心包心肌疾病

心包心肌疾病

南京总院心脏内科

脏层心包壁层心包心包腔心肌心包炎（pericarditis）心肌炎（myocarditis）心肌病（cardiomyopathies）心包炎脏、壁层心包。心包腔内含有少量液体（<50ml），主要起润滑作用固定心脏于胸腔内减少心脏活动时与周围组织的摩擦防止邻近脏器疾病波及心脏调节心室的压力、容积心包的解剖生理心包炎的分类急性心包炎慢性心包积液粘连性心包炎慢性缩窄性心包炎

心包脏层和壁层急性炎症引起的以胸痛、心包摩擦音为特征的综合征 急性心包炎（acutepericarditis）病因特发性感染性肿瘤：原发、继发物理化学因素：外伤、放射、药物等其他器官或组织系统疾病：自身免疫、临近器官疾病、内分泌代谢疾病、过敏性疾病病理纤维蛋白性心包炎（干性）渗出性心包炎（湿性）心肌心包炎转归：完全吸收；机化为结缔组织瘢痕，甚至心包钙化，最终发展成缩窄性心包炎病理生理干性心包炎不影响血流动力学渗液进展缓慢，虽积液量达1-2L，亦可无症状渗液急速或大量蓄积心包腔压力心室舒张期充盈心搏量、血压代偿：静脉压升高、增加心肌收缩力、加快心率、升高周围小动脉阻力维持血压若渗液继续增加，上述代偿机制衰竭而出现急性心脏压塞表现临床表现（症状）胸痛：性质、部位易变呼吸困难：心包渗液的突出症状全身症状：结核、肿瘤、尿毒症等心包摩擦音：为干性心包炎特异性体征心包积液征：心脏体征、左肺受压迫征（Ewart征）心脏压塞征：急性心脏压塞；慢性心脏压塞（颈静脉怒张；浮肿；脉搏细弱、脉压减小、奇脉）临床表现（体征）实验室和特殊检查（一）心电图：1、ST段呈弓背向下抬高（除外aVR和V1）

，T波高耸直立；2、心包积液时QRS低电压，大量积液时可见电交替；3、常有窦速超声心动图：简便、安全、灵敏、可靠X线胸片：烧瓶状急性心包炎

急性前壁心梗核磁共振：清晰显示，可分辨积液的性质心包穿刺：定性、减压、包腔内注药纤维心包镜检查其他实验室检查：白细胞、血沉、CRP；心肌酶谱；以下选择进行：OT、血培养、病毒抗体检测、ASO、抗核抗体、甲状腺功能实验室和特殊检查（二）诊断和鉴别诊断诊断：出现胸痛、呼吸困难、心动过速、病因不明的体静脉淤血或心影扩大时，应考虑急性心包炎可能。闻及心包摩擦音可确诊。鉴别：心脏扩大；心肌梗死；急腹症主要病因类型急性非特异性心包炎结核性心包炎肿瘤性心包炎化脓性心包炎心脏损伤后综合征治疗病因治疗（如抗风湿、抗痨、抗感染等）解除心脏压塞对症治疗患者必须住院观察，卧床休息缩窄性心包炎

心脏被致密厚实的纤维化心包所包围，使心脏舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的临床征象病因结核性：首位化脓性、创伤性非特异性、尿毒症性、SLE、肿瘤性、放射性和心脏直视手术病理心脏外形一般正常或偶有缩小心包脏层和壁层广泛粘连，心包增厚包腔有时被瘢痕组织填塞→纤维瘢痕组织外壳病理生理心包由坚硬的纤维组织代替，限制了所有心腔的舒张期充盈量静脉压升高，心排量下降，代偿性心率加快严重者呼吸困难、血压下降；肝肿大、下肢浮肿、腹水和胸水临床表现症状：不同程度的呼吸困难，甚至端坐呼吸。慢性病容、疲乏、纳差、上腹膨胀及疼痛等。体征：颈静脉怒张、Kusmaul征、肝脏肿大、腹水及下肢浮肿、脉搏细弱无力、心包叩击音、房颤房扑等实验室和特殊检查化验：轻度贫血、肝功能损害、血浆蛋白减少心电图：QRS低电压、T波平坦或倒置。房颤、房室传导阻滞及室内传导阻滞X线检查：心包钙化，常呈不完整的环状。心影大小多正常。肺门增宽、肺水肿、胸膜增厚或有胸水超声检查：可显示增厚的心包，无特异性CT与MRI：可清晰显示增厚的心包，以及心脏大血管形态及内径的异常改变。心导管检查：可通过左右心导管同时记录左、右心的压力曲线。诊断和鉴别诊断：腹水、肝脏肿大、颈静脉怒张及Kussmaul征、静脉压显著升高等，影像学提示心包增厚及钙化，ECG提示QRS波群及ST-T改变等鉴别：限制性心肌病、肝硬化、结核性腹膜炎、其他心脏病所致的心力衰竭。治疗主要是外科手术：心包剥离术或心包切除术，宜早期施行内科治疗：减轻患者痛苦及术前准备预后和预防多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡及早心包剥离手术心肌炎概念病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，最后可导致整个心脏结构损害主要感染病原细菌：球菌、杆菌、军团菌、螺旋体、梅毒等真菌：曲菌病、放射菌、酵母菌、隐球菌寄生虫：锥虫病、弓形体、血吸虫病毒病毒性心肌炎由嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎可流行发病，也可散发临床谱：局灶性炎症（无症状）弥漫性炎症（重症心肌炎）多半有前驱病毒感染病因柯萨奇病毒埃可病毒、腺病毒风疹病毒虫媒病毒巨细胞病毒脑心肌病毒人类免疫缺陷病毒感染性单核细胞病毒流感病毒、流行性腮腺炎病毒、脊髓灰质炎病毒等30余种。发病机制人类病毒性心肌炎确切发病机制尚不十分清楚可能原因：1.病毒复制过程破坏心肌细胞；2.细胞介导免疫损伤病理无特异性以心肌损伤为主：心肌细胞溶解、坏死、变性和肿胀以间质损害为主：心肌纤维之间和血管周围结缔组织中炎性细胞浸润分为局灶性和弥漫性临床表现取决于病变的广泛程度和严重性多数病例呈亚临床型严重者可并发严重心律失常、心力衰竭、心源性休克，甚至猝死临床分型亚临床型：无自觉症状轻症自限型：症状轻，无心脏扩大、心衰表现，经适当治疗1-2月逐渐恢复隐匿进展型：一过性心肌炎表现，数年后心脏逐渐扩大急性重症心肌炎：症状重，病情凶险，可数日内死于泵衰竭或严重心律失常猝死型：死前无心脏病表现，常于活动中猝死实验室和辅助检查（一）血生化：约半数病例ESR增快，CK-MB、cTnT、cTnI升高外周血病原学检查：通过ELISA、RT-PCR等方法检测有关病毒抗体或RNAECG：敏感性高，但特异性低。以心律失常尤其早搏最常见（其中室早占70％），其次AVB（以I°AVB多见），约1/3病例表现为ST-T改变X线表现：约1/4病人有不同程度的心脏扩大、搏动减弱，严重者可有肺淤血或肺水肿征象超声心动图：无特异性，心脏扩大、室壁运动减弱同位素心肌显像：对心肌坏死检测敏感性较高（100%），但特异性较差（58%）心内膜心肌活检：有助于病因诊断实验室和辅助检查（二）诊断主要依据病人的前驱感染、心脏症状、病原结果、心肌损伤等临床资料综合分析，并排除其他疾病心内膜心肌活检可确诊治疗（一）一般治疗：尽早卧床休息以减轻心脏负荷：有严重心律失常、心衰者，卧床1月，半年内不参加体力活动；无心脏形态功能改变者，休息半月，3月内不参加重体力活动抗病毒治疗：干扰素（阻断病毒复制、调节细胞免疫功能）；黄芪（抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统）保护心肌疗法：维生素C及辅酶Q10有抗氧自由基及膜稳定作用免疫抑制剂治疗：严重并发症者可短期应用糖皮质激素，包括严重心律失常、心源性休克、心脏扩大伴心力衰竭等对症治疗：抗心力衰竭、抗心律失常治疗（二）预后与其发病类型有关大多数病人经过适当治疗后康复，但由于治疗不及时可能留有心律失常后遗症极少数病人由于心肌弥漫性炎症和坏死，发生急性心力衰竭、心源性休克或严重心律失常而死亡少数病人可演变为扩张型心肌病心肌病定义：是指合并有心脏功能障碍的心肌疾病分类：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类的心肌病(不定型心肌病）、特异性心肌病定义及分类扩张型心肌病

dilatedcardiomyopathy左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭常伴有心律失常病死率较高，年死亡率25-45％主要特征病因和发病机制病因：特发性、家族/遗传性、病毒和（或）免疫性、酒精/中毒性机制：多数与病毒持续感染和自身免疫反应有关病理大体：普遍性心脏扩大，左右心室腔扩大，左室为甚，心脏苍白色，可有附壁血栓（多心尖部）光镜：心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化，少量炎性细胞浸润电镜：线粒体数目增多，线粒体脊部分或全部消失等巨大、扩张的左心室，扩张型心肌病的典型特征，整个心脏变得又大又软心脏很大呈球状，全部房室都已扩张临床表现起病缓慢，多发于30-50岁据病程可分为三期：无症状期：心脏轻度增大，左室舒张末期内径50-65mm，EF40%-50%有症状期：极度疲劳、乏力、心悸、气短，舒张早期奔马律，左室舒张末期内径65-75mm，EF20%-40%晚期：充血性心力衰竭的表现，各种心律失常，血栓栓塞或猝死实验室和特殊检查（一）心电图：QRS低电压，少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支传导阻滞X线检查：心影扩大，心胸比例>0.5，肺淤血征超声心动图：大、薄、弱，少数附壁血栓心导管检查：测定左室舒张末压和射血分数，心室和冠脉造影心内膜心肌活检：无特异性核素显像：门控心血池扫描（测定心室腔大小、心室收缩功能、射血分数等）、核素心肌扫描（室壁运动弥漫性减弱）免疫学检查：测定有关抗体，具有较高的特异性和敏感性实验室和特殊检查（二）诊断和鉴别诊断：心脏增大、伴或不伴心律失常和心力衰竭；心超证实心室腔扩大与弥漫性搏动减弱；除外其他心脏病鉴别：缺血性心肌病（冠脉造影）治疗（一）治疗目标：有效的控制心力衰竭和心律失常缓解免疫介导的心肌损害提高生活质量和生存率心力衰竭的治疗：ACEI类、洋地黄、非洋地黄类正性肌力药、间断利尿心肌保护：干预免疫介导心肌损伤。倍他乐克、合心爽中药：黄芪，抗病毒、调解免疫作用改善心肌代谢：辅酶Q10栓塞和猝死的防治：阿司匹林、纠正心衰、纠正低钾低镁、纠正神经内分泌功能、胺碘酮外科：心脏移植治疗（二）预后和预防一旦发生心衰则预后不良（5年病死率35%，10年病死率70%）积极治疗病毒性心肌炎（一级预防）阻滞剂、ACEI（二级预防）肥厚型心肌病

hypertrophiccardiopathy基本概念心肌非对称性肥厚、心室腔变小，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降家族史：50%男/女：2比1常为青年猝死的原因病因病因不明，约50%病人有家族史，常染色体显性遗传病，研究已证实有7个基因、70余种突变与HCM相关病理大体：左心室肥厚，室腔变窄显微镜：心肌纤维粗大、交错排列分型：非对称性室间隔肥厚（90%）；对称性左心室肥厚（5%）；特殊部位肥厚（心尖3％、室间隔后部及侧部1%、心室中部1%）病理生理

室间隔明显增厚左室流出道狭窄左室流出道收缩期压力阶差室壁张力增高和心肌耗氧量增加心肌缺血坏死和纤维化心力衰竭临床表现50%以上病人无明显症状心悸、胸痛、运动性呼吸困难、猝死室性心律失常发生率1/2，1/3病人反复晕厥，严重者猝死，病程久者心力衰竭杂音：梗阻性患者心尖区内侧或胸骨左缘可闻及喷射性SM，非梗阻性者体征不明显，增加心肌收缩力杂音增强实验室和特殊检查心电图：常见ST-T改变、左心室肥厚、T波倒置，各种心律失常X线检查：左心缘明显突出，肺淤血征超声心动图：室间隔厚度与后壁厚度1.3；左室流出道狭窄<20mmMRI：直观反映室壁肥厚和室腔变窄，对特殊部位心肌肥厚和对称性肥厚更具有诊断价值心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱诊断及鉴别诊断：据心脏杂音特点、劳力性胸痛和呼吸困难、晕厥，结合心超可以诊断心尖肥厚型心肌病具有特征性的ECG改变：左室高电压伴左胸导联ST段压低及T波倒置鉴别：高血压性心脏病、冠心病治疗（一）治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，逆转心肌肥厚，改善左室舒张功能，预防猝死,提高长期生存率受体阻滞剂钙拮抗剂：维拉帕米、地而硫卓胺碘酮：对合并室性心律失常有效其他治疗：左室流出道压力阶差>50mmHg，症状明显，内科无效室间隔部分心肌切除术和室间隔心肌剥离扩大术，双腔起搏，化学消融治疗（二）预后预后相对良好，年死亡率2-4％，以猝死多见随着病情进展，伴发左心室扩张和心力衰竭，预后差限制型心肌病

restrictivecardiomyopathy

以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征收缩功能和室壁厚度正常或接近正常少见，男女比3/1，多15-50岁一般特征病因目前仍未阐明，可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。淀粉样变性是常见病因可呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞病理早期：心内膜增厚，心内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化中晚期：心内膜明显增厚，外观呈珍珠样白色，质地较硬先累及心尖部，继而向心室流出道蔓延，可有附壁血栓冠脉很少受累临床表现分为左心室型、右心室型、混合型早期无症状；运动耐量降低、倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛；栓塞、猝死左心室型表现为左心功能不全；右心室及混合型主要表现为右心功能不全体征：第三心音奔马律、杂音、房颤等，血压、脉压实验室和特殊检查心电图：ST段及T波非特异性改变。部分可见QRS波群低电压、病理性Q波、传导阻滞、房颤和病窦等心律失常X线胸片：心影正常或偏大，可有肺淤血表现，偶见心内膜钙化影超声心动图：室壁增厚、室腔大致正常、心房扩大。1/3有少量心包积液。附壁血栓心导管检查：可测定心房及心室压力曲线；肺动脉高压心内膜心肌活检：组织学诊断诊断和鉴别诊断：临床诊断较困难，对出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、浮肿等症状，心室不大，心房扩大者应考虑本病；心内膜活检有助于确定原发性或继发性鉴别：主要与缩窄性心包炎鉴别治疗缺乏特异性疗法合心爽、阻滞剂、ACEI适当利尿对伴有快速房颤或心力衰竭者，可选用洋地黄制剂缓慢心律失常者起博器附壁血栓者华法林严重者心内膜剥脱术预后预后不良有报到手术后难治性心力衰竭可显著好转右室心肌病

rightventricularcardiomyopathy

亦称致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征家族倾向，多为常染色体显性遗传心律失常和猝死多见临床表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰和（或）室性心动过速基本特征病因和病理病因：不明，多家族发病，常染色体显形遗传病理：右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织代替，病变区心室壁变薄可伴有瘤样扩张临床表现多见于中青年男性，家族史心律失常型：以右心室折返性室性心动过速多