皮肤性病学复试2问答

简述皮肤由外向内的分层。表皮（由外向内）：角质层、透明层、颗粒层、棘层、基底层；基底膜带（由外向内）胞膜层、透明层、致密层、致密下层；真皮（由外向内）：乳头层、网状层；皮下组织。简述皮肤的生理功能。屏障功能、吸收功能、感觉功能、分泌和排泄功能、体温调节功能、物质代谢功能、免疫功简述基底膜带的生理功能及其临床意义。基底膜带的四层结构通过各种机制有机结合在一起，除使真皮与表皮紧密连接外，还具有渗透和屏障等作用。表皮无血管，血液中的营养物质即通过基底膜带进入表皮，而表皮的细胞产物又可通过基底膜带进入真皮。一般情况下，基底膜带限制分子量大于40000的大分子通过，但当其发生损伤时，炎症细胞、肿瘤细胞及其他大分子物质均可通过基底膜带进入表皮基底膜带结构的异常可导致真皮与表皮分离，形成表皮下水疱或大疱。试述皮肤中主要细胞类型的免疫功能。角质形成细胞是表皮内数量最多的细胞，本身即具有合成和分泌白介素、干扰素等细胞因子的作用，同时还可通过表达MHC-II类抗原、吞噬并粗加工抗原物质等方式参与外来抗原的呈递。皮肤内的淋巴细胞（lymphocyte）主要为CD4+T细胞和CD8+T细胞，其中表皮内以CD8+T淋巴细胞为主。T淋巴细胞具有亲表皮特性，且能够在血液循环和皮肤之间进行再循环，传递各种信息，介导免疫反应。Langerhans细胞是表皮中重要的抗原递呈细胞，此外还可调控T淋巴细胞的增殖和迁移并参与免疫调节、免疫监视、免疫耐受、皮肤移植物排斥反应和接触性变态反应等。简述糜烂与溃疡的区别。糜烂为局限性表皮或粘膜上皮缺损形成的湿润创面，常由水疱、脓疱破裂或浸渍处表皮脱落所致。基底部较清洁。因损害表浅，基底层细胞仍存在，故糜烂愈合较快且愈后不留瘢痕。溃疡为局限性皮肤或粘膜缺损形成的创面，可达真皮或更深位置。其基底部常有坏死组织附着，边缘可陡直、倾斜或高于周围皮肤。因损害常破坏基底层细胞，故溃疡愈合较慢且愈后可留有瘢痕。简述结节和丘疹的区别。丘疹为局限、充实、隆起的浅表性损害，直径小于1厘米，其病变通常位于表皮或真皮浅层。而结节为局限、实性、深在性损害，病变常深达真皮或皮下组织。皮损呈圆形或椭圆形，可隆起于皮面，亦可不隆起，需触诊方可查出，触之有一定硬度或浸润感。试述斑贴试验的注意事项。应注意区分过敏反应及刺激反应；阴性反应可能与试剂浓度低、斑试物质与皮肤接触时间太短等有关；不宜在皮肤病急性发作期作试验，不可用高浓度的原发性刺激物作试验；受试前2周和受试期间服糖皮质激素、受试前3天和受试期间服用抗组胺类药物均可出现假阴性；如果在试验后72小时至1周内局部出现红斑、瘙痒等表现，应及时到医院检查。试述点刺试验和划破试验的注意事项。宜在基本无临床表现时进行。应设立组胺，生理盐水分别作为阳性、阴性对照组。(3)结果为阴性时，应继续观察3-4天，如有必要3-4周后重复试验。有过敏性休克史者禁止划破试验。试验时准备肾上腺素注射液，以抢救可能发生的过敏性休克。受试前2天应停用抗组胺药物。妊娠期不宜试验。试述两类梅毒血清试验的临床意义。非梅毒螺旋体抗原血清试验人体感染梅毒螺旋体一定时间后,血清中产生一定数量的心磷脂抗体，可用免疫学方法检测，作为梅毒的诊断筛选试验。包括快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)、甲苯胺红不加热血清试验(tolulizedredunheatedserumtest,TRUST)、性病研究实验室试验(venersaldiseaseresearchlaboratorytest,VDRL)、不加热血清反应素试验(unheatedserumreagintest,USR)。本类试验敏感性高而特异性低。结果为阳性时，临床表现符合梅毒，可初步诊断，但仍需进行确诊试验，阴性结果可排除诊断，此外定量试验是观察疗效、判断复发及再感染的手段。假阴性常见于一期梅毒硬下疳出现后的2〜3周内、感染梅毒立即治疗、晚期梅毒或二期梅毒的“前带现象”。假阳性常见于自身免疫性疾病、麻风、海洛因成瘾者、少数孕妇及老人。梅毒螺旋体抗原血清试验：将从感染家兔睾丸中提取的梅毒螺旋体纯化，并以超声粉碎后作为抗原，以明胶颗粒为载体。包括梅毒螺旋体颗粒凝集试验(treponemapallidumparticleagglutinationtest,TPPA)、梅毒螺旋体血凝试验(treponemapallidumparticlehemagglutinationassay，TPHA)、荧光螺旋体抗体吸收试验(fluoresenttreponemalantidody-absorptiontest,FTA-ABS)。本类试验阳性结果可明确诊断。梅毒螺旋体抗原血清试验常呈持久阳性，不可用于观察、判断疗效。试述皮肤组织病理学检查的适应证。皮肤肿瘤、癌前期病变、病毒性皮肤病、角化性皮肤病、某些红斑性皮肤病等有高度诊断价值者。大疱性皮肤病、肉芽肿性皮肤病、代谢性皮肤病、结缔组织病等有诊断价值者。某些深部真菌病等可找到病原微生物者。简述组织病理学检查时标本的处理流程。切下的标本应立即放入95%乙醇或者10%甲醛液中固定，如需作病理免疫，应立即将组织4°C保存。标本固定后应按照规定流程进行脱水、包埋、切片、染色，染色一般用HE法，特殊染色有PAS染色法、吉姆染色法。第二代抗组胺药与第一代相比其药理作用有何特点？请举出有关药物。H1受体拮抗剂：能消除组胺引起的毛细血管扩张、血管通透性增高、平滑肌收缩、呼吸道分泌物增加、血压下降等作用，还有抗胆碱及抗5-羟色胺作用。据其对中枢神经系统的镇静作用不同可分为：第一代H1受体拮抗剂：易透过血-脑屏障，致乏力、困倦、头晕、注意力不集中。部分还有抗胆碱作用。高空作业、精细工作者和驾驶员需禁用或慎用。青光眼和前列腺肥大者也要慎用。⑤常用药物有：氯苯那敏、苯海拉明、多虑平、赛庚啶、异丙嗪、酮替芬等。（2）第二代H1受体拮抗剂：口服吸收快，不易透过血-脑屏障，对中枢神经系统影响小。抗胆碱能作用小。作用时间长，一般每天口服1次即可。常用的药物有：阿司咪唑、非索非那定、特非那定、氯雷他定、西替利嗪、美喹他嗪、阿伐斯汀、咪唑斯汀等。试述糖皮质激素的药理学作用、全身给药方式和不良反应。糖皮质激素具有抗炎、免疫抑制、抗细胞毒、抗休克和抗增生等多种作用。使用方法：1）小剂量：成人用量泼尼松30mg/d以下，用于较轻病症,如接触性皮炎、多形红斑等。2）中等剂量：泼尼松30〜60mg/d，多用于自身免疫性疾病。3）大剂量：泼尼松60mg/d以上，一般用于较严重病例，如严重系统性红斑狼疮、重症天疱疮、重症药疹、中毒性大疱性表皮松解症等。4）冲击疗法：为一种超大剂量疗法，方法为甲基泼尼松龙0.5〜1.0g/d，加入5%或10%葡萄糖液中静滴，连用3~5天后原剂量口服维持治疗，主要用于危重患者。5）皮损内注射：适用于瘢痕疙瘩、斑秃等。不良反应：1）长期大量系统应用可导致病原微生物感染、消化道粘膜损害。皮质功能亢进或减退、电解质紊乱、骨质疏松或缺血性骨坏死、对神经精神的影响、加重原有的糖尿病、高血压等。2）不适当的停药或减量过快可引起病情反跳。3）长期外用可致局部皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮、及毛囊炎等。长期大面积外用可致系统吸收引起全身性不良反应。试述维A酸类药物的作用机制、分类、适应证和不良反应。维A酸类（retinoids）药物是一组与天然维生素A结构类似的化合物。本组药物可调节上皮细胞和其他细胞的生长和分化，对恶性细胞生长有抑制作用，还可调节免疫和炎症过程等；根据分子结构的不同可分为3代：1） 第一代维A酸是维A酸的天然代谢产物，主要包括全反式维A酸、异维A酸和维胺脂。全反式维A酸，对寻常型座疮、掌跖角化病等有良好疗效。2） 第二代维A酸为单芳香族维A酸，主要包括阿维A酯、阿维A酸及维A酸乙酰胺的芳香族衍生物。阿维A酯主要用于重症银屑病、各型鱼鳞病、掌跖角化病等，与糖皮质激素、PUVA联用可用于治疗皮肤肿瘤。3.第三代维A酸为多芳香族维A酸，其中芳香维A酸乙酯可用于银屑病、鱼鳞病、毛囊角化病等；阿达帕林和他扎罗汀为外用制剂，可用于治疗痤疮和银屑病。其主要不良反应有致畸、高甘油三酯血症、高血钙、骨骼早期闭合、皮肤黏膜干燥、肝功能异常等。简述外用药物的治疗原则。（1） 正确选用外用药物的种类：应根据皮肤病的病因与发病机制等进行选择，如细菌性皮肤病宜选抗菌药物，真菌性皮肤病可选抗真菌药物，变态反应性疾病选择糖皮质激素或抗组胺药，瘙痒者选用止痒剂，角化不全者选用角质促成剂，角化过度者选用角质剥脱剂等。（2） 正确选用外用药物的剂型：应根据皮肤病的皮损特点进行选择，原则为：①急性皮炎仅有红斑、丘疹而无渗液时可选用粉剂或洗剂，炎症较重，糜烂、渗出较多时宜用溶液湿敷，有糜烂但渗出不多时则用糊剂；②亚急性皮炎渗出不多者宜用糊剂或油剂，如无糜烂宜用乳剂或糊剂；③慢性皮炎可选用乳剂、软膏、硬膏、酊剂、涂膜剂等；④单纯瘙痒无皮损者可选用乳剂、酊剂等。（3）详细向患者解释用法和注意事项处方外用药后，应当给患者详细解释使用方法、使用时间、部位、次数和可能出现的不良反应及其处理方法等。简述原发性单纯疱疹的临床类型及其特点。一般潜伏期为2〜12天，平均6天。临床类型如下：⑴隐性或亚临床感染:约90%感染者缺乏临床表现，其中40%〜50%感染者的血清中可检出相应抗体。（2） 疱疹性龈口炎:本型较为常见，多见于1〜5岁儿童。皮损表现为好发于口腔、牙龈、舌、硬腭、软腭、咽等部位的速发性群集性小水疱，很快破溃形成浅表溃疡，口腔疼痛较明显，可伴有发热、咽痛及局部淋巴结肿痛。自然病程约1~2周。（3） 新生儿单纯疱疹：多经产道感染。一般出生后5〜7天发病。表现为皮肤（尤其是头皮）、口腔黏膜、眼结膜出现水疱、糜烂，严重者可伴有发热、呼吸困难、黄疸、肝脾肿大、意识障碍等。本型病情凶险，预后极差。（4） 疱疹性湿疹：又名Kaposi水痘样疹（，常发生于患湿疹或特应性皮炎的婴幼儿，常由HSV-1所致。多见于躯干上部、颈部和头部。皮损表现为原皮损处红肿并出现散在密集水疱或脓疱，融合成片，水疱中央有脐凹，周围有红晕；疱疹成批出现，严重者可在1周内泛发全身。可伴有发热等全身症状。（5） 接种性单纯疱疹：皮损为限于接触部位的群集性水疱。发生于手指者表现为位置较深的疼痛性水疱，称疱疹性瘭疽。简述带状疱疹的临床表现及治疗原则。（1） 临床表现1） 前驱症状：发疹前可有轻度乏力、低热、纳差等全身症状，患部皮肤自觉灼热感或神经痛，持续1〜3天，亦可缺如。2） 皮损：好发部位依次为肋间神经、颈神经、三叉神经和腰骶神经支配区域。患处常首先出现潮红斑，很快出现粟粒至黄豆大小丘疹，簇状分布而不融合，继之迅速变为水疱，疱壁紧张发亮，疱液澄清，外周绕以红晕，各簇水疱群间皮肤正常；皮损沿某一周围神经呈带状排列，多发生在身体的一侧，一般不超过正中线。病程一般2〜3周，老年人为3〜4周，水疱干涸、结痂脱落后留有暂时性淡红斑或色素沉着。3） 症状：神经痛为本病特征之一，可在发病前或伴随皮损出现，老年患者常较为剧烈，多在皮损完全消退后或1个月内消失，少数患者神经痛可持续超过一个月以上，称为带状疱疹后遗神经痛。4） 特殊表现眼带状疱疹：多见于老年人，疼痛剧烈，可累及角膜形成溃疡性角膜炎。耳带状疱疹：系病毒侵犯面神经及听神经所致，表现为外耳道或鼓膜疱疹。膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉神经纤维时，可出现面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联征，称为Ramsay-Hunt综合征。5） 其他不典型带状疱疹：由患者机体抵抗力差异所致，可表现为顿挫型（不出现皮损仅有神经痛）、不全型（仅出现红斑、丘疹而不发生水疱即消退）、大疱型、出血性和坏疽型、泛发型（同时累及2个以上神经节产生对侧或同侧多个区域皮损）；病毒偶可经血液播散产生广泛性水痘样疹并侵犯肺和脑等器官，称为播散型带状疱疹。（2） 治疗原则本病具有自限性，治疗原则为抗病毒、止痛、消炎、防止并发症。1）内用药物治疗抗病毒药物：早期、足量抗病毒治疗，特别是50岁以上患者，有利于减轻神经痛，缩短病程。通常在发疹后48~72小时内开始抗病毒治疗。止痛：可酌情选用去痛片、吲哚美辛、扶他林、消炎痛和卡马西平等。同时可应用营养神经的药物，如口服或肌注维生素B1和B12。（3）糖皮质激素：应用有争议，多认为及早合理应用糖皮质激素可抑制炎症过程，缩短急性期疱疹相关性疼痛病程，但对PHN无肯定的预防作用。主要应用于病程在7天内的老年体健2）外用药物治疗以干燥、消炎为主。疱液未破时可外用炉甘石洗剂、阿昔洛韦乳膏或喷昔洛韦乳膏；疱疹破溃后可酌情用3％硼酸溶液或1:5000呋喃西林溶液湿敷，或外用0.5％新霉素软膏或莫匹罗星软膏。如合并眼部损害须请眼科医师协同处理。可外用3％阿昔洛韦眼膏、碘苷（疱疹净）滴眼液。物理治疗如紫外线、频谱治疗仪、红外线等局部照射，可缓解疼痛，促进皮损干涸和结痂。试述跖疣、鸡眼和胼胝的鉴别要点。跖疣鸡眼胼胝病因HPV感染挤压长期摩擦、压迫好发部位足跖足跖、趾、足缘足跖前部、足跟皮损圆形灰黄色角化片状，中央凹陷，较软，表面粗糙无皮纹，外周角化环，易见出血点圆锥形角质栓，外围透明黄色环蜡黄色角质斑片，中央略增厚，皮纹清楚，边缘不清楚数目可较多单发或几个1~2片疼痛和压痛挤捏时明显压痛明显无或轻微试述脓疱疮的临床类型及其特点。（1） 寻常型脓疱疮：由链球菌或葡萄球菌混合感染所致。本型传染性强，常在托儿所、幼儿园中引起流行，故又称接触传染性脓疱疮。皮损初起为红色斑点或小丘疹，迅速转变成脓疱，周围有明显的红晕，疱壁薄，易破溃、糜烂，脓液干燥后形成蜜黄色厚痂；常因搔抓使相邻脓疱向周围扩散或融合，陈旧的痂一般于6〜10天后脱落，不留瘢痕。病情严重者可有全身中毒症状伴淋巴结炎，甚至引起败血症或急性肾小球肾炎，后者多与乙型溶血性链球菌感染有关。（2） 深脓疱疮：又称臁疮，主要由溶血性链球菌所致，多累及营养不良的儿童或老人。好发于小腿或臀部。皮损初起为脓疱，渐向皮肤深部发展，表面有坏死和蛎壳状黑色厚痂，周围红肿明显，去除痂后可见边缘陡峭的碟状溃疡。疼痛明显。病程约2〜4周或更长。（3）大疱性脓疱疮：主要由噬菌体II组71型金葡萄所致，多见于儿童。好发于面部、躯干和四肢。皮损初起为米粒大小水疱或脓疮，迅速变为大疱，疱内容物先清澈后浑浊，疱壁先紧张后松驰，直径1cm左右，疱内可见半月状积脓，疱周红晕不明显，疱壁薄，易破溃形成糜烂结痂，痂壳脱落后留有暂时性色素沉着。（4）新生儿脓疱疮：是发生于新生儿的大疱性脓疱疮，起病急，传染性强。皮损为广泛分布的多发性大脓疱，尼氏征阳性，疱周有红晕，破溃后形成红色糜烂面。可伴高热等全身中毒症状，易并发败血症、肺炎、脑膜炎而危及生命。葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcalscaldedskinsyndrome,SSSS),由凝固酶阳性、噬菌体II组71型金葡菌所产生的表皮剥脱毒素导致。多累及出生后3个月内的婴儿。起病前常伴有上呼吸道感染或咽、鼻、耳、鼓膜等处的化脓性感染，皮损常由口周和眼周开始迅速波及躯干和四肢。特征性表现是在大片红斑基础上出现松驰性水疱，尼氏征阳性，皮肤大面积剥脱后留有潮红的糜烂，似烫伤样外观，手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱，口角周围可见放射状裂纹，但无口腔黏膜损害。皮损有明显疼痛和触痛。病情轻者1〜2周后痊愈，重者可因并发败血症、肺炎而危及生命。试述脓疱疮的治疗方法。全身治疗：对于皮损广泛，伴有发热或淋巴结炎者，应及时予以抗生素制剂。同时注意水电解质平衡，必要时可输注血浆或丙种球蛋白。局部治疗：以杀菌消炎、止痒、干燥为原则。疱壁未破者可外搽10%硫黄炉甘石洗剂，每日数次。脓疱较大时应抽取疱液，脓疱破溃者可用1:5000高锰酸钾或0.5%新霉素溶液湿敷，再外用莫匹罗星软膏。简述丹毒的临床表现及治疗原则。临床表现：丹毒好发于足背、小腿、面部等处，多为单侧性。起病急剧，典型皮损为水肿性红斑，界限清楚，表面紧张发亮，迅速向四周扩大。可有不同程度全身中毒症状和附近淋巴结肿大。病情多在4〜5天达高峰，消退后局部可留有轻度色素沉着及脱屑。治疗原则：反复发作的患者应注意寻找附近有无慢性病灶，有足癣等丹毒诱发因素应积极处理。本病以内用药物治疗为主，同时辅以外用药物治疗。内用药物治疗早期、足量、高效的抗生素治疗可减缓全身症状、控制炎症蔓延并防止复发。丹毒治疗首选青霉素，每天480万〜640万U静滴，一般于2〜3天后体温恢复正常，但应持续用药2周左右以防止复发；青霉素过敏者可选用红霉素或喹诺酮类药物。外用药物治疗可用25％〜50％硫酸镁或0.5％呋喃西林液湿敷，并外用抗生素软膏(如莫匹罗星软膏、诺氟沙星软膏等)。物理治疗有一定疗效。描述麻风的分型和诊断标准。分型：在临床工作中较为通用的分类法为5级分类法，免疫力较强的结核样型麻风(TT)为一端，将免疫力较弱的瘤型麻风(LL)为另一端，在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风(BT)、中间界线类麻风(BB)和界线类偏瘤型麻风(BL)O这是根据机体免疫力由强到弱、麻风杆菌数量和类型演变来分型，又称为免疫光谱分类法。总的趋势是：麻风杆菌数量LL>BL>BB>BT>TT,而细胞免疫反应强度TT>BT>BB>BL>LL。麻风早期为未定类麻风(IL),可演变成免疫光谱中的任何一个类型，也可自愈。细胞免疫力增强时BL可向结核样型端转化(BL-BB-BT),反之BT可向瘤型端转化(BT-BB-BL)。为了便于联合化疗的开展，根据皮肤涂片查菌结果可将上述分类法简化为多菌型(MB)麻风和少菌型(PB)麻风两大类，并据此采取不同的治疗方案。麻风的诊断必须根据病史、临床表现、细菌检查及组织病理检查等综合分析、慎重诊断。诊断依据：①皮损伴有感觉障碍及闭汗，或有麻木区；②周围神经受累,表现为神经干粗大伴相应功能障碍；③皮损组织切片或组织液涂片查到麻风杆菌；④病理可见特征性病变。符合上述4条中的2条或2条以上，或符合第3条者一般可确立诊断。简述头癣的临床分型及其特点。

头癣临床上分为黄癣、白癣、黑点癣和脓癣。黄癣白癣黑点癣脓癣致病菌许兰毛癣菌小抱子菌紫色毛癣菌、断发毛癣菌亲动物性皮肤癣菌皮损特点黄癣初起为小脓疱，干后变成黄痂，呈碟状，逐渐增大融合，甚至盖满整个头皮，其下为鲜红的糜烂面或浅溃疡白癣初起为散在的小片，后来扩大，周围可有小的卫星样损害，表面有细小灰白色鳞屑黑癣的损害约黄豆大，常疏散分布，病发出皮就断，留下许多小黑点皮损起初为成群炎性毛囊丘疹，逐渐融合成隆起的炎性肿块，质地软，毛囊口处形成脓疱并排脓病发特点黄癣病发干燥无光、弯曲歪斜，但不一定折断白癣病发根部有一白色的鞘膜，头发离头皮2〜3毫米处折断黑癣病发出皮即断皮损处毛发松动，易拔出预后黄癣可引起萎缩性疤痕，造成永久性秃发白癣愈后不留疤，到青春期可自愈，很少复发；黑癣发展很慢，可引起点状疤痕永久性脱发和瘢痕直接显微镜观察黄癣病发内可有菌丝、抱子和气泡；白癣病发四周有成堆小抱子黑癣常常是发内成串的抱子，较大滤过紫外灯观察暗绿色青绿色无荧光—试述头癣的治疗和预防。对患者应做到及早发现、积极治疗，并作好消毒隔离工作；对患畜也应给予治疗和隔离；对托儿所、学校、理发店等应加强卫生宣传和管理。采取综合治疗方案。服药、搽药、洗头、剪发、消毒5条措施联合。1．服药可服用灰黄霉素、伊曲康唑、特比萘芬等。内服药物应用至临床治愈和真菌培养阴性。治疗过程中定期检查肝功，如肝酶异常应及时停药。2.搽药可用2%碘酊、1%联苯苄唑溶液或霜剂、5%〜10%硫磺软膏、1%特比萘芬霜等外用于头皮，每天2次，连用8周。3．洗头用硫磺皂或2%酮康唑洗剂洗头，每天1次，连用8周。4．剪发尽可能将病发剪除，每周1次，连续8周。5．消毒患者使用过的毛巾、帽子、枕巾、梳子等生活用品及理发工具要煮沸消毒。脓癣治疗同上，切忌切开。急性炎症期可短期联用小剂量糖皮质激素。继发细菌感染时可加用抗生素。简述体癣的临床表现。体癣皮损起初为红色丘疹、丘疱疹或小水疱，继之形成有鳞屑的红色斑片，境界清楚，皮损边缘不断向外扩展，中央趋于消退，形成境界清楚的环状或多环状，边缘可分布丘疹、丘疱疹和水疱，中央色素沉着；亲动物性皮肤癣菌引起的皮损炎症反应明显，自觉瘙痒，可因长期搔抓刺激引起局部湿疹样改变或浸润肥厚呈苔藓样变。股藓多见于腹股沟部位，单侧或双侧发生，亦常发生于臀部，基本皮损与体癣相同；由于患处透气性差，潮湿、易摩擦，常使皮损炎症明显，瘙痒显著。简述手足癣的临床分型及各型临床特点。水疱鳞屑型：好发于指(趾)间、掌心、足跖及足侧。皮损初起为针尖大小深在性水疱，疱液清，疱壁厚而发亮，水疱散在或群集，可融合成多房性大疱撕去疱壁露出蜂窝状基底及鲜红的糜烂面。水疱干涸后呈现领圈样脱屑。皮损可不断向周围蔓延，病情稳定时以脱屑为主。瘙痒明显。⑵角化过度型：好发于足跟及掌跖部。皮损角质增厚，干燥脱屑，易发生皲裂。一般不痒，有皲裂时疼痛。⑶浸渍糜烂型：也称间擦型，好发于指(趾)缝，足癣尤以第T4和4~5趾间多见。患处皮肤浸渍发白，表皮松软易剥脱并露出糜烂面。有不同程度瘙痒。本病常以一种类型为主或几种类型同时存在，亦可从一型转向另一型，如夏季表现水疱鳞屑型，冬季则表现为角化过度型。治疗不彻底是导致其迁延不愈的主要原因之一。试述甲真菌病的临床类型。手足癣患者中约50%伴有甲真菌病，患病率随年龄增长而增高。根据真菌侵犯甲的部位和程度不同，可分为以下4种类型：白色浅表型(SWO)致病真菌从甲板表面直接侵入引起。表现为甲板浅层有点状或不规则片状白色浑浊，甲板表面失去光泽或稍有凹凸不平。远端侧位甲下型(DLS0)多由手足癣蔓延而来。真菌从一侧甲廓侵犯甲的远端前缘及侧缘并使之增厚、灰黄浑浊，甲板表面凹凸不平或破损。近端甲下型(PSO)多通过甲小皮而进入甲板及甲床。表现为甲半月和甲根部粗糙肥厚、凹凸不平或破损。全甲毁损型(TDO)是各型甲真菌病发展的最终结果。表现为整个甲板被破坏，呈灰黄、灰褐色，甲板部分或全部脱落，甲床表面残留粗糙角化堆积物，甲床亦可增厚、脱屑。本病病程缓慢，若不治疗可迁延终生。一般无自觉症状，甲板增厚或破坏可影响手指精细动作。偶可继发甲沟炎，出现红肿热痛等感染表现。简述皮肤念珠菌病的临床分型和特点。念珠菌病的临床表现多种多样，根据感染部位的不同，可归纳为皮肤黏膜念珠菌病和深部念珠菌病两大类，其中皮肤念珠菌病可分为4种临床类型。念珠菌性间擦疹：好发于肥胖多汗者和糖尿病患者的腹股沟、会阴、腋窝、乳房下等皱褶部位，从事水中作业者常发生于指间(尤其3、4指间)。皮损为局部潮红、浸渍、糜烂，界限清楚，边缘附着鳞屑，外周常有散在炎性丘疹、丘疱疹及脓疱。自觉瘙痒或疼痛。慢性皮肤黏膜念珠菌病(CMCC)：是一种少见的慢性复发性念珠菌感染，多从幼年起病，常伴有内分泌及免疫功能异常，缺铁性贫血及维生素缺乏。好发于头皮、颜面及四肢。皮损初起为丘疹、红斑，上附鳞屑，逐渐形成肉芽增生性斑块或疣状结节，表面覆盖蛎壳状污褐色痂，粘着不易去除，周围有暗红色炎性浸润，掌跖损害呈弥漫性角质增厚。黏膜损害表现为口角糜烂、口腔黏膜白斑，偶可累及咽喉、食管黏膜，影响吞咽。甲、阴部亦可受累。念珠菌性甲沟炎及甲真菌病：多累及浸水工作者和糖尿病患者。好发于手指和指甲。甲沟炎表现为甲沟红肿，有少量溢出液但不化脓，甲小皮消失，重者可引起甲床炎，自觉痛痒；甲真菌病表现为甲板增厚浑浊，出现白斑、横沟或凹凸不平，但甲表面仍光滑，甲下角质增厚堆积或致甲剥离。念珠菌性肉芽肿：又称深在性皮肤念珠菌病，是一种少见的临床类型。多累及免疫力低下的婴儿或儿童，尤其是细胞免疫缺陷者，亦见于长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂的成年患者。好发于头皮、面、甲沟等部位。皮损为血管丰富的丘疹、水疱、脓疱和斑块，表面覆盖很厚的黄褐色粘着性痂屑，少数皮损呈皮角样角质增生，去除角质增生后基底为肉芽组织。简述疥疮的治疗原则及外用药的注意事项。疥疮的治疗原则为杀虫、止痒、消炎、防止继发感染。外用药物的用药方法对于治疗疥疮非常重要。一般为洗澡后除头面不外涂布全身，治疗过程中不洗澡，不更衣，治疗后1~2周内如有新疹发生需重复治疗。疥疮结节可外用糖皮质激素或焦油凝胶，如继发化脓性感染应同时抗感染治疗。疗程结束后，洗澡及换用清洁衣被。换下的内衣、被褥、被单和枕套等应予煮沸，不能蒸煮的物品可日晒或烫熨。家中或集体中的疥疮患者应同时治疗。预防主要是注意个人卫生，发现患者应隔离治疗。试述湿疹的临床表现。根据病程和临床特点可分为急性、亚急性和慢性湿疹（1） 急性湿疹好发于面、耳、手、足、前臂、小腿外露部位，严重者可弥漫全身，常对称分布。皮损多形性，常表现为红斑基础上的针头至粟粒大小丘疹、丘疱疹，严重时可出现小水疱，常融合成片，境界不清楚，皮损周边丘疱疹逐渐稀疏，常因搔抓形成点状糜烂面，有明显浆液性渗出。自觉瘙痒剧烈，搔抓、热水洗烫可加重皮损。如继发感染则形成脓疱、脓液、脓痂、淋巴结肿大，甚至出现发热等全身症状；如合并单纯疱疹病毒感染，可形成严重的疱疹性湿疹。（2） 亚急性湿疹因急性湿疹炎症减轻或不适当处理后时间较久发展而来。表现为红肿及渗出减轻，但仍可有丘疹及少量丘疱疹，皮损呈暗红色，可有少许鳞屑及轻度浸润；仍自觉有剧烈瘙痒。再次暴露于致敏原、新的刺激或处理不当可导致急性发作；如经久不愈，则可发展为慢性湿疹。（3） 慢性湿疹由急性湿疹及亚急性湿疹迁延而来，也可由于刺激轻微、持续而一开始就表现为慢性化。好发于手、足、小腿、肘窝、股部、乳房、外阴、肛门等处，多对称发病。表现为患部皮肤浸润性暗红斑上有丘疹、抓痕及鳞屑，局部皮肤肥厚、表面粗糙，有不同程度的苔藓样变，色素沉着或色素减退。自觉亦有明显瘙痒，常呈阵发性。病情时轻时重，延续数月或更久。简述急性湿疹和接触性皮炎的鉴别要点。急性湿疹急性接触性皮炎病因复杂，多属内因，不易查清多属外因，有接触史好发部位任何部位主要在接触部位皮损特点多形性，对称，无大疱及坏死，炎症较轻单一形态，可有大疱及坏死，炎症较重皮损境界不清楚清楚自觉表现瘙痒，一般不痛瘙痒，灼热或疼痛病程较长，易复发较短，去除病因后迅速自愈，不接触不复发斑贴试验常阴性常阳性简述慢性湿疹与慢性单纯性苔藓的鉴别要点。慢性湿疹慢性单纯性苔藓（神经性皮炎）病史有急性湿疹发育而来，有反复发作亚先出现痒感，搔抓后出现皮损急性病史，急性期先有皮损后有痒感病因各种内外因素神经精神因素为主好发部位任何部位颈项，肘膝关节伸侧，腰骶部皮损特点圆锥状米粒大灰褐色丘疹，融合成片清润肥厚，有色素沉着多角形扁平丘疹密集成片，呈苔藓样变，边缘见扁平发亮丘疹演变可急性发作慢性干燥简述手足湿疹与手足癣的鉴别要点。手足湿疹手足癣好发部位手、足背掌跖及指趾间皮损性质多型性，易渗出，境界不清，分布多对称深在性水疱，无红晕，领圈状脱屑境界清楚常单发，干燥皲裂甲损害甲病变少见常伴甲增厚污秽脱落真菌检杳阴性阳性简述湿疹的外用药物治疗方案。外用药物治疗应充分遵循外用药物的使用原则。急性期无渗液或渗出不多者可用氧化锌油,渗出多者可用3％硼酸溶液作湿敷，渗出减少后用糖皮质激素霜剂，可和油剂交替使用；亚急性期可选用糖皮质激素乳剂、糊剂,为防止和控制继发性感染,可加用抗生素类；慢性期可选用软膏、硬膏、涂膜剂；顽固性局限性皮损可用糖皮质激素作皮损内注射。试述急性荨麻疹的临床表现。起病常较急，患者突然自觉皮肤瘙痒，很快于瘙痒部位出现大小不等的红色风团，呈圆形、椭圆形或不规则形,开始孤立或散在,逐渐扩大并融合成片,微血管内血清渗出急剧时,压迫管壁，风团可呈苍白色，皮肤凹凸不平，呈橘皮样，数小时内水肿减轻，风团变为红斑并逐渐消失，持续时间一般不超过24小时，但新风团此起彼伏，不断发生，病情严重者可伴有心慌、烦躁、恶心、呕吐甚至血压降低等过敏性休克样症状，胃肠道受累时可出现恶心、呕吐、腹痛和腹泻等症状，累及喉头、支气管时，出现呼吸困难甚至窒息。感染引起者可出现寒战、高热、脉速等全身中毒症状。简述急性荨麻疹的治疗原则。治疗原则为抗过敏和对症治疗，但首先应争取去除病因。内服药物可选用H1受体拮抗剂，维生素C和钙剂，伴腹痛时可给予解痉药物如654-2,丙胺太林等，合并感染及时应用抗生素。病情严重，伴有休克、喉头水肿及呼吸困难者，应立即抢救：予0.1%肾上腺素0.5-lml皮下注射或肌注，亦可加入50%葡萄糖溶液40ml内静脉注射，以减轻呼吸道黏膜水肿及平滑肌痉挛，并可升高血压。地塞米松5~10mg肌注或静注，然后可将氢化可的松200mg~400mg加入5~10%葡萄糖溶液500~1000ml内静滴；上述处理后收缩压仍低于80mmHg时，可给升压药（如多巴胺、间羟胺）；给予吸氧，支气管痉挛严重时可静注0.25g氨茶碱，喉头水肿呼吸受阻时可行气管切开心跳呼吸骤停时应进行心肺复苏术。简述变态反应性药疹的特点。只发生于少数具有过敏体质者,多数人不发生反应;②病情轻重与药物的药理及毒理作用、剂量无相关性；高敏状态下，甚至极小剂量的药物亦可导致极严重的药疹；③发病有一定的潜伏期，初次用药一般约需4〜20天后才出现临床表现，已致敏者如再次用药，则数分钟至24小时之内即可发生；④临床表现复杂，皮损可呈多种类型，但对于某一患者而言常以一种为主；⑤存在交叉过敏及多价过敏现象；⑥停止使用致敏药物后病情常好转。举例药疹的常见种类。固定型药疹、荨麻疹型药疹、麻疹型或猩红热型药疹、紫癜型药疹、湿疹型药疹、多形性红斑型药疹、大疱性表皮松解型药疹、剥脱性皮炎型药疹、座疮型药疹、光感性药疹、药物超敏反应综合症简述固定性药疹的临床表现。常由解热镇痛类、磺胺或巴比妥等引起。好发于口唇、周龟头等皮肤一黏膜交界处，手足背及躯干亦可发生，因每次发病几乎均在同一部位，故名为固定型药疹。典型损为圆形或类圆形、水肿性暗紫红色斑疹，直径1〜4cm，常为单发，境界清楚，绕以红晕，严重者红斑上可出现水疱或大疱，黏膜皱褶处易糜烂渗出。自觉轻度瘙痒，如继发感染可自觉疼痛。停药1周左右红斑可消退并遗留持久的炎症后色素沉着，具有特征性。随着复发次数增加，皮损数目亦可增多，面积扩大。试述重型药疹的类型及其临床特点。重型多形红斑型药疹：多由磺胺类、解热镇痛类及巴比妥类等引起发病前有较重前驱症状，皮损泛发全身，表现为境界清楚、中心呈紫红色（虹膜现象），指头至钱币大小、圆形或椭圆形水肿性红斑或丘疹上出现大疱、糜烂及渗出，出现剧烈疼痛、高热、外周血白细胞可升高、肾功能损害及继发感染等，病情凶险，可导致患者死亡。大疱性表皮松解型药疹：常由磺胺类、解热镇痛类、抗生素、巴比妥类等引起。起病急骤，部分患者开始时表现红斑型或麻疹型药疹，以后皮损迅速发展为弥漫性紫红或暗红斑片且迅速波及全身，在红斑处出现大小不等的松弛性水疱或大疱，尼氏征阳性，稍受外力即形成糜烂面，出现大量渗出，如烫伤外观，触痛明显。口腔、眼、呼吸道、胃肠道黏膜也可累及，全身中毒症状较重，伴高热、乏力、恶心、呕吐、腹泻等全身症状；严重者常因继发感染、肝肾功能衰竭、电解质紊乱、内脏出血等而死亡。重型剥脱性皮炎型药疹：常由磺胺类、解热镇痛类、抗生素、巴比妥类、抗癫痫药等引起，多为长期用药后发生。首次用药潜伏期长，一般在20天以上，发病前现有全身不适、寒战、发热等前驱症状。皮损起初表现为麻疹样或猩红热样型损害，其中部分患者是在发疹型药疹基础上继续用药而发生。此后逐渐增重，最终全身皮肤呈现弥漫性潮红、肿胀，皱褶部位出现水疱、糜烂、渗液、结痂。灼痒感重；同时，唇、口腔粘膜潮红、水肿或水疱糜烂、结痂眼结合膜水肿，分泌物多，畏光。全身浅表淋巴结可肿大。一般于两周后，红肿减轻，全身皮肤开始鳞片状脱屑，手足可呈套状剥脱，头发与甲亦可脱落。病程2〜4周。重者可伴发支气管肺炎，中毒性肝炎，肾炎，皮肤感染，甚至败血症。若处理不当，伴发水电解质紊乱、继发感染时也可危及生命。简述药疹的诊断依据。（1） 发病前有明确服药史。（2） 有一定潜伏期，首次发作为3~20天，再次发作为24小时以内。（3） 除固定药疹外，多数患者皮损呈对称性分布。4）患者多自觉瘙痒。5）排除具有类似皮损的其它皮肤病。6）停药或使用抗组胺药、糖皮质激素等病情改善。试述重型药疹的治疗要点。药疹确诊后应立即停用致敏药物，包括可疑致敏药物，慎用结构相近似药物,重症药疹亦如此。一经确诊,要及时抢救、降低死亡率、减少并发症、缩短病程。及早足量使用糖皮质激素：是降低死亡率的前提。一般用氢化可的松300~400mg/d或地塞米松10~20mg/d治疗,激素若足量，病情应在3~5天内控制，如未满意控制应加大剂量（增加原剂量的1/3~1/2）,待皮损颜色转淡，无新发皮损，体温下降后可逐渐减量。预防和治疗感染：是降低死亡率的关键。应强调消毒隔离，必要时使用抗生素预防感染；如有感染,应选用不易过敏的抗生素,并可结合细菌培养及药敏试验结果来选择；治疗过程中应注意有无真菌感染的可能。加强对症支持治疗：维持水电解质平衡；补充蛋白质、血浆等以维持胶体渗透压，减少渗出,促进皮损愈合；如有高热、肝脏损害等症状时,应给予退热、护肝等相应的治疗。加强护理和局部治疗：是缩短病程、成功治疗的重要保障。注意保暖，勤换被单，严格消毒，防止褥疮的发生；累及口腔、眼等黏膜者，要加强口腔、眼睛等处的及时护理和治疗；对大面积糜烂、渗出的皮损，可用3%硼酸溶液等湿敷，并与暴露疗法交替治疗。简述慢性单纯性苔藓的临床表现。本病多累及中青年。好发于颈项、上眼睑处，也常发生于双肘伸侧、腰骶部、小腿、女阴阴囊和肛周区等易搔抓部位，多局限于一处或两侧对称分布。基本皮损为针头至米粒大小的多角形扁平丘疹，淡红、淡褐色或正常肤色，质地较为坚实而有光泽，表面可覆有糠秕状鳞屑，久之皮损渐融合扩大，形成苔藓样变，直径可达2〜6cm或更大，中央皮损较大且明显,边缘仍可见散在的扁平丘疹，境界清楚。自觉阵发性瘙痒，常于局部刺激、精神烦躁时加剧，夜间明显；皮损及其周围常见抓痕或血痂，也可因外用药不当而产生接触性皮炎或者继发感染。本病病程慢性，常年不愈或反复发作，一般为夏重冬轻。试述银屑病发病的可能机制。银屑病的具体病因尚未完全明确，目前认为银屑病是遗传因素和环境因素等多种因素相互作用引起的多基因疾病，通过免疫介导的共同通路最后引起的角质形成细胞发生增殖：（1） 遗传因素：人口调查、家族史、双胞胎及HLA的研究均支持银屑病的遗传倾向，如HLA系统中的Cw6,DR7,B13，B17,B37在银屑病患者中表达明显高于正常人。（2） 环境因素：可促发银屑病或加重银屑病的因素有感染、精神紧张和应激事件，外伤，手术，妊娠，吸烟和某些药物作用。其中感染一直被认为促发或加重银屑病的重要因素，如点滴状银屑病发病前常有咽部急性链球菌感染史，予抗生素治疗后病情经常好转。（3） 免疫因素：寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮金瑞为银屑病的重要病理特征，表明免疫系统参与该病的发生和发展。银屑病病理生理的一个重要特点是表皮基底层角质形成细胞增殖加速，丝状分裂周期缩短为37.5小时，表皮更替时间缩短为3~4天，组织病理上出现角化不全，颗粒层消失。试述寻常型银屑病的临床表现和分期.寻常型银屑病初期为红色丘疹或斑丘疹，逐渐扩展成为境界清楚的红色斑块，上覆厚层银白色鳞屑，刮除成层鳞屑，犹如轻刮蜡滴（蜡滴现象），刮去银白色鳞屑可见淡红色发光半透明薄膜（薄膜现象），剥去薄膜可见点状出血（Auspitz征），后者由真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。蜡滴现象、薄膜现象和点状出血是诊断银屑病的重要特征，合称为银屑病三联征。头皮皮损鳞屑较厚，常超出发际，头发呈束状，称为束状发；甲受累多表现为顶针状凹陷。患者多自觉不同瘙痒。寻常型银屑病皮损从发生到最后消退，大致可分为三个时期：①进行期：旧皮损无消退，新皮损不断出现，皮损浸润炎症明显，鳞屑较厚，有同形反应；②静止期：皮损稳定，无新皮损出现，炎症较轻；③退行期：皮损缩小或变平，炎症基本消退，遗留色素减退或色素沉着斑。简述银屑病的治疗原则以及常用外用药物类型银屑病的治疗原则：长期治疗与阶段性治疗相结合，内用疗法与外用疗法相结合。（1）一般治疗：避免各种诱因及加重因素：酒精、辛辣刺激食物、滥用药物、呼吸道感染、精神紧张、劳累等。（2）局限性银屑病以外用药物治疗为主，皮损广泛时给予综合治疗。进行期寻常型、红皮病型、脓疱型银屑病应避免外用刺激性强的药物。外用药的类型：（1）角质促成剂：5%-10%水杨酸软膏、2%-10%煤焦油软膏、0.1%-2%蒽林软膏等。（2）糖皮质激素：主要用于顽固性皮损，常选用中效、强效或超强效制剂，长期大面积使用应注意不良反应。（3）维生素D3衍生物：可显著调节角质形成细胞增殖。（4）维甲酸类软膏。（5）其它如10%环孢素溶液、5-氟尿嘧啶、15%-20%尿素软膏、10%-15%喜树碱等。简述多形红斑的临床表现。多累及儿童、青年女性。春秋季节易发病，病程自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可将本病分为红斑－丘疹型、水疱－大疱型及重症型。（1） 红斑－丘疹型：此型常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等处黏膜也可被累及。皮损主要为红斑，初为0.5〜1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大；典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色或为紫癜，严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损或虹膜样皮损，融合后可形成回状或地图状；有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损约2〜4周消退，可留有暂时性色素沉着。（2） 水疱－大疱型：常由红斑－丘疹型发展而来，常伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。因渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围有暗红色晕。可在2〜3周内干涸、脱屑，手足可出现手套和袜套状脱落而渐恢复。（3） 重症型又称：Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，常迅速扩大，相互融合，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。皮损可突然泛发全身，并累及多部位黏膜。口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害，也可因继发感染引起败血症而导致死亡，死亡率为5％〜15％。试述扁平苔藓的组织病理学特点。表皮显著角化过度，颗粒层楔状增生，棘层不规则增生，基底细胞液化变性，真皮上部淋巴细胞呈带状浸润，真皮乳头层可见胶样小体。天疱疮分哪几型？如何与类天疱疮鉴别？天疱疮分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮以及特殊类型天疱疮如副肿瘤型天疱疮、药物诱导型天疱疮、lgA型天疱疮、疱疹样天疱疮。天疱疮与类天疱疮鉴别要点如下：发病年龄，前者多见中年人，后者多见老年人；好发部位，前者多见头皮、面部、腋窝、腹股沟和受压部位，后者多为躯干、腹股沟和四肢屈侧；大疱，前者薄壁松弛易破裂，后者壁厚紧张不易破裂；糜烂，前者糜烂面较大，不易愈合，后者糜烂面较小易愈合；尼氏征前者阳性，后者阴性；口腔粘膜病变，前者常见，后者少见；自觉症状，前者常伴有疼痛，后者伴瘙痒；组织病理，前者棘层松解，表皮内裂隙或水疱，后者表皮下水疱，表皮基本正常；DIF,前者表皮细胞间IgG和补体C3沉积，后者基底膜带IgG,补体C3沉积；血清自身抗体，前者针对桥粒成分，后者针对基底膜带成分。简述天疱疮的治疗措施。天疱疮的治疗包括①一般治疗：高蛋白饮食，注意维持水、电解质平衡，少量多次输新鲜血或白蛋白等。②全身治疗：首选皮质类固醇激素。一旦确诊应及早用药，足量控制，依照病情逐渐减量并长期维持用药。免疫抑制剂能提高激素疗效、减少激素副作用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、雷公藤等。病情不能控制者可静脉滴注大剂量丙种球蛋白或采用血浆置换疗法。抗感染药物预防和治疗细菌、真菌感染。③局部治疗：积极进行创面护理、口腔护理。简述系统性红斑狼疮的临床表现。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等表现，有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。（1） 皮肤黏膜损害发生率70%〜80%，部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，常见的有：①面部蝶形红斑：是SLE的特征性皮损，为分布于面颊和鼻梁部的蝶形水肿性红斑，日晒后常加重；②DLE样皮损：发生于5%〜15%患者，男性较多见；③皮肤血管炎：多见于手足，常表现为紫瘢样皮损；④脱发：病情活动时患者常有弥漫性脱发（休止期脱发），部分患者前额发际毛发细而无光泽，常在2〜3厘米处自行折断，形成毛刷样外观（“狼疮发”）；⑤其他：可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。（2） 关节肌肉损害关节受累最常见，90%以上患者出现不同程度的关节痛，可伴关节红肿，但关节畸型不多见。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。（3） 肾脏损害即狼疮性肾炎，发生率约75%，其严重程度与疾病预后关系密切。其表现类似肾炎和肾病综合征，早期主要表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症，是SLE的主要死因之一。狼疮性肾炎病理分型按WHO制定的标准可分为六型：①正常或微小病变型；②系膜增殖型；③局灶节段增殖型；④弥漫增殖型；⑤弥漫性膜性肾小球肾炎型；⑥进行性肾小球病硬化型。弥漫增殖型和进行性肾小球病硬化型较严重，预后差。约50%患者还可出现肾间质和肾小管病变，出现肾小管酸中毒等表现。（4）心血管系统损害发生率为70%。以心包炎最为多见，一般表现为干性纤维性心包炎，也可有少量积液，超声心动图检查有助于诊断；心肌炎者心电图可出现相应改变（如低电压、T波倒置、P-R间期延长等）；少数患者可出现心内膜炎；由于糖皮质激素的应用，目前疣状心内膜炎已经少见；50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。呼吸系统损害发生率为50%〜70%。以胸膜炎多见，常为双侧，多为干性，有时可出现少量或中等量胸腔积液；此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等表现，甚至导致呼吸衰竭。神经系统损害常在急性期或终末期出现，表现多样化，如偏头痛、记忆力减退、精神异常(如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等)、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等，其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现；亦可出现脊髓损害和周围神经损害。消化系统损害可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状，肝脏受累时还可出现肝肿大、肝功能异常。血液系统损害白细胞减少最常见，其次为血小板减少，也可发生溶血性贫血。其他SLE还可累及眼部，出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化；患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状oSLE患者的主要死亡原因是肾衰竭、狼疮性脑病和继发感染等。试述系统性红斑狼疮的诊断标准。ClassifyapatientashavingSLEif:Thepatienthasbiopsy-provenlupusnephritiswithANAoranti—dsDNAORthepatientsatisfieSourofthecriteria,includingatleastoneclinicalandoneimmunologiccriterion.ClinicalCriteria"AcuteorsubacutecutaneouslupusChroniccutaneouslupusOral/NasalulcersNonscarringalopeciaInflammatorysynovitiswithphysician—observedswellingoftwoormorejointsORtenderjointswithmorningstiffnessSerositisRenal:Urineprotein/creatinine(or24hrurineprotein)representingatleast500mgofprotein/24hrorredbloodcellcastsNeurologic:seizures,psychosis,mononeuritismultiplex,myelitis,peripheralorcranialneuropathy,cerebritis(acuteconfusionalstate)HemolyticanemiaLeukopenia(<4000/mm3atleastonce)ORLymphopenia(<1000/mm3atleastonce)Thrombocytopenia(<100,000/mm3)atleastonceImmunologicCriteriaANAabovelaboratoryreferencerangeAnti—dsDNAabovelaboratoryreferencerange(exceptELISA:twiceabovelaboratoryreferencerange)Anti—SmAntiphospholipidantibodylupusanticoagulant,false-positivetestforsyphilis,anticardiolipin-atleasttwicenormalormedium—hightiter,anti—b2glycoprotein1LowcomplementlowC3,lowC4,lowCH50DirectCoombstestinabsenceofhemolyticanemia简述皮肌炎的临床表现。皮肤表现1)Heliotrope征:以双上眼睑为中心的紫红色水肿性红斑，可累及面颊和头皮，具有特征性。2)Gottron丘疹：即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，约见于1／3患者。3)皮肤异色症(poikeloderma)：部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张等。其他表现尚有前胸V字区红斑、甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张，甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。部分患者(特别是儿童患者)可在皮肤、皮下组织、关节附近发生软组织钙化。肌炎表现表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应临床表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等；急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，有自发痛和压痛。其他表现可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。间质性肺炎是皮肌炎常见并发症，关节肿胀类似于风湿性关节炎，肾脏损害少见，个别患者可有雷诺现象。伴发恶性肿瘤皮肌炎患者恶性肿瘤发生率高，特别是40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生。试述多发性皮肌炎的诊断标准。皮肤表现：眶周紫红色斑、Gottron丘疹、皮肤异色症、前胸V字区红斑等。对称性肌无力：四肢近端肌群、肩胛带肌、颈部和咽喉肌群无力肌活检异常：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱的肌肉进行检查，表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴单核细胞浸润。肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶等。肌电图证据肌电图取疼痛和压疼明显的肌肉进行检查，主要表现为肌源性损害。用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹；确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎；如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎；如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。简述局限性硬皮病的临床表现。局限性硬皮病除皮肤改变外无系统受累。主要分为斑状硬皮病和线状硬皮病两型，一般无自觉症状，偶有感觉减退。斑状硬皮病：又称硬斑病，躯干部多见。皮损可单发或多发，开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，钱币大小或更大，稍高出皮面，经久不退，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈蜡黄色或象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年，数年后皮损硬度可减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。因其病变较表浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病。线状硬皮病：多累及儿童和青少年。皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布，初发时常为一带状红斑，发展迅速，早期即发生硬化，可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并固定于下方的组织而致严重畸型，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍；累及额部和头皮处可表现为刀砍状硬皮病，下肢病变可伴有隐性脊柱裂。简述天疱疮的临床分型及其特点，（1）寻常型天疱疮：最常见和最严重的一型，多累及中年人。可发生于口腔、头面部、躯干和四肢，表现为外观正常的皮肤或红斑基础上出现薄壁松弛的大疱和大片糜烂面、渗液，尼氏征阳性。糜烂面不易愈合。病理表现为基底层上方水疱或裂隙，疱内有棘刺松解细胞。（2）增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见，多累及免疫力较低的年轻人。好发于腋窝、乳房下、腹股沟、会阴部、鼻唇沟等处，口腔黏膜损害出现较迟。初为薄壁水疱，破溃后在糜烂面上出现乳头瘤样增生，伴恶臭。病理同寻常型天疱疮，晚期表皮棘层肥厚和疣状增生。（3）落叶型天疱疮：多累及老年人，好发于头面、躯干，水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如落叶状，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。病理为棘层上部和颗粒层水疱形成。（4）红斑型天疱疮：常表现为头面、胸背部皮肤上红斑糜烂和污褐色结痂，类似脂溢性皮炎，发生于面部则类似红斑狼疮的皮损。病理改变与落叶型天疱疮相同。（5）特殊类型天疱疮：药物诱导性天疱疮多在用药数月后发生，易由D-青霉胺、卡托普利和利福平等含有硫氢基团的药物诱发。黏膜受累少而轻，表现为落叶型天疱疮，停药后自愈；副肿瘤性天疱疮多为来源于淋巴系统的肿瘤，可发生于任何年龄，病情较重，对糖皮质激素反应性较差；IgA型天疱疮多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位，皮损为红斑基础上的瘙痒性水疱或脓疱，尼氏征多阴性，棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血检测到的抗表皮棘细胞间物质抗体类型均为IgA型；疱疹样天疱疮好发于中老年人，常于躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面可出现紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性，瘙痒明显。简述大疱性类天疱疮的临床表现。本病多累及50岁以上的中老年人。好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。约10%〜35%患者累及口腔黏膜，出现水疱或糜烂。典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈半球状的紧张性水疱或大疱，直径1〜2cm，内含浆液，少数可呈血性，尼氏征阴性，疱壁较厚不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有不同程度瘙痒；少数患者开始表现为非特异性皮损（如风团样、湿疹皮炎样或水肿性红斑）。本病进展缓慢，如不予治疗，数月至数年后可自发性消退或加重，但预后好于天疱疮；死亡原因多为机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能衰竭等并发症。简述过敏性紫癜的临床表现。本病多累及儿童和青少年，男性多于女性。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染，低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合倾向，2〜3周后颜色由暗红变为黄褐色而消退，但新疹成批发生。本病病程长短不一，可数月或1〜2年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。仅累及皮肤者紫癜往往较轻，称为单纯型；如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，称为关节型（Schonlein型），以膝、踝关节多见，也可累及肘、腕、指关节；如并发腹部症状时，称为腹型（Henoch型），多表现为脐周和下腹部绞痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，严重者反复发生，可引起肠套叠或肠穿孔；如并发肾脏损害，称为肾型，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎；上述各型有时可合并存在，称为混合型。简述白塞病的皮肤损害及诊断标准。皮肤损害：发生率为60%〜80%。皮损类型较复杂，常见的有：①结节性红斑样皮损：好发于下肢(尤以小腿)，皮损为多个蚕豆至胡桃大小的皮下结节，呈淡红、暗红或紫色，自觉疼痛和压痛，一般1个月左右消失，但新皮损可不断出现，极少破溃；②毛囊炎样皮损：见于头面、胸背、下肢、阴部等处，皮损为丘脓疱疹，周围红晕较宽，皮损多少不一，可反复出现，细菌培养阴性，抗生素治疗无效；③同形反应：用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等均可在受刺部位于24小时左右出现毛囊炎样皮损或脓疱，48小时左右最明显，以后逐渐消退，此种反应阳性者达40%〜70%，有诊断价值。口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生，少数患者无眼部损害称为不全型。诊断标准：本病主要根据复发性口腔溃疡，同时存在以下四点中的两点即可诊断：①复发性生殖器溃疡、②眼部损害、③皮肤损害、④针刺反应阳性。试述急性发热性嗜中性皮肤病的诊断标准。主要标准：急性发作的疼痛性红色斑块或结节。组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血管炎证据。次要标准：发热〉38°C伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、怀孕或有前驱上呼吸道和胃肠道感染或接种史。对糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。发病初有以下三条实验室检查异常：血沉〉20mm/h,CPR增高，白细胞总数〉8.0X109/L,中性粒细胞比例〉70%。符合两条主要标准加上两条次要标准可以诊断。简述血管瘤的临床类型、各型特点和治疗方案。先天性血管瘤是由胎儿期成血管组织畸型或原有血管扩张所致，临床上分为三种类型。鲜红斑痣：又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即可存在。好发于颜面、颈部。皮损为斑疹或斑片，不高出皮面，颜色淡红或暗红，形状不规则，压之部分或完全退色。