小脑扁桃体下疝畸形课件

小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形1历史：1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。历史：1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形2名称：Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiarimalformation（英文全称）ACM（英文缩写）小脑扁桃体下疝（中文名称）名称：3题纲：1、颅颈交界区的解剖结构2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断3、Chiairi畸形的临床表现4、Chiairi畸形的治疗5、Chiairi畸形的围手术期护理6、Chiairi畸形的案例分析题纲：1、颅颈交界区的解剖结构4又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。Chari畸形又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimal5神经结构（一）：神经结构（一）：6神经结构（二）：神经结构（二）：7神经结构（三）：神经结构（三）：8神经结构（四）：神经结构（四）：9脑部-脊髓结构脑部-脊髓结构10血管结构：血管结构：11Chiari畸形的发病机制：公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。Chiari畸形的发病机制：公认的发病机制：1995年，由B12Chiari畸形的合并症：脊髓空洞症：56%。脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）Chiari畸形的合并症：脊髓空洞症：56%。13Chiari畸形合并

脊髓空洞症的发病机制：Gardner—流体动力学说Williams—颅内及椎管内压力分离学说Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关

Chiari畸形合并

脊髓空洞症的发病机制：Gardner—141、流体动力学说

Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成及中央管相通的多房空洞发病机制学说1、流体动力学说发病机制学说152、颅内及椎管压力分离学说。

Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现枕大池压力＞空洞压力＞SSAS压力），引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成2、颅内及椎管压力分离学说。163、脑脊液脊髓实质渗透学说。

Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展4、Nagasawa等认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性、坏死形成空洞3、脑脊液脊髓实质渗透学说。17在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分为四型：

Ⅰ型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有延髓移位。

Ⅱ型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。

Ⅲ型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。

Ⅳ型：以小脑发育不全为特点二、临床分型

在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形18

Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，多见于成人及儿童（最多见）。Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入19Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水，多见于婴儿Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均20Ⅲ型:最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;

Ⅲ型:最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并21Ⅳ型:罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。Ⅳ型:罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩22临床诊断主要依据影像学检查1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定）2.头颈部MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。临床诊断主要依据影像23常将小脑扁桃体下疝<5mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内及椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成。常将小脑扁桃体下疝<5mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限24影像学表现I型矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形延髓及第四脑室形态正常常伴脑积水可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中央圆形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均匀低信号，T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。影像学表现I型25II型小脑扁桃体、小脑蚓部、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内脑干延长，桥脑下移脑膜膨出，几乎出生时均存在合并颅颈部骨骼畸形、脑积水、脊髓空洞症II型261、枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。临床表现1、枕颈区受压型：临床表现272、脊髓中央受损型：因延髓、上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现临床表现

2、脊髓中央受损型：临床表现

283、小脑受损型步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征4、颅内压增高型（可为发作性）脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重）临床表现临床表现29(一)须及其他颅椎连接处先天性畸形鉴别

1．颅底凹陷(basilarinvagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2．寰枕融合(occipitalization)寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。3．寰枢椎脱位(atlantoaxialdislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。临床有时及Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。(一)须及其他颅椎连接处先天性畸形鉴别

1．颅底凹陷(bas30(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现及本综合征难以鉴别。CT、MRI检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤31Chiari畸形的治疗：手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。

Chiari畸形的治疗：手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁32五、手术方法治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；②病情有进行性进展。手术方式分为：①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~C3椎板切除）；②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行

）；④后颅窝减压及小脑扁桃体切除术（切除的程度及范围？）；⑤后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。五、手术方法治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能33手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝膜性减压(包括硬膜敞开和硬膜扩大修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术。手术的范围是从大到小:骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛网膜下腔探查、松解,硬膜原位缝合。手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝34根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可；对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧方及前方的扁桃体，以解除对延、颈髓的压迫。具体手术方法的选择应依据具体病情而定。根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除35六、术后疗效不佳的原因分析1、术前枕颈部稳定性评估不足常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类，但由于病情复杂，并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影响较大，目前对此类患者在治疗方法上尚存争议。2、来自前方的压迫没有解除CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小目前通常减压范围在4cm×5cm左右，有利于维持后颅窝小脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当六、术后疗效不佳的原因分析1、术前枕颈部稳定性评估不足365、盲目对合并脑积水的CM进行减压合并脑积水的患者，如果先行PFD，会使颅内压力突然降低，有诱发脑疝的可能。较为稳妥的方法为：先行侧脑室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修补术6、单纯行脊髓空洞切开引流单纯行空洞切开引流，由于没有解除脊髓空洞形成的动力学，使枕大池压>空洞内压>脊髓蛛网膜下腔(spinalsubarachnoidspace，SSAS)压没有逆转，虽然在早期会出现空洞缩小，但长期观察仍存在空洞5、盲目对合并脑积水的CM进行减压377、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解8、术中硬膜窦出血由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现，在行“Y”字切开硬膜时，如果正中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦，导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解389、术后粘连显微镜下仔细分离蛛网膜粘连，止血应该彻底，并尽量避免血性液渗入蛛网膜下腔，切除小脑扁桃体时，尽量采用软膜下切除的方式，一边电凝一边用斜头吸引器吸出皮层下组织，无创缝合线缝合创口，以减少新鲜创面的外露10、术后急性上呼吸道梗阻术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以备不测9、术后粘连39Chiair畸形的术前护理心理护理及健康教育防止突发脑疝的护理脊髓功能的评估加强呼吸功能锻炼，防治呼吸道感染增加营养，提高手术耐受力防止病人受伤的护理Chiair畸形的术前护理心理护理及健康教育40术后护理病情观察术后予吸氧，心电监护，严密观察神志，瞳孔及生命体征的变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭，需特别注意呼吸情况，如有异常立即通知医生。此外，术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升，因此术后48小时内应严密观察原有症状及感觉变化。术后护理病情观察41卧位护理为保持劲枕关节的稳定性，防止错位或脱位，在体位护理中要强调轴线翻身，确保颈部勿扭转，弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身，护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。由2名护士操作，其中1名护士一手扶患者头部，一手扶肩部，另1名一手扶患者背部，两人两手处于一条直线，同时用力行轴线翻身，并用手掌轻轻按摩患者肩胛部及尾骶部，以防止发生压疮，并为患者做屈膝屈肘等运动，仔细观察患者趾（指）部感觉活动，及术前比较神经功能恢复状况。卧位护理为保持劲枕关节的稳定性，防止错位或脱位，在体位护理中42伤口及引流管护理保持伤口敷料干燥，清洁，严密观察伤口情况。如发现敷料渗血多时应及时通知医生换药。如发现有脑脊液漏必须重新缝合切口，严防感染。保持引流管通畅，翻身时需防止管道受压，引流袋妥善放置，观察引流颜色性状，量约150-200ml/d,术后3天左右引流量逐渐减少，依情况拔管。伤口及引流管护理保持伤口敷料干燥，清洁，严密观察伤口情况。如43饮食护理嘱患者进食营养丰富易消化的食物。为防止便秘，应多食高纤维素饮食。各种蔬菜水果，还可以饮用蜂蜜水。饮食护理嘱患者进食营养丰富易消化的食物。44功能锻炼术后鼓励患者早期行功能锻炼，目的是为了观察神经功能恢复情况，减轻肌肉无力萎缩，促进血液循环，防止静脉血栓。术后第1天起即可进行功能锻炼，帮助患者行屈肘，伸肘，屈腕，抬腿等运动，每次约15min。术后10天左右如病情许可可进行行走训练。首先帮助患者带好颈托，然后逐步下床活动。功能锻炼术后鼓励患者早期行功能锻炼，目的是为了观察神经功能恢45诊疗计划：1.1.入院完善常规检查：三大常规、生化、凝血功能、胸片及心电图等分析等了解全身情况，CT、MRI检查了解进一步了解病情。2.

4-6个工作日内行手术治疗。3.术后每2－3日切口换药，予以止血、补液、神经营养等对症治疗，，如出现发热、切口感染等情况，予以抗生素治疗。如术后恢复良好，则术后1周左右切口拆线，并予出院。4.

出院后按医嘱定期复查，.如无特殊情况本次入院治疗费用控制在4万元左右。

诊疗计划：1.1.入院完善常规检查：三大常规、生化、凝血功46术后予以万古霉素0.5静滴抗炎，以及止血、补液、护胃、化痰、激素、营养支持等对症支持治疗措施，术后注意生命体征变化。

术后可能出现并发症及其它风险：

1.术后迟发性出血，二次手术止血

2.偏瘫、截瘫，肢体活动障碍，大小便障碍，性功能影响等

3.感觉障碍、麻木，顽固性疼痛

4.临床症状不能改善，甚至加重

5.

切口感染、迁延不愈，脑脊液漏，颅内感染

6.术后脊髓水肿，脊髓休克

7.二次手术或进一步放化疗

8.高热、昏迷、水电解质紊乱、消化道出血、内分泌紊乱，危及生命

9.应激性溃疡，肺炎，下肢静脉血栓，泌尿系统感染，DIC，MODS等手术并发症

10.

其他难以预料的并发症

术后予以万古霉素0.5静滴抗炎，以及止血、补液、护胃、化痰、47

谢谢谢48谢谢谢谢49小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形50历史：1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。历史：1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形51名称：Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiarimalformation（英文全称）ACM（英文缩写）小脑扁桃体下疝（中文名称）名称：52题纲：1、颅颈交界区的解剖结构2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断3、Chiairi畸形的临床表现4、Chiairi畸形的治疗5、Chiairi畸形的围手术期护理6、Chiairi畸形的案例分析题纲：1、颅颈交界区的解剖结构53又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。Chari畸形又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimal54神经结构（一）：神经结构（一）：55神经结构（二）：神经结构（二）：56神经结构（三）：神经结构（三）：57神经结构（四）：神经结构（四）：58脑部-脊髓结构脑部-脊髓结构59血管结构：血管结构：60Chiari畸形的发病机制：公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。Chiari畸形的发病机制：公认的发病机制：1995年，由B61Chiari畸形的合并症：脊髓空洞症：56%。脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）Chiari畸形的合并症：脊髓空洞症：56%。62Chiari畸形合并

脊髓空洞症的发病机制：Gardner—流体动力学说Williams—颅内及椎管内压力分离学说Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关

Chiari畸形合并

脊髓空洞症的发病机制：Gardner—631、流体动力学说

Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成及中央管相通的多房空洞发病机制学说1、流体动力学说发病机制学说642、颅内及椎管压力分离学说。

Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现枕大池压力＞空洞压力＞SSAS压力），引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成2、颅内及椎管压力分离学说。653、脑脊液脊髓实质渗透学说。

Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展4、Nagasawa等认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性、坏死形成空洞3、脑脊液脊髓实质渗透学说。66在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分为四型：

Ⅰ型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有延髓移位。

Ⅱ型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。

Ⅲ型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。

Ⅳ型：以小脑发育不全为特点二、临床分型

在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形67

Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，多见于成人及儿童（最多见）。Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入68Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水，多见于婴儿Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均69Ⅲ型:最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;

Ⅲ型:最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并70Ⅳ型:罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。Ⅳ型:罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩71临床诊断主要依据影像学检查1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定）2.头颈部MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。临床诊断主要依据影像72常将小脑扁桃体下疝<5mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内及椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成。常将小脑扁桃体下疝<5mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限73影像学表现I型矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形延髓及第四脑室形态正常常伴脑积水可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中央圆形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均匀低信号，T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。影像学表现I型74II型小脑扁桃体、小脑蚓部、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内脑干延长，桥脑下移脑膜膨出，几乎出生时均存在合并颅颈部骨骼畸形、脑积水、脊髓空洞症II型751、枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。临床表现1、枕颈区受压型：临床表现762、脊髓中央受损型：因延髓、上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现临床表现

2、脊髓中央受损型：临床表现

773、小脑受损型步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征4、颅内压增高型（可为发作性）脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重）临床表现临床表现78(一)须及其他颅椎连接处先天性畸形鉴别

1．颅底凹陷(basilarinvagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2．寰枕融合(occipitalization)寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。3．寰枢椎脱位(atlantoaxialdislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。临床有时及Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。(一)须及其他颅椎连接处先天性畸形鉴别

1．颅底凹陷(bas79(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现及本综合征难以鉴别。CT、MRI检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤80Chiari畸形的治疗：手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。

Chiari畸形的治疗：手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁81五、手术方法治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；②病情有进行性进展。手术方式分为：①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~C3椎板切除）；②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行

）；④后颅窝减压及小脑扁桃体切除术（切除的程度及范围？）；⑤后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。五、手术方法治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能82手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝膜性减压(包括硬膜敞开和硬膜扩大修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术。手术的范围是从大到小:骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛网膜下腔探查、松解,硬膜原位缝合。手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝83根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可；对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧方及前方的扁桃体，以解除对延、颈髓的压迫。具体手术方法的选择应依据具体病情而定。根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除84六、术后疗效不佳的原因分析1、术前枕颈部稳定性评估不足常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类，但由于病情复杂，并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影响较大，目前对此类患者在治疗方法上尚存争议。2、来自前方的压迫没有解除CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小目前通常减压范围在4cm×5cm左右，有利于维持后颅窝小脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当六、术后疗效不佳的原因分析1、术前枕颈部稳定性评估不足855、盲目对合并脑积水的CM进行减压合并脑积水的患者，如果先行PFD，会使颅内压力突然降低，有诱发脑疝的可能。较为稳妥的方法为：先行侧脑室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修补术6、单纯行脊髓空洞切开引流单纯行空洞切开引流，由于没有解除脊髓空洞形成的动力学，使枕大池压>空洞内压>脊髓蛛网膜下腔(spinalsubarachnoidspace，SSAS)压没有逆转，虽然在早期会出现空洞缩小，但长期观察仍存在空洞5、盲目对合并脑积水的CM进行减压867、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解8、术中硬膜窦出血由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现，在行“Y”字切开硬膜时，如果正中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦，导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解879、术后粘连显微镜下仔细分离蛛网膜粘连，止血应该彻底，并尽量避免血性液渗入蛛网膜下腔，切除小脑扁桃体时，尽量采用软膜下切除的方式，一边电凝一边用斜头吸引器吸出皮层下组织，无创缝合线缝合创口，以减少新鲜创面的外露10、术后急性上呼吸道梗阻术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以备不测9、术后粘连88Chiair畸形的术前护理心理护理及健康教育防止突发脑疝的护理脊髓功能的评估加强呼吸功能锻炼，防治呼吸道感染增加营养，提高手术耐受力防止病人受伤的护理Chiair畸形的术前护理心理护理及健康教育89术后护理病情观察术后予吸氧，心电监护，严密观察神志，瞳孔及生命体征的变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭，需特别注意呼吸情况，如有异常立即通知医生。此外，术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升