重症肌无力高校版课件

重症肌无力

MyastheniaGravis神经病学教研室罗曼重症肌无力

MyastheniaGravis神经病学教研室1重症肌无力高校版课件2概念

MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息后和抗胆碱酯酶药物治疗后减轻。概念MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性3神经-肌肉接头结构突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间约20~70nm宽之间隙突触后膜：为肌膜的终板神经-肌肉接头结构突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分4重症肌无力高校版课件5二病因及发病机制1.MG是由于突触后膜AchR被自身抗体损伤所致的自身免疫性疾病。机制：体内产生的AchR-Ab与突触后膜的AchR产生免疫应答破坏了大量的AchR突触后膜传递障碍而致肌无力病因及发病机制二病因及发病机制1.MG是由于突触后膜AchR被自身抗6二病因及发病机制2.胸腺作用：胸腺存在载有AchR的“肌样细胞”，感染后可使“肌样细胞”上的AchR发生变化，刺激免疫系统产生抗体，抗体达突触后膜与AchR产生自身免疫反应。病因及发病机制二病因及发病机制2.胸腺作用：病因及发病机制7二病因及发病机制3.其他：

遗传因素病因及发病机制二病因及发病机制3.其他：病因及发病机制8突触后膜乙酰胆碱受体抗体（80~90%患者可检测到AchR抗体）胸腺作用:“肌样细胞”

（80%患者胸腺肥大，10~20%有胸腺瘤）遗传因素:个体的遗传易感性病因及发病机制突触后膜乙酰胆碱受体抗体（80~90%患者可检测到AchR抗9肌纤维本身变化不明显N—M接头：突触后膜皱褶丧失或减少，简单化，突触间隙加宽胸腺瘤，胸腺增生病理肌纤维本身变化不明显病理10重症肌无力高校版课件111.好发年龄：任何年龄组均可发病，但有两个高峰。一是：20-40岁，女性多于男性二是：40-60岁，男性多于女性，并且多合并胸腺瘤。临床表现1.好发年龄：任何年龄组均可发病，但有两个高峰。临床表现122.诱因：妊娠、分娩、感染、过度疲劳、精神刺激等临床表现2.诱因：妊娠、分娩、感染、过度疲劳、精神刺激等临床表现133.MG的临床特征：（1）受累骨骼肌病态疲劳：a.症状波动：肌肉连续收缩后出现肌无力加重，短暂休息后症状减轻或缓解。b.晨轻暮重：晨起或休息后减轻，下午或傍晚劳累后加重。临床表现3.MG的临床特征：临床表现143.MG的临床特征：（2）受累肌肉的分布：a.常最先累及眼外肌，表现为：上睑下垂，斜视和复视。重者眼球固定。但瞳孔括约肌不受累。b.四肢肌肉受累以近端为重。c.呼吸肌：受累时可出现咳嗽无力、呼吸困难，称重症肌无力危象，是致死主要原因临床表现3.MG的临床特征：临床表现15重症肌无力高校版课件164.一般腱反射不受影响，感觉正常5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效6.病程特点：起病隐袭，病程波动，缓解复发交替临床表现4.一般腱反射不受影响，感觉正常临床表现17两个发病高峰诱因：妊娠、感染、过度疲劳、精神刺激等肌无力特点：病态疲劳，晨轻暮重受累肌分布：眼外肌麻痹最常见，呼吸肌麻痹导致重症肌无力危象一般腱反射不受影响，感觉正常胆碱酯酶抑制剂治疗有效病程特点：起病隐袭，病程波动，缓解复发交替临床表现两个发病高峰临床表现18Ⅰ型：眼肌型（15—20%）ⅡA型：轻度全身型（30%），波及眼肌、四肢肌ⅡB型：中度全身型（25%），四肢肌和延髓肌明显受累，无危象Ⅲ型：急性重症型（15%），症状危重，在数周内达高峰，出现危象Ⅳ型：迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型，2年以上病程Ⅴ型：肌萎缩型Osserman分型Ⅰ型：眼肌型（15—20%）Osserman分型19诊断依据临床特征:受累骨骼肌病态疲劳,症状波动，晨轻暮重四个试验:疲劳试验

抗胆碱酯酶药物试验重复神经电刺激AchR抗体测定诊断依据临床特征:受累骨骼肌病态疲劳,症状波动，晨轻暮重20疲劳试验疲劳试验21新斯的明治疗前后对比新斯的明治疗前后对比22Lambert-Eaton综合征：大多数伴小细胞肺癌，肢带受累为主，不影响颅神经支配肌肉肉毒梭菌中毒：有中毒史及消化道症状吉兰-巴雷综合征：起病急，主要表现四肢对称性驰缓性瘫，末梢型感觉障碍，腱反射减弱或消失眼肌型肌营养不良：隐匿起病，无波动，逐渐加重，抗胆碱酯酶药物治疗无效其它伴口咽，四肢肌无力的疾病鉴别诊断Lambert-Eaton综合征：大多数伴小细胞肺癌，肢带受23避免过度疲劳，禁用或慎用一些药物禁用药物：奎宁、氯仿、吗啡、氨基甙类抗生素（链霉素、卡那霉素）、新霉素、粘菌素、多粘菌素A和B、巴龙霉素、喹诺酮类、肌松剂等慎用药物：安定、苯巴比妥等镇静剂治疗避免过度疲劳，禁用或慎用一些药物治疗24药物治疗1、抗胆碱酯酶药物：使Ach存活延长，对症药物，改善临床症状2、肾上腺皮质激素：针对发病机制。冲击疗法。强的松：隔日顿服，采用小剂量递增或大剂量递减3、免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A药物治疗25胸腺摘除，目前国际上各型MG均推荐胸腺放疗血浆置换，常用于呼吸危象大剂量静脉注射免疫球蛋白，常用于呼吸危象胸腺摘除，目前国际上各型MG均推荐26危象处理一般原则：(1)保持呼吸道通畅：一旦出现呼吸不能维持正常通气量时，立即行气管插管或切开，呼吸机辅助呼吸。(2)积极控制感染：选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素。(3)皮质类固醇激素及丙种球蛋白。(4)血浆置换。(5)护理：严格气管切开和鼻饲护理，保持气道湿化、严防窒息和呼吸机故障。危象处理一般原则：27肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药反拗危象：可停用抗胆碱酯酶药，仅输液维持肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物28危象鉴别肌无力危象胆碱能危象反拗危象诱因感染、分娩妊娠、药物抗胆碱酯酶药过量原因不明或感染瞳孔大小正常或偏大唾液、出汗少多多少不定腹痛、腹泻无明显无肌肉跳动无常见无抗胆碱酯酶药良好加重无反应危象鉴别肌无力危象胆碱能危象反拗危象诱因感染、分娩妊娠、药物29谢谢！谢谢！30重症肌无力

MyastheniaGravis神经病学教研室罗曼重症肌无力

MyastheniaGravis神经病学教研室31重症肌无力高校版课件32概念

MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息后和抗胆碱酯酶药物治疗后减轻。概念MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性33神经-肌肉接头结构突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间约20~70nm宽之间隙突触后膜：为肌膜的终板神经-肌肉接头结构突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分34重症肌无力高校版课件35二病因及发病机制1.MG是由于突触后膜AchR被自身抗体损伤所致的自身免疫性疾病。机制：体内产生的AchR-Ab与突触后膜的AchR产生免疫应答破坏了大量的AchR突触后膜传递障碍而致肌无力病因及发病机制二病因及发病机制1.MG是由于突触后膜AchR被自身抗36二病因及发病机制2.胸腺作用：胸腺存在载有AchR的“肌样细胞”，感染后可使“肌样细胞”上的AchR发生变化，刺激免疫系统产生抗体，抗体达突触后膜与AchR产生自身免疫反应。病因及发病机制二病因及发病机制2.胸腺作用：病因及发病机制37二病因及发病机制3.其他：

遗传因素病因及发病机制二病因及发病机制3.其他：病因及发病机制38突触后膜乙酰胆碱受体抗体（80~90%患者可检测到AchR抗体）胸腺作用:“肌样细胞”

（80%患者胸腺肥大，10~20%有胸腺瘤）遗传因素:个体的遗传易感性病因及发病机制突触后膜乙酰胆碱受体抗体（80~90%患者可检测到AchR抗39肌纤维本身变化不明显N—M接头：突触后膜皱褶丧失或减少，简单化，突触间隙加宽胸腺瘤，胸腺增生病理肌纤维本身变化不明显病理40重症肌无力高校版课件411.好发年龄：任何年龄组均可发病，但有两个高峰。一是：20-40岁，女性多于男性二是：40-60岁，男性多于女性，并且多合并胸腺瘤。临床表现1.好发年龄：任何年龄组均可发病，但有两个高峰。临床表现422.诱因：妊娠、分娩、感染、过度疲劳、精神刺激等临床表现2.诱因：妊娠、分娩、感染、过度疲劳、精神刺激等临床表现433.MG的临床特征：（1）受累骨骼肌病态疲劳：a.症状波动：肌肉连续收缩后出现肌无力加重，短暂休息后症状减轻或缓解。b.晨轻暮重：晨起或休息后减轻，下午或傍晚劳累后加重。临床表现3.MG的临床特征：临床表现443.MG的临床特征：（2）受累肌肉的分布：a.常最先累及眼外肌，表现为：上睑下垂，斜视和复视。重者眼球固定。但瞳孔括约肌不受累。b.四肢肌肉受累以近端为重。c.呼吸肌：受累时可出现咳嗽无力、呼吸困难，称重症肌无力危象，是致死主要原因临床表现3.MG的临床特征：临床表现45重症肌无力高校版课件464.一般腱反射不受影响，感觉正常5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效6.病程特点：起病隐袭，病程波动，缓解复发交替临床表现4.一般腱反射不受影响，感觉正常临床表现47两个发病高峰诱因：妊娠、感染、过度疲劳、精神刺激等肌无力特点：病态疲劳，晨轻暮重受累肌分布：眼外肌麻痹最常见，呼吸肌麻痹导致重症肌无力危象一般腱反射不受影响，感觉正常胆碱酯酶抑制剂治疗有效病程特点：起病隐袭，病程波动，缓解复发交替临床表现两个发病高峰临床表现48Ⅰ型：眼肌型（15—20%）ⅡA型：轻度全身型（30%），波及眼肌、四肢肌ⅡB型：中度全身型（25%），四肢肌和延髓肌明显受累，无危象Ⅲ型：急性重症型（15%），症状危重，在数周内达高峰，出现危象Ⅳ型：迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型，2年以上病程Ⅴ型：肌萎缩型Osserman分型Ⅰ型：眼肌型（15—20%）Osserman分型49诊断依据临床特征:受累骨骼肌病态疲劳,症状波动，晨轻暮重四个试验:疲劳试验

抗胆碱酯酶药物试验重复神经电刺激AchR抗体测定诊断依据临床特征:受累骨骼肌病态疲劳,症状波动，晨轻暮重50疲劳试验疲劳试验51新斯的明治疗前后对比新斯的明治疗前后对比52Lambert-Eaton综合征：大多数伴小细胞肺癌，肢带受累为主，不影响颅神经支配肌肉肉毒梭菌中毒：有中毒史及消化道症状吉兰-巴雷综合征：起病急，主要表现四肢对称性驰缓性瘫，末梢型感觉障碍，腱反射减弱或消失眼肌型肌营养不良：隐匿起病，无波动，逐渐加重，抗胆碱酯酶药物治疗无效其它伴口咽，四肢肌无力的疾病鉴别诊断Lambert-Eaton综合征：大多数伴小细胞肺癌，肢带受53避免过度疲劳，禁用或慎用一些药物禁用药物：奎宁、氯仿、吗啡、氨基甙类抗生素（链霉素、卡那霉素）、新霉素、粘菌素、多粘菌素A和B、巴龙霉素、喹诺酮类、肌松剂等慎用药物：安定、苯巴比妥等镇静剂治疗避免过度疲劳，禁用或慎用一些药物治疗54药物治疗1、抗胆碱酯酶药物：使Ach存活延长，对症药物，改善临床症状2、肾上腺皮质激素：针对发病机制。冲击疗法。强的松：隔日顿服，采用小剂量递增或大剂量递减3、免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A药物治疗55胸腺摘除，目前国际上各型MG均推荐胸腺放疗血浆置换，常用于呼吸危象大剂量静脉注射免疫球蛋白，常用于呼吸危象胸腺摘除，目前国际上各型MG均推荐56危象处理一般原则：(1)保持呼吸道通畅：一旦出现呼吸不能维持正常通气量时，立即行气管插管或切开，呼吸机辅助呼吸。(2)积极控制感染：选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素。(3)皮质类固醇激素及丙种球蛋白。(4)血浆置换。(5)护理：严