多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎课件

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎大头医生编辑整理英文名称multifocalchoroiditisandpanuveitis别名多灶性脉络膜炎伴全色素层炎ICD号H57.8概述多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎(multifocalchoroiditisandpanuveitis，MCP)是1984年由Dreyer和Gass首先报道的一种原因不明的伴有明显玻璃体和前部葡萄膜炎症的后极部多发性脉络膜视网膜的炎性病变。文献报道中的点状内层脉络膜病变(punctateinnerchoroidopathy，PIC)和弥漫性视网膜下纤维变性综合征(diffusesubretinalfibrosis，DSF)与多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎有许多相似之处，因此这些病变是同一病种的不同表现还是3个不同的独立病种，目前尚无定论。概述该病一般不伴有全身性疾病，从炎症累及部位而言，此种疾病应属于葡萄膜炎的范畴。流行病学MCP多见于无其他系统疾病的青年女性，发病年龄6～69岁，平均约35岁。无明显的种族倾向及地域分布，但有报道患者多为近视。女性患者是男性的3倍，少数双眼受累。发病机制此病的发病机制目前尚不清楚。临床表现偶见少量视网膜下积液。随着病程的进展，病灶渐变为边界整齐多伴有色素的萎缩性瘢痕。部分患者出现视盘水肿和充血，后期可在视盘周围发生萎缩灶。10%～20%的患者出现黄斑囊样水肿，25%～46%可发生黄斑或视盘周围的脉络膜新生血管膜。

MCP可持续存在多年，许多患者可出现单眼或双眼的反复发作。复发的炎症常表现为前房和玻璃体炎症或脉络膜瘢痕的外围水肿，偶见新的病灶出现。反复发作的病例常严重影响视力并易诱发脉络膜新生血管膜形膜形成。实验室检查无特殊的实验室检查。其他辅助检查

1.荧光素眼底血管造影检查可显示活动性病变早期无异常荧光或呈弱荧光，以后逐渐出现染色和渗漏；萎缩性病灶显示窗样缺损。此外在一些患者尚可发现视盘的荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等。

2.吲哚青绿血管造影检查可发现病变活动期后极部出现多发性的强荧光区，发现的病变数目多于荧光素眼底血管造影和检眼镜检查发现的病变数目；在病变消退后则出现多发性弱荧光区。

3.视野检查视野检查可发现生理盲点扩大，在一些患者也可出现中心视野、旁中心视野和周边视野异常，但这些异常一般不具有特征性。诊断此病的诊断主要根据典型的多灶性脉络膜炎伴有轻至中度的前房和玻璃体炎症反应。荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、视野检查对诊断有一定的帮助。鉴别诊断1.DSF和PIC同样多发于青年女性，为深层视网膜、RPE和脉络膜的多发性黄色斑点状炎症，后期均可导致脉络膜视网膜的点状瘢痕形成。只是前者似乎像是MCP的后期表现，而后者或许是病变轻微的MCP。若要将三者视为独立的病种，与MCP不同的是DSF在后期可出现视网膜下明显的纤维化样改变，而PIC缺乏前房和玻璃体的炎症表现，并且眼底病灶在荧光素血管造影的早期就呈现为强荧光。

2.眼拟组织胞质菌综合征眼底表现与MCP极为相似，但无前房和玻璃体的炎症表现，患者无性别差异，患者有在组织胞质菌病发病区停留的病史或阳性的组织胞质菌素皮肤试验，生理盲点扩大的视野改变少见。鉴别诊断

3.鸟枪弹样视网膜脉络膜病变多见老年人并多为HLA-A29表型，病灶缺乏像MCP那样伴有色素的瘢痕。

4.多发性一过性白点综合征病程短暂，病灶位于外层视网膜，色白且淡，一般不形成脉络膜瘢痕。

5.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变眼前段多无炎症表现，部分患者可见玻璃体炎症细胞，眼底病灶较大且形状多样，病变痊愈后多不复发。预后此病具有慢性化和复发的特点，并且对糖皮质激素长期治疗的反应性较差，所以多数患者视力预