尿崩症诊治指南课件

尿崩症诊治指南幽默来自智慧，恶语来自无能尿崩症诊治指南幽默来自智慧，恶语来自无能1太和医院武当山分院武当山旅游经济特区医院尿崩症诊治指南讲授人:高卫珍太和医院2太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院概述尿崩症(D)是指精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症),或者肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症),致肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年为多见。男女比例为2:1。本文着重介绍中枢性尿崩症。太和医陀成当山分院3太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院、病因中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、贮存及释放所致,可分为继发性和特发性太和医陀成当山分院4太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院继发性尿崩症:约50%的患者为下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤引起,如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤转移性肿瘤等。10%由头部创伤所致。此外少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病(脑膜炎结核、梅毒)或其他肉芽肿病变、血管病变引起太和医陀成当山分院5太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院垂体柄断离(如头部外伤)可引起三相性尿崩症,即急性期(1-3天)尿量明显增加,尿渗透压下降;第二阶段(4-5天)尿量迅速减少,尿渗透压上升及血钠降低(与后叶垂体轴素溶解释放过多ADH有关);第三阶段为永久性尿崩症。少数中枢性尿崩症有家族史,呈常染色体显性遗传,此外还有常染色体隐性遗传性、Ⅹ连锁隐性遗传性尿崩症。Wolfram综合征由WFS1基因突变引起,可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋,为常染色体隐性遗传,但极为罕见。太和医陀成当山分院6太和医院武当山分院武当山旅游经济特区医院特发性尿崩症:约占30%,临床找不到任何病因。近年有报告患者血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体,即针对AVP合成细胞的自身抗体,并常伴有肾上腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体太和医院7太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院临床表现根据AVP缺乏的程度,可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮,起病常较急般起病日期明确。24小时尿量可多达5-10L,一般不超过18L。尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50200mOsm/kgH20,尿色淡如清水。部分患者症状较轻,24小时尿量仅为2.5-5L,如限制隐身饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过血浆渗透压,可达290-600mOsm/kgH20,称为部分性尿崩症。太和医陀成当山分院8太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院由于低渗性多尿,血浆渗透压常轻度升高,兴奋下丘脑口渴中枢,患者因烦渴而大量饮水,喜冷饮。如有足够的水分供应,患者一般健康可不影响。但当病变累及口渴中枢时,口渴感丧失,或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因,患者处于意识不清状态,如不及时补充大量水分,可出现严重失水,血浆渗透压与血清钠浓度明显升高,出现高钠血症,表现为极度软弱、发热、精神症状谵妄甚至死亡,多见于继发性尿崩症太和医陀成当山分院9太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院当尿崩症合并腺垂体功能不全时,尿崩症症状反而会减轻糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数相应有所减少。继发性尿崩症除上述表现外,尚有原发病的症状与体征太和医陀成当山分院10太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院4、实验室检査(1)尿液检查:尿比重通常在1.001~1.005,相应的尿渗透压为50~200mOsm/L(正常值为600-800mOsm/L),明显低于血浆渗透压。若限制摄水,尿比重可上升达1.010,尿渗透压可上升达300mOsm/L太和医陀成当山分院11尿崩症诊治指南课件12尿崩症诊治指南课件13尿崩症诊治指南课件14尿崩症诊治指南课件15尿崩症诊治指南课件16尿崩症诊治指南课件17尿崩症诊治指南课件18尿崩症诊治指南课件19尿崩症诊治指南课件20尿崩症诊治指南课件21尿崩症诊治指南课件22尿崩症诊治指南课件23尿崩症诊治指南课件24尿崩症诊治指南课件25尿崩症诊治指南课件26尿崩症诊治指南课件27尿崩症诊治指南课件28尿崩症诊治指南课件29尿崩症诊治指南课件30尿崩症诊治指南课件31尿崩症诊治指南课件32尿崩症诊治指南课件33尿崩症诊治指南课件34尿崩症诊治指南课件35尿崩症诊治指南课件36尿崩症诊治指南课件37尿崩症诊治指南课件38尿崩症诊治指南课件39尿崩症诊治指南课件40尿崩症诊治指南课件41尿崩症诊治指南课件42尿崩症诊治指南课件43尿崩症诊治指南课件44尿崩症诊治指南课件45尿崩症诊治指南课件46尿崩症诊治指南课件47尿崩症诊治指南课件48尿崩症诊治指南课件49尿崩症诊治指南课件50尿崩症诊治指南课件51尿崩症诊治指南课件52尿崩症诊治指南课件53尿崩症诊治指南课件54尿崩症诊治指南课件55尿崩症诊治指南课件56尿崩症诊治指南课件57尿崩症诊治指南课件58尿崩症诊治指南课件59尿崩症诊治指南课件60尿崩症诊治指南课件61尿崩症诊治指南课件62尿崩症诊治指南课件63尿崩症诊治指南课件64尿崩症诊治指南课件65尿崩症诊治指南课件66尿崩症诊治指南课件67尿崩症诊治指南课件68尿崩症诊治指南课件69尿崩症诊治指南课件70尿崩症诊治指南课件71尿崩症诊治指南课件72尿崩症诊治指南课件73尿崩症诊治指南课件74尿崩症诊治指南课件75尿崩症诊治指南课件76尿崩症诊治指南课件77尿崩症诊治指南课件78

1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲

2、最困难的事情就是认识自己。——希腊

3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞

4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来

5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根

1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲

2、最困79尿崩症诊治指南幽默来自智慧，恶语来自无能尿崩症诊治指南幽默来自智慧，恶语来自无能80太和医院武当山分院武当山旅游经济特区医院尿崩症诊治指南讲授人:高卫珍太和医院81太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院概述尿崩症(D)是指精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症),或者肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症),致肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年为多见。男女比例为2:1。本文着重介绍中枢性尿崩症。太和医陀成当山分院82太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院、病因中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、贮存及释放所致,可分为继发性和特发性太和医陀成当山分院83太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院继发性尿崩症:约50%的患者为下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤引起,如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤转移性肿瘤等。10%由头部创伤所致。此外少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病(脑膜炎结核、梅毒)或其他肉芽肿病变、血管病变引起太和医陀成当山分院84太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院垂体柄断离(如头部外伤)可引起三相性尿崩症,即急性期(1-3天)尿量明显增加,尿渗透压下降;第二阶段(4-5天)尿量迅速减少,尿渗透压上升及血钠降低(与后叶垂体轴素溶解释放过多ADH有关);第三阶段为永久性尿崩症。少数中枢性尿崩症有家族史,呈常染色体显性遗传,此外还有常染色体隐性遗传性、Ⅹ连锁隐性遗传性尿崩症。Wolfram综合征由WFS1基因突变引起,可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋,为常染色体隐性遗传,但极为罕见。太和医陀成当山分院85太和医院武当山分院武当山旅游经济特区医院特发性尿崩症:约占30%,临床找不到任何病因。近年有报告患者血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体,即针对AVP合成细胞的自身抗体,并常伴有肾上腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体太和医院86太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院临床表现根据AVP缺乏的程度,可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮,起病常较急般起病日期明确。24小时尿量可多达5-10L,一般不超过18L。尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50200mOsm/kgH20,尿色淡如清水。部分患者症状较轻,24小时尿量仅为2.5-5L,如限制隐身饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过血浆渗透压,可达290-600mOsm/kgH20,称为部分性尿崩症。太和医陀成当山分院87太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院由于低渗性多尿,血浆渗透压常轻度升高,兴奋下丘脑口渴中枢,患者因烦渴而大量饮水,喜冷饮。如有足够的水分供应,患者一般健康可不影响。但当病变累及口渴中枢时,口渴感丧失,或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因,患者处于意识不清状态,如不及时补充大量水分,可出现严重失水,血浆渗透压与血清钠浓度明显升高,出现高钠血症,表现为极度软弱、发热、精神症状谵妄甚至死亡,多见于继发性尿崩症太和医陀成当山分院88太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院当尿崩症合并腺垂体功能不全时,尿崩症症状反而会减轻糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数相应有所减少。继发性尿崩症除上述表现外,尚有原发病的症状与体征太和医陀成当山分院89太和医陀成当山分院武当山旅游经济特区医院4、实验室检査(1)尿液检查:尿比重通常在1.001~1.005,相应的尿渗透压为50~200mOsm/L(正常值为600-800mOsm/L),明显低于血浆渗透压。若限制摄水,尿比重可上升达1.010,尿渗透压可上升达300mOsm/L太和医陀成当山分院90尿崩症诊治指南课件91尿崩症诊治指南课件92尿崩症诊治指南课件93尿崩症诊治指南课件94尿崩症诊治指南课件95尿崩症诊治指南课件96尿崩症诊治指南课件97尿崩症诊治指南课件98尿崩症诊治指南课件99尿崩症诊治指南课件100尿崩症诊治指南课件101尿崩症诊治指南课件102尿崩症诊治指南课件103尿崩症诊治指南课件104尿崩症诊治指南课件105尿崩症诊治指南课件106尿崩症诊治指南课件107尿崩症诊治指南课件108尿崩症诊治指南课件109尿崩症诊治指南课件110尿崩症诊治指南课件111尿崩症诊治指南课件112尿崩症诊治指南课件113尿崩症诊治指南课件114尿崩症诊治指南课件115尿崩症诊治指南课件116尿崩症诊治指南课件117尿崩症诊治指南课件118尿崩症诊治指南课件119尿崩症诊治指南课件120尿崩症诊治指南课件121尿崩症诊治指南课件122尿崩症诊治指南课件123尿崩症诊治指南课件124尿崩症诊治指南课件125尿崩症诊治指南课件126尿崩症诊治指南课件127尿崩症诊治指南课件128尿崩症诊治指南课件129尿崩症诊治指南课件130尿崩症诊治指南课件131尿崩症诊治指南课件132尿崩症诊治指南课件133尿崩症诊治指南课件134尿崩症诊治指南课件135尿崩症诊治指南课件136尿崩症诊治指南课件137尿崩症诊治指南课件138尿崩症诊治指南课件139尿崩症诊治指南课件140尿崩症诊治指南课件141尿崩症诊治指南课件142尿崩症诊治指南课件143尿崩症诊治指南课件144尿崩症诊治指南课件145尿崩症诊治指南课件146尿崩症诊治指南课件147尿崩症诊治指南课件148尿崩症诊治指南课件149尿崩症诊治指南课件150尿