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儿科学重点知识总结第一单元绪论第一节小儿年龄分期及各期特点（一）胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。 围生期：胎龄满28周（体重≥1000g）至出生后7足天。 1.加强护理，注意保暖，细心喂养，预防各种感染。 2.发病率、死亡率高，尤其生后第一周。 3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。（三）婴儿期：出生后到满1周岁。 1.小儿生长发育最迅速的时期，身长50→75cm，体重3→9kg. 2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。（四）幼儿期：1周岁后到满3周岁。 1.中枢神经系统发育加快。 2.活动能力增强，注意防止意外。 3.喂养指导。 4.传染病预防。（五）学龄前期：3周岁后到6～7周岁。（六）学龄期：从入小学起（6～7岁）到青春期（13～14岁）开始之前。（七）青春期：女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到18～20岁。第二章生长发育第一节生长发育规律婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。第二节体格生长（重点）（一）体格生长的指标1.体重：出生体重平均3kg，生后第1周内生理性体重下降（3～9%）。 1岁体重平均为9kg，2岁12kg，2岁到青春前期每年增长2kg。 体重计算公式： <6月龄婴儿体重（kg）＝出生体重+月龄×0.7kg 7～12个月龄婴儿体重（kg）＝6+月龄×0.25kg 2岁～青春前期体重（kg）＝年龄×2+8（7）kg2.身高： 新生儿50cm，前半年每月增长2.5cm，后半年每月增长1.5cm。 1岁75cm，2岁85cm，2岁以后每年长5～7cm。 2～12岁身长计算公式 身长（cm）＝年龄×7+703.头围 新生儿头围34cm，3个月40cm，1岁46cm，2岁48cm，5岁50cm，15岁54～58cm，半岁42cm。4.胸围 出生时比头围小1～2cm，约32cm；1岁时与头围相等约46cm。（二）骨骼的发育1.囟门 前囟：出生时1.5～2cm，12～18个月闭合。 后囟：6～8周闭合；颅骨骨缝3～4个月闭合。2.脊柱的发育：3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会走腰椎前凸。4.长骨骨化中心的发育摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现；10岁出齐，共10个；2～9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数1。（三）牙齿的发育乳牙多于生后6～8个月萌出，最早4个月，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，2～2.5岁出齐。2岁内乳牙数为月龄减4～6。恒牙的骨化从新生儿时开始；6岁萌出第一磨牙。（四）运动功能的发育2个月开始抬头；4个月手能握持玩具；6个月会坐；7个月翻身；8个月爬；9个月站；1岁会走；2岁会跳；3岁跑，骑三轮车。（五）语言的发育2月发喉音；3～4个月咿呀发音并能笑出声；5～6个月发单音认识母亲及生熟人；7～8个月发双重音；9个月懂再见；10～11个月模仿成人动作；1～1.5岁能说出物品及自己的名字，2岁用简单语句表达需要。第四章儿童保健第一节婴儿期计划免疫

出生：卡介苗，乙肝疫苗1月龄：乙肝疫苗2月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗3月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂4月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂5月龄：百白破混合制剂6月龄：乙肝疫苗8月龄：麻疹减毒疫苗计划免疫：是根据免疫学原理、儿童免疫学特点及传染病发生情况给儿童规定免疫程序，有计划的使用生物制品，进行预防接种，提高人群免疫水平，达到控制和消灭传染病的目的。第五章营养和营养障碍疾病第一节营养基础（一）能量（碳水化合物、脂肪、蛋白质供能）1.基础代谢：婴幼儿基础代谢所需能量占总能量的50～60%，1岁以内婴儿约需55kcal/（kg.d）。2.生长发育所需：小儿所特有。婴儿用于生长发育的能量为30～40kcal/（kg.d）,占总能量的25～30%。增加1g体重需能量5kcal。（特有）3.食物特殊动力作用（SDA）：蛋白质、脂肪和碳水化合物，可分别使代谢增加30%，4%和6%。婴儿此项能量所需占总能量7～8%。4.活动所需：婴儿每日所需15～20kcal/kg。5.排泄损失能量：婴幼儿这部分损失约占进食食物量的10%，每日损失能量8～11kcal/kg。1岁以内婴儿总能量约需110kcal/（kg.d），每三岁减去10kcal简单估计。12～15%来自蛋白质，30～35%来自脂肪，50～60%来自碳水化合物。（二）蛋白质：乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的氨基酸配比，其生理价值最高。（三）脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸组成，是主要供能营养素，储能、保暖、隔热和保护脏器、关节等组织的功能。婴幼儿脂肪需要量4～6g/（kg.d）。（四）碳水化合物：糖类所供给的的能量为总能量的45%（婴儿）～60%（年长儿），一般占50%。（五）维生素与矿物质：脂溶性（维生素A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。（六）水：婴儿体内水分占体重的70～75%。内生水，混合膳食约100kcal产生水12ml。第二节婴儿喂养（一）母乳喂养1.母乳成分及量：①初乳一般指产后4天内的乳汁：含球蛋白多，含脂肪较少。②过渡乳是产后6～10天的乳汁：含脂肪最高。③成熟乳为第11天～9个月的乳汁。④晚乳指10个月以后的乳汁。2.母乳喂养的优点（1）人乳中含有最适合婴儿生长发育的各种营养素，并且质和量会随着婴儿的生长发育不断变化以适应婴儿需要，最适合婴儿肠胃功能的消化和吸收。（2）人乳中含有丰富的抗体、活性细胞和其他免疫活性物质，可增强婴儿抗感染能力，母乳喂养的婴儿1岁内呼吸道、消化道及其全身感染发病率远远低于人工喂养婴儿；母乳喂养不会引起过敏。（3）人乳温度及泌乳速度适宜，新鲜、无细菌感染，直接喂哺手续简便、省时省力，十分经济，对于无现代化家用设备、无消毒水源的家庭和地区尤为重要。（4）母乳喂养可密切母亲和子女的感情，母亲在哺喂过程中，通过对婴儿的触摸、爱抚、微笑和言语，与婴儿进行感情交流；这种母婴之间的依恋关系对婴儿早期智力开发和今后身心健康发展有重要意义。母亲哺乳时还可密切观察婴儿变化，及时发现某些疾病发生。 （5）产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；推迟月经复潮，不易怀孕；母乳喂养还能减少乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的可能性。3.喂养方法：尽早开奶，按需哺乳，每2～4小时1次，每次哺乳15～20分钟4.断奶：4～6个月起可添加一些辅助食品，12个月左右可完全断奶。（二）人工喂养：牛乳为最常用者1.牛奶（1）牛奶成分：酪蛋白为主，不易消化。饱和脂肪酸多，乳糖少，加5～8%的糖。矿物质成分较高，不利于新生儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少，铁吸收率仅为人乳的1/5。（2）牛奶制品：①全脂奶粉：重量1：8或体积1：4配制。②蒸发乳：③酸奶：④婴儿配方奶粉：接近母乳。⑤甜炼乳、麦乳精等不宜作为婴儿主食。（3）牛乳量计算法（重点）：一般按每日能量需要计算：婴儿每日能量需要（100～120kcal）/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳约能供应100kcal,故婴儿每日需加糖牛奶100～120ml/kg。例如一个3个月婴儿，体重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量为550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分为5次喂哺。2.羊奶：叶酸含量极低，维生素B12也少，可引起巨红细胞性贫血。3.代乳品：以大豆为主的代乳品，可作为3～4个月以上婴儿的代乳品。（三）辅助食品的添加：从少到多；由稀到稠；从细到粗：习惯一种食物后再加另一种；应在婴儿健康、消化功能正常时添加；天气炎热和婴儿患病时，应暂缓添加新品种。第五节蛋白质-热能营养不良蛋白质-热能营养不良是由于各种原因所致能量和（或）蛋白质缺乏的一种营养缺乏病，常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏，主要见于3岁以下婴幼儿。（一）病因原发性食物中蛋白质和能量长期不能满足机体生理需要和生长发育所致。、继发性由于某些疾病因素所致消化吸收障碍、慢性消耗性疾病、代谢增加等。（二）临床表现体重不增是最先出现的症状，皮下脂肪减少或消失，首先为腹部，最后为面颊，久之可引起身长不增。Ⅰ度：体重低于15%～25%，Ⅱ度：体重低于25%～40%，Ⅲ度：体重低于40%以上。分型分度指标：1体重低下其体重低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准差，高于或等于均数减3个为中度，低于均数减3个为重度。2生长迟缓其身长低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准差，高于或等于均数减3个为中度，低于均数减3个为重度。3消瘦其体重低于同身高、同性别人群正常值的均数减2个标准差，高于或等于均数减3个为中度，低于均数减3个为重度。辅助检查：1.血清蛋白：白蛋白降低是最为特征性改变，但不够灵敏。2.血清氨基酸：血清必需氨基酸和非必需氨基酸之间比值降低，血清牛磺酸、支链氨基酸水平明显降低。3.其他：血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶等活性下降。（三）并发症：营养性贫血：最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏：常见者为维生素A缺乏。感染。自发性低血糖。（四）治疗：去除病因；调整饮食及补充营养物质。①轻度营养不良：热量自120kcal/（kg.d）,蛋白质自3g/（kg.d）开始。②中度营养不良：热量自60kcal/（kg.d）,蛋白质自2g/（kg.d），脂肪自1g/（kg.d）开始，逐渐增加。③重度营养不良：热量自40kcal/（kg.d）,蛋白质自1.3g/（kg.d），脂肪自0.4g/（kg.d）开始，首先满足患儿基础代谢需要，以后逐渐增加。促进消化：各种消化酶，补充缺乏的维生素和微量元素，肌注苯丙酸诺龙，食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。小儿单纯性肥胖症小儿单纯性肥胖症是由于能量摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过了一定范围的一种慢性营养障碍性疾病。病因摄入过多；活动过少；遗传和环境因素；出生体重；性别因素。临床表现可发生于任何年龄，最常见于婴儿期、5~6岁和青春期，但出现严重症状多见于青少年期。小儿食欲旺盛、喜食甜食和高脂食物。明显肥胖常有疲乏感，重度者1/3患儿可出现睡眠性呼吸暂停，极少数心肺负担过重，且肺换气量减少，造成低氧血症、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心衰，嗜睡甚至死亡，称肥胖—换气不良综合症（Pickwickiansyndrome）诊断标准超过标准体重20%~29%为轻度肥胖；30%~49%为中度；50%以上为重度。鉴别诊断（四）治疗行为矫正；饮食治疗；运动疗法；心理治疗；药物治疗。维生素D缺乏性佝偻病是小儿维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。其主要特征为正在生长的长骨干骺端或组织矿化不全，或骨质软化症，多见于2岁以内婴幼儿。（一）病因日光照射不足；维生素D摄入不足；食物中钙、磷含量过低或比例不当；生长过速，维生素D的需要量增加；疾病或药物影响。临床表现：好发于3月～2岁小儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌肉松弛及神经兴奋性改变。佝偻病分期1.初期：多见于6个月以内，特别＜3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、Ⅹ线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（30～40），碱性磷酸酶增高或正常。2.激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变（1）头部：①颅骨软化：多见于3～6个月婴儿。②方颅：多见于8～9个月以上小儿③前囟增大及闭合延迟。④出牙延迟。（2）胸廓：胸廓畸形多发于1岁左右小儿①肋骨串珠②肋膈沟（赫氏沟）③鸡胸或漏斗胸。（3）四肢：①腕髁畸形：多见于6个月以上小儿，状似手镯或脚镯；②下肢畸形：1岁左右站立行走后小儿，“O”型腿或“X”型腿。（4）脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。血生化及骨骼X线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；骺软骨明显增宽，骨骺与骺端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。肌肉改变及其他改变：全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低；蛙腹。重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成缓慢；免疫力低下，易合并感染及贫血。3.恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶4～6周恢复，X线表现2～3周后恢复。4.后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。（三）诊断和鉴别诊断血清25-（OH）D3（正常10～80μg/L）和1.25-（OH）2D3（正常0.03～0.06μg/L）水平在佝偻病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。（四）预防和治疗1.预防：自出生2周后即应补充维生素D，维生素D每日生理需要量为400～800ⅠU。2.治疗：（1）一般治疗：维生素D制剂①口服法：每日给维生素D0.2～0.4万ⅠU，或1，25-（OH）2D3（罗钙全）0.5～2μg，2～4周后改为预防量。②突击疗法：肌注维生素D320～30万ⅠU，1个月后随访若明显好转，改预防量口服。钙剂加强体格锻炼，严重骨骼畸形可考虑外科手术矫治。附1维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起，表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6月以下小i婴幼儿。临床表现：惊厥、手足搐搦、喉痉挛，无热惊厥最常见。隐性症状1.面神经征2.腓反射3.陶瑟征。（二）诊断和鉴别诊断1.诊断：血清钙低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl）,或离子钙低于1.0mmol/L（4mg/dl）。2.鉴别诊断：①低血糖症：血糖低于2.2mmol/L。②低镁血症：血镁低于0.58mmol/L（1.4mg/dl）。③婴儿痉挛症：突然发作，头及躯干前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头抽搐和意识障碍，发作持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异常节律，多伴智力障碍；④甲状旁腺功能减退：血磷高>3.23mmol/L（10mg/dl），血钙低＜1.75mmol/L（7mg/dl），颅骨Ⅹ线可见基底节钙化灶。=5\*GB3⑤中枢神经系统感染急性喉炎（三）治疗1.急救处理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。2.钙剂治疗3.维生素D治疗第五单元新生儿与新生儿疾病第一节新生儿的特点及护理（一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义新生儿是指脐带结扎到生后28天内的1.足月儿：指胎龄≥37周至＜42周（259～293天）的新生儿。2.早产儿：指胎龄＜37周（259天）的新生儿3.过期产儿：指胎龄≥42周（294天）的新生儿。（二）足月产儿和早产儿的特点1.外观特点：2.生理特点：（1）呼吸系统：肺液吸收延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质由Ⅱ型肺泡上皮产生，妊娠28周出现羊水内，35周迅速增加。足月儿生后第1小时内呼吸60～80次/分，1小时后降至40～50次/分。早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有呼吸暂停（呼吸停止在20秒钟以上，伴心率慢＜100次/分，并出现青紫）；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。（2）循环系统：足月新生儿心率波动范围为90～160次/分；足月儿血压平均为70/50mmHg。（3）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生后24小时内排出胎便，3～4天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主要原因。（4）泌尿系统：早产儿肾小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。（5）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为170g/Ｌ。足月新生儿白细胞计数为（15～20）×109/Ｌ，3～10天降为（10～12）×109/Ｌ，早产儿较低为（6～8）×109/Ｌ；分类计数以中性粒细胞为主，4～6天后以淋巴细胞为主。（6）神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。（7）体温调节：新生儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，早产儿尤甚；产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。（8）能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为（50kcal/kg），每日共需热量为100～120kcal/g。足月儿每日钠需要量1～2ｍｍol/kg，<32周早产儿约需3～4ｍｍol/kg；新生儿生后10天内不需要补充钾，以后每日需钾量1～2ｍｍol/kg。早产儿常有低钙血症。（9）免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgG能通过胎盘，但早产儿体内含量低。IgA、IgM不能通过胎盘，特别是分泌性IgA缺乏，使新生儿易患感染性疾病。（10）常见的几种特殊的生理状态：①生理性黄疸：②乳腺肿大。（三）新生儿护理1.保暖：出生体重1.0kg的早产儿，适中温度为35℃～33℃；2.0kg的早产儿为33℃～322.喂养：正常足月儿生后半小时喂母乳，按需哺乳。在无法由母亲喂养情况下可首先试喂10%葡萄糖水10ml/kg，或给配方乳，每3小时1次。早产儿可试喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后给奶量2～5ml，如能耐受，每次增加1～2ml，直到每日需要热量。体重<1500g者哺乳间隔时间为1～2小时，>1500g则2～3小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高营养液。新生儿生后应立即肌注维生素Ｋ1。3.呼吸管理：出现青紫间断供氧，呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可使用药物治疗，常用氨茶碱或枸橼酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。4.皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氟涂抹，如有肉芽组织可用硝酸银烧灼局部。新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。第六节新生儿窒息是指生后1分钟内，无自主呼吸或未能建立规律呼吸而导致低氧血症和混合子那个酸中毒。是新生儿伤残和死亡的重要原因之一。（一）病因：孕妇疾病：孕妇缺氧、胎盘功能障碍；胎盘异常；脐带异常；胎儿因素；分娩因素。（二）临床表现1.胎儿缺氧（宫内窒息）：早期胎动增多心率快；晚期胎动减少，心率慢，羊水黄绿。2.Apgar评分：呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分，7分以上是正常，4～7分为轻度窒息，0～3分为重度窒息。3.各器官受损表现（1）心血管系统：轻症时有心脏传导及心肌损害；严重者出现心源性休克和心衰。（2）呼吸系统：易发生羊水或胎粪吸入综合征，肺出血和持续肺动脉高压。（3）肾脏损害：较多见，出现尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。（4）中枢神经系统：主要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血。（5）代谢方面：常见低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱。（6）胃肠道：可发生应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重。（三）治疗1.ABCDE复苏方案（重点）：A：尽量吸尽呼吸道粘液；（airway）B：建立呼吸，增加通气；（breathing）C：维持正常循环，保证足够心排出量；（circulation）D：药物治疗；（drugs）E：评估和环境（evaluationandenvironment）以前三项最重要，其中A是根本，通气是关键。2.复苏程序（1）最初复苏步骤：保暖；摆好体位；立即吸净口、咽及鼻部粘液。触觉刺激。（2）通气步骤：观察；复苏器加压给氧；胸外按压心脏；气管插管术；给肾上腺素；纠酸、扩容及抗休克。（3）复苏技术：复苏器加压给氧，通气率30～40次/分。胸外按压心脏：按压速率为120次/分。第五节新生儿缺氧缺血性脑病（一）临床表现1轻度：出生24小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，3～5天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。2中度：出生24～72小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。1～2周后逐渐恢复。3重度：出生72小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。（二）诊断1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。2.临床表现：意识、肌张力、反射改变，前囟隆起，惊厥等。3.辅助检查：头颅超声检查；头颅CT检查；核共振成像；脑电图；血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。足月儿诊断标准：1有明确的可导致胎儿宫内窒息的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现。2出生时有重度窒息，指Apgar评分1分钟≤3分。并延续至5分钟时仍≤5分；或者出生时脐动脉血气pH≤7.0。3出生后24小时内出现神经系统表现。4排除低钙血症、低血糖症、感染等为主要原因引起的抽搐，以及代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的神经系统疾患。（三）治疗1.支持疗法：供氧；纠正酸中毒；纠正低血糖；纠正低血压；控制补液。2.控制惊厥：首选苯巴比妥钠。治疗脑水肿：首选用甘露醇。新生儿期后的干预新生儿颅内出血临床表现：神经系统表现有：1.颅内压力增高征：前囟隆起、血压增高、抽搐、角弓反张、脑性尖叫2.呼吸不规则3.神志改变：早期可激惹与抑制交替出现，严重者昏迷4.眼症：凝视、斜视、眼球震颤等5.瞳孔不等大和对光反应消失6.拥抱反射减弱或消失较常见。临床分型：1.脑室周围—脑室内出血（PVH-IVH）2.小脑出血（ICH）3.原发性蛛网膜下腔出血（SAH）4.脑实质出血（IPH）5.硬膜下出血（SDH）治疗支持疗法、止血、对症治疗、外科处理新生儿细菌性脑膜炎感染途径：血型播散；临近扩散；通过异常通道直接进入颅脑。临床表现：不典型，早期症状与败血症相似，表现为嗜睡、喂养困难、体温不稳定、呼吸暂停、呕吐、腹胀和腹泻等。神经系统异常表现最常见为激惹和抑制交替，其他包括惊厥、前囟饱满、颅缝增宽、四肢强直、颅神经症、昏迷、角弓反张和脑膜刺激征等。抗利尿激素分泌不当（IADHS）治疗抗生素治疗；对症治疗；支持疗法；糖皮质激素第十节新生儿黄疸（一）新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。（1）红细胞数相对较多且破坏亦多。（2）红细胞寿命比成人短20～40天。（3）来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。（4）血红素加氧酶在生后1～7天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。2.肝功能发育不成熟（1）摄取胆红素功能差。（2）形成结合胆红素功能差。（3）排泄结合胆红素功能差。3.肠肝循环特殊：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。（二）生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别1.生理性黄疸：一般情况良好，足月儿生后2～3天出现黄疸，4~5天达高峰，5~7天消退，最迟不超过2周；早产儿出生后3~5天出现，5~7天消退，最迟可延迟到3～4周。每日血清胆红素升高<85μmol/L。病理性黄疸：生后24小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿>221μmol/L、早产儿>257μmol/L，或每日上升超过85μmol/L；黄疸持续时间足月儿>2周，早产儿>4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素>34μmol/L。具备任何一项可诊断为病理性黄疸。第十一节新生儿溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。（一）临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。2.黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。3.贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。4.胆红素脑病（核黄疸）：一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生。=1\*GB3①警告期：出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展=2\*GB3②痉挛期：抽搐，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张=3\*GB3③恢复期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力降低。=4\*GB3④后遗症期核黄疸四联症：手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。（二）诊断1.母子血型检查：证实有血型不合存在2.检查有无溶血外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。3.致敏红细胞和血型抗体测定1）改良直接抗人球蛋白试验2）抗体释放试验3）游离抗体试验新生儿娩出后黄疸出现早，且进行性加重，有母子血型不合，改良Coombs和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。（三）鉴别诊断新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，无病理性黄疸和肝脾大。与生理性黄疸通过血型不合及溶血三项试验可鉴别。（四）预防1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG300μg，下次妊娠29周时再肌注300μg，效果更好。2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。（五）治疗1.产前治疗：孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥；提前分娩；血浆置换；宫内输血。2.新生儿治疗：第一关（生后1天），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（2～7）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2周~2月）纠正贫血。（1）降低血清胆红素：光照疗法：一般用波长420～470mm的蓝色荧光灯最有效。换血疗法：①指征：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素>68μmol/L，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L者；总胆红素已达到342μmol/L者，不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指证。②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血或患儿同型血。③换血量为150～180ml/kg（新生儿血量的二倍）。（2）增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。（3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。第四节新生儿败血症（一）病原及感染途径1.病原菌：我国一直以葡萄球菌最常见，其次是大肠杆菌等革兰阴性（G-）杆菌；但美国在20世纪70年代后以B群链球菌（GBS）占首位。2.感染途径：产前感染以李司特菌、胎儿弯曲菌报告较多。出生后感染最常见，病原体以金葡萄菌为多。院内主要是绿脓杆菌感染为主。（二）临床表现1.症状和体征①病理性黄疸如黄疸消退延迟或退而复现；②肝脾大（出现较晚）；③出血倾向如瘀点、瘀斑；④休克征象如皮肤呈大理石样花纹；⑤中毒性肠麻痹。新生儿败血症较易并发脑膜炎。2.实验室检查：血培养阳性；直接涂片找细菌；检测细菌抗原；外周血白细胞计数和分类；C反应蛋白；血沉加快。（三）诊断：早发型；晚发型；新生儿败血症临床表现常不典型，症状无特异性。（四）治疗原则葡萄球菌宜选用耐酶青霉素、第1代头孢菌素或万古霉素；革兰阴性杆菌选用氨苄青霉素或第3代头孢菌素；厌氧菌感染首选甲硝唑。早期宜静脉给药，一般疗程10～14天纠正酸中毒和电解质紊乱，休克时用血浆或清蛋白、静脉注射多巴胺，中性粒细胞减少者可输给白细胞，重症者及早产儿可静注免疫球蛋白。第十二节新生儿寒冷损伤综合征简称新生儿冷伤，多有皮肤硬肿，亦称新生儿硬肿症。主要受寒引起，表现为低体温和皮肤硬肿，严重者出现多器官功能损伤。（一）病因和病理生理1.寒冷或保温不足体温调节中枢不成熟；体表面积相对较大，皮下脂肪少，皮肤薄，血管丰富，易于失热；躯体小，储热少；棕色脂肪代偿产热不足；皮下脂肪饱和脂肪酸含量高，低体温时凝固，出现皮肤硬肿。2.某些疾病能源消耗增加，热卡摄入不足，产热能力不足。3.多器官损害缺氧与代谢性酸中毒。（二）临床表现一般表现为反应低下，吮乳差或拒乳、哭声低弱或不哭，活动减少，也可出现呼吸暂停等。低体温即体温低于35°C，轻症为30~35°（三）治疗1.复温：肛温>30℃置于适中温度暖箱，6～12小时恢复体温；肛温<30℃置于高于肛温1～2℃暖箱中，待肛温2.热量每日50kcal/kg渐增至100～120kcal/kg；液体供给60～80ml/kg。3.纠正器官功能紊乱：有微循环障碍、休克者应进行纠酸、扩容。肺出血者应及早气管插管，进行正压通气治疗。及时处理DIC及肾功能障碍。4.适当应用抗生素防止感染；对症处理。第七章遗传性疾病第二节21-三体综合征21-三体综合征是最常见的常染色体病，母亲年龄愈大，本病发生率愈高。一、临床表现智能障碍，体格发育迟缓：身材矮小，头围小，四肢短，骨龄落后，出牙延迟等。特殊面容：眼距宽，眼裂小，内眦赘皮，眼外角上翘，鼻梁低平，外耳小，伸舌流涎。肌张力低下：韧带松弛，关节可过度弯曲。皮肤纹理特征：通贯手，atd角增大，第5指有的只有一条指褶纹。可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟。二、细胞遗传学诊断（一）标准型：约占95%左右，核型为47，XY（或XX），＋21。（二）易位型：占2.5-5%。1.D/G易位：核型为46，XY，（或XX），-14，t（14q21q），约半数为遗传性，亲代核型为45，XX（或XY），-14，-21，t（14q21q）。2.G/G易位：多数核型为46，XY（或XX），-21，t（21q21q）。（三）嵌合体型：占2～4%。核型为46，XY（或XX）/47，XY（或XX）21。三、鉴别诊断与先天性甲状腺功能减低症鉴别：后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等，可检测血清TSH↑、T4↓。第五节苯丙酮尿症苯丙酮尿症（PKU）是常见的遗传性氨基酸代谢病。由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷患儿尿液中排出大量苯丙酮酸，属常染色体隐性遗传。一、发病机制典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，合成四氢生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸，而且多巴胺、5羟色胺也缺乏加重神经系统损害。二、临床表现患儿通常在3～6个月时初现症状，1岁时症状明显（一）神经系统：以智能发育落后为主，BH4缺乏型患儿常见肌张力减低、抬头困难、嗜睡和惊厥等。（三）外观：毛发、皮肤、虹膜色浅。（三）其它：湿疹，尿和汗液有鼠尿臭味。三、诊断（一）实验室检查尿三氯化铁试验，血Phe和酪氨酸生化定量试验；酶学诊断；DNA分析。（二）BH4缺乏症尿蝶呤分析；BH4负荷试验；干纸片法测定红细胞二氢生物蝶呤还原酶。（三）影像学检查四、治疗（一）低苯丙氨酸（每日30～50mg/kg）饮食：尽早治疗，饮食控制（低苯丙氨酸奶粉，低蛋白饮食）至少到青春期以后。（二）对非典型PKU，除控制饮食外，还需给予四氢生物蝶呤、5-羟色胺和L-DOPA治疗。第九章风湿性疾病一、特异性细胞免疫（T细胞免疫）（一）胸腺：胸腺是中枢免疫器官，淋巴干细胞分化发育为成熟T细胞（CD3阳性，CD4或CD8单阳性）的场所。（二）T细胞：CD4T细胞的功能为调节免疫反应称辅助性T细胞（TH）。CD8细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。（三）细胞因子：机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。TH1细胞分泌干扰素-γ，白细胞介素-2；TH2细胞分泌白细胞介素-4、5、6、8、9。二、特异性体液免疫（B细胞免疫）（一）骨髓和淋巴结：骨髓是B细胞成熟场所，起到类囊的功能。（二）B细胞：与T细胞免疫相比，B细胞免疫发育较迟缓。（三）免疫球蛋白：具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。1.IgG：能通过胎盘，有四个亚类，IgG1比例最高。IgG1针对蛋白质抗原抗体，IgG2针对多糖抗原抗体，IgG4与过敏症有关。2.IgM：不能通过胎盘，出生时IgM高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平3.lgA：脐血lgA高提示宫内感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。4.lgD（5岁达成人20%）和lgE（7岁达成人水平）：都难以通过胎盘。三、非特异性免疫（一）吞噬作用：大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。（二）补体系统：6～12个月达成人水平。第一节风湿热好发年龄5～15岁，特征是了及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤及皮下组织等各器官，其中以子内脏的非化脓性炎症最为常见和严重。一、病因和发病机制：A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。二、临床表现（一）一般表现发热、热性不规则、精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等。（二）心脏炎心肌炎：心率增快；心界扩大，心音减弱，闻及奔马律，新建区吹风样收缩期杂音；ECGP-R间期延长、 S-T段下移及T波平坦或倒置；心率失常。心内膜炎：二尖瓣受累常见，二尖瓣关闭不全在心尖部闻及吹风样收缩期杂音，二尖瓣相对狭窄引起舒张 中期杂音。主动脉瓣关闭不全在胸骨左缘第3肋间闻及叹气样舒张期杂音。心包炎：积液量少时心底部心包摩擦音；积液多时心音遥远，颈静脉怒张、肝脾肿大等标新。ECG示低电 压，广泛S-T太高。有心包炎表现者，易发生心力衰竭。（三）关节炎：见于50～60%患者，多为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。（四）舞蹈病：溶血性链球菌咽峡炎后1～6个月出现。（五）皮肤症状1.皮下小结：见于5%的风湿热患儿，常伴心脏炎。2.环形红斑：少见。三、诊断标准Jones诊断标准包括3个部分①主要表现：心脏炎；游走性关节炎；舞蹈病；环形红斑；皮下小结。②次要表现：发热；关节痛；风湿热既往史；血沉增快、CRP阳性；R-P间期延长。③链球菌感染的证据：咽拭子培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性；抗链球菌抗体滴度升高；近期猩红热病史。在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。四、治疗和预防（一）休息：无心脏炎者卧床休息2周，心脏炎者卧床休息4周，心力衰竭者卧床休息8周。（二）消除链球菌感染：青霉素2周。（三）抗风湿热治疗：1.阿司匹林：无心脏炎者应用每日80～100mg/kg，4～8周。2.糖皮质激素：心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg，8～12周。（四）充血性心力衰竭的治疗：大剂量甲基泼尼松龙每日10～30mg/kg，共1～3天。慎用洋地黄。（五）舞蹈病的治疗：可用苯巴比妥，安定等镇静剂。（六）预防：长效青霉素120万单位每月肌注1次，至少用5年。过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征，临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。临床表现：1.皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布；初起呈紫红色斑丘疹，刻板荨麻疹和血管神经性水肿，重症紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。2.消化道症状反复的阵发性腹痛；黑便或血便、腹泻或便秘。3.关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。4.肾脏症状继发性肾小球疾患，患儿出现血尿、蛋白尿和管型。辅助检查：血常规白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高；血小板升高，出血和凝血时间正常，部分毛细血管脆性试验阳性。尿常规红细胞、蛋白、管型。重者有肉眼血尿。大便隐血试验阳性血沉正常或增快；血清IgA、IgM可轻度升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆粘度增高。腹部超声检查治疗：一般治疗；对症治疗；肾上腺皮质激素；抗凝治疗；中药。第十章传染性疾病第三节结核病一、病因肺结核最常见，对人致病的多为人型结核菌。开放性肺结核患者是主要传染源，呼吸道为主要传染途径。二、结核菌素试验：结核感染后4-8周可呈阳性。（一）试验方法：皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPD）,48～72小时观测结果，硬结平均直径不足5mm为阴性，≥5mm为阳性（+）；10～19mm为中度阳性（++），≥20mm为强阳性（+++），局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（++++）。（二）临床意义1.阳性反应①曾种过卡介苗；②年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，小时曾感染过结核杆菌；=3\*GB3③婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，中度阳性反应多表示体内有新的结核病灶；④强阳性和极强反应阳性者，示体内有活动性结核病；⑤由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于10mm增大至大于10mm，而且增幅大于6mm，表示新近有感染。2.阴性反应①未感染过结核；②结核迟发性变态反应前期；③假阴性反应，机体免疫力低下或受抑制所致；④技术误差或所用结核菌素已失效。原发型肺结核原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。一、病理基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特征性改变为干酪样改变。病理转归：1.吸收好转：病变完全吸收，钙化或硬结（隐伏或痊愈）。最常见。2.进展：①原发病灶扩大，产生空洞；②支气管淋巴结周围炎，形成淋巴结支气管瘘，导致支气管内膜结核或干酪性肺炎。③支气管淋巴结肿大，造成肺不张或阻塞性肺气肿。④结核性胸膜炎。3.恶化：血行播散，导致急性栗粒性肺结核或全身栗粒性结核病。二、临床表现症状：低热、纳差、疲乏、盗汗等。咳嗽、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑，压迫症状。体征：周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显，与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。三、诊断和鉴别诊断（一）临床表现：除上述症状及体征外，详细询问卡介苗接种史及结核接触史；有无卡介苗瘢痕。（二）结核菌素试验：强阳性或由阴性转为阳性应做有关检查。（三）X线检查1.原发综合征：肺内原发灶大小不一。典型“双极影“少见。2.支气管淋巴结结核：①炎症型；②结节型；③微小型。（四）纤维支气管镜检查：1.肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄，或与支气管壁粘连固定，以致活动受限。2.粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。3.在淋巴结穿孔前期，可见突入支气管腔的肿块。4.淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘。四、治疗（一）无症状或症状不多的原发性肺结核①杀死病灶中结核菌；②防止血行播散。异烟肼配合利福平或乙胺丁醇，疗程9～12个月。活动性原发型肺结核：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺应用2～3个月后以异烟肼、利福平或乙胺丁醇维持。异烟肼疗程12～18个月，利福平或乙胺丁醇疗程6～12个月。急性粟粒型肺结核是结核杆菌经血型播散而引起的肺结核，常是原发综合症发展的后果。临床表现：起病急剧，婴幼儿突然高热，呈稽留热或弛张热，多伴有寒战，盗汗，食欲不振，咳嗽，面色苍白，气促和发绀等。肺部有细湿罗音，有脑膜炎征象。部分伴肝脾大，以及浅表淋巴结肿大。全身性粟粒性结核病患者的眼底检查可发现脉络膜结核结节。诊断：结合接触史、临床表现、肝脾大及结核菌素试验阳性，可疑者进行细菌学检查、血清抗结核菌抗体检测与胸部X线摄片。结核性脑膜炎结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型。多见于3岁以内婴幼儿。一、病理结核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。炎性渗出物易在脑底诸池聚集。常见第7、3、4、6、2对颅神经障碍，可有急性动脉炎、脑实质病变、脑室管膜炎、脑积水。二、临床表现（一）早期（前驱期）：1～2周。性格改变和结核中毒症状。（二）中期（脑膜刺激期）：1～2周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥；颅神经障碍。脑膜刺激征阳性。（三）晚期（昏迷期）：1～3周。昏迷、惊厥频繁发作。临床分型：浆液型；脑底脑膜炎型；脑膜脑炎型；脊髓型。三、诊断（一）病史：结核接触史，卡介苗接种史，近期急性传染病史。（二）临床表现：性格改变，结核中毒症状，颅压高表现。（三）脑脊液检查：压力增高，外观毛玻璃样，留膜可找到结核菌。白细胞50～500×106/L，分类淋巴细胞为主，糖氯化物降低，蛋白增高。（四）X线检查：约85%的患儿胸片有结核病改变，90%为活动性病变，48%呈粟粒性肺结核。（五）脑CT扫描：基底节阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、脑积水或早期局灶性梗塞。（六）结核菌素试验：阳性对诊断有帮助，但50%患儿呈阴性反应。四、鉴别诊断（一）化脓性脑膜炎：重点鉴别点是脑脊液检查，结合病史、临床表现及其他检查综合分析。（二）隐球菌脑膜炎：起病更缓慢，颅高压症状显著，视力障碍及视神经乳头水肿更常见，墨汁染色可见隐球菌。（三）病毒性脑炎：起病急，脑脊液糖和氯化物正常。五、治疗（一）一般疗法：休息、护理、合理营养。（二）控制炎症1.强化治疗阶段：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺及链霉素应用3～4个月。2.巩固治疗阶段：异烟肼、利福平或乙胺丁醇。总疗程〉12个月或脑脊液正常后6个月。利福平或乙胺丁醇9～12个月。（三）降低颅内高压1.脱水剂：20%甘露醇。2.利尿剂：乙酰唑胺。3.侧脑室穿刺引流，腰穿减压和鞘内注药，脑外科治疗。（四）对症治疗：控制惊厥、维持电解质平衡。（五）糖皮质激素常用泼尼松，疗程8～12周。潜伏结核感染：由结核杆菌感染引起的结核菌素试验阳性除外卡介苗接种后反应，X线胸片或临床无活动结核病证据者，称潜伏性结核感染。第十一章消化系统疾病解剖生理特点（一）解剖特点新生儿及婴儿口腔粘膜薄嫩，唾液分泌少，易受损伤和细菌感染。常发生胃食管反流，胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门括约肌发育良好，易发生溢奶及呕吐，胃容量出生是30～60ml，1～3月90～130ml，1岁时达250～300ml。小儿肠管相对比成人长，易发生肠扭转和肠套叠。年龄愈小，肝脏相对愈大。婴儿不易发生肝硬化。（二）生理特点小婴儿唾液中淀粉酶含量低，3个月以下小儿不宜喂淀粉类食物。婴儿胃排空时间水为1.5～2小时，母乳2～3小时，牛乳3～4小时。婴儿肠道吸收率高。消化道感染时，肠内细菌或毒素容易进入血液，易发生全身感染或变态反应性疾病。母乳喂养者以双歧杆菌及乳酸杆菌为主；人工喂养则以大肠杆菌为主。第九节小儿腹泻是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合症。6个月～2岁婴幼儿发病率高。（一）病因1.易感因素（P260）（1）消化系统特点：①消化系统发育不良，对食物的耐受力差；②生长发育快，所需营养物质多，消化道负担重。（2）机体防御功能较差：①胃内酸度低，胃排空较快，对胃内细菌杀灭能力弱；②血液中免疫球蛋白和胃肠SgIA均较低；③新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时，均易患肠道感染。2.感染因素（1）病毒感染：轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。（2）细菌感染①致腹泻大肠肝菌：致病性大肠杆菌；产毒性大肠杆菌；侵袭性大肠杆菌；出血性大肠杆菌；粘附-集聚性大肠杆菌。②空肠弯曲菌：有空肠型、结肠型和胎儿亚型3种。③耶尔森菌：产生肠毒素，引起侵袭性和分泌性腹泻。④沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。（3）致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。寄生虫常见为蓝氏贾第鞭毛虫，阿米巴原虫和隐孢子虫。3.非感染因素（1）饮食因素：=1\*GB3①喂养不当=2\*GB3②过敏性腹泻（牛奶）=3\*GB3③原发性或继发性双糖酶缺乏或活性降低。（2）气候因素天气变化腹部受凉使肠蠕动增加；天气过热消化液分泌减少、饮奶过多引起消化功能紊乱腹泻。（二）临床表现病程在2周以内为急性腹泻，病程2周～2月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2个月以上。一、急性腹泻1.轻型常由饮食因素及肠道外感染引起。以胃肠道症状为主，无脱水及全身中毒症状。2.重型多为肠道内感染所致。除有较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。（1）胃肠道症状：食欲低下，常有呕吐；大便每日10至数10次，多为黄色水样或蛋花样便，含有少量粘液，少数患儿也可有少量血便。（2）水、电解质及酸碱平衡紊乱：脱水：轻、中、重度脱水。等渗、低渗或高渗性脱水，以前两者居多。（3）代谢性酸中毒：轻度HCO318-13mmol/L；中度13-9mmol/L；重度<9mmol/L。（4）低钾血症：血钾低于3.5mmol/L。（5）低钙和低镁血症：活动性佝偻病和营养不良患儿更多见，脱水、酸中毒纠正后易出现低钙症状（手足搐搦和惊厥）；极少数患儿搐搦或惊厥用钙治疗无效时应考虑有低镁血症可能。轮状病毒肠炎临床特点：北方秋、冬季小儿腹泻最常见的病原。散发或小流行，经粪-口传播，也可经呼吸道感染。潜伏期1~3天，起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状。病初1~2天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。不同性质脱水的鉴别低渗性等渗性（最常见）高渗性原因及诱因以失盐为主，补充非电解质过多，常见于病程较长营养不良者水与电解质丢失大致相同以失水为主，补充高钠液体过多，高热、入水量少，大量出汗等血钠浓度低于130mmol/L130～150mmol/L高于150mmol/L口渴不明显明显极明显皮肤弹性极差稍差尚可血压很低低正常或稍低神志嗜睡或昏迷精神萎靡烦躁易激惹不同程度脱水的临床表现轻度中度重度精神状态无明显改变烦躁或萎靡昏睡或昏迷失水占体重百分比5%以下5%～10%10%以上皮肤及粘膜皮肤弹性尚可,口腔粘膜稍干燥皮肤弹性较差,口腔粘膜干燥皮肤弹性极差,口腔粘膜极干燥眼窝及前囟凹陷轻度明显极明显眼泪有少无尿量略减少明显减少极少或无尿周围循环衰竭无不明显明显酸中毒无有严重常见几种不同病原所致腹泻的临床特点如下：（1）病毒性肠炎：“秋季腹泻”。起病急，常伴有上感症状，大便呈水样或蛋花汤样，无腥臭，轮状病毒是最常见的病原，多见于6个月至2岁的婴幼儿。（2）四种类型大肠杆菌肠炎：夏季5～8月多见。1）致病性大肠杆菌肠炎：大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液，有腥臭味，大便镜检偶见白细胞。2）产毒性大肠杆菌肠炎3）侵袭性大肠杆菌肠炎：大便粘冻样含脓血，可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。4）出血性大肠杆菌肠炎：大便开始为水样便，后转为血性。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞。（3）空肠弯曲菌肠炎：多见于夏季，6～24个月多发，侵袭性感染为主。（4）耶尔森菌小肠结肠炎：急性水泻起病，可有粘液便、脓血便。（5）鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎：夏季多发，<2岁小儿多见。大便次数多，性质多变，有特殊臭味，大便检查有红白细胞，可引起败血症、脑脊髓膜炎，病程迁延，带菌率高。（6）抗生素诱发的肠炎：1）金黄色葡萄球菌肠炎：继发于长期大量应用广谱抗生素之后。起病急，发热、频泻、大便腥臭、海水样便，严重者有休克，大便镜检可见多量脓细胞和革兰氏阳性球菌。大便培养有金黄色葡萄球菌生长，凝固酶试验阳性。2）假膜性小肠结肠炎：难辨梭状芽胞杆菌。3）真菌性肠炎：常为白色念珠菌，多伴有鹅口疮。大便稀黄，泡沫较多，有时可见豆腐渣样细块。大便镜检可见真菌孢子及假菌丝。（三）诊断和鉴别诊断根据临床表现易做出临床诊断。需判定有无脱水、酸中毒和电解质紊乱。根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为两组：1.大便无或偶见少量白细胞者为病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当等引起的腹泻，多为水泻，有时伴脱水症状，应与下列疾病鉴别：（1）“生理性腹泻”：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，无其他症状，不影响生长发育。添加辅食后，大便即逐渐转为正常。（2）乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，过敏性腹泻等。2.大便有较多的白细胞者常为各种侵袭性细菌感染所致，大多伴不同程度的全身中毒症状。需与下列疾病鉴别：（1）细菌性痢疾：常有流行病学病史，起病急，全身症状重。便次多，量少，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。（2）坏死性肠炎：中毒症状较严重，腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热，大便暗红色糊状，渐出现血便，常伴休克。腹部立、卧位X线摄片呈小肠局限性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气等。（四）治疗治疗原则为：调整饮食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，预防并发症。1.急性腹泻的治疗（1）饮食疗法继续饮食，合理调整。严重呕吐者可暂时禁食4～6小时（不禁水）。以母乳喂养的婴儿继续哺乳，暂停辅食：人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养，改为豆制代乳品，或去乳糖奶粉。（2）纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：①口服补液：ORS用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约50～80ml/kg，中度脱水约80～100mg/kg，于8～12小时内将累积损失量补足；脱水纠正后，将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。适应证：中或重度脱水；经口服补液不见好转；呕吐、腹胀严重者；②静脉输液：适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。1）第一天补液总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量；溶液种类：根据脱水性质（等渗、低渗、高渗）选用不同程度脱水的补液量（ml/kg）脱水程度轻度脱水中度脱水重度脱水丢失的液体占体重百分比<5%5%～10%10%～12%累积损失量30～5050～100100～120继续丢失量10～2020～3030～40生理需要量60～8060～8060～80总量90～120120～150150～180不同性质脱水血钠浓度、所需液体的种类及张力脱水的性质低渗性等渗性高渗性血钠含量<130mmol/Ll30～150mmol/L>150mmol/L累积丢失量4:3:2液（2／3张）2:3:1液（1/2张）1/3张液继续丢失量1/21/2～1/31/3生理需要量1/4～1/51/4～1/51/4～1/5输液速度：对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予2:1等渗液，20ml/kg于30分钟～1小时补完；累积损失量（扣除扩容液量）一般在8～12小时内补完，约每小时8～10ml/kg；补充生理和异常的损失量于12～16小时内补完，约每小时5ml/kg；纠正酸中毒：对重度酸中毒可根据临床症状结合血气测定结果，另加碳酸氢钠纠正；5%的碳酸氢钠5ml/kg，可提高二氧化碳结合力5mmol/L。纠正低钾、低钙、低镁：见尿补钾，每日3～6mmol/kg，氯化钾静滴浓度不得超过0.3%（40mmol/L）。补钾一般持续4～6天；出现低钙症状时可用10%的葡萄糖酸钙稀释后静注；低镁者用25%硫酸镁肌肉注射。2）第2天及以后的补液：主要是补充生理的和异常的继续损失量，继续补钾，供给热量。生理需要量每日60～80ml/kg，用1/5张含钠液。继续损失量是丢失多少补充多少，用1/2～1/3张含钠液补充。两部分加在一起于12～24小时内均匀静滴。（3）药物治疗①控制感染：1）水样便腹泻（约占70%）多为病毒及非侵袭性细菌所致，一般不用抗生素，应合理使用液体疗法，选用微生态制剂和粘膜保护剂。2）粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点，针对病原选用抗菌药物，再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。②微生态疗法：常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌制剂。③肠粘膜保护剂：蒙脱石粉。2.迁延性和慢性腹泻治疗（1）积极寻找引起原因，切忌滥用抗生素。（2）预防和治疗脱水、纠正电解质及酸碱平衡紊乱。（3）营养治疗，继续喂养是必要的治疗措施，禁食对机体有害。（4）药物治疗：抗菌药物应慎用；补充微量元素和维生素；应用微生态调节剂和肠粘膜保护剂。第十一单元呼吸系统疾病小儿呼吸系统疾病以急性呼吸道感染最常见。第一节小儿呼吸系统解剖生理特点一、解剖特点呼吸系统以环状软骨下缘为界划分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性毛细支气管、肺泡管及肺泡。1.上呼吸道婴幼儿鼻腔狭窄，粘膜柔嫩，血管丰富，易于感染，后鼻腔易堵塞而发生呼吸与吮奶困难。鼻窦粘膜与鼻腔粘膜相连接，鼻窦口相对大，急性鼻炎常导致鼻窦炎。咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。咽扁桃体6个月内已发育，腭扁桃体至1岁末逐渐增大，4～10岁发育达高峰，青春期逐渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿。小儿喉部呈漏斗形，喉腔较窄，声门裂相对狭窄，软骨柔软，粘膜柔嫩而富有血管及淋巴组织，故轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。2.下呼吸道婴幼儿的气管、支气管较狭窄，软骨柔软，缺乏弹力组织，粘膜血管丰富，纤毛运动较差，易因感染而充血、水肿，分泌物增加，导致呼吸道阻塞。左支气管细长、位置弯斜，右支气管粗短，为气管直接延伸。小儿肺的弹力纤维发育较差，血管丰富，间质发育旺盛，肺泡数量较少，造成肺的含血量丰富而含气量相对较少，故易于感染，易引起间质性炎症、肺气肿或肺不张等。3.胸廓婴幼儿胸廓短、呈桶状；肋骨呈水平位，膈肌位置较高；呼吸肌不发达，呼吸时胸廓活动范围小，肺不能充分地扩张，通气和换气，易因缺氧和二氧化碳潴留而出现青紫。小儿纵隔相对较大，纵隔周围组织松软，在胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。二、生理及免疫特点1.生理特点（1）呼吸频率与节律：年龄愈小，呼吸频率愈快。婴儿易出现呼吸节律不齐，尤以早产儿、新生儿最为明显。（2）呼吸型：婴幼儿呼吸肌发育不全，呈腹膈式呼吸。随年龄增长，出现胸腹式呼吸。（3）呼吸功能的特点①肺活量：小儿为50～70ml/kg。安静时，年长儿仅用肺活量的12.5%来呼吸，而婴儿则需用30%左右。②潮气量：年龄越小，潮气量越小。③气体弥散量：二氧化碳弥散速率比氧大。小儿肺脏小，肺泡毛细血管总面积与总容量均比成人小，故气体弥散量也小。④气道阻力：小儿气道阻力大于成人。小儿各项呼吸功能的储备能力均较低。易发生呼吸功能不全。2.呼吸道免疫特点小儿呼吸道的非特异性及特异性免疫功能均较差。新生儿及婴幼儿咳嗽反射及气道平滑肌收缩功能差，纤毛运动功能亦差。婴幼儿的SIgA、IgG和IgG亚类含量均低。肺泡巨噬细胞功能不足，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素、补体等的数量及活性不足，故易患呼吸道感染。急性上呼吸道感染简称上感，俗称感冒，，是小儿最常见的疾病。主要侵犯鼻、鼻咽和咽部，导致急性鼻咽炎、急性咽炎、急性扁桃体炎等，统称为上呼吸道感染。一、病因主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒等。病毒感染后，亦可继发细菌感染。二、临床表现年长儿症状较轻，婴幼儿则较重。1.一般类型上感常于受凉后1～3天出现鼻塞、喷嚏、流涕、干咳、咽部不适、发热等。婴幼儿可骤然起病，高热、纳差、咳嗽、可伴有呕吐、腹泻、烦躁，甚至高热惊厥。部分患儿发病早期出现脐周阵痛，与发热所致反射性肠蠕动增强或肠系膜淋巴结炎有关。体检可见咽部充血，扁桃体肿大，颌下淋巴结肿大。肠道病毒所致者，常伴不同形态的皮疹。病程约3～5天。2.两种特殊类型上感（1）疱疹性咽峡炎病原体为柯萨奇A组病毒，好发于夏秋季。急起高热，咽痛，流涎等。体查可见咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭等处有2～4mm大小的疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡，病程1周左右。（2）咽-结合膜热病原体为腺病毒3、7型。常发生于春夏季节。多呈高热，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，颈部、耳后淋巴结肿大。病程1～2周。三、鉴别诊断1.流行性感冒：为流感病毒、副流感病毒所致。有明显流行病史。全身症状重。2.急性传染病早期：如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳等，应结合流行病学史，临床表现及实验室资料等综合分析并观察病情演变加以鉴别。3.急性阑尾炎：腹痛常先于发热，腹痛部位以右下腹为主，呈持续性，有腹肌紧张及固定压痛点等。白细胞及中性粒细胞增多。四、治疗1.一般治疗：休息、多饮水；注意呼吸道隔离；预防并发症。2.病因治疗：三氮唑核苷（病毒唑），疗程3～5日。如继发细菌感染可用抗生素，常用者有青霉素。如证实为溶血性链球菌感染，或既往有风湿热肾炎病史者，青霉素疗程应为10～14日。3.对症治疗①高热：可口服对乙酰氨基酚或阿司匹林，亦可用冷敷、温湿敷或醇浴降温；如发生高热惊厥者可予镇静、止惊等处理；②咽痛：可含服咽喉片。第六节肺炎是不同病原体或其他因素所致之肺部炎症，以发热、咳嗽、气促、呼吸困难以及肺部固定中细湿啰音为临床表现。一、分类1.病理分类：支气管肺炎（小儿最常见）、大叶性肺炎、间质性肺炎等。2.病因分类：病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。细菌性肺炎：有肺炎链球菌、葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、绿脓杆菌及军团菌等。支原体肺炎：肺炎支原体所致。衣原体肺炎：沙眼衣原体或肺炎衣原体。真菌性肺炎：白色念珠菌、肺曲菌、隐球菌、组织胞浆菌、球孢子菌等。原虫性肺炎：卡氏肺囊虫为主。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、坠积性肺炎等。3.病程分类：急性（1月以内）、迁延性（1～3月）、慢性（3月以上）。4.病情分类：（1）轻症：呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。（2）重症：除呼吸系统受累严重外，其他系统亦受累，全身中毒症状明显。5.发生肺炎的地区分类：社区获得性肺炎：院外或住院48小时内发生的肺炎；院内获得性肺炎：住院48小时后发生的肺炎。二、支气管肺炎1.病因：细菌和病毒。细菌感染以肺炎链球菌多见。2.临床表现（1）一般表现发病前上呼吸道感染数日，体温可达38~40°（2）呼吸系统：大多起病较急，主要症状为发热，咳嗽，气促。热型不定，多为不规则发热；咳嗽较频繁，早期为刺激性干咳，以后有痰；气促多发生于发热、咳嗽之后，呼吸加快，可达40~80次/分，并有鼻翼煽动，重者呈点头状呼吸、三凹征明显、唇周发绀。肺部体征早期不明显或仅呼吸音粗糙，以后可闻固定的中、细湿罗音，叩诊多正常。整个肺叶受累出现相应的肺实变体征，如语颤增强、叩诊浊音等。（3）循环系统：可发生心肌炎；可出现心率增快、呼吸增快、烦躁不安和肝脏增大等心力衰竭表现。（4）神经系统：轻度表现烦躁、嗜睡；重者出现意识障碍，惊厥，呼吸不规则，前囟隆起。（5）消化系统：常有纳差、吐泻、腹胀等。若发生中毒性肠麻痹，腹胀严重肠鸣音消失。有时呕吐咖啡渣样物，大便隐血阳性或排柏油样便。3.辅助检查（1）病原学检查①病毒分离，其他病原体的分离培养；②病原特异性抗原检测；③病原特异性抗体检测：急性期与恢复期双份血清特异性IgG检测有4倍升高，对诊断有重要意义。急性期特异性IgM测定有早期诊断价值；④聚合酶链反应（PCR）或特异性基因探针检测病原体DNA；⑤细菌培养。（2）外周血检查白细胞检查（细菌感染时总数和中性粒升高，核左移）；C反应蛋白（CRP）（细菌感染时上升）。（3）胸部X线检查：肺纹理增强，点片状阴影。（4）血气分析诊断：一般有发热、咳嗽、气促或呼吸困难，肺部有较固定的中细湿罗音，据此可诊断。X线拍片肺部见片影可确诊。确诊后，需判断病情轻重，有无并发症，并作病原学检查，以指导治疗。4.并发症（1）脓胸：常为葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。表现为高热不退，呼吸困难加重，患侧呼吸运动受限，语颤减弱，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多，纵隔向对侧移位。（2）脓气胸：表现为病情突然加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。（3）肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。体积小者，可无症状，体积大者可引起急性呼吸困难。此外还可引起肺脓肿、化脓性心包炎、败血症等。5.治疗（1）一般治疗空气流通，室温维持在20℃（2）病原治疗用抗生素之前细菌培养及药敏试验；用肺组织浓度高的药物；重者静脉联合用药。肺炎链球菌：青霉素、羟氨苄青霉素，红霉素。金黄色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林钠、万古霉素、利福平。流感嗜血杆菌：阿莫西林加克拉维酸。大肠杆菌和肺炎杆菌：头孢曲松或头孢噻嗪；绿脓杆菌替卡西林加克拉维酸。肺炎支原体和衣原体：大环内酯类。用药时间应持续至体温正常后5～7日，症状基本消失后3天，支原体肺炎至少用药2～3周。葡萄球菌肺炎一般于体温正常后继续用药2周，总疗程6周。抗病毒治疗：三氮唑核苷；干扰素；聚肌胞；乳清液。（3）对症治疗氧疗：鼻前庭导管，氧流量为0.5～1L/min；氧浓度不超过40%；面罩给氧，氧流量为2～4L/min，氧浓度为50～60%。若出现呼吸衰竭，应用人工呼吸器保持呼吸道通畅：祛痰剂；复方甘草合剂；雾化吸入；支气管解痉剂；保证液体摄入量，有利于排痰。（4）心力衰竭的治疗：除镇静、给氧外，必要时可用洋地黄制剂。（5）腹胀的治疗：伴低钾血症者及时补钾；如系中毒性肠麻痹，应禁食、胃肠减压，亦可用酚妥拉明（0.5mg/kg），溶于5%葡萄糖20ml静滴。（6）感染性休克、脑水肿、呼吸衰竭的治疗。纠正水、电解质与酸碱平衡。（7）肾上腺皮质激素的应用适应证：中毒症状明显；严重喘憋或呼吸衰竭；胸膜有渗出伴有脑水肿、中毒性脑病、感染中毒性休克、呼吸衰竭时。（8）并存症和并发症的治疗：对并发脓胸、脓气胸者及时抽脓抽气。遇下列情况则考虑胸腔闭式引流：年龄小，中毒症状重；脓液粘稠，经反复穿刺排脓不畅者；张力性气胸。三、几种不同病原体肺炎的特点1.金黄色葡萄球菌肺炎（1）多见于新生儿及婴幼儿，起病急，病情重。（2）全身中毒症状重，可出现休克症状。（3）肺部体征出现早（中、细湿?音），极易形成多发性小脓肿。（4）可有一过性猩红热样或荨麻疹样皮疹。伴有脓毒血症时，可有其他部位的化脓性感染病灶。（5）胸部X线常见肺浸润，多发性肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。易变性是金黄色葡萄球菌肺炎的另一X线特征。2.腺病毒肺炎（1）多见于6个月～2岁小儿。主要病理改变是支气管和肺泡间质炎，病程迁移易引起肺功能损害和其他系统功能障碍。（2）持续高热，轻症7～10日开始退热，重症常达2～3周，抗菌药物治疗无效。（3）早期即有全身中毒症状，如萎靡嗜睡，面色苍白。