.坏死性血管炎及其它血管疾病结节性多动脉炎组（包括与乙型病毒性肝炎有关的动脉炎和churg-strass过敏性肉芽肿）超敏性血管炎（包括Henoch-honlein氏紫癜，低补体血症性皮肤血管炎等)

C.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮多见于青年女性常伴发热、无力、体重减轻等全身表现受累关节疼痛、肿胀、压痛，一般不伴骨质破坏常伴有多种关节外表现，如皮损、肾损害等ANA（＋）系统性红斑狼疮多见于青年女性系统硬化症系统硬化症

3.韦格内（Wegener）肉芽肿病4.巨细胞动脉炎

a.颞动脉炎

b.高安（Takayasu）动脉炎5.粘膜皮肤淋巴结综合征（Kawasaki病）6.白塞（Behcet）病7.冷球蛋白血症8.幼年皮肤炎3.韦格内（Wegener）肉芽肿病白塞病好发于25～35岁青年常累及四肢大关节，疼痛，肿胀，但一般不造成软骨及骨质破坏反复出现的口腔溃疡、外阴溃疡ESR（＋）白塞病好发于25～35岁青年

G.干燥综合征（Sjögren综合征）

H.重叠综合征（包括未能分类和混合性结缔组织病）

I.其它（包括风湿性多肌痛，脂膜炎，结节性红斑，复发性多软骨炎，伴嗜酸细胞增生的弥漫性筋膜炎，成人发病型still病）G.干燥综合征（Sjögren综合征）干燥综合征好发于中年以上女性受累关节症状、体征与RA十分相似口、眼干燥Schirmer试验阳性：5×35mm滤纸，5分钟，小于15mmESR、RF（＋）干燥综合征好发于中年以上女性

A.强直性脊柱炎

B.赖特（Reiter）综合征与反应性关节炎

C.银屑病关节炎

D.与慢性炎性肠病有关的关节炎

E.青少年慢性关节炎

F.分类未定脊柱关节病Ⅱ.与脊柱炎有关的关节炎A.强直性脊柱炎Ⅱ.与脊柱炎有关的关节强直性脊柱炎好发于青年男性发病形式可表现为多种，但最终累积中轴关节从骶髂关节到颈椎呈上行性进展受累脊柱及髋关节疼痛、发板、活动受限，并最终呈骨性强直强直性脊柱炎好发于青年男性可遗留驼背畸形、屈髋畸形等ESR↑，RF（-），ASO（-），HLA-B27（+）影像学可见双侧骶髂关节炎，骶髂关节骨质破坏甚至融合，脊柱竹节样变可遗留驼背畸形、屈髋畸形等赖特综合征好发于青年男性多继发于尿道炎、宫颈炎、痢疾伴尿道炎（龟头炎），结膜炎或虹膜睫状体炎好累及下肢大关节，疼痛、肿胀、关节积液赖特综合征好发于青年男性ESR↑，RF（-），ANA（-），HLA-B27（+）X线早期无改变，反复发作可见关节间隙狭窄，骨质疏松，关节边缘腐蚀；骶髂关节可见间隙变窄，边缘腐蚀，可骨性融合ESR↑，RF（-），ANA（-），HLA-B27（+）反应性关节炎广义：任何病原微生物导致的反应性运动系统受累狭义：不完全赖特综合征（沙门、志贺、耶尔森）常有感染史可有发热多累及下肢大关节常为单关节或少关节ESR↑，CRP↑，RF（-）一般不造成骨质破坏反应性关节炎广义：任何病原微生物导致的反应性运动系统受累银屑病关节炎有牛皮癣皮损与RA不同，可累及手指远端指间关节指甲出现凹陷、横沟、甲下角质增生、变色、破坏手指和足趾出现腊肠样肿胀银屑病关节炎有牛皮癣皮损部分病人可伴有脊柱炎和骶髂关节炎ESR↑，HLA-B27（+）受累指趾关节出现Pencilincup，尤为远侧指间关节有助于诊断部分病人可伴有脊柱炎和骶髂关节炎炎性肠病性关节病有炎性肠病的胃肠道表现：腹痛、腹泻及肠道失血等外周关节炎：少关节、非对称、一过性和游走性，通常为非破坏性，与炎性肠病的活跃性有关ESRCRP，伴有脊柱炎者HLA-B27有一半可为阳性胃肠道检查可以明确是否存在溃疡性结肠炎和克罗恩病溃疡性结肠炎—无特征结肠克罗恩病—回肠拉丝征炎性肠病性关节病有炎性肠病的胃肠道表现：腹痛、腹泻及肠道失血

A.原发性（包括侵蚀性骨关节炎）B.继发性Ⅲ.变形性关节疾病（骨关节炎，骨关节病）A.原发性（包括侵蚀性骨关节炎）Ⅲ.变形性关节疾病（骨关节骨性关节炎多见于中年以上患者好发于负重大或工作量、活动量大的关节，受累关节呈骨性增大常表现比较典型的胶着现象及休息痛骨性关节炎多见于中年以上患者化验检查正常，X线可见关节间隙狭窄软骨下骨质硬化及骨质增生Heberden结节的发现有助于诊断化验检查正常，X线可见关节间隙狭窄RA与OA鉴别RA与OA鉴别AS与OA鉴别AS与OA鉴别邻关节囊肿与股骨头坏死鉴别邻关节囊肿与股骨头坏死鉴别Ⅳ.与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎

A.直接病因1.细菌性

a革兰阳性球菌（葡萄球菌及其它）

b革兰阴性球菌（淋球菌及其它）

c

革兰阳性杆菌

d分枝杆菌

e螺旋体包括Lyme病

f其它，包括麻风和支原体Ⅳ.与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎A.2.病毒性（包括肝炎）3.真菌性4.寄生虫性5.原因不明及可疑的Whipple病2.病毒性（包括肝炎）化脓性关节炎发病急剧，有高热，寒战，全身不适等全身表现单关节受累，疼痛剧烈，伴红、肿、热及活动障碍WBC↑，中性粒细胞↑，ESR↑，RF（-），ASO（-）脓性关节液，细菌培养发现病原菌有助于诊断X线早期可见软组织肿胀，晚期关节间隙狭窄、骨质疏松及不同程度的骨质破坏，也可出现骨质增生及硬化化脓性关节炎发病急剧，有高热，寒战，全身不适等全身表现结核性关节炎有结核病史或结核病接触史单关节受累，疼痛及肿胀明显，不红，皮温不高ESR↑，WBC（-），RF（-），ASO（-）X线可见软组织肿胀，关节间隙狭窄，骨质疏松，骨质破坏，并有死骨形成关节液结核菌培养发现结核菌有助于诊断结核性关节炎有结核病史或结核病接触史B.间接原因（反应性）1.细菌性（包括急性风湿热，肠道短路，痢疾后--志贺杆菌，耶尔森菌及其它）2.病毒性（乙型肝炎）B.间接原因（反应性）风湿性关节炎（风湿热）有链球菌感染后发病史，再次感染后常复发常呈急性发病，可伴发热好累及四肢大关节，呈游走性常可见结节红斑或环形红斑等皮损，可累及心脏ESR↑，ASO（+）X线可见软组织肿胀，无骨质改变风湿性关节炎（风湿热）有链球菌感染后发病史，再次感染后常复发痢疾后反应性关节炎痢疾后反应性关节炎A.结晶引起的疾病1.单钠尿酸盐（痛风）2.双水焦磷酸钙（假痛风，软骨钙沉着症）3.磷灰石及其它碱性磷酸钙4.草酸盐Ⅴ.代谢和内分泌疾病伴发风湿状态A.结晶引起的疾病Ⅴ.代谢和内分泌疾病伴发风湿状态痛风关节炎多为40岁以上男性高嘌呤饮食及饮酒等常可诱导发作双足第一跖趾关节为好发部位，发作突然，局部剧痛、红肿，多次发作可破溃，流出牙膏样物痛风关节炎多为40岁以上男性耳轮、手、足、尺骨鹰嘴等处有时可见痛风石血尿酸↑

X线可见软骨下骨质穿凿样骨破坏耳轮、手、足、尺骨鹰嘴等处有时可见痛风石假痛风多见于中老年人临床表现多样：假痛风、假OA、假RA等X线显示软骨钙化假痛风多见于中老年人B.生化异常

1.淀粉样变性2.维生素C缺乏（坏血病）3.特殊酶的缺乏（包括Fabry病，Farber病及其它）4.保脂蛋白血症（Ⅰ,Ⅱa,Ⅳ型及其它）5.粘多糖病6.

血红蛋白病（SS病及其它）7.真性结缔组织病（Marfan氏病，成骨不全，弹性假黄色瘤，及其它）B.生化异常Marfan综合征的临床特点脊柱侧弯四肢、手足长关节高活动性心血管系统病变眼部病变掌骨指数异常Marfan综合征的临床特点脊柱侧弯心血管系统病变成骨不全（脆骨病）多见于幼儿易发生骨折，多次、多发因畸形愈合、不愈合可致肢体畸形巩膜呈蓝色成骨不全（脆骨病）多见于幼儿

8.血色素沉着症9.威尔森（Wilsom）病,（肝豆状核变性）10.褐黄病（尿黑酸尿）11.高歇病（Gauchur)12.其它8.血色素沉着症褐黄病（尿黑酸尿）尿液放置氧化后变为棕黑色皮肤色素沉着，呈褐黄色腰部疼痛，活动受限，轻度驼背畸形，外观与AS相似巩膜色斑褐黄病（尿黑酸尿）尿液放置氧化后变为棕黑色巩膜色斑褐黄病（尿黑酸尿）

X线表现为四肢、脊椎的变形性骨关节病。尤其在脊椎除可看到边缘性骨刺外，并可显示椎间盘层状钙化，为本病的特点椎间盘骨化椎间隙狭窄，椎间盘骨化褐黄病（尿黑酸尿）X线表现为四肢、脊椎的变形性骨关节病。尤C.内分泌疾病1.糖尿病2.肢端肥大症3.甲状旁腺机能亢进4.甲状腺疾病（甲状腺机能亢进，甲状腺机能低下，甲状腺炎）5.其它C.内分泌疾病肢端肥大症特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚手足肢端肥大肢端肥大症特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌原发性甲状旁腺功能亢进症骨质疏松、骨痛、甚至骨折高钙血症，肾脏结石骨形成指标如碱性磷酸酶、骨钙素及骨吸收指标如I型胶原代谢产物均可升高X线表现为局部的骨吸收（以中指桡侧尤为明显）和全身广泛的骨质疏松三明治椎体内外板松化局部骨吸收局部骨吸收三角形骨盆骨质疏松原发性甲状旁腺功能亢进症骨质疏松、骨痛、甚至骨折三明治椎体内D.免疫缺陷病，原发性免疫缺陷病，获得性免疫缺陷综合征（AIDS）

E.其它遗传性疾病

1.先天性多发性关节弯曲症2.过度活动综合征3.进行性骨化性肌炎D.免疫缺陷病，原发性免疫缺陷病，获得性免疫缺陷综合征（AA.原发性（如滑膜瘤，滑膜肉瘤）B.转移瘤C.多发性骨髓瘤D.白血病和淋巴瘤E.绒毛结节性滑膜炎F.骨软骨瘤病G.其它Ⅵ.肿瘤A.原发性（如滑膜瘤，滑膜肉瘤）Ⅵ.肿瘤肿瘤的临床特点

良性肿瘤恶性肿瘤疼痛无或轻微剧烈肿胀无或轻微明显，静脉怒张化验正常ESR碱磷酶X线边界清楚边界不清，有软组织肿块、骨膜反应、肿瘤骨肿瘤的临床特点良性肿瘤骨肉瘤骨肉瘤骨囊肿骨囊肿多发内生软骨瘤多发内生软骨瘤骨软骨瘤骨软骨瘤色绒炎的临床特点关节肿胀、疼痛，多为单关节复发性关节积血化验检查无异常发现X线可见软组织肿胀，多次出血可导致关节破坏色绒炎的临床特点关节肿胀、疼痛，多为单关节A.神经病性关节炎，Charcot关节B.挤压性神经病变1.外周神经受压（腕管综合征及其它）2.神经根病变3.椎管狭窄C.反射交感性营养不良D.其它Ⅶ.神经病变性疾病A.神经病性关节炎，Charcot关节Ⅶ.神经病变性疾病Charcot关节的临床特点关节明显肿胀关节肿胀与疼痛及关节活动障碍不平行Charcot关节的临床特点关节明显肿胀Charcot关节X线可见关节破坏及大量碎骨Charcot关节X线可见关节破坏及大量碎骨腕管综合症桡侧3个半手指掌侧疼痛、麻木大鱼际萎缩，呈猿形手拇指笨拙无力、对掌障碍腕管综合症桡侧3个半手指掌侧疼痛、麻木颈椎病1、神经根型颈肩部疼痛，并沿受累神经放射受累神经支配区皮肤感觉减退，肌力减弱，肌肉萎缩，生理反射减弱颈椎病1、神经根型特殊检查常显示阳性椎间孔挤压试验叩头试验臂丛神经牵拉试验特殊检查常显示阳性2、脊髓型渐进行四肢麻木、无力，肌肉呈渐进性痉挛性瘫痪步态蹒跚二便障碍病理反射阳性2、脊髓型3、椎动脉型头晕、恶心、呕吐，甚至猝倒四肢麻木、无力症状的出现常与头颈转动有关4、交感型视物模糊，耳鸣耳聋心慌气短，心率及心律改变（心动过速、心动过缓、心律不齐）少汗或多汗3、椎动脉型5、X线检查颈部生理前凸减小或消失受累椎间隙变窄骨质增生椎间孔变小5、X线检查6、特殊检查CT、MRI显示椎体后缘骨质增生，椎间盘退变，韧带肥厚、骨化，关节突肥大，椎动脉孔变小脑血流图、经颅多普勒显示椎动脉系统供血不足6、特殊检查腰椎管狭窄症１、发病年龄在中年以上，或为有劳损史的体力劳动者、运动员等２、腰僵及慢性腰背痛，且常表现为腰背部的胶着现象和休息痛３、合并腰椎管狭窄症者可伴间歇性跛行4、部分患者可出现坐骨神经刺激症状腰椎管狭窄症１、发病年龄在中年以上，或为有劳损史的体力劳动者5、X线可见椎间隙狭窄，骨质增生，脊椎滑脱，腰骶角增大，关节突骨质增生5、X线可见椎间隙狭窄，骨质增生，脊椎滑脱，腰骶角增大，关节6、CT、MRI显示骨质增生，椎管管径变小，侧隐窝狭窄，韧带肥厚或骨化，关节突肥大，脊椎滑脱等，压迫硬膜囊或神经根骨质增生韧带肥厚关节突肥大脊椎滑脱6、CT、MRI显示骨质增生，椎管管径变小，侧隐窝狭窄，韧带A.骨质疏松1.全身性2.局限性（区域性和暂时性）B.骨软化C.增生性骨关节病D.特发性弥漫性骨肥厚（包括强直性椎骨肥厚-Forestier病）Ⅷ.伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病A.骨质疏松Ⅷ.伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病骨质疏松症腰膝酸软及不同程度骨痛畸形：身高变矮、驼背畸形、膝内翻易发生骨折：桡骨下端骨折、股骨颈骨折、脊椎骨折化验检查：大多正常骨质疏松症腰膝酸软及不同程度骨痛X线表现：骨皮质变薄，骨髓腔扩大，骨纹理粗糙，椎体可见压缩骨折和双凹畸形骨密度检查：低于峰值骨量2.5个标准差以上X线表现：骨皮质变薄，骨髓腔扩大，骨纹理粗糙，椎体可见压缩骨特发性弥漫性骨肥厚常见于中老年男性，男女比约为2∶1，可能与肥胖、糖尿病、家族相关腰背和外周关节疼痛、僵硬以及活动受限至少连续4个椎体的前外侧面出现钙化和骨化，椎间隙存在，无典型椎间盘退变，无关节突关节的骨强直或侵蚀硬化，无骶髂关节腐蚀及骨融合特发性弥漫性骨肥厚常见于中老年男性，男女比约为2∶1，可能与特发性弥漫性骨肥厚与AS鉴别特发性弥漫性骨肥厚与AS鉴别

E.骨炎

1.全身性（畸形骨炎-Paget骨病）2.局限性（髂骨致密性骨炎；耻骨炎）F.骨坏死G.骨软骨炎（分离性骨软骨炎）

H.骨和关节发育不良

I.股骨头骨骺滑脱

J.肋软骨炎（包括Jietze综合征）K.骨溶解和软骨溶解L.骨髓炎E.骨炎畸形性骨炎颅骨增厚使头颅周径增大，患者经常需要换更大的帽子骨痛

，疼痛程度多较剧烈腰背痛

，椎体发生病理性骨折时疼痛加重下肢长骨可发生马刀样畸形，严重者还可发生骨折大颅骨马刀样胫骨畸形性骨炎颅骨增厚使头颅周径增大，患者经常需要换更大的帽子大致密性髂骨炎多发于20～30岁生育年龄及多产妇女。职业以站立体力劳动妇女为多多发生单侧，少数为双侧下腰部呈慢性持续性疼痛X线检查：骶髂关节的骼骨侧骨质硬化，无骨质破坏致密性髂骨炎多发于20～30岁生育年龄及多产妇女。职业以站立股骨头坏死多数患者有外伤、饮酒或激素应用史髋关节疼痛，活动痛，并呈进行性加重，可放射到膝部跛行，关节活动不同程度受限X线显示股骨头特别是负重区骨质吸收，多呈新月状。晚期股骨头塌陷呈蕈状股骨头坏死多数患者有外伤、饮酒或激素应用