维生素D缺乏性佝偻病0课件

维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofVitaminDdeficiency

(VDR)

维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminD一、概念

?VDR是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病

?好发于3月~2岁的小儿

一、概念?VDR是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的二、介绍维生素DVD的来源、转化及生理功能

二、介绍维生素DVD的来源、转化及生理功能

维生素D的来源

1、母体－胎儿转运

2、食物中的维生素D

动物VD3

植物

麦角固醇---UV--麦角骨化醇

(VD2）

3、皮肤光照合成

*主要来源

皮肤7-脱氢胆固醇---UV---胆骨化醇（VD3）

维生素D的来源1、母体－胎儿转运2、食物中的维生素维生素D的转化

VD25-（OH）D3*

1，25（OH）2D3**25-羟化酶(肝脏)1-a羟化酶(肾脏)维生素D的转化VD25-（OH）D3*1，25（OH

维生素D的生理功能

1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收

2、促进肾小管对钙、磷的重吸收，

减少尿磷的排出

3、促进成骨细胞增殖和AKP的合成，

促进骨钙素的合成，构成骨实质；

促进破骨，使骨质重吸收

4.1，25-（OH)2D3已被确认是一种类固醇激素，维生素D是一种激素的前体.参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控。维生素D的生理功能1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收2、促进

甲状旁腺素的生理功能

1、促进肠道对钙、磷的吸收

2、促进肾小管对钙的重吸收，

抑制对磷的重吸收

3、促进旧骨脱钙，使血钙增加，

不能促进新骨形成

甲状旁腺素的生理功能1、促进肠道对钙、磷的吸收2、促进肾三、病因**1、围生期维生素D不足

2、日光照射不足*3、外源性维生素D摄入不足

4、生长过速

5、疾病的影响

6、药物的影响

三、病因**1、围生期维生素D不足2、日光照射不足*3

其他(others)

(一)母亲的营养状况

VitD不能透过胎盘而25(OH)D3可

通过胎盘,北方先天性佝偻病占新

生儿的5%~30%.(二)婴儿的生活习惯

大量谷类食品会加重VitD缺乏.其他(others)(一)母亲的营养状况V

VD缺乏

肠道吸收钙磷减少

血钙降低

甲状旁腺

肾小管磷重吸收减少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加强

血钙下降

低血磷

骨重吸收增加

钙磷乘积下降

血钙正常或偏低

手足搐搦

骨矿化受阻

佝偻病

四、发病机制

佝偻病

临床分期及表现

1、初期

2、激期

3、恢复期

4、后遗症期

临床分期及表现1、初期2、激期3、恢复期4、后遗症期佝偻病初期

?多见于6个月以内小儿

?症状：闹惊汗痒秃

?体征：枕秃（＋）

无骨骼改变

?辅助检查：X线

正常或钙化带稍模糊

25-（OH）D下降

血钙正常或稍低、血磷降低

AKP正常或稍高

佝偻病初期?多见于6个月以内小儿?症状：闹惊汗痒秃?体佝偻病激期

?1、症状：继续加重

?2、体征（1）骨骼

?

头部

颅骨软化3～6月

?

方颅7～8月

?

前囟增大

闭合延迟

?

出牙延迟

?

佝偻病激期?1、症状：继续加重?2、体征（1）骨骼维生素D缺乏性佝偻病0课件w胸廓1岁左右

肋骨串珠7～10肋

肋膈沟

鸡胸/漏斗胸

w胸廓1岁左右肋骨串珠7～10肋肋膈沟

手镯、脚镯6月以上

手镯、脚镯6月以上下肢畸形

“O/X”形腿1岁

下肢畸形“O/X”形腿1岁佝偻病激期

2、体征

（2）肌肉松弛、肌张力下降、

动作发育落后

（3）其他

条件反射形成缓慢

语言发育迟缓

免疫功能低下

佝偻病激期2、体征（2）肌肉松弛、肌张力下降、佝偻病激期

?辅助检查

1、X线改变**（1）骨骺端钙化带消失

（2）骨骺端呈杯口、毛刷状

（3）骨骺软骨带增宽

（4）骨质稀疏、皮质变薄

佝偻病激期?辅助检查1、X线改变**（1）骨骺端钙化维生素D缺乏性佝偻病0课件正常2岁女孩

正常2岁女孩

佝偻病激期

2、血生化改变

血钙稍低

血磷明显降低

钙磷乘积〈30AKP明显增高

佝偻病激期2、血生化改变血钙稍低佝偻病恢复期

?临床症状明显减轻或消失

?血钙磷浓度数日恢复正常

?AKP1～2个月恢复正常

?X线2～3周改善，逐渐恢复正常

佝偻病恢复期?临床症状明显减轻或消失?血钙磷浓度数日恢复佝偻病后遗症期

?多见于2、3岁后小儿

?无临床症状

?辅助检查正常

?不同程度的骨骼畸形

佝偻病后遗症期?多见于2、3岁后小儿?无临床症状?辅助

诊断

?病史资料

?临床资料（症状+体征）

?实验室检查

一、血生化检测

二、骨骼X线检查

三、检测血清25-（OH）D水平

诊断?病史资料?临床资料（症状+体征）?实验室检查鉴别诊断

?粘多糖病

?软骨营养不良

?脑积水

?低血磷性抗维生素D佝偻病

?远端肾小管性酸中毒

?维生素D依赖性佝偻病

鉴别诊断?粘多糖病?软骨营养不良?脑积水?低血磷性软骨营养不良

软骨营养不良?

治

疗

?治疗

治

疗**

目的

控制病情活动

防止骨骼畸形

?维生素D制剂

1、

口服法

50~150ug/2000~4000Iu,或

1，25-（OH)2D30.5~2ug,2~4W后改

为预防量

治疗**目的控制病情活动防止骨骼畸形2、突击法

重症、无法口服患儿

VitD肌注

7500~15000ug(30~60IU)2~3月后改为预防量

?钙剂

?其他

2、突击法重症、无法口服患儿VitD

预防

确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键

?围生期

?婴幼儿期

日光浴及适量的维生素D预防确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键复习内容

?维生素D缺乏佝偻病的发病机制与激期表现

复习内容?维生素D缺乏佝偻病的发病机制与激期表现44维生素D缺乏性手足搐搦症

tetanyofvitaminDdeficiency44维生素D缺乏性手足搐搦症tetanyofvit45概述

由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高

，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。

多见于6个月以下的婴儿。

45概述由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低46复习

正常血钙浓度稳定，9~11mg/dl

（2.25~2.75mmol/L)存在形式

游离钙

结合钙

主要调节因素

维生素D甲状旁腺素

降钙素

血pH血浆蛋白浓度

血磷浓度

46复习正常血钙浓度稳定，9~11mg/dl47病因

维生素D缺乏症初期：

血钙降低，甲状旁腺反应迟钝，低血钙不恢复，当总钙＜7~7.5mg/dl或离子钙＜4mg/dl时，神经肌肉兴奋性增高，出现症状；

?春夏季节或维生素D治疗初期：未钙化的骨加速钙化，血钙大量沉着于骨，而旧骨脱钙减少，经肠道吸收的钙亦相对不足，使血钙下降；

47病因维生素D缺乏症初期：血钙降低，甲状旁腺反应迟钝48感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降；

早产儿：

体重＜1500g者体内贮钙不足或因生后并发症易致低钙血症；

人工喂养儿：

食用含磷过高的奶制品使高磷低钙；慢性疾病：长期腹泻、慢性肝肾疾病影响维生素D和钙的吸收。

48感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升49发病机理

维生素D血钙

PTH代偿不足

血总钙＜7~7.5mg/dl

(1.75~1.88mmol/L)或离子钙＜4mg/dl(1.0mmol/L)手足搐搦

喉痉挛

全身性惊厥

49发病机理维生素D血钙PTH代偿不足血总钙＜750症状

1.惊厥（最常见）

2、手足搐搦

3、喉痉挛（最严重）

体征

1、面神经征

2、腓反射

3、陶瑟征

*此外还可伴有佝偻病的症状和体征

临床表现

50症状1.惊厥（最常见）2、手足搐搦3、喉痉挛（最51惊厥

（1）多见于小婴儿

（2）发作特点：

①突然发作

重者：意识丧失，双眼球上窜，四肢抖动，强直，持续时间不定（数秒，分），发作次数不定。

轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动。

②一般无发热：

除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染为诱因。

③间歇期正常

典型症状

51惊厥（1）多见于小婴儿（2）发作52

手足搐搦

（1）多见于6月以上婴幼儿

（2）发作特点

①手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收

(助产士手)。

②足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部

弯曲

呈弓形（芭蕾舞足）。

52手足搐搦（1）多见于6月以上婴幼儿

54

喉痉挛

（1）多见于小婴儿

（2）原因：喉部肌肉及声门痉挛。

（3）表现：

吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，

重者可出现窒息，甚至猝死。

54喉痉挛（1）多见于小婴儿（2）原因：喉部肌肉及声551、面神经征（Chvostek征）：阳性

对新生儿无意义。

2、腓反射（Lust征）：阳性

3、陶瑟征（Trousseau征）：阳性

体征（隐性体征或隐匿型）

551、面神经征（Chvostek征）：阳性56

诊断

季节：

病因：

发作特点：突然发作、一般无发热，

间歇期正常

无NS体征，有N.M兴奋性增高的体征

和佝偻病的体征

血Ca<7.5mg/dlCa剂治疗有效

春季多见

56诊断季节：病因：发作特点：突然发作、一般无发热57（三）婴儿痉挛症

1、婴儿期癫痫的一个特殊类型，2-3岁后可

转为

癫痫大发作或其它类型癫痫

2、典型的发作形式：呈点头状一连串的发

作，四肢屈曲至胸腹部

3、智力障碍

4、脑电异常-典型的高峰节律紊乱

5、钙剂治疗无效

57（三）婴儿痉挛症1、婴儿期癫痫的一个特殊类型，2-58（四）颅内感染

1、感染中毒症状

2、前囟饱满及其他高颅压的症状、体征

3、脑脊液典型的改变

58（四）颅内感染1、感染中毒症状2、前59（五）甲状旁腺功能低下

1、年长儿多见

2、表现间歇性的手足搐搦和/或惊厥。

3、血Ca↓血P↑↑（>10mg/dl）AKP

正常或下降。

4、颅骨X线或CT：双侧基底节钙化灶。

59（五）甲状旁腺功能低下1、年长儿多见60（六）急性喉炎

1、大多有上感的症状。

2、吸气性呼吸困难，声音嘶哑，犬

吠样咳嗽。

3、钙剂治疗无效，激素及抗生

素治疗有效。

60（六）急性喉炎1、大多有上感的症状61（一）原则

1、立即控制惊厥及解除喉痉挛。

2、其次补充钙剂→血Ca迅速上升。

3、随后补维生素D→Ca、P代谢恢

复正常。

治

疗

61（一）原则1、立即控制惊厥及解除喉痉挛。2、其621、急救处理：针对惊厥和喉痉挛而言

（1）控制惊厥：10%水合氯醛40~50mg/kg/次，

保留灌肠;安定0.1~0.3mg/kg/次im；苯巴比妥

钠5~8mg/kg/次im；

（2）喉痉挛的处理：

①立即将舌拉出口外

②人工呼吸或正压给氧

③必要时行气管插管术

保持呼吸道

通畅

（二）具体措施

621、急救处理：针对惊厥和喉痉挛而言（1）控制惊厥：163

2、钙剂治疗

（1）抽搐者:10%葡萄糖酸钙5~10ml+5~10%葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴，要>10分钟，否则血Ca↑↑→心脏骤停。反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止。

（2）无搐搦者：口服钙剂（活性钙，枸橼酸钙，氨基酸钙）

3、维生素D治疗：同佝偻病

632、钙剂治疗（1）抽搐者:10%葡萄糖酸钙5~1064复习内容

1、维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现

2、维生素D缺乏性手足搐搦症的治疗原则

64复习内容1、维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现2、

维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofVitaminDdeficiency

(VDR)

维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminD一、概念

?VDR是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病

?好发于3月~2岁的小儿

一、概念?VDR是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的二、介绍维生素DVD的来源、转化及生理功能

二、介绍维生素DVD的来源、转化及生理功能

维生素D的来源

1、母体－胎儿转运

2、食物中的维生素D

动物VD3

植物

麦角固醇---UV--麦角骨化醇

(VD2）

3、皮肤光照合成

*主要来源

皮肤7-脱氢胆固醇---UV---胆骨化醇（VD3）

维生素D的来源1、母体－胎儿转运2、食物中的维生素维生素D的转化

VD25-（OH）D3*

1，25（OH）2D3**25-羟化酶(肝脏)1-a羟化酶(肾脏)维生素D的转化VD25-（OH）D3*1，25（OH

维生素D的生理功能

1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收

2、促进肾小管对钙、磷的重吸收，

减少尿磷的排出

3、促进成骨细胞增殖和AKP的合成，

促进骨钙素的合成，构成骨实质；

促进破骨，使骨质重吸收

4.1，25-（OH)2D3已被确认是一种类固醇激素，维生素D是一种激素的前体.参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控。维生素D的生理功能1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收2、促进

甲状旁腺素的生理功能

1、促进肠道对钙、磷的吸收

2、促进肾小管对钙的重吸收，

抑制对磷的重吸收

3、促进旧骨脱钙，使血钙增加，

不能促进新骨形成

甲状旁腺素的生理功能1、促进肠道对钙、磷的吸收2、促进肾三、病因**1、围生期维生素D不足

2、日光照射不足*3、外源性维生素D摄入不足

4、生长过速

5、疾病的影响

6、药物的影响

三、病因**1、围生期维生素D不足2、日光照射不足*3

其他(others)

(一)母亲的营养状况

VitD不能透过胎盘而25(OH)D3可

通过胎盘,北方先天性佝偻病占新

生儿的5%~30%.(二)婴儿的生活习惯

大量谷类食品会加重VitD缺乏.其他(others)(一)母亲的营养状况V

VD缺乏

肠道吸收钙磷减少

血钙降低

甲状旁腺

肾小管磷重吸收减少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加强

血钙下降

低血磷

骨重吸收增加

钙磷乘积下降

血钙正常或偏低

手足搐搦

骨矿化受阻

佝偻病

四、发病机制

佝偻病

临床分期及表现

1、初期

2、激期

3、恢复期

4、后遗症期

临床分期及表现1、初期2、激期3、恢复期4、后遗症期佝偻病初期

?多见于6个月以内小儿

?症状：闹惊汗痒秃

?体征：枕秃（＋）

无骨骼改变

?辅助检查：X线

正常或钙化带稍模糊

25-（OH）D下降

血钙正常或稍低、血磷降低

AKP正常或稍高

佝偻病初期?多见于6个月以内小儿?症状：闹惊汗痒秃?体佝偻病激期

?1、症状：继续加重

?2、体征（1）骨骼

?

头部

颅骨软化3～6月

?

方颅7～8月

?

前囟增大

闭合延迟

?

出牙延迟

?

佝偻病激期?1、症状：继续加重?2、体征（1）骨骼维生素D缺乏性佝偻病0课件w胸廓1岁左右

肋骨串珠7～10肋

肋膈沟

鸡胸/漏斗胸

w胸廓1岁左右肋骨串珠7～10肋肋膈沟

手镯、脚镯6月以上

手镯、脚镯6月以上下肢畸形

“O/X”形腿1岁

下肢畸形“O/X”形腿1岁佝偻病激期

2、体征

（2）肌肉松弛、肌张力下降、

动作发育落后

（3）其他

条件反射形成缓慢

语言发育迟缓

免疫功能低下

佝偻病激期2、体征（2）肌肉松弛、肌张力下降、佝偻病激期

?辅助检查

1、X线改变**（1）骨骺端钙化带消失

（2）骨骺端呈杯口、毛刷状

（3）骨骺软骨带增宽

（4）骨质稀疏、皮质变薄

佝偻病激期?辅助检查1、X线改变**（1）骨骺端钙化维生素D缺乏性佝偻病0课件正常2岁女孩

正常2岁女孩

佝偻病激期

2、血生化改变

血钙稍低

血磷明显降低

钙磷乘积〈30AKP明显增高

佝偻病激期2、血生化改变血钙稍低佝偻病恢复期

?临床症状明显减轻或消失

?血钙磷浓度数日恢复正常

?AKP1～2个月恢复正常

?X线2～3周改善，逐渐恢复正常

佝偻病恢复期?临床症状明显减轻或消失?血钙磷浓度数日恢复佝偻病后遗症期

?多见于2、3岁后小儿

?无临床症状

?辅助检查正常

?不同程度的骨骼畸形

佝偻病后遗症期?多见于2、3岁后小儿?无临床症状?辅助

诊断

?病史资料

?临床资料（症状+体征）

?实验室检查

一、血生化检测

二、骨骼X线检查

三、检测血清25-（OH）D水平

诊断?病史资料?临床资料（症状+体征）?实验室检查鉴别诊断

?粘多糖病

?软骨营养不良

?脑积水

?低血磷性抗维生素D佝偻病

?远端肾小管性酸中毒

?维生素D依赖性佝偻病

鉴别诊断?粘多糖病?软骨营养不良?脑积水?低血磷性软骨营养不良

软骨营养不良?

治

疗

?治疗

治

疗**

目的

控制病情活动

防止骨骼畸形

?维生素D制剂

1、

口服法

50~150ug/2000~4000Iu,或

1，25-（OH)2D30.5~2ug,2~4W后改

为预防量

治疗**目的控制病情活动防止骨骼畸形2、突击法

重症、无法口服患儿

VitD肌注

7500~15000ug(30~60IU)2~3月后改为预防量

?钙剂

?其他

2、突击法重症、无法口服患儿VitD

预防

确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键

?围生期

?婴幼儿期

日光浴及适量的维生素D预防确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键复习内容

?维生素D缺乏佝偻病的发病机制与激期表现

复习内容?维生素D缺乏佝偻病的发病机制与激期表现44维生素D缺乏性手足搐搦症

tetanyofvitaminDdeficiency44维生素D缺乏性手足搐搦症tetanyofvit45概述

由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高

，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。

多见于6个月以下的婴儿。

45概述由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低46复习

正常血钙浓度稳定，9~11mg/dl

（2.25~2.75mmol/L)存在形式

游离钙

结合钙

主要调节因素

维生素D甲状旁腺素

降钙素

血pH血浆蛋白浓度

血磷浓度

46复习正常血钙浓度稳定，9~11mg/dl47病因

维生素D缺乏症初期：

血钙降低，甲状旁腺反应迟钝，低血钙不恢复，当总钙＜7~7.5mg/dl或离子钙＜4mg/dl时，神经肌肉兴奋性增高，出现症状；

?春夏季节或维生素D治疗初期：未钙化的骨加速钙化，血钙大量沉着于骨，而旧骨脱钙减少，经肠道吸收的钙亦相对不足，使血钙下降；

47病因维生素D缺乏症初期：血钙降低，甲状旁腺反应迟钝48感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降；

早产儿：

体重＜1500g者体内贮钙不足或因生后并发症易致低钙血症；

人工喂养儿：

食用含磷过高的奶制品使高磷低钙；慢性疾病：长期腹泻、慢性肝肾疾病影响维生素D和钙的吸收。

48感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升49发病机理

维生素D血钙

PTH代偿不足

血总钙＜7~7.5mg/dl

(1.75~1.88mmol/L)或离子钙＜4mg/dl(1.0mmol/L)手足搐搦

喉痉挛

全身性惊厥

49发病机理维生素D血钙PTH代偿不足血总钙＜750症状

1.惊厥（最常见）

2、手足搐搦

3、喉痉挛（最严重）

体征

1、面神经征

2、腓反射

3、陶瑟征

*此外还可伴有佝偻病的症状和体征

临床表现

50症状1.惊厥（最常见）2、手足搐搦3、喉痉挛（最51惊厥

（1）多见于小婴儿

（2）发作特点：

①突然发作

重者：意识丧失，双眼球上窜，四肢抖动，强直，持续时间不定（数秒，分），发作次数不定。

轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动。

②一般无发热：

除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染为诱因。

③间歇期正常

典型症状

51惊厥（1）多见于小婴儿（2）发作52

手足搐搦

（1）多见于6月以上婴幼儿

（2）发作特点

①手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收

(助产士手)。

②足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部

弯曲

呈弓形（芭蕾舞足）。

52手足搐搦（1）多见于6月以上婴幼儿

54

喉痉挛

（1）多见于小婴儿

（2）原因：喉部肌肉及声门痉挛。

（3）表现：

吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，

重者可出现窒息，甚至猝死。

54喉痉挛（1）多见于小婴儿（2）原因：喉部肌肉及声551、面神经征（Chvostek征）：阳性

对新生儿无意义。

2、腓反射（Lust征）：阳性

3、陶瑟征（Trousseau征）：阳性

体征（隐性体征或隐匿型）

551、面神经征（Chvostek征）：阳性56

诊断

季节：

病因：

发作特点：突然发作、一般无发热，