颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断课件

颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断卫生部中日友好医院张光铂北京协和医院田野任玉珠1颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断卫生部中日友好医院张光铂1脊髓型颈椎病（CSM）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）在病因、病程及预后方面是完全不同的两种疾病.2脊髓型颈椎病（CSM）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）在病因、病前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病。

但在临床表现上，两者极其相似，容易误诊、错治。

3前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病如将CSM误诊为ALS，则使患者失去合理有效的治疗时机，反之，将ALS误诊为CSM或将ALS合并CSM而行手术治疗，则将明显加速病情的进展。4如将CSM误诊为ALS，则使患者失去合理有效的治疗时机，反之近年来随着影像学的进步，对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗的广泛开展，因而骨科医生必须提高对ALS诊断的认识，5近年来随着影像学的进步，对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗特别对影像学改变与临床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应慎重选择手术治疗。6特别对影像学改变与临床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应自1990年以来，我们对16例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治情况总结如下。7自1990年以来，我们对16例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化临床资料全组16例，男14例，女2例。年龄41~69岁（平均55.6岁）病程0.5~7年主诉：

一侧上肢麻木无力者5例，

双上肢麻木无力者6例，

四肢麻木无力者5例。

8临床资料全组16例，男14例，女2例。一侧上肢麻木无临床检查双上肢肌力减弱者7例一侧上肢肌力减弱者1例四肢肌力不同程度减弱者8例Hoffmann征阳性14例Babinski征阳性6例9临床检查双上肢肌力减弱者7例9

全组病人均进行常规颈部X线摄片及MRI检查，部分为CT扫描。10全组病人均进行常规颈部X线摄片及MRI

X线片显示不同程度的颈椎退变，如椎体后缘骨赘形成，生理曲线改变，椎间隙变窄及颈椎不稳等。11X线片显示不同程度的颈椎退变，如椎体后缘骨赘形成，生理

MRI表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压，呈凹陷或波浪改变，部分伴有黄韧带肥厚，全组除2例外均无脊髓内高信号改变。12MRI表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压，呈凹陷或

全组经详细的EMG测定（部分作了SEP或神经传导速度测定）。EMG呈广泛性神经源损害（3个肢体以上，包括胸锁乳突肌，胸椎旁肌）。13全组经详细的EMG测定（部分作了SEP或神最后均诊断为：

肌萎缩侧索硬化症

合并脊髓型颈椎病

14最后均诊断为：

肌萎缩侧索硬化症

合并脊髓型颈椎病

14

本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中10/16例收住院准备手术治疗.3例已行手术治疗（2例在外院），3例在术后2周左右，症状均曾有好转，2个月后迅速加重。术后半年左右出现上肢无力。持物困难，经EMG进一步检查，确诊为ALS。15本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中10/16例收住院准

讨论一、关于颈椎病与肌萎缩侧索硬化症的诊断与鉴别16讨论16ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛.CSM为退行性疾病病损较局限.17ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛.17ALS初发及好发部位为颈膨大.CSM98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间.18ALS初发及好发部位为颈膨大.18ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓.CSM损害向上极少超过C4平面,向下则不低于T2水平.19ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓.

颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤维组织等退变增生而引起相应的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生的症状及体征。20颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤

临床根据病症不同分为神经根型，脊髓型等。常见于40~60岁。病变进展缓慢。21临床根据病症不同分为神经根型，脊髓型等。常见于40~

肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与CSM相近，但病情进展快，一般3~5年。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.22肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与CSM相近，但肌萎缩侧索硬化症的临床特点23肌萎缩侧索硬化症的临床特点23下运动神经元受累的症状和体征：常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常）。

24下运动神经元受累的症状和体征：常表现为多部位（三个肢体以上）上运动神经元受累的症状和体征：如腱反射活跃、亢进，髌（踝）震挛，Hoffmann征或Babinski征等阳性。25上运动神经元受累的症状和体征：如腱反射活跃、亢进，髌（踝）震病情进行性迅速加重无感觉系统受累无括约肌功能障碍无自主神经功能障碍

26病情进行性迅速加重26

典型CSM及ALS的诊断及鉴别诊断并不困难，而当CSM合并有ALS时，由于两者在临床表现有相当多的重叠。二、漏诊或误诊原因27典型CSM及ALS的诊断及鉴别诊断并不困难，而当CSM合特别在病变早期，骨科医生对ALS诊断缺乏经验。忽视详细认真的临床检查。只凭影像学，特别是单纯根据MRI表现只能作出颈椎病的诊断。28特别在病变早期，骨科医生对ALS诊断缺乏经验。28颈椎MRI检查，对ALS诊断无特征性意义，正因为如此，骨科医生常把合并有颈椎MRI阳性表现的ALS，误诊为单纯颈椎病。29颈椎MRI检查，对ALS诊断无特征性意义，正因为如此，骨科医三٠神经电生理检查的重要性30三٠神经电生理检查的重要性30同心针EMG检测判明是神经源性损害，还是肌源性损害。若为前者，确定神经源性损害的部位及病变活动性。31同心针EMG检测判明是神经源性损害，还是肌源性损害。31CSM及ALS均为神经源性损害CSM特点：其受损神经根是节段性分布,如C5神经根受损，可有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎缩。32CSM及ALS均为神经源性损害CSM特点：其受损神经根是节段ALS的EMG常表现为三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。33ALS的EMG常表现为三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特康德萱等认为：

胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。34康德萱等认为：胸锁乳突肌的EMG检查对CSM其资料显示:ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常率为97%.CSM组(0/32)胸锁乳突肌异常率为0%.35其资料显示:ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常率为97%.

胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。36胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支

Kuncl等认为：

ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。37Kuncl等认为：ALS神经源性损害易受累的部位

ALS患者可有舌震颤(累及舌下神经核)，而单纯CSM患者则无。38ALS患者可有舌震颤(累及舌下神经核)，而单纯CSM舌肌易出血且不易完全放松患者痛苦大在ALS检测中异常率低一般不作为常规检测。39舌肌易出血39体感诱发电位（SEP)可作感觉通路全程测定。SEP异常有助于CSM诊断，SEP正常有助于ALS诊断。40体感诱发电位（SEP)可作感觉通路全程测定。40

神经传导速度测定（SCV及MCV）从不同侧面为诊断及鉴别诊断提供客观依据。磁刺激运动诱发电位（MEP）41神经传导速度测定（SCV及MCV）从不同侧面为诊断及鉴

在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。42在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。42434344444545么么么么方面Sds绝对是假的么么么么方面Sds绝对是假的47474848494950505151检测结果：神经传导：双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围；右侧正中神经感觉传导速度正常范围、运动传导速度减慢、运动潜伏期延长。52检测结果：522,肌电图(MUP)：右侧小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸锁乳头肌、双侧胫前肌、右侧股四头肌MUP面积增大、波幅增高、时限延长。

532,肌电图(MUP)：右侧小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸3,反射与反应：双侧胫神经H反射潜伏期正常、左侧波幅正常低限。

结论：多发神经原性损害符合ALS诊断

543,反射与反应：双侧胫神经H反射潜伏期正常、左侧波幅正常低55555656575758585959606061616262检测结果：神经传导：双侧胫神经、尺神经感觉、运动传导速度正常，运动波幅正常低限，双侧正中神经感觉、运动传导速度正常，运动潜伏期延长。63检测结果：632,肌电图(MUP)：右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌、胸锁乳突肌、双侧胫前肌MUP面积增大、波幅增高、时限延长。右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌可见自发电位，右侧胸锁乳突肌卫星电位增多。

642,肌电图(MUP)：右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌、胸3,反射与反应：双侧胫神经H反射潜伏期、波幅正常范围。

结论：多发神经原性损害符合ALS诊断.

653,反射与反应：双侧胫神经H反射潜伏期、波幅正常范围。

66666767686869697070717172727373747475757676777778787979808081818282838384848585此外,最近有报道:将胸廓出口综合征患者进行了颈椎管扩大成形术.86此外,最近有报道:将胸廓出口综合征患者进行了颈椎管扩大成形术TOS的病因:颈肋,第一肋抬高,第7,横突过长(小斜角肌抬高)纤维束等,有的病因在影像上并无明显表现.

87TOS的病因:颈肋,第一肋抬高,第7,横突过长(小一种特殊类型的颈椎病:肌萎缩型颈椎病(Cervicalspondyloticamyotrophy

)

1952年Brain首先报道.88一种特殊类型的颈椎病:肌萎缩型颈椎病(Cervicalsp

总之，随着影相学的发展，CSM诊断易于确立，它已成为中老年人骨科常见病。由于其手术治疗日益广泛开展，故术前必须认真作临床检查。89总之，随着影相学的发展，CSM诊断易于确立，它已成为

若发现临床表现不能用影像学改变所能解释，应慎重手术，须进一步作详细神经电生理检查，以排除合并有ALSTOSCSA的可能。

90若发现临床表现不能用影像学改变所能解释，应慎重手术，谢

谢

!91谢

谢

!91颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断卫生部中日友好医院张光铂北京协和医院田野任玉珠92颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断卫生部中日友好医院张光铂1脊髓型颈椎病（CSM）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）在病因、病程及预后方面是完全不同的两种疾病.93脊髓型颈椎病（CSM）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）在病因、病前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病。

但在临床表现上，两者极其相似，容易误诊、错治。

94前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病如将CSM误诊为ALS，则使患者失去合理有效的治疗时机，反之，将ALS误诊为CSM或将ALS合并CSM而行手术治疗，则将明显加速病情的进展。95如将CSM误诊为ALS，则使患者失去合理有效的治疗时机，反之近年来随着影像学的进步，对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗的广泛开展，因而骨科医生必须提高对ALS诊断的认识，96近年来随着影像学的进步，对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗特别对影像学改变与临床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应慎重选择手术治疗。97特别对影像学改变与临床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应自1990年以来，我们对16例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治情况总结如下。98自1990年以来，我们对16例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化临床资料全组16例，男14例，女2例。年龄41~69岁（平均55.6岁）病程0.5~7年主诉：

一侧上肢麻木无力者5例，

双上肢麻木无力者6例，

四肢麻木无力者5例。

99临床资料全组16例，男14例，女2例。一侧上肢麻木无临床检查双上肢肌力减弱者7例一侧上肢肌力减弱者1例四肢肌力不同程度减弱者8例Hoffmann征阳性14例Babinski征阳性6例100临床检查双上肢肌力减弱者7例9

全组病人均进行常规颈部X线摄片及MRI检查，部分为CT扫描。101全组病人均进行常规颈部X线摄片及MRI

X线片显示不同程度的颈椎退变，如椎体后缘骨赘形成，生理曲线改变，椎间隙变窄及颈椎不稳等。102X线片显示不同程度的颈椎退变，如椎体后缘骨赘形成，生理

MRI表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压，呈凹陷或波浪改变，部分伴有黄韧带肥厚，全组除2例外均无脊髓内高信号改变。103MRI表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压，呈凹陷或

全组经详细的EMG测定（部分作了SEP或神经传导速度测定）。EMG呈广泛性神经源损害（3个肢体以上，包括胸锁乳突肌，胸椎旁肌）。104全组经详细的EMG测定（部分作了SEP或神最后均诊断为：

肌萎缩侧索硬化症

合并脊髓型颈椎病

105最后均诊断为：

肌萎缩侧索硬化症

合并脊髓型颈椎病

14

本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中10/16例收住院准备手术治疗.3例已行手术治疗（2例在外院），3例在术后2周左右，症状均曾有好转，2个月后迅速加重。术后半年左右出现上肢无力。持物困难，经EMG进一步检查，确诊为ALS。106本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中10/16例收住院准

讨论一、关于颈椎病与肌萎缩侧索硬化症的诊断与鉴别107讨论16ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛.CSM为退行性疾病病损较局限.108ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛.17ALS初发及好发部位为颈膨大.CSM98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间.109ALS初发及好发部位为颈膨大.18ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓.CSM损害向上极少超过C4平面,向下则不低于T2水平.110ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓.

颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤维组织等退变增生而引起相应的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生的症状及体征。111颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤

临床根据病症不同分为神经根型，脊髓型等。常见于40~60岁。病变进展缓慢。112临床根据病症不同分为神经根型，脊髓型等。常见于40~

肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与CSM相近，但病情进展快，一般3~5年。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.113肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与CSM相近，但肌萎缩侧索硬化症的临床特点114肌萎缩侧索硬化症的临床特点23下运动神经元受累的症状和体征：常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常）。

115下运动神经元受累的症状和体征：常表现为多部位（三个肢体以上）上运动神经元受累的症状和体征：如腱反射活跃、亢进，髌（踝）震挛，Hoffmann征或Babinski征等阳性。116上运动神经元受累的症状和体征：如腱反射活跃、亢进，髌（踝）震病情进行性迅速加重无感觉系统受累无括约肌功能障碍无自主神经功能障碍

117病情进行性迅速加重26

典型CSM及ALS的诊断及鉴别诊断并不困难，而当CSM合并有ALS时，由于两者在临床表现有相当多的重叠。二、漏诊或误诊原因118典型CSM及ALS的诊断及鉴别诊断并不困难，而当CSM合特别在病变早期，骨科医生对ALS诊断缺乏经验。忽视详细认真的临床检查。只凭影像学，特别是单纯根据MRI表现只能作出颈椎病的诊断。119特别在病变早期，骨科医生对ALS诊断缺乏经验。28颈椎MRI检查，对ALS诊断无特征性意义，正因为如此，骨科医生常把合并有颈椎MRI阳性表现的ALS，误诊为单纯颈椎病。120颈椎MRI检查，对ALS诊断无特征性意义，正因为如此，骨科医三٠神经电生理检查的重要性121三٠神经电生理检查的重要性30同心针EMG检测判明是神经源性损害，还是肌源性损害。若为前者，确定神经源性损害的部位及病变活动性。122同心针EMG检测判明是神经源性损害，还是肌源性损害。31CSM及ALS均为神经源性损害CSM特点：其受损神经根是节段性分布,如C5神经根受损，可有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎缩。123CSM及ALS均为神经源性损害CSM特点：其受损神经根是节段ALS的EMG常表现为三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。124ALS的EMG常表现为三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特康德萱等认为：

胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。125康德萱等认为：胸锁乳突肌的EMG检查对CSM其资料显示:ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常率为97%.CSM组(0/32)胸锁乳突肌异常率为0%.126其资料显示:ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常率为97%.

胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。127胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支

Kuncl等认为：

ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。128Kuncl等认为：ALS神经源性损害易受累的部位

ALS患者可有舌震颤(累及舌下神经核)，而单纯CSM患者则无。129ALS患者可有舌震颤(累及舌下神经核)，而单纯CSM舌肌易出血且不易完全放松患者痛苦大在ALS检测中异常率低一般不作为常规检测。130舌肌易出血39体感诱发电位（SEP)可作感觉通路全程测定。SEP异常有助于CSM诊断，SEP正常有助于ALS诊断。131体感诱发电位（SEP)可作感觉通路全程测定。40

神经传导速度测定（SCV及MCV）从不同侧面为诊断及鉴别诊断提供客观依据。磁刺激运动诱发电位（MEP）132神经传导速度测定（SCV及MCV）从不同侧面为诊断及鉴

在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。133在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。42134431354413645么么么么方面Sds绝对是假的么么么么方面Sds绝对是假的1384713948140491415014251检测结果：神经传导：双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围；右侧正中神经感觉传导速度正常范围、运动传导速度减慢、运动潜伏期延长。143检测结果：522,肌电图(MUP)：右侧小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸锁乳头肌、双侧胫前肌、右侧股四头肌MUP面积增大、波幅增高、时限延长。

1442,肌电图(MUP)：右侧小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸3,反射与反应：双侧胫神经H反射潜伏期正常、左侧波幅正常低限。

结论：多发神经原性损害符合ALS诊断

1453,反射与反应：双侧胫神经H反射潜伏期正常、左侧波幅