心脏外科-课件

心脏外科疾病福建医科大学附属第一医院心外科张华心脏外科疾病福建医科大学附属第一医院诊断特点与手段、手术适应症与时机、治疗方法与费用先天性心脏病获得性心脏瓣膜病冠心病胸主动脉瘤心脏肿瘤心包疾病心脏移植诊断特点与手段、手术适应症与时机、治疗方法与费用先天性心脏病体外循环体外循环体外循环基本装置血泵转子泵（滚压泵）叶轮泵离心泵体外循环基本装置氧合器鼓泡式氧合器膜式氧合器（膜肺-ECMO）中空纤维内走血中空纤维外走血（常用）变温器过滤器动静脉端过滤器预充液过滤器白细胞去除过滤器气体过滤器氧合器心脏外科-课件心脏外科-课件心肌保护灌注系统监测系统流量温度（体温、血温）送血路内压储血槽液面报警气体及微栓监测血气分析动静脉血氧饱和度监测红细胞比积心肌保护灌注系统体外循环的准备人工心肺机的预充血液稀释方法一般主张：HCT不低于20～25%Hb不低于7～8g/dl预充液的组成晶体预充液晶体胶体混合预充液胶体预充液主要用于：⑴术前慢性心衰，体内水钠储留较多者；⑵低蛋白血症病员；⑶低血容量的急症患者；⑷术前肾功能不全的患者体外循环的准备心脏外科-课件心脏外科-课件体外循环基本操作灌注流量降温、复温浅低温（28～31℃）中度低温（25～28℃）深低温（25℃以下）肝素化及鱼精蛋白中和肝素化（3mg/kg），追加1mg/kg/h（ACT480～600s）鱼精蛋白中和：用量约1.5倍于肝素（依ACT调整）转流中监测体外循环终止操作体外循环基本操作心肌保护心肌缺血与缺血再灌注损伤能量耗竭、酸中毒钙超载氧自由基损伤心脏停搏液钾晶体停搏液：15～20mmol/L含血停搏液：20～25mmol/L镁、钙、钠、氯、葡萄糖等心肌保护心肌缺血与缺血再灌注损伤停搏液的灌注方法灌注途径顺行灌注逆行灌注顺行-逆行联合灌注灌注方法间断晶体（或含血）停搏液灌注终末温血灌注持续含血停搏液灌注停搏液的灌注方法先天性心脏病动脉导管未闭（15～21%）房间隔缺损（10～20%）室间隔缺损（12～20%）法洛四联症（12～14%）肺动脉口狭窄（10～12%）主动脉缩窄（5～8%）主动脉口狭窄（3～6%）大动脉转位（7～9%）房室管畸形（3～7%）肺静脉异位连接（1.5～3%）肺动脉闭锁（1～3%）三尖瓣闭锁（1～3%）双腔右心室（1～2.6%）心室双出口（0.5～1.7%）永存动脉干（0.4～2.8%）三尖瓣下移畸形（0.5～1%）主动脉窦瘤破裂（0.3～2.6%）单心室（1～2.6%）三房心（0.1%）先天性心脏病动脉导管未闭（15～21%）主动脉缩窄（5～8%上海市先心病发病率调查

——计11420名活婴中确诊先心病76例非紫绀型（61例80.3%）室间隔缺损（41例54.0%）房间隔缺损（7例9.2%）动脉导管未闭（6例7.9%）主动脉瓣狭窄（2例2.6%）完全性房室通道（2例2.6%）心肌病（2例2.6%）主动脉缩窄（1例1.3%）紫绀型（15例19.7%）法洛四联症（4例5.3%）完全性大动脉转位（3例4.0%）主动脉弓断离（3例4.0%）肺动脉瓣狭窄（2例2.6%）法洛三联症（1例1.3%）肺动脉闭锁（1例1.3%）永存动脉干（1例1.3%）上海市先心病发病率调查

——计11420名活婴中确诊动脉导管未闭（PDA）临床特点手术适应症手术技术动脉导管未闭（PDA）临床特点心脏外科-课件特点婴儿出生后动脉导管的正常闭合过程功能性闭合（在24小时发生）解剖性闭合（在数周内发生）特点婴儿出生后动脉导管的正常闭合过程早产的未成熟婴儿PDA的自然闭合是常见的足月产的成熟婴儿PDA很少自然闭合发病率波斯顿儿童医院（1/200）上海杨浦区（1/2000）在未成熟婴儿发病率显著增加出生体重不足1750克---45%PDA出生体重不足1200克---80%PDA早产的未成熟婴儿组织学在整个动脉系统中动脉导管有其独特的组织学特点PGE2和PGI2（内源性）敏感氧分压敏感对主动脉缩窄形成的理解组织学临床表现主要取决于分流血量继发肺动脉高压体征典型：连续性机器样杂音肺动脉第二音亢进脉压增宽，周围血管征新生儿：收缩期杂音合并重度肺动脉高压或Eisenmenger综合征：收缩期杂音或杂音消失肺动脉第二音亢进差异性紫绀临床表现主要取决于辅助检查心电图的改变并无特征性X光片：肺血增多，心脏不同程度增大心脏彩超结果可信赖心导管检查指征较少连续性杂音鉴别动脉导管未闭主动脉肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动脉瘘永存动脉干左或右肺动脉起源于主动脉辅助检查连续性杂音鉴别心脏外科-课件治疗措施药物（Indomethacin消炎痛，抑制PG合成）早产婴儿：可先选择药物干预消炎痛（首剂0.2mg/kg，每12～24h给第二或第三剂，同量或减量）不确切问题疗效给药途径剂量用药时程停药后复通足月产婴儿：药物不是有效的治疗手段治疗措施药物（Indomethacin消炎痛，抑制PG合成手术手术指征单纯PDA，如无合并Eisenmenger综合征，均应择机手术在合并PDA的复杂先心病患者（如完全性大动脉转位、法洛四联症、主动脉弓中断、肺动脉闭锁等），PDA作为代偿通道而存在时，病变仅允许同期纠治手术心脏外科-课件心脏外科-课件手术时机婴儿期充血性心衰保守治疗无效时，应紧急闭合PDA无心衰儿童可择期手术，学前为宜（缘于与手术相关的心理问题）合并肺动脉高压，宜在6～12月龄手术早产婴儿先保守治疗（输血、营养支持、液体限制、强心、利尿、减轻后负荷、肺部处理），对呼吸机依赖者是主要考虑手术的对象成年患者宜早积极手术手术时机手术禁忌判断

（Eisenmenger综合征）静止时或轻度活动后出现紫绀动脉导管未闭的杂音消失，代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（GrahamSteell杂音）心脏彩超提示导管处呈逆向分流（右至左）或以右至左为主的双向分流右心导管检查测算肺血管阻力已超过10Wood单位作为复杂紫绀型先心病的合并畸形，动脉导管不能单独闭合手术禁忌判断手术方法与技术介入技术导管直径0.3～0.8cmRashkind双伞装置Amplatzert蘑菇伞Sideris纽扣在小婴儿并不主张采用介入方法，因为其对周围血管的损伤实质上已超过了传统的直接经左胸切口对PDA的闭合手术手术方法与技术外科手术切口左胸后（前）外侧切口左腋下直切口胸骨正中切口手术技术结扎术切断缝合术金属夹闭合术胸腔镜辅助技术血管腔内路径闭合术主要并发症喉返神经损伤动脉导管破裂出血外科手术心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件房间隔缺损概念性问题原始房间隔在发生、吸收和融合过程出现异常，左右心房之间残留未闭的房间孔卵圆孔未闭继发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损伴有二尖瓣大瓣裂：部分房室管畸形部分性心内膜垫缺损部分型房室通道房间隔缺损概念性问题病理分型卵圆孔型缺损（中央孔型房缺）76%下腔静脉型缺损12%上腔静脉型缺损（静脉窦型房缺）4%常伴有右肺上静脉异位回流入上腔静脉或右心房混合型缺损8%冠状静脉窦型缺损（无顶冠状静脉窦综合征的一部分）病理分型心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件SecundumASDAVCanalSecundumASD心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件血流动力学改变心房水平产生血液分流临床表现症状体征杂音：胸骨左缘第二、三肋间喷射性收缩期杂音肺动脉第二音亢进，固定分裂重度肺动脉高压，出现Eisenmenger综合征时：杂音减弱或消失肺动脉第二音亢进紫绀右心衰竭血流动力学改变辅助检查胸部X线检查心电图超声心动图心导管检查鉴别诊断部分性心内膜垫缺损肺静脉异位引流杂音判断部分性心内膜垫缺损室间隔缺损肺动脉瓣狭窄法洛四联症主动脉瓣狭窄辅助检查自然过程自然闭合的可能性症状缓慢发展肺动脉压逐渐升高治疗措施介入治疗自然过程心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件外科手术适应症与手术时机（原则上明确的继发孔房缺均应在儿童期加以修复）肺循环血流量为体循环血流量之1.5倍以上出现相应症状心脏增大的客观依据婴幼儿期出现充血性心衰，尽早手术多主张学龄前（3～5岁）手术手术禁忌症紫绀心房水平呈现逆向分流外科手术手术技术直接缝合补片修补特殊方法***手术发展史***单向活瓣补片(针对肺动脉高压可能进一步发展的病人)***手术结果与治疗费用手术技术***手术发展史心脏外科-课件心脏外科疾病福建医科大学附属第一医院心外科张华心脏外科疾病福建医科大学附属第一医院诊断特点与手段、手术适应症与时机、治疗方法与费用先天性心脏病获得性心脏瓣膜病冠心病胸主动脉瘤心脏肿瘤心包疾病心脏移植诊断特点与手段、手术适应症与时机、治疗方法与费用先天性心脏病体外循环体外循环体外循环基本装置血泵转子泵（滚压泵）叶轮泵离心泵体外循环基本装置氧合器鼓泡式氧合器膜式氧合器（膜肺-ECMO）中空纤维内走血中空纤维外走血（常用）变温器过滤器动静脉端过滤器预充液过滤器白细胞去除过滤器气体过滤器氧合器心脏外科-课件心脏外科-课件心肌保护灌注系统监测系统流量温度（体温、血温）送血路内压储血槽液面报警气体及微栓监测血气分析动静脉血氧饱和度监测红细胞比积心肌保护灌注系统体外循环的准备人工心肺机的预充血液稀释方法一般主张：HCT不低于20～25%Hb不低于7～8g/dl预充液的组成晶体预充液晶体胶体混合预充液胶体预充液主要用于：⑴术前慢性心衰，体内水钠储留较多者；⑵低蛋白血症病员；⑶低血容量的急症患者；⑷术前肾功能不全的患者体外循环的准备心脏外科-课件心脏外科-课件体外循环基本操作灌注流量降温、复温浅低温（28～31℃）中度低温（25～28℃）深低温（25℃以下）肝素化及鱼精蛋白中和肝素化（3mg/kg），追加1mg/kg/h（ACT480～600s）鱼精蛋白中和：用量约1.5倍于肝素（依ACT调整）转流中监测体外循环终止操作体外循环基本操作心肌保护心肌缺血与缺血再灌注损伤能量耗竭、酸中毒钙超载氧自由基损伤心脏停搏液钾晶体停搏液：15～20mmol/L含血停搏液：20～25mmol/L镁、钙、钠、氯、葡萄糖等心肌保护心肌缺血与缺血再灌注损伤停搏液的灌注方法灌注途径顺行灌注逆行灌注顺行-逆行联合灌注灌注方法间断晶体（或含血）停搏液灌注终末温血灌注持续含血停搏液灌注停搏液的灌注方法先天性心脏病动脉导管未闭（15～21%）房间隔缺损（10～20%）室间隔缺损（12～20%）法洛四联症（12～14%）肺动脉口狭窄（10～12%）主动脉缩窄（5～8%）主动脉口狭窄（3～6%）大动脉转位（7～9%）房室管畸形（3～7%）肺静脉异位连接（1.5～3%）肺动脉闭锁（1～3%）三尖瓣闭锁（1～3%）双腔右心室（1～2.6%）心室双出口（0.5～1.7%）永存动脉干（0.4～2.8%）三尖瓣下移畸形（0.5～1%）主动脉窦瘤破裂（0.3～2.6%）单心室（1～2.6%）三房心（0.1%）先天性心脏病动脉导管未闭（15～21%）主动脉缩窄（5～8%上海市先心病发病率调查

——计11420名活婴中确诊先心病76例非紫绀型（61例80.3%）室间隔缺损（41例54.0%）房间隔缺损（7例9.2%）动脉导管未闭（6例7.9%）主动脉瓣狭窄（2例2.6%）完全性房室通道（2例2.6%）心肌病（2例2.6%）主动脉缩窄（1例1.3%）紫绀型（15例19.7%）法洛四联症（4例5.3%）完全性大动脉转位（3例4.0%）主动脉弓断离（3例4.0%）肺动脉瓣狭窄（2例2.6%）法洛三联症（1例1.3%）肺动脉闭锁（1例1.3%）永存动脉干（1例1.3%）上海市先心病发病率调查

——计11420名活婴中确诊动脉导管未闭（PDA）临床特点手术适应症手术技术动脉导管未闭（PDA）临床特点心脏外科-课件特点婴儿出生后动脉导管的正常闭合过程功能性闭合（在24小时发生）解剖性闭合（在数周内发生）特点婴儿出生后动脉导管的正常闭合过程早产的未成熟婴儿PDA的自然闭合是常见的足月产的成熟婴儿PDA很少自然闭合发病率波斯顿儿童医院（1/200）上海杨浦区（1/2000）在未成熟婴儿发病率显著增加出生体重不足1750克---45%PDA出生体重不足1200克---80%PDA早产的未成熟婴儿组织学在整个动脉系统中动脉导管有其独特的组织学特点PGE2和PGI2（内源性）敏感氧分压敏感对主动脉缩窄形成的理解组织学临床表现主要取决于分流血量继发肺动脉高压体征典型：连续性机器样杂音肺动脉第二音亢进脉压增宽，周围血管征新生儿：收缩期杂音合并重度肺动脉高压或Eisenmenger综合征：收缩期杂音或杂音消失肺动脉第二音亢进差异性紫绀临床表现主要取决于辅助检查心电图的改变并无特征性X光片：肺血增多，心脏不同程度增大心脏彩超结果可信赖心导管检查指征较少连续性杂音鉴别动脉导管未闭主动脉肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动脉瘘永存动脉干左或右肺动脉起源于主动脉辅助检查连续性杂音鉴别心脏外科-课件治疗措施药物（Indomethacin消炎痛，抑制PG合成）早产婴儿：可先选择药物干预消炎痛（首剂0.2mg/kg，每12～24h给第二或第三剂，同量或减量）不确切问题疗效给药途径剂量用药时程停药后复通足月产婴儿：药物不是有效的治疗手段治疗措施药物（Indomethacin消炎痛，抑制PG合成手术手术指征单纯PDA，如无合并Eisenmenger综合征，均应择机手术在合并PDA的复杂先心病患者（如完全性大动脉转位、法洛四联症、主动脉弓中断、肺动脉闭锁等），PDA作为代偿通道而存在时，病变仅允许同期纠治手术心脏外科-课件心脏外科-课件手术时机婴儿期充血性心衰保守治疗无效时，应紧急闭合PDA无心衰儿童可择期手术，学前为宜（缘于与手术相关的心理问题）合并肺动脉高压，宜在6～12月龄手术早产婴儿先保守治疗（输血、营养支持、液体限制、强心、利尿、减轻后负荷、肺部处理），对呼吸机依赖者是主要考虑手术的对象成年患者宜早积极手术手术时机手术禁忌判断

（Eisenmenger综合征）静止时或轻度活动后出现紫绀动脉导管未闭的杂音消失，代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（GrahamSteell杂音）心脏彩超提示导管处呈逆向分流（右至左）或以右至左为主的双向分流右心导管检查测算肺血管阻力已超过10Wood单位作为复杂紫绀型先心病的合并畸形，动脉导管不能单独闭合手术禁忌判断手术方法与技术介入技术导管直径0.3～0.8cmRashkind双伞装置Amplatzert蘑菇伞Sideris纽扣在小婴儿并不主张采用介入方法，因为其对周围血管的损伤实质上已超过了传统的直接经左胸切口对PDA的闭合手术手术方法与技术外科手术切口左胸后（前）外侧切口左腋下直切口胸骨正中切口手术技术结扎术切断缝合术金属夹闭合术胸腔镜辅助技术血管腔内路径闭合术主要并发症喉返神经损伤动脉导管破裂出血外科手术心脏外科-课件心脏外科-课件心脏外科-课件房间隔缺损概念性问题原始房间隔在发生、吸收和融合过程出现异常，左右心房之间残留未闭的房间孔卵圆孔未闭继发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损伴有二尖瓣大瓣裂：部分房室管畸形部分性心内膜垫缺损部分型房室通道房间隔缺损概念性问题病理分型卵圆孔型缺损（中央孔型房缺）76%下