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新生儿紫绀的处理0新生儿紫绀的处理0

病例38周,女,生后23天,皮肤黄疸伴轻度青紫和轻度呼吸困难1天心脏听诊无特殊,未吸氧四肢血压和氧饱和度无明显差别,接近70%机械通气下(FiO2100%,PIP22,PEEP6,Ti0.40)SPO270%,动脉血气示PaO230mmHg,余正常诊断鉴别诊断&处理?1病例38周,女,生后23天大纲紫绀的定义名词(PaO2

,SaO2

,CaO2)紫绀的鉴别诊断高氧试验紫绀的病因小结2大纲紫绀的定义2紫绀的定义皮肤颜色青紫发绀:无绀、轻、中、重脱氧血红蛋白>5g/dL(绝对值)<5g/dL=5g/dL>10,20g/dl…主观性诊断(与环境、肤色多因素有关)实质是缺氧(紫绀=缺氧?)3紫绀的定义皮肤颜色青紫发绀:无绀、轻、中中心性与周围性紫绀周围性紫绀正常过渡的一部分可以持续到72hrAPGAR评分10?低灌注严重贫血4中心性与周围性紫绀周围性紫绀4胎儿-新生儿血气过渡氧分压氧饱和度二氧化碳分压pH脐动脉脐静脉新生儿生后1小时动脉血新生儿生后24小时动脉血1525537.2630606065407.35909835-457.3-7.435-457.3-7.45胎儿-新生儿血气过渡氧分压氧饱和度二氧化紫绀紫绀与HCT和氧饱和度有关荧光灯下紫绀不易识别四肢末端除外,其他部位紫绀不明显怀疑紫绀时,立即检测氧饱和度6紫绀紫绀与HCT和氧饱和度有关6哭吵与紫绀哭吵时氧饱和度下降?生后1.5-3天,差异很大66%下降27%上升6.8%没有变化4天以后明显的上升

Pediatrics,1952;9:756-759.?7哭吵与紫绀哭吵时氧饱和度下降??7术语氧分压(氧气交换的原动力)动脉氧压力动脉血气溶解在血浆中的氧0.003mlO2/mmHg/dl血浆氧饱和度氧饱和的百分比氧饱和度仪检测~1.34mlO2/g血红蛋白8术语氧分压(氧气交换的原动力)8血氧含量-溶解的氧量氧容量Hb氧饱和度(oxygensaturation,SO2)SO2=×100%影响因素:氧分压氧的运输:30ml/min/kg氧的消耗:7ml/min/kg

SaO295%SvO275%9血氧含量-溶解的氧量1010

氧饱和度VS氧分压氧分压低是呼吸衰竭诊断的必备条件?新生儿正常氧分压是多少?高压氧?缺氧=氧分压低?氧饱和度是缺氧的综合反映指标,容易检测氧分压不易检测(血气),影响因素较多S型曲线决定了氧饱和度比氧分压在同样情况下更重要:原则以最低的氧分压维持正常的氧饱和度11氧饱和度VS氧分压氧分压低是呼吸衰竭诊断的必备正常胎儿-新生儿过渡脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养,大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉,小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血,下腔静脉将混合血(主要是含氧高和营养丰富的血)入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液,少量与上腔静脉来的血液混合,大部分血液通过卵圆孔进入左心房,与由肺静脉来的少量血液混合盾进入左心室。左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢,以充分供应胎儿部发育所需的营养和氧;小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回流的静脉血经本腔静脉进入右心房,与下腔静脉来的小部分血液混合后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能,故肺动脉血仅小部分(5%一10%)入肺,再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液(90%以上)经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分布到盆顺腔器官和下肢外,还经脐动脉将血液运送至胎盘,在胎盘内与母体血液进行气体和物质交换后,再由脐静脉送往胎儿体内。12正常胎儿-新生儿过渡脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐正常胎儿-新生儿过渡胎儿出生后,胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活动,动脉导管、静脉导管和脐血管均废用,血液循环遂发生一系列改变。主要变化如下:①脐静脉(腹腔内的部分)闭锁,成为由脐部至肝的肝圆韧带;②脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带.③肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带。④出生后脐静脉闭锁,从下腔静脉注入右心房的血液减少,右心房压力降低,同时肺开始呼吸,大量血液由肺静脉回流进入左心房,左心房压力增高,于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔,使卵圆孔关闭。⑤动脉导管闭锁成为动脉韧带,出生后3个月左右成为解剖关闭。13正常胎儿-新生儿过渡胎儿出生后,胎盘血循环胎儿-新生儿过渡胎盘功能:肺功能心功能肾功能消化功能体温调节功能免疫监视功能…..14胎儿-新生儿过渡胎盘功能:14

正常新生儿过度从低氧走向高氧的过程(胎儿生活在缺氧环境)生后氧分压和氧饱和度逐渐升高生命早期氧分压值和氧饱和度均低于成年人水平呼吸衰竭的诊断与儿童或成年人也有差别要防止缺氧的发生更要防止医源性的高氧损伤15正常新生儿过度从低氧走向高氧的过程(胎儿生活在Hb氧合解离曲线16Hb氧合解离曲线16O2Sat(%)PaO2(mmHg)MinPaO2max9897969013695801209475120936510592609090587688506585456082304%46mmHg17O2Sat(%)PaO2(mmHg)MinPaO2max9PaO2andSaO218PaO2andSaO218

影响因素P50成人:27mmHg新生儿:22mmHg胎儿:16mmHg新生儿紫绀的PaO2远远低于成人低氧与缺氧低氧不一定缺氧(hypoxemiaVShypoxia)缺氧还与Hb的量、质及组织灌流量有关19影响因素P5019术语氧含量CaO2血液中氧的量Hb结合氧+溶解在胞浆中的氧100%饱和Hb18g/dl90mmHg=[1.0*18*1.34]+[0.003*90]=[24]+[0.25]生理情况下,氧饱和度比氧含量更重要(0.003*600=1.8)20术语氧含量CaO220CaO2举例正常情况95%,Hb18PaO285[.95*18*1.34]+[0.003*85][23]+[0.25]=23

21CaO2举例正常情况21CaO2举例高氧100%,Hb18PaO2600[1.0*18*1.34]+[0.003*600][24]+[1.8]=2622CaO2举例高氧22CaO2举例贫血95%,Hb10PaO285[.95*10*1.34]+[0.003*85][13]+[0.25]=1323CaO2举例贫血23CaO2举例贫血-高氧100%,Hb10PaO2600[1.0*10*1.34]+[0.003*600][13]+[1.8]=15

24CaO2举例贫血-高氧24CaO2举例紫绀性先心75%,Hb18PaO240[.75*18*1.34]+[0.003*40][18]+[0.12]=1825CaO2举例紫绀性先心25CaO2举例紫绀性先心-贫血75%,Hb10PaO240[.75*10*1.34]+[0.003*40][10]+[0.12]=1026CaO2举例紫绀性先心-贫血26各种情况下血氧含量的变化正常高氧贫血贫血+高氧SPO2(%)Hb(g)氧分压(mmHg)氧含量(mL)951009510018852318101060026856001315紫绀型先心紫绀型先心+贫血751840181075104027各种情况下血氧含量的变化正常高氧气体在体内的运输大气肺循环血液组织氧气二氧化碳28气体在体内的运输大气肺循环血液组织氧气二氧化碳28O2O2O2HbO2O2供氧过程利用氧1111低张性缺氧血液性缺氧循环性缺氧组织性缺氧CNS29O2O2O2O2O2供氧过程利用氧1111低张性缺氧血液性缺氧的输送=血氧含量×心输出量Hb×SatO2CO心率×心搏量前负荷×心肌收缩力×后负荷血液肺循环维持氧饱和度和血流灌注正常30氧的输送=血氧含量×心输出量Hb×SatO2CO心率×心紫绀的分类部位中心性、周围性原发病肺源性、心源性、CNS源性、血源性、代谢性…发病机制摄入减少、吸收障碍、消耗过多分布差异性、反向差异性31紫绀的分类部位31紫绀的分类肺源性心源性32紫绀的分类肺源性心源性32新生儿紫绀-肠源性高铁血红蛋白血症:新生儿更易发生,当高铁血红蛋白浓度≥1.5g/dl时血呈深棕色,皮肤及黏膜出现青紫原因血红蛋白M病:少见,显性遗传病暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷:无家族史,呈中度青紫不伴缺氧症状,新生儿期后青紫可逐渐减轻含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿或药物引起:亚甲蓝或VitC治疗有效可资鉴别33新生儿紫绀-肠源性高铁血红蛋白血症:新生儿更易发生氧气摄入减少贫血各种原因弥散障碍RDS,吸入,肺炎阻塞气胸,头部体位异常34氧气摄入减少贫血34氧“吸收障碍”分流病变心源性非-心源性(如PPHN)血液性高铁血红蛋白血症

一氧化碳中毒

35氧“吸收障碍”分流病变35

氧消耗过多氧消耗高败血症低血流,高摄取周围性青紫血流缓慢/红细胞增多症血液外渗(产伤)36

氧消耗过多氧消耗高36紫绀诊断和鉴别诊断的意义紫绀意味着缺氧,为新生儿急症惊厥、呼吸困难、高胆红素血症、外科急腹症、窒息……心源性和肺原性紫绀处理是完全不一样37紫绀诊断和鉴别诊断的意义37肺源性还是心源性?肺源性心源性PPHN还是紫绀型先心?38肺源性还是心源性?肺源性心源性PPHN还是紫绀右上肢SatO2达不到100%就应怀疑紫绀性先心同时PCO2小于50mmHg,紫绀性先心应首要考虑新生儿紫绀39右上肢SatO2达不到100%就应怀疑紫绀性先心新生形成机制不同肺源性胎儿-新生儿过度异常,肺动脉压力不能下降均为呼吸系统引起心脏本身没问题心源性肺血流减少,不能充分氧合心内动静脉血混合肺脏本身没问题40形成机制不同肺源性40新生儿紫绀-肺源性新生儿窒息呼吸道先天畸形RDS肺萎陷肺炎气胸先天性隔疝PPHN…….41新生儿紫绀-肺源性新生儿窒息较常见TGATetralogyTricuspidatresiaPAIVSTAPVR较少见EbsteinComplexHLHwithrestr.ASD

新生儿紫绀-心源性42较常见较少见新生儿紫绀-心源性42

心源性OR肺原性病史呼吸道病史产前病史体格检查(症状、体征)呼吸困难紫绀的部位程度、伴随情况实验室血气、SPO2X线、ECHO、导管、CT、磁共振…..43心源性OR肺原性病史43临床资料外表“轻度的呼吸困难和紫绀”氧饱和度/动脉血气(ABG)导管前后氧饱和度,最高PaO2听诊S2,杂音四肢血压44临床资料外表44高氧试验不吸氧下,留取动脉血气吸入100%纯氧15min,留取动脉血气PaO2

未改变=固定分流=紫绀性先心最高PaO2<100=紫绀性先心最高PaO2>200=无紫绀性先心45高氧试验不吸氧下,留取动脉血气45高氧试验高氧头罩高氧CPAP高氧高通气46高氧试验高氧46

QP=QS进入肺的血流量=左心室射出的血流量分流:肺内和肺外肺外分流(PDA,VSD,ASD)R-L:QP小于QS,紫绀L-R:QP大于QS,肺水肿发生之前不会紫绀肺内分流(正常2-5%)肺水肿肺不涨肺炎47QP=QS进入肺的血流量=左心室射出4848临床资料胸片(CXR)心脏外形雪人(8字)——外形=肺静脉异位引流(TAPVR1)靴型=肺动脉闭锁,TOF,三尖瓣闭锁蛋形心=TGA肺血管影EKG轴降低或升高的力49临床资料胸片(CXR)49TAPVR1雪人50%type150%雪人静脉通过VV连到SVC50TAPVR1雪人50TOF靴型右心尖上举PA结消失51TOF靴型51TGA蛋形心52TGA蛋形心52心脏超声区分肺源性和心源性先心的金标准诊断的准确性达99%可以同时进行血流动力学和心功能的评价无创,床旁化,可反复进行技术水平要求高53心脏超声区分肺源性和心源性先心的金标准6T’sTAPVRTOFTricuspidAtresia(TA)Transposition(TGA)TruncusArteriosus(TA)TotalAcardia(TA)546T’sTAPVRTotalAcardia(TA)54

差异性紫绀上肢红润,下肢紫绀通过PDAR-L分流的结果反向差异性紫绀上肢紫绀,下肢红润TGA+PPHN+PDATAPVR(隔上型)+PDA机理:右室内血氧含量高55差异性紫绀上肢红润,下肢紫绀555656

病例38周,女,生后23天,皮肤黄疸伴轻度青紫和轻度呼吸困难1天心脏听诊无特殊,未吸氧四肢血压和氧饱和度无明显差别,接近70%机械通气下(FiO2100%,PIP22,PEEP6,Ti0.40)SPO270%,动脉血气示PaO230mmHg,余正常诊断鉴别诊断&处理?57病例38周,女,生后23天X线58X线58心上型(supracardiac)肺靜脈常經由無名靜脈(innominatevein)回到上腔靜脈,乃最常見的一型。心內型(cardiac)肺靜脈回流到冠狀竇(coronarysinus),或直接進入右心房。心下型(infracardiac)四條肺靜脈在心臟後方匯合,然後往下流經橫隔膜,與門靜脈系統相連。混合型(mixed)以上各型都有可能合併肺靜脈阻塞,有否肺靜脈阻塞對臨床

症狀影響甚劇。TAPVR的類型59心上型(supracardiac)TAPVR的類6060一些在幼兒期即有肺靜脈嚴重阻塞,此乃心下型類型最常見,病童出現發、呼吸急促。一些病童早期即出現鬱血性心衰竭。這類病人有大的左向右分流,肺動脈高血壓、輕微發紺。一些病童並無肺靜脈阻塞,有大的左向右分流,但無肺動脈高血壓及發紺。临床表现61一些在幼兒期即有肺靜脈嚴重阻塞,此乃心下型類型最常見,病童出%andsiteofconnection%withsevereobstructionSupracardiac(50)

Leftsuperiorvenacava(40)40Rightsuperiorvenacava(10)75Cardiac(25)

Coronarysinus(20)10Rightatrium(5)5Intracardiac(20)95-100Mixed(5)

肺靜脈迴流異常合併肺靜脈阻塞62%andsiteofconnection%with正常血流心下型TAPVR血流63正常血流心下型TAPVR血流636464

PPHN还是紫绀性先心?诊断:TAPVR+ASD+PDA+PPHN(80mmHg)入暖箱,HR,RR,SPO2监护(右上肢),建立至少一条静脉通道A:气管插管、清理呼吸道、确定气管插管位置B:机械通气:FIO2100%,PIP26-30,PEEP5-6C:四肢血压、床旁心超、床旁心电图D:NS,保达新,抗生素或抗病毒(广谱),E:(评估)血糖、血气、血常规、血生化、尿量….G:goodcommunication,goodrecording(良好的交流和记录)65PPHN还是紫绀性先心?诊断:TAPVR+ASD小结检测氧饱和度(第五生命体征):比氧分压更重要杂音、氧饱和度,EKG,四肢BPs高氧试验血气分析、胸片检查如果诊断(怀疑)为导管依赖先心,开始应用前列腺素ECHO转院66小结检测氧饱和度(第五生命体征):比氧分压更小结紫绀的检查应包括抗生素应用(败血症)确保药房有前列腺素不要害怕使用,知道怎样使用和副作用替代药物:一氧化氮/硫化氢/高氧/伟哥67小结紫绀的检查应包括抗生素应用(败血症)67新生儿紫绀的处理68新生儿紫绀的处理0

病例38周,女,生后23天,皮肤黄疸伴轻度青紫和轻度呼吸困难1天心脏听诊无特殊,未吸氧四肢血压和氧饱和度无明显差别,接近70%机械通气下(FiO2100%,PIP22,PEEP6,Ti0.40)SPO270%,动脉血气示PaO230mmHg,余正常诊断鉴别诊断&处理?69病例38周,女,生后23天大纲紫绀的定义名词(PaO2

,SaO2

,CaO2)紫绀的鉴别诊断高氧试验紫绀的病因小结70大纲紫绀的定义2紫绀的定义皮肤颜色青紫发绀:无绀、轻、中、重脱氧血红蛋白>5g/dL(绝对值)<5g/dL=5g/dL>10,20g/dl…主观性诊断(与环境、肤色多因素有关)实质是缺氧(紫绀=缺氧?)71紫绀的定义皮肤颜色青紫发绀:无绀、轻、中中心性与周围性紫绀周围性紫绀正常过渡的一部分可以持续到72hrAPGAR评分10?低灌注严重贫血72中心性与周围性紫绀周围性紫绀4胎儿-新生儿血气过渡氧分压氧饱和度二氧化碳分压pH脐动脉脐静脉新生儿生后1小时动脉血新生儿生后24小时动脉血1525537.2630606065407.35909835-457.3-7.435-457.3-7.473胎儿-新生儿血气过渡氧分压氧饱和度二氧化紫绀紫绀与HCT和氧饱和度有关荧光灯下紫绀不易识别四肢末端除外,其他部位紫绀不明显怀疑紫绀时,立即检测氧饱和度74紫绀紫绀与HCT和氧饱和度有关6哭吵与紫绀哭吵时氧饱和度下降?生后1.5-3天,差异很大66%下降27%上升6.8%没有变化4天以后明显的上升

Pediatrics,1952;9:756-759.?75哭吵与紫绀哭吵时氧饱和度下降??7术语氧分压(氧气交换的原动力)动脉氧压力动脉血气溶解在血浆中的氧0.003mlO2/mmHg/dl血浆氧饱和度氧饱和的百分比氧饱和度仪检测~1.34mlO2/g血红蛋白76术语氧分压(氧气交换的原动力)8血氧含量-溶解的氧量氧容量Hb氧饱和度(oxygensaturation,SO2)SO2=×100%影响因素:氧分压氧的运输:30ml/min/kg氧的消耗:7ml/min/kg

SaO295%SvO275%77血氧含量-溶解的氧量7810

氧饱和度VS氧分压氧分压低是呼吸衰竭诊断的必备条件?新生儿正常氧分压是多少?高压氧?缺氧=氧分压低?氧饱和度是缺氧的综合反映指标,容易检测氧分压不易检测(血气),影响因素较多S型曲线决定了氧饱和度比氧分压在同样情况下更重要:原则以最低的氧分压维持正常的氧饱和度79氧饱和度VS氧分压氧分压低是呼吸衰竭诊断的必备正常胎儿-新生儿过渡脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养,大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉,小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血,下腔静脉将混合血(主要是含氧高和营养丰富的血)入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液,少量与上腔静脉来的血液混合,大部分血液通过卵圆孔进入左心房,与由肺静脉来的少量血液混合盾进入左心室。左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢,以充分供应胎儿部发育所需的营养和氧;小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回流的静脉血经本腔静脉进入右心房,与下腔静脉来的小部分血液混合后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能,故肺动脉血仅小部分(5%一10%)入肺,再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液(90%以上)经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分布到盆顺腔器官和下肢外,还经脐动脉将血液运送至胎盘,在胎盘内与母体血液进行气体和物质交换后,再由脐静脉送往胎儿体内。80正常胎儿-新生儿过渡脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐正常胎儿-新生儿过渡胎儿出生后,胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活动,动脉导管、静脉导管和脐血管均废用,血液循环遂发生一系列改变。主要变化如下:①脐静脉(腹腔内的部分)闭锁,成为由脐部至肝的肝圆韧带;②脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带.③肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带。④出生后脐静脉闭锁,从下腔静脉注入右心房的血液减少,右心房压力降低,同时肺开始呼吸,大量血液由肺静脉回流进入左心房,左心房压力增高,于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔,使卵圆孔关闭。⑤动脉导管闭锁成为动脉韧带,出生后3个月左右成为解剖关闭。81正常胎儿-新生儿过渡胎儿出生后,胎盘血循环胎儿-新生儿过渡胎盘功能:肺功能心功能肾功能消化功能体温调节功能免疫监视功能…..82胎儿-新生儿过渡胎盘功能:14

正常新生儿过度从低氧走向高氧的过程(胎儿生活在缺氧环境)生后氧分压和氧饱和度逐渐升高生命早期氧分压值和氧饱和度均低于成年人水平呼吸衰竭的诊断与儿童或成年人也有差别要防止缺氧的发生更要防止医源性的高氧损伤83正常新生儿过度从低氧走向高氧的过程(胎儿生活在Hb氧合解离曲线84Hb氧合解离曲线16O2Sat(%)PaO2(mmHg)MinPaO2max9897969013695801209475120936510592609090587688506585456082304%46mmHg85O2Sat(%)PaO2(mmHg)MinPaO2max9PaO2andSaO286PaO2andSaO218

影响因素P50成人:27mmHg新生儿:22mmHg胎儿:16mmHg新生儿紫绀的PaO2远远低于成人低氧与缺氧低氧不一定缺氧(hypoxemiaVShypoxia)缺氧还与Hb的量、质及组织灌流量有关87影响因素P5019术语氧含量CaO2血液中氧的量Hb结合氧+溶解在胞浆中的氧100%饱和Hb18g/dl90mmHg=[1.0*18*1.34]+[0.003*90]=[24]+[0.25]生理情况下,氧饱和度比氧含量更重要(0.003*600=1.8)88术语氧含量CaO220CaO2举例正常情况95%,Hb18PaO285[.95*18*1.34]+[0.003*85][23]+[0.25]=23

89CaO2举例正常情况21CaO2举例高氧100%,Hb18PaO2600[1.0*18*1.34]+[0.003*600][24]+[1.8]=2690CaO2举例高氧22CaO2举例贫血95%,Hb10PaO285[.95*10*1.34]+[0.003*85][13]+[0.25]=1391CaO2举例贫血23CaO2举例贫血-高氧100%,Hb10PaO2600[1.0*10*1.34]+[0.003*600][13]+[1.8]=15

92CaO2举例贫血-高氧24CaO2举例紫绀性先心75%,Hb18PaO240[.75*18*1.34]+[0.003*40][18]+[0.12]=1893CaO2举例紫绀性先心25CaO2举例紫绀性先心-贫血75%,Hb10PaO240[.75*10*1.34]+[0.003*40][10]+[0.12]=1094CaO2举例紫绀性先心-贫血26各种情况下血氧含量的变化正常高氧贫血贫血+高氧SPO2(%)Hb(g)氧分压(mmHg)氧含量(mL)951009510018852318101060026856001315紫绀型先心紫绀型先心+贫血751840181075104095各种情况下血氧含量的变化正常高氧气体在体内的运输大气肺循环血液组织氧气二氧化碳96气体在体内的运输大气肺循环血液组织氧气二氧化碳28O2O2O2HbO2O2供氧过程利用氧1111低张性缺氧血液性缺氧循环性缺氧组织性缺氧CNS97O2O2O2O2O2供氧过程利用氧1111低张性缺氧血液性缺氧的输送=血氧含量×心输出量Hb×SatO2CO心率×心搏量前负荷×心肌收缩力×后负荷血液肺循环维持氧饱和度和血流灌注正常98氧的输送=血氧含量×心输出量Hb×SatO2CO心率×心紫绀的分类部位中心性、周围性原发病肺源性、心源性、CNS源性、血源性、代谢性…发病机制摄入减少、吸收障碍、消耗过多分布差异性、反向差异性99紫绀的分类部位31紫绀的分类肺源性心源性100紫绀的分类肺源性心源性32新生儿紫绀-肠源性高铁血红蛋白血症:新生儿更易发生,当高铁血红蛋白浓度≥1.5g/dl时血呈深棕色,皮肤及黏膜出现青紫原因血红蛋白M病:少见,显性遗传病暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷:无家族史,呈中度青紫不伴缺氧症状,新生儿期后青紫可逐渐减轻含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿或药物引起:亚甲蓝或VitC治疗有效可资鉴别101新生儿紫绀-肠源性高铁血红蛋白血症:新生儿更易发生氧气摄入减少贫血各种原因弥散障碍RDS,吸入,肺炎阻塞气胸,头部体位异常102氧气摄入减少贫血34氧“吸收障碍”分流病变心源性非-心源性(如PPHN)血液性高铁血红蛋白血症

一氧化碳中毒

103氧“吸收障碍”分流病变35

氧消耗过多氧消耗高败血症低血流,高摄取周围性青紫血流缓慢/红细胞增多症血液外渗(产伤)104

氧消耗过多氧消耗高36紫绀诊断和鉴别诊断的意义紫绀意味着缺氧,为新生儿急症惊厥、呼吸困难、高胆红素血症、外科急腹症、窒息……心源性和肺原性紫绀处理是完全不一样105紫绀诊断和鉴别诊断的意义37肺源性还是心源性?肺源性心源性PPHN还是紫绀型先心?106肺源性还是心源性?肺源性心源性PPHN还是紫绀右上肢SatO2达不到100%就应怀疑紫绀性先心同时PCO2小于50mmHg,紫绀性先心应首要考虑新生儿紫绀107右上肢SatO2达不到100%就应怀疑紫绀性先心新生形成机制不同肺源性胎儿-新生儿过度异常,肺动脉压力不能下降均为呼吸系统引起心脏本身没问题心源性肺血流减少,不能充分氧合心内动静脉血混合肺脏本身没问题108形成机制不同肺源性40新生儿紫绀-肺源性新生儿窒息呼吸道先天畸形RDS肺萎陷肺炎气胸先天性隔疝PPHN…….109新生儿紫绀-肺源性新生儿窒息较常见TGATetralogyTricuspidatresiaPAIVSTAPVR较少见EbsteinComplexHLHwithrestr.ASD

新生儿紫绀-心源性110较常见较少见新生儿紫绀-心源性42

心源性OR肺原性病史呼吸道病史产前病史体格检查(症状、体征)呼吸困难紫绀的部位程度、伴随情况实验室血气、SPO2X线、ECHO、导管、CT、磁共振…..111心源性OR肺原性病史43临床资料外表“轻度的呼吸困难和紫绀”氧饱和度/动脉血气(ABG)导管前后氧饱和度,最高PaO2听诊S2,杂音四肢血压112临床资料外表44高氧试验不吸氧下,留取动脉血气吸入100%纯氧15min,留取动脉血气PaO2

未改变=固定分流=紫绀性先心最高PaO2<100=紫绀性先心最高PaO2>200=无紫绀性先心113高氧试验不吸氧下,留取动脉血气45高氧试验高氧头罩高氧CPAP高氧高通气114高氧试验高氧46

QP=QS进入肺的血流量=左心室射出的血流量分流:肺内和肺外肺外分流(PDA,VSD,ASD)R-L:QP小于QS,紫绀L-R:QP大于QS,肺水肿发生之前不会紫绀肺内分流(正常2-5%)肺水肿肺不涨肺炎115QP=QS进入肺的血流量=左心室射出11648临床资料胸片(CXR)心脏外形雪人(8字)——外形=肺静脉异位引流(TAPVR1)靴型=肺动脉闭锁,TOF,三尖瓣闭锁蛋形心=TGA肺血管影EKG轴降低或升高的力117临床资料胸片(CXR)49TAPVR1雪人50%type150%雪人静脉通过VV连到SVC118TAPVR1雪人50TOF靴型右心尖上举PA结消失119TOF靴型51TGA蛋形心120TGA蛋形心52心脏超声区分肺源性和心源性先心的金标准诊断的准确性达99%可以同时进行血流动力学和心功能的评价无创,床旁化,可反复进行技术水平要求高121心脏超声区分肺源性和心源性先心的金标准6T’sTAPVRTOFTricuspidAtresia(TA)Transposition(TGA)TruncusArteriosus(TA)TotalAcardia(TA)1226T’sTAPVRTotalAcardia(TA)54

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