复杂先天性心脏病姑息手术课件

复杂先天性心脏病姑息手术李守军北京阜外心血管病医院本文档由医学百事通高端医生网专家制作在线咨询医生网址:12320bst复杂先天性心脏病姑息手术李守军本文档由医学百事通高端医生网1姑息手术目的改善血流动力学状况改善低氧血症减轻充血性肺炎及心力衰竭提高对疾病的耐受性为二期手术赢得时间姑息手术目的改善血流动力学状况2姑息手术指征病变严重或体质衰弱不能耐受根治术病理解剖特点不适合一期根治术

姑息手术指征病变严重或体质衰弱不能耐受根治术3姑息手术种类体－肺动脉分流术中心分流术肺动脉环缩术房间隔造口术腔静脉－肺动脉分流术（Fontan类手术）

姑息手术种类体－肺动脉分流术4

体－肺动脉分流术体－肺动脉分流术5体肺分流目的增加肺部血流，改善紫绀等症状扩大肺血管床，促进肺血管发育体肺分流目的增加肺部血流，改善紫绀等症状6体肺分流适应症室隔完整型肺动脉闭锁重度法鲁氏四联症肺血管发育不良，年龄<5月,暂不适于Glenn术D-TGA(年龄>4周)，左室训练肺血管发育严重不良紫绀型先心病体肺分流适应症室隔完整型肺动脉闭锁7体肺分流术式降主动脉－左肺动脉吻合术（Potts术）升主动脉－肺动脉吻合术（waterston术）锁骨下动脉－肺动脉吻合术（Blalock-Taussig术）锁骨下动脉－肺动脉人工血管分流术（改良Blalock-Taussig术）体肺分流术式降主动脉－左肺动脉吻合术（Potts术）8改良B-T分流术优点体肺动脉分流量易控制无需广泛游离动脉血管减少锁骨下动脉扭曲和血流受阻的发生保证术侧上肢的生长发育可根据需要在任何一侧进行手术改良B-T分流术优点体肺动脉分流量易控制9手术入路

左、右侧开胸，第四肋间正中开胸（阜外医院近年来选用此切口）手术入路左、右侧开胸，第四肋间10正中开胸优缺点利于探查主肺动脉及左右肺动脉出现意外，可及时建立体外循环显露良好，管道不易扭曲变形堵塞率低于侧开胸二次手术时容易关闭分流二次开胸粘连正中开胸优缺点利于探查主肺动脉及左右肺动脉11分流血管类型人工血管（如膨体聚乙稀Gore-tex）同种异体血管目前临床上多选用Gore-tex人工血管

分流血管类型人工血管（如膨体聚乙稀Gore-tex）12人工血管口径的选择根据患儿的体重而定体重≤5kg者，选用3.5-4.0mm体重6-9kg者，选用4.5-5.0mm体重≥10kg者，选用5.0-6.0mm人工血管直径<4.0mm，通畅率明显降低

人工血管口径的选择根据患儿的体重而定13吻合部位的选择考虑合并大动脉转位及其它解剖变异考虑二期手术时易于闭合和修复肺动脉保证分流血管的顺畅，不成角保证肺动脉不扭曲锁骨下动脉－肺动脉分流较多应用吻合部位的选择考虑合并大动脉转位及其它解剖变异14术后处理

给予肝素抗凝注意肺血多少严密检测血氧饱和度术后处理给予肝素抗凝15急性肺水肿处理常规急性肺水肿治疗降低吸入氧浓度控制血容量慎用血管扩张剂保守治疗效果不理想失败，及时再次手术急性肺水肿处理常规急性肺水肿治疗16阜外医院资料时间2019.7－2019.12例数54例体重9.6±3.6kg年龄20.6±17.0月阜外医院资料时间2019.7－2019.1217阜外医院资料材料选用人工血管41例同种异体血管13例吻合部位升主动脉－肺动脉34例锁骨下动脉－肺动脉19例降主动脉－左肺动脉1例阜外医院资料材料选用18阜外医院资料SatO2％术前69±12%术后87±4%3例再次手术缩小分流血管直径阜外医院资料SatO2％19

中心分流术中心分流术20中心分流术目的解除右室流出道梗阻促进肺血管发育中心分流术目的解除右室流出道梗阻21中心分流适应症左右肺动脉中、重度以上的发育不良存在主肺动脉干或主肺动脉干闭锁段较短中心分流适应症左右肺动脉中、重度以上的发育不良22中心分流术式右室流出道及肺动脉纵切口切除部分漏斗部肥厚心肌建立一个8－10mm的右心室内通道自体心包片或带瓣同种血管片加宽中心分流术式右室流出道及肺动脉纵切口23中心分流优缺点优点对中、重度肺血管发育不良的促进作用优于体－肺动脉分流术缺点补片的宽度及右室流出道疏通程度不易掌握中心分流优缺点优点24中心分流并发症左肺动脉开口处狭窄右室流出道瘤样扩张中心分流并发症左肺动脉开口处狭窄25中心分流应用TOF或PAA一期手术停机困难的退路原因肺动脉发育不良复跳后右/左室压力比>0.85拆除或造孔室缺补片适当缩窄已疏通的右室流出道和肺动脉中心分流应用TOF或PAA一期手术停机困难的退路26二期手术的时机选择取决于对肺血管发育的评估预测右/左室压力比<0.85术前肺/体血流比>1.5可用McGoon比或Nakata指数评估二期手术的时机选择取决于对肺血管发育的评估27

肺动脉环缩术肺动脉环缩术28肺动脉环缩术1952年muller和Dammann提出大量左向右分流的先心病婴幼儿治疗充血性心力衰竭防止肺血管阻塞性疾病肺动脉环缩术1952年muller和Dammann提出29肺动脉环缩术指征(1)室间隔缺损3-6个月以内多发室缺伴巨大室缺的主动脉弓缩窄严重非心脏畸形严重营养不良严重心力衰竭无法控制的严重感染肺动脉环缩术指征(1)室间隔缺损30肺动脉环缩术指征(2)完全型大动脉转位室隔完整型D-TGA(年龄>4周)，左室训练合并严重非心脏畸形senning或mustard术后严重右心衰肺动脉环缩术指征(2)完全型大动脉转位31肺动脉环缩术指征(3)5个月以内心室双入口和三尖瓣闭锁伴肺高压2－3个月以内完全型房室通道肺动脉环缩术指征(3)5个月以内心室双入口和三尖瓣闭锁伴肺高32肺动脉环缩程度（1）巨大室间隔缺损或房室通道环缩远端的肺动脉压降至正常左向右分流消失或明显减少肺动脉收缩压30mmHg左右肺动脉环缩程度（1）巨大室间隔缺损或房室通道33肺动脉环缩程度（2）紫绀病人、幼儿或新生儿环缩程度轻一些，肺动脉收缩压40mmHg动脉血氧分压>30mmHg动脉氧饱和度>70-75%保持恒定的氧吸入，氧浓度0.4-0.5之间避免肺脏过分受压肺动脉环缩程度（2）紫绀病人、幼儿或新生儿34肺动脉环缩术式部分阻断，缝缩肺动脉切除部分肺动脉壁束带法体外遥控可调节装置

肺动脉环缩术式部分阻断，缝缩肺动脉35肺动脉环缩术并发症切割肺动脉左室流出道梗阻室间隔缺损自行闭合肺动脉广泛受损，血栓形成肺动脉扭曲，变形肺动脉环缩术并发症切割肺动脉36拆除环缩方法血管成形，纵切横缝补片加宽切除环缩段，端端吻合拆除环缩方法血管成形，纵切横缝37

房间隔造口术房间隔造口术38术式目的足够有效的心房水平交通增加体－肺循环血流混合提高血氧饱和度术式目的足够有效的心房水平交通39术式选择球囊房间隔造口术球囊房间隔切开术手术房间隔切开术术式选择球囊房间隔造口术40术式应用一周内的D-TGA患儿室隔完整型D-TGA根治术的术前准备术式应用一周内的D-TGA患儿41展望姑息手术虽然在减少，但不可否认姑息手术仍是矫治小儿复杂先心病不可缺少一种手段。展望姑息手术虽然在减少，但不可否认姑息手术仍是42

thankyouthankyou43

Thankyou拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛-治疗三叉神经痛-治疗拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹44

复杂先天性心脏病姑息手术李守军北京阜外心血管病医院本文档由医学百事通高端医生网专家制作在线咨询医生网址:12320bst复杂先天性心脏病姑息手术李守军本文档由医学百事通高端医生网45姑息手术目的改善血流动力学状况改善低氧血症减轻充血性肺炎及心力衰竭提高对疾病的耐受性为二期手术赢得时间姑息手术目的改善血流动力学状况46姑息手术指征病变严重或体质衰弱不能耐受根治术病理解剖特点不适合一期根治术

姑息手术指征病变严重或体质衰弱不能耐受根治术47姑息手术种类体－肺动脉分流术中心分流术肺动脉环缩术房间隔造口术腔静脉－肺动脉分流术（Fontan类手术）

姑息手术种类体－肺动脉分流术48

体－肺动脉分流术体－肺动脉分流术49体肺分流目的增加肺部血流，改善紫绀等症状扩大肺血管床，促进肺血管发育体肺分流目的增加肺部血流，改善紫绀等症状50体肺分流适应症室隔完整型肺动脉闭锁重度法鲁氏四联症肺血管发育不良，年龄<5月,暂不适于Glenn术D-TGA(年龄>4周)，左室训练肺血管发育严重不良紫绀型先心病体肺分流适应症室隔完整型肺动脉闭锁51体肺分流术式降主动脉－左肺动脉吻合术（Potts术）升主动脉－肺动脉吻合术（waterston术）锁骨下动脉－肺动脉吻合术（Blalock-Taussig术）锁骨下动脉－肺动脉人工血管分流术（改良Blalock-Taussig术）体肺分流术式降主动脉－左肺动脉吻合术（Potts术）52改良B-T分流术优点体肺动脉分流量易控制无需广泛游离动脉血管减少锁骨下动脉扭曲和血流受阻的发生保证术侧上肢的生长发育可根据需要在任何一侧进行手术改良B-T分流术优点体肺动脉分流量易控制53手术入路

左、右侧开胸，第四肋间正中开胸（阜外医院近年来选用此切口）手术入路左、右侧开胸，第四肋间54正中开胸优缺点利于探查主肺动脉及左右肺动脉出现意外，可及时建立体外循环显露良好，管道不易扭曲变形堵塞率低于侧开胸二次手术时容易关闭分流二次开胸粘连正中开胸优缺点利于探查主肺动脉及左右肺动脉55分流血管类型人工血管（如膨体聚乙稀Gore-tex）同种异体血管目前临床上多选用Gore-tex人工血管

分流血管类型人工血管（如膨体聚乙稀Gore-tex）56人工血管口径的选择根据患儿的体重而定体重≤5kg者，选用3.5-4.0mm体重6-9kg者，选用4.5-5.0mm体重≥10kg者，选用5.0-6.0mm人工血管直径<4.0mm，通畅率明显降低

人工血管口径的选择根据患儿的体重而定57吻合部位的选择考虑合并大动脉转位及其它解剖变异考虑二期手术时易于闭合和修复肺动脉保证分流血管的顺畅，不成角保证肺动脉不扭曲锁骨下动脉－肺动脉分流较多应用吻合部位的选择考虑合并大动脉转位及其它解剖变异58术后处理

给予肝素抗凝注意肺血多少严密检测血氧饱和度术后处理给予肝素抗凝59急性肺水肿处理常规急性肺水肿治疗降低吸入氧浓度控制血容量慎用血管扩张剂保守治疗效果不理想失败，及时再次手术急性肺水肿处理常规急性肺水肿治疗60阜外医院资料时间2019.7－2019.12例数54例体重9.6±3.6kg年龄20.6±17.0月阜外医院资料时间2019.7－2019.1261阜外医院资料材料选用人工血管41例同种异体血管13例吻合部位升主动脉－肺动脉34例锁骨下动脉－肺动脉19例降主动脉－左肺动脉1例阜外医院资料材料选用62阜外医院资料SatO2％术前69±12%术后87±4%3例再次手术缩小分流血管直径阜外医院资料SatO2％63

中心分流术中心分流术64中心分流术目的解除右室流出道梗阻促进肺血管发育中心分流术目的解除右室流出道梗阻65中心分流适应症左右肺动脉中、重度以上的发育不良存在主肺动脉干或主肺动脉干闭锁段较短中心分流适应症左右肺动脉中、重度以上的发育不良66中心分流术式右室流出道及肺动脉纵切口切除部分漏斗部肥厚心肌建立一个8－10mm的右心室内通道自体心包片或带瓣同种血管片加宽中心分流术式右室流出道及肺动脉纵切口67中心分流优缺点优点对中、重度肺血管发育不良的促进作用优于体－肺动脉分流术缺点补片的宽度及右室流出道疏通程度不易掌握中心分流优缺点优点68中心分流并发症左肺动脉开口处狭窄右室流出道瘤样扩张中心分流并发症左肺动脉开口处狭窄69中心分流应用TOF或PAA一期手术停机困难的退路原因肺动脉发育不良复跳后右/左室压力比>0.85拆除或造孔室缺补片适当缩窄已疏通的右室流出道和肺动脉中心分流应用TOF或PAA一期手术停机困难的退路70二期手术的时机选择取决于对肺血管发育的评估预测右/左室压力比<0.85术前肺/体血流比>1.5可用McGoon比或Nakata指数评估二期手术的时机选择取决于对肺血管发育的评估71

肺动脉环缩术肺动脉环缩术72肺动脉环缩术1952年muller和Dammann提出大量左向右分流的先心病婴幼儿治疗充血性心力衰竭防止肺血管阻塞性疾病肺动脉环缩术1952年muller和Dammann提出73肺动脉环缩术指征(1)室间隔缺损3-6个月以内多发室缺伴巨大室缺的主动脉弓缩窄严重非心脏畸形严重营养不良严重心力衰竭无法控制的严重感染肺动脉环缩术指征(1)室间隔缺损74肺动脉环缩术指征(2)完全型大动脉转位室隔完整型D-TGA(年龄>4周)，左室训练合并严重非心脏畸形senning或mustard术后严重右心衰肺动脉环缩术指征(2)完全型大动脉转位75肺动脉环缩术指征(3)5个月以内心室双入口和三尖瓣闭锁伴肺高压2－3个月以内完全型房室通道肺动脉环缩术指征(3)5个月以内心室双入口和三尖瓣闭锁伴肺高76肺动脉环缩程度（1）巨大室间隔缺损或房室通道环缩远端的肺动脉压降至正常左向右分流消失或明显减少肺动脉收缩压30mmHg左右肺动脉环缩程度（1）巨大室间隔缺损或房室通道77肺动脉环缩程度（2）紫绀病人、幼儿或新生儿环缩程度轻一