过敏性紫癜性肾炎课件

二、症状和体征1.肾外表现

(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2

周后逐渐消退，也有4～6

周延缓消退者。

有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。

肾脏内科二、症状和体征1.肾外表现

(1)皮肤紫癜1肾脏内科肾脏内科2肾脏内科肾脏内科3肾脏内科肾脏内科4肾脏内科肾脏内科5肾脏内科肾脏内科6肾脏内科肾脏内科7肾脏内科肾脏内科8(2)关节症状：1/2～2/3

的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。

肾脏内科(2)关节症状：1/2～2/3

的患者有关9(3)消化系统症状：约2/3

患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。肾脏内科(3)消化系统症状：约2/3

患者有胃肠道症肾脏10

(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。

肾脏内科

(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有肾脏内科11

2.肾内表现

过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4

周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2

年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：肾脏内科

2.肾内表现

肾脏内科12

(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

肾脏内科

(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可13(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。

肾脏内科(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等14

(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。

(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。肾脏内科

(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。肾15三、疾病病因

确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关：

1.感染

细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。

2.药物

抗生素(如四环素、磺胺、异烟肼等）、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等。

3.食物

食用乳、虾、蟹、蛤等。

4.其他

花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。肾脏内科三、疾病病因

确切病因尚未明确，可能与下列165

g/

d

×6

个月;1.慢性期治疗经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以下药物,总疗程需2

年以上。2.过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA

肾病相区别。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6～13

岁发病率最高，14～20

岁次之，首发年龄大于20

岁者少见。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。重视对症治疗，服用维生素C

及维生素P

可改善毛细血管壁的脆性。(1)

适应证:重型HSPN

急性期。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA

为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。肾功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。0

×1012/

L，剂量减半;如WBC

<

2.免疫学检查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。血常规检查

血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。0g/24h),通常无高血压和肾功能损害。四、病理生理

目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA

升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3

颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA

在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA

无分泌片但有J

链，提示是多聚IgA

沉着，IgA

于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。肾脏内科5

g/

d

×6

个月;1.四、病理生理17五、诊断检查

诊断：过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA

沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA

及IgM

大多升高，IgG

正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA

肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。

肾脏内科五、诊断检查诊断：过敏性紫癜肾炎必须具18

实验室检查：

1.血常规检查

血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。

2.免疫学检查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。多在起病后2

周IgA

开始升高。C3、C4、CH50

多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

3.肾功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4.尿检查

可见血尿、蛋白尿和管型尿。

肾脏内科

实验室检查：

1.血常规检查

血小板、19

肾活检检查：过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。肾脏内科

肾活检检查：肾脏内科20肾脏内科肾脏内科211.光镜

以肾小球系膜病变为主，由轻至重变化幅度很大。小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖、小灶性坏死、渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，毛细血管节段性双轨改变等，常可伴有不同程度的新月体。急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化。较严重的病例肾小管及间质出现病变，肾小管上皮细胞肿胀，空泡形成、坏死、萎缩、间质炎症细胞浸润或纤维化。肾脏内科1.光镜

肾脏内科22根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)的标准，结合我国过敏性紫癜肾炎的病理特点，可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6

级。肾脏内科根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏23Ⅰ级：微小病变,Ⅱ级：局灶性或弥漫性单纯系膜增生,Ⅲ级：局灶性或弥漫性系膜增生，新月体形成＜25%和(或)肾小球硬化,Ⅳ级：同Ⅲ，新月体形成和(或)肾小球硬化，比例在25%～50%,Ⅴ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化，比例在50%～75%,Ⅵ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化＞75%，或膜增殖肾炎改变。

肾脏内科Ⅰ级：微小病变,肾脏内科242.免疫荧光

免疫荧光主要为IgA

沉积，阳性率90%～100%，大多分布于系膜区，也可见于血管壁，少数可伴有IgG、IgM、C3、备解素及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。肾脏内科2.免疫荧光

肾脏内科253.电镜

可见系膜细胞增生、基质增加。有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积，应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IgA

成分。偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。肾脏内科3.电镜

肾脏内科26无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。腹型过敏性紫癜应与急性阑尾炎、出血由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA

沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。③新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。75/

m2

,静脉滴注,每月1次,连续用6

个月改为每3

个月静滴1

次,总剂量<8.急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。重型

急性期治疗：首选MMF

方案,次选双冲击疗法。0

×1012/

L

,

下次剂量减至0.Ⅳ级：同Ⅲ，新月体形成和(或)肾小球硬化，比例在25%～50%,出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA

升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3

颗粒状沉着。过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。多在起病后2

周IgA

开始升高。2.血常规检查

血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。六、鉴别诊断1.急性肾炎

该病与紫癜肾炎不同的是血清C3

多数下降,无皮疹、关节炎及肠绞痛表现,皮肤活检及肾活检有助鉴别肾脏内科无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。六、鉴别诊断1.急性肾炎

肾27

2.狼疮性肾炎

狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑,狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3

下降，抗dsDNA

阳性，抗Smith

抗体阳性，抗核抗体阳性,皮肤活检：狼疮带阳性,肾活检：狼疮肾有V

型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉积，以IgG、IgM

为主。

肾脏内科

2.狼疮性肾炎肾脏内科283.原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)

临床表现除有皮疹、肾损害外，上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA)，微型多动脉炎以核周型PANCA

为主，靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA

为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

肾脏内科3.原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)

肾脏内科29

4.IgA

肾病(IgAN)

IgA

肾病以反复肉眼血尿为主，少有皮疹、关节痛及腹部表现,IgAN

发病以成年多见,病理检查多见IgA、IgG、IgM

沉积，经典补体激活途经C4/C1q

沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA

肾病相区别。肾脏内科

4.IgA

肾病(IgAN)

肾脏内科30

大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA

肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾

病以肾脏单独受累为主，过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。肾脏内科大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累肾脏内科31

5.血液病所致紫癜

由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。肾脏内科

5.血液病所致紫癜

肾脏内科32

6.急腹症

腹型过敏性紫癜应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔、急性胰腺炎或肾结石等鉴别。肾脏内科

6.急腹症

肾脏内科33七、临床分型

根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为3型：（南京军区总院《过敏性紫癜肾炎诊断及治疗规范》）肾脏内科七、临床分型

肾脏内科34（1）、轻型

本型临床特点为镜下血尿，少量蛋白尿、（＜2.0g/24h),通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。肾脏内科（1）、轻型肾脏内科35（2）、中型

临床表现介于轻型和重型之间，有以下情形之一者即属中型HSPN：①肉眼血尿或大量镜下血尿；②尿蛋白＞2.0g/24h；③伴有高血压；④伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（＜30%）和肾小球毛细血管袢坏死。肾脏内科（2）、中型临床表现介于轻型和重型之间，365

g/

d

;

②治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待症状减轻后逐渐加至治疗剂量;

③治疗过程中出现WBC

<

3.小儿较年长儿童易完全恢复;对于成人患者预后的看法不一，一般认为成人预后较差，尤其是老年、起病为肾炎综合征者、或持续性肾病综合征者预后较差。2.(1)

适应证:重型HSPN

急性期。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。诊断：过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。也有小部分患者无明显诱因。6ml/qd皮下注射，监测控制凝血时间在20～30min，连续4

周。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持,总疗程不得短于1

年。5

g/

d

×6

个月;1.5

g/

d

,静滴3

天,根据病情需要可追加一疗程。6

mg/

(

kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10

mg。出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临多在起病后2

周IgA

开始升高。CTX剂量调整:

①肾功能不全者CTX

剂量减半;

②首剂CTX冲击后7～10d

检查血常规,如WBC<

3.出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临活血化瘀、健脾益气滋阴等。④伴有轻度肾功能损害。肾脏病理改变程度是决定预后的关键因素。（3）、重型

临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害，部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变，可表现为膜增殖样病变、大量新月体形成（＞30%）、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。

肾脏内科5

g/

d

;

②治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待37八、治疗方案（一）常规治疗1.一般治疗

急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物，但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原，如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗，服用维生素C

及维生素P

可改善毛细血管壁的脆性。

肾脏内科八、治疗方案（一）常规治疗肾脏内科382.抗组胺药物

常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶、氯雷他啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml

静脉注射，2

次/d，连用7～10

天。或用盐酸普鲁卡因50～100mg

加入5%葡萄糖水250～500ml

中静滴，1～2

次/d，10～14

天为一疗程。

肾脏内科2.抗组胺药物

肾脏内科393.止血药

无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。

肾脏内科3.止血药肾脏内科40

4.抗凝治疗

过敏性紫癜肾炎可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来也选用抗凝剂及抗血小板凝集剂治疗。常用肝素100～200U/(kg·d)静滴，或低分子肝素0.6ml/qd皮下注射，监测控制凝血时间在20～30min，连续4

周。也可口服泰嘉、双嘧达莫、华法林等。

肾脏内科

4.抗凝治疗

肾脏内科415.中西医结合疗法

祖国医学辨证施治，治法有清热凉血、活血化瘀、健脾益气滋阴等。肾脏内科5.中西医结合疗法

肾脏内科42（二）免疫治疗1.轻型

急性期治疗：

①强的松0.6

mg/

(

kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10

mg。②雷公藤多甙1

mg/

(kg•d)

。③新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。

维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持,总疗程不得短于1

年。肾脏内科（二）免疫治疗1.轻型

急性期治疗：

①强的松0432.中型

急性期治疗：

①甲基强的松龙(MP)

冲击0.5g/

d

,静滴3

天。②强的松0.5

mg/

(

kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5

mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10

mg。③雷公藤多甙1

mg/(kg•d)

。④新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。

肾脏内科2.中型

急性期治疗：

①甲基强的松龙(MP)44维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续以下药物治疗,总疗程不得短于2年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。

①雷公藤多甙1

mg/

(kg•d)

。②新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。③血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)

。肾脏内科维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续以下药453.重型

急性期治疗：首选MMF

方案,次选双冲击疗法。

方案一MMF

方案:MMF

合并MP

冲击治疗。

(1)

适应证:重型HSPN

急性期。

(2)

禁忌证:WBC

<

3.0

×1012/

L

或伴活动性感染。

(3)

MMF

用法:起始治疗剂量2.0

g/

d

×6

个月;1.5

g/

d

×6

个月;1.0

g/

d

×12

个月。总疗程2

年以上。肾脏内科3.重型

急性期治疗：首选MMF

方案,次选双46可见系膜细胞增生、基质增加。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。5g/

d

,静滴3

天。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛头痛、低热、全身不适。血清检查IgA

及IgM

大多升高，IgG

正常，不少病例血中冷球蛋白增多。有报道本病移植肾复发率高达40%，特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑,狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3

下降，抗dsDNA

阳性，抗Smith

抗体阳性，抗核抗体阳性,皮肤活检：狼疮带阳性,肾活检：狼疮肾有V

型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉积，以IgG、IgM

为主。肾外表现

(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。可见系膜细胞增生、基质增加。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。状，以腹部不定位绞痛为多见。肾脏受累的主要临床表现如下：其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为3型：（南京军区总院《过敏性紫癜肾炎偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。本病肾脏病理改变同IgA

肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。MMF

剂量的调整:

①体重<

50

kg

,MMF

起始剂量可为1.5

g/

d

;

②治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待症状减轻后逐渐加至治疗剂量;

③治疗过程中出现WBC

<

3.0

×1012/

L，剂量减半;如WBC

<

2.0

×1012/

L

,暂停MMF

;④并发感染如肺炎,MMF

减至0.5

g/

d

或暂停,激素同时减量,待感染完全控制后1

周加至原剂量。肾脏内科可见系膜细胞增生、基质增加。MMF

剂量的调整:

①体重<

47(4)

MP

冲击:使用方法:0.5

g/

d

,静滴3

天,根据病情需要可追加一疗程。(5)

强的松:0.5

mg/

(kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5

mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持剂量为隔日10

mg。如经上述治疗6

个月以上疗效不显著者,必须重复肾活检,调整治疗方案。肾脏内科(4)

MP

冲击:使用方法:0.5

g/

d

,静滴3

天48方案二双冲击疗法:MP

与环磷酰胺(CTX)

双冲击疗法。

(1)

适应证:重型HSPN

患者急性期、无条件使用MMF

者。

(2)

禁忌证:感染、WBC

<

3.0

×1012/

L、肝酶(GPT、GOT)

升高。

(3)

治疗方案:MP

和强的松用法同MMF

方案。

(4)

CTX

用法:CTX

0.75/

m2

,静脉滴注,每月1次,连续用6

个月改为每3

个月静滴1

次,总剂量<8.0

g。肾脏内科方案二双冲击疗法:MP

与环磷酰胺(CTX)

双冲击疗法。49CTX剂量调整:

①肾功能不全者CTX

剂量减半;

②首剂CTX冲击后7～10d

检查血常规,如WBC<

3.0

×1012/

L

,

下次剂量减至0.6

g

;

如果WBC

<1.5

×1012/

L

,停用本方案;

③应充分水化、定时排尿、处理胃肠道症状,感染时暂缓冲击。

肾脏内科CTX剂量调整:

①肾功能不全者CTX

剂量减半;

②首剂C50慢性期治疗经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以下药物,总疗程需2

年以上。雷公藤多甙1

mg/

(kg•d)

。新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)

。

肾脏内科慢性期治疗经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以51（三）、肾移植及透析治疗

由于过敏性紫癜肾炎属免疫复合物性疾病，对急进性肾炎型者，有人主张采用血浆置换疗法，可获满意疗效。至于晚期肾功能衰竭病例，可进行血液或腹膜透析，病情稳定可择期做肾移植。有报道本病移植肾复发率高达40%，特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此，一般应在活动性病变静止1

年以后再作肾移植。肾脏内科（三）、肾移植及透析治疗肾脏内科52九、预后预后：过敏性紫癜肾炎为一自限性疾病，有自然恢复的趋势，但因病情轻重不一，预后各家报道不一。本病预后与年龄、临床表现型别及肾组织学改变有关。小儿较年长儿童易完全恢复;对于成人患者预后的看法不一，一般认为成人预后较差，尤其是老年、起病为肾炎综合征者、或持续性肾病综合征者预后较差。肾脏病理改变程度是决定预后的关键因素。肾脏内科九、预后预后：过敏性紫癜肾炎为一自限性疾病，有自然恢复的趋势53预防：首先应避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。肾脏内科预防：首先应避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。54十、流行病学

本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6～13

岁发病率最高，14～20

岁次之，首发年龄大于20

岁者少见。好发于寒冷季节，约1/3

患者有细菌、病毒等前驱感染史，但未能证实与链球菌感染的肯定关系。约1/4

患者有过敏史，与鱼、虾、药物过敏有关。大多数病例呈良性自限性过程，多于数周内痊愈，也有反复发作或迁延数月、数年者。过敏性紫癜累及肾脏者占20%～90%，是继发性肾小球肾炎最常见的一种。肾脏内科十、流行病学

本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国55肾脏内科肾脏内科56由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持,总疗程不得短于1

年。常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶、氯雷他啶等。5

g/

d

×6

个月;1.本病肾脏病理改变同IgA

肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。其他

花粉或虫咬、寒冷刺激。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物，但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。肾脏病理改变程度是决定预后的关键因素。次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛或用盐酸普鲁卡因50～100mg

加入5%葡萄糖水250～500ml

中静滴，1～2

次/d，10～14

天为一疗程。IgA

肾病(IgAN)5g/

d

,静滴3

天。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。0

×1012/

L

,

下次剂量减至0.②雷公藤多甙1

mg/

(kg•d)

。临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害，部分患者表现为急进性肾小球肾炎。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)

。5g/

d

,静滴3

天。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。6

mg/

(

kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10

mg。

谢谢！肾脏内科由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、谢谢！肾脏内科57(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。

肾脏内科(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等58

实验室检查：

1.血常规检查

血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。

2.免疫学检查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。多在起病后2

周IgA

开始升高。C3、C4、CH50

多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

3.肾功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4.尿检查

可见血尿、蛋白尿和管型尿。

肾脏内科

实验室检查：

1.血常规检查

血小板、593.电镜

可见系膜细胞增生、基质增加。有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积，应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IgA

成分。偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。肾脏内科3.电镜

肾脏内科60

2.狼疮性肾炎

狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑,狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3

下降，抗dsDNA

阳性，抗Smith

抗体阳性，抗核抗体阳性,皮肤活检：狼疮带阳性,肾活检：狼疮肾有V

型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉积，以IgG、IgM

为主。

肾脏内科

2.狼疮性肾炎肾脏内科61（3）、重型

临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害，部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变，可表现为膜增殖样病变、大量新月体形成（＞30%）、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。

肾脏内科（3）、重型临床表现为肉眼血尿、大量蛋623.止血药

无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。

肾脏内科3.止血药肾脏内科63(4)

MP

冲击:使用方法:0.5

g/

d

,静滴3

天,根据病情需要可追加一疗程。(5)

强的松:0.5

mg/

(kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5

mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持剂量为隔日10

mg。如经上述治疗6

个月以上疗效不显著者,必须重复肾活检,调整治疗方案。肾脏内科(4)

MP

冲击:使用方法:0.5

g/

d

,静滴3

天64肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎。(2)

禁忌证:感染、WBC

<

3.也可口服泰嘉、双嘧达莫、华法林等。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。下降,无皮疹、关节炎及肠绞痛表现,皮肤活检本型临床特点为镜下血尿，少量蛋白尿、（＜2.无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。IgA

肾病(IgAN)临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害，部分患者表现为急进性肾小球肾炎。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)

。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA

升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3

颗粒状沉着。慢性期治疗经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以下药物,总疗程需2

年以上。确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关：

1.饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。常用肝素100～200U/(kg·d)静滴，或低分子肝素0.(2)

禁忌证:感染、WBC

<

3.实验室检查：

1.十、流行病学

本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6～13

岁发病率最高，14～20

岁次之，首发年龄大于20

岁者少见。好发于寒冷季节，约1/3

患者有细菌、病毒等前驱感染史，但未能证实与链球菌感染的肯定关系。约1/4

患者有过敏史，与鱼、虾、药物过敏有关。大多数病例呈良性自限性过程，多于数周内痊愈，也有反复发作或迁延数月、数年者。过敏性紫癜累及肾脏者占20%～90%，是继发性肾小球肾炎最常见的一种。肾脏内科肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可65二、症状和体征1.肾外表现

(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2

周后逐渐消退，也有4～6

周延缓消退者。

有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。

肾脏内科二、症状和体征1.肾外表现

(1)皮肤紫癜66肾脏内科肾脏内科67肾脏内科肾脏内科68肾脏内科肾脏内科69肾脏内科肾脏内科70肾脏内科肾脏内科71肾脏内科肾脏内科72肾脏内科肾脏内科73(2)关节症状：1/2～2/3

的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。

肾脏内科(2)关节症状：1/2～2/3

的患者有关74(3)消化系统症状：约2/3

患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。肾脏内科(3)消化系统症状：约2/3

患者有胃肠道症肾脏75

(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。

肾脏内科

(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有肾脏内科76

2.肾内表现

过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4

周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2

年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：肾脏内科

2.肾内表现

肾脏内科77

(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

肾脏内科

(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可78(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。

肾脏内科(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等79

(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。

(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。肾脏内科

(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。肾80三、疾病病因

确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关：

1.感染

细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。

2.药物

抗生素(如四环素、磺胺、异烟肼等）、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等。

3.食物

食用乳、虾、蟹、蛤等。

4.其他

花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。肾脏内科三、疾病病因

确切病因尚未明确，可能与下列815

g/

d

×6

个月;1.慢性期治疗经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以下药物,总疗程需2

年以上。2.过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA

肾病相区别。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6～13

岁发病率最高，14～20

岁次之，首发年龄大于20

岁者少见。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。重视对症治疗，服用维生素C

及维生素P

可改善毛细血管壁的脆性。(1)

适应证:重型HSPN

急性期。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA

为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。肾功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。0

×1012/

L，剂量减半;如WBC

<

2.免疫学检查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。血常规检查

血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。0g/24h),通常无高血压和肾功能损害。四、病理生理

目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA

升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3

颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA

在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA

无分泌片但有J

链，提示是多聚IgA

沉着，IgA

于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。肾脏内科5

g/

d

×6

个月;1.四、病理生理82五、诊断检查

诊断：过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA

沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA

及IgM

大多升高，IgG

正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA

肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。

肾脏内科五、诊断检查诊断：过敏性紫癜肾炎必须具83

实验室检查：

1.血常规检查

血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。

2.免疫学检查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。多在起病后2

周IgA

开始升高。C3、C4、CH50

多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

3.肾功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4.尿检查

可见血尿、蛋白尿和管型尿。

肾脏内科

实验室检查：

1.血常规检查

血小板、84

肾活检检查：过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。肾脏内科

肾活检检查：肾脏内科85肾脏内科肾脏内科861.光镜

以肾小球系膜病变为主，由轻至重变化幅度很大。小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖、小灶性坏死、渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，毛细血管节段性双轨改变等，常可伴有不同程度的新月体。急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化。较严重的病例肾小管及间质出现病变，肾小管上皮细胞肿胀，空泡形成、坏死、萎缩、间质炎症细胞浸润或纤维化。肾脏内科1.光镜

肾脏内科87根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)的标准，结合我国过敏性紫癜肾炎的病理特点，可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6

级。肾脏内科根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏88Ⅰ级：微小病变,Ⅱ级：局灶性或弥漫性单纯系膜增生,Ⅲ级：局灶性或弥漫性系膜增生，新月体形成＜25%和(或)肾小球硬化,Ⅳ级：同Ⅲ，新月体形成和(或)肾小球硬化，比例在25%～50%,Ⅴ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化，比例在50%～75%,Ⅵ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化＞75%，或膜增殖肾炎改变。

肾脏内科Ⅰ级：微小病变,肾脏内科892.免疫荧光

免疫荧光主要为IgA

沉积，阳性率90%～100%，大多分布于系膜区，也可见于血管壁，少数可伴有IgG、IgM、C3、备解素及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。肾脏内科2.免疫荧光

肾脏内科903.电镜

可见系膜细胞增生、基质增加。有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积，应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IgA

成分。偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。肾脏内科3.电镜

肾脏内科91无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。腹型过敏性紫癜应与急性阑尾炎、出血由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA

沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。③新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。75/

m2

,静脉滴注,每月1次,连续用6

个月改为每3

个月静滴1

次,总剂量<8.急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。重型

急性期治疗：首选MMF

方案,次选双冲击疗法。0

×1012/

L

,

下次剂量减至0.Ⅳ级：同Ⅲ，新月体形成和(或)肾小球硬化，比例在25%～50%,出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA

升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3

颗粒状沉着。过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。多在起病后2

周IgA

开始升高。2.血常规检查

血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。六、鉴别诊断1.急性肾炎

该病与紫癜肾炎不同的是血清C3

多数下降,无皮疹、关节炎及肠绞痛表现,皮肤活检及肾活检有助鉴别肾脏内科无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。六、鉴别诊断1.急性肾炎

肾92

2.狼疮性肾炎

狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑,狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3

下降，抗dsDNA

阳性，抗Smith

抗体阳性，抗核抗体阳性,皮肤活检：狼疮带阳性,肾活检：狼疮肾有V

型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉积，以IgG、IgM

为主。

肾脏内科

2.狼疮性肾炎肾脏内科933.原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)

临床表现除有皮疹、肾损害外，上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA)，微型多动脉炎以核周型PANCA

为主，靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA

为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

肾脏内科3.原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)

肾脏内科94

4.IgA

肾病(IgAN)

IgA

肾病以反复肉眼血尿为主，少有皮疹、关节痛及腹部表现,IgAN

发病以成年多见,病理检查多见IgA、IgG、IgM

沉积，经典补体激活途经C4/C1q

沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA

肾病相区别。肾脏内科

4.IgA

肾病(IgAN)

肾脏内科95

大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA

肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾

病以肾脏单独受累为主，过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。肾脏内科大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累肾脏内科96

5.血液病所致紫癜

由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。肾脏内科

5.血液病所致紫癜

肾脏内科97

6.急腹症

腹型过敏性紫癜应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔、急性胰腺炎或肾结石等鉴别。肾脏内科

6.急腹症

肾脏内科98七、临床分型

根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为3型：（南京军区总院《过敏性紫癜肾炎诊断及治疗规范》）肾脏内科七、临床分型

肾脏内科99（1）、轻型

本型临床特点为镜下血尿，少量蛋白尿、（＜2.0g/24h),通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。肾脏内科（1）、轻型肾脏内科100（2）、中型

临床表现介于轻型和重型之间，有以下情形之一者即属中型HSPN：①肉眼血尿或大量镜下血尿；②尿蛋白＞2.0g/24h；③伴有高血压；④伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（＜30%）和肾小球毛细血管袢坏死。肾脏内科（2）、中型临床表现介于轻型和重型之间，1015

g/

d

;

②治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待症状减轻后逐渐加至治疗剂量;

③治疗过程中出现WBC

<

3.小儿较年长儿童易完全恢复;对于成人患者预后的看法不一，一般认为成人预后较差，尤其是老年、起病为肾炎综合征者、或持续性肾病综合征者预后较差。2.(1)

适应证:重型HSPN

急性期。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。诊断：过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。也有小部分患者无明显诱因。6ml/qd皮下注射，监测控制凝血时间在20～30min，连续4

周。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持,总疗程不得短于1

年。5

g/

d

×6

个月;1.5

g/

d

,静滴3

天,根据病情需要可追加一疗程。6

mg/

(

kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10

mg。出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临多在起病后2

周IgA

开始升高。CTX剂量调整:

①肾功能不全者CTX

剂量减半;

②首剂CTX冲击后7～10d

检查血常规,如WBC<

3.出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临活血化瘀、健脾益气滋阴等。④伴有轻度肾功能损害。肾脏病理改变程度是决定预后的关键因素。（3）、重型

临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害，部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变，可表现为膜增殖样病变、大量新月体形成（＞30%）、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。

肾脏内科5

g/

d

;

②治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待102八、治疗方案（一）常规治疗1.一般治疗

急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物，但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原，如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗，服用维生素C

及维生素P

可改善毛细血管壁的脆性。

肾脏内科八、治疗方案（一）常规治疗肾脏内科1032.抗组胺药物

常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶、氯雷他啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml

静脉注射，2

次/d，连用7～10

天。或用盐酸普鲁卡因50～100mg

加入5%葡萄糖水250～500ml

中静滴，1～2

次/d，10～14

天为一疗程。

肾脏内科2.抗组胺药物

肾脏内科1043.止血药

无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。

肾脏内科3.止血药肾脏内科105

4.抗凝治疗

过敏性紫癜肾炎可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来也选用抗凝剂及抗血小板凝集剂治疗。常用肝素100～200U/(kg·d)静滴，或低分子肝素0.6ml/qd皮下注射，监测控制凝血时间在20～30min，连续4

周。也可口服泰嘉、双嘧达莫、华法林等。

肾脏内科

4.抗凝治疗

肾脏内科1065.中西医结合疗法

祖国医学辨证施治，治法有清热凉血、活血化瘀、健脾益气滋阴等。肾脏内科5.中西医结合疗法

肾脏内科107（二）免疫治疗1.轻型

急性期治疗：

①强的松0.6

mg/

(

kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10

mg。②雷公藤多甙1

mg/

(kg•d)

。③新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。

维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持,总疗程不得短于1

年。肾脏内科（二）免疫治疗1.轻型

急性期治疗：

①强的松01082.中型

急性期治疗：

①甲基强的松龙(MP)

冲击0.5g/

d

,静滴3

天。②强的松0.5

mg/

(

kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5

mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10

mg。③雷公藤多甙1

mg/(kg•d)

。④新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。

肾脏内科2.中型

急性期治疗：

①甲基强的松龙(MP)109维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续以下药物治疗,总疗程不得短于2年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。

①雷公藤多甙1

mg/

(kg•d)

。②新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。③血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)

。肾脏内科维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续以下药1103.重型

急性期治疗：首选MMF

方案,次选双冲击疗法。

方案一MMF

方案:MMF

合并MP

冲击治疗。

(1)

适应证:重型HSPN

急性期。

(2)

禁忌证:WBC

<

3.0

×1012/

L

或伴活动性感染。

(3)

MMF

用法:起始治疗剂量2.0

g/

d

×6

个月;1.5

g/

d

×6

个月;1.0

g/

d

×12

个月。总疗程2

年以上。肾脏内科3.重型

急性期治疗：首选MMF

方案,次选双111可见系膜细胞增生、基质增加。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。5g/

d

,静滴3

天。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛头痛、低热、全身不适。血清检查IgA

及IgM

大多升高，IgG

正常，不少病例血中冷球蛋白增多。有报道本病移植肾复发率高达40%，特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑,狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3

下降，抗dsDNA

阳性，抗Smith

抗体阳性，抗核抗体阳性,皮肤活检：狼疮带阳性,肾活检：狼疮肾有V

型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉积，以IgG、IgM

为主。肾外表现

(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。可见系膜细胞增生、基质增加。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。状，以腹部不定位绞痛为多见。肾脏受累的主要临床表现如下：其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为3型：（南京军区总院《过敏性紫癜肾炎偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。本病肾脏病理改变同IgA

肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。MMF

剂量的调整:

①体重<

50

kg

,MMF

起始剂量可为1.5

g/

d

;

②治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待症状减轻后逐渐加至治疗剂量;

③治疗过程中出现WBC

<

3.0

×1012/

L，剂量减半;如WBC

<

2.0

×1012/

L

,暂停MMF

;④并发感染如肺炎,MMF

减至0.5

g/

d

或暂停,激素同时减量,待感染完全控制后1

周加至原剂量。肾脏内科可见系膜细胞增生、基质增加。MMF

剂量的调整:

①体重<

112(4)

MP

冲击:使用方法:0.5

g/

d

,静滴3

天,根据病情需要可追加一疗程。(5)

强的松:0.5

mg/

(kg•d)

,服用4

周后逐渐减量,每2

周隔日减5

mg

,逐渐减量至隔日顿服,维持剂量为隔日10

mg。如经上述治疗6

个月以上疗效不显著者,必须重复肾活检,调整治疗方案。肾脏内科(4)

MP

冲击:使用方法:0.5

g/

d

,静滴3

天113方案二双冲击疗法:MP

与环磷酰胺(CTX)

双冲击疗法。

(1)

适应证:重型HSPN

患者急性期、无条件使用MMF

者。

(2)

禁忌证:感染、WBC

<

3.0

×1012/

L、肝酶(GPT、GOT)

升高。

(3)

治疗方案:MP

和强的松用法同MMF

方案。

(4)

CTX

用法:CTX

0.75/

m2

,静脉滴注,每月1次,连续用6

个月改为每3

个月静滴1

次,总剂量<8.0

g。肾脏内科方案二双冲击疗法:MP

与环磷酰胺(CTX)

双冲击疗法。114CTX剂量调整:

①肾功能不全者CTX

剂量减半;

②首剂CTX冲击后7～10d

检查血常规,如WBC<

3.0

×1012/

L

,

下次剂量减至0.6

g

;

如果WBC

<1.5

×1012/

L

,停用本方案;

③应充分水化、定时排尿、处理胃肠道症状,感染时暂缓冲击。

肾脏内科CTX剂量调整:

①肾功能不全者CTX

剂量减半;

②首剂C115慢性期治疗经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以下药物,总疗程需2

年以上。雷公藤多甙1

mg/

(kg•d)

。新肾炎胶囊100

mg

,2

次/

d。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)

。

肾脏内科慢性期治疗经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以116（三）、肾移植及透析治疗

由于过敏性紫癜肾炎属免疫复合物性疾病，对急进性肾炎型者，有人主张采用血浆置换疗法，可获满意疗效。至于晚期肾功能衰竭病例，可进行血液或腹膜透析，病情稳定可择期做肾移植。有报道本病移植肾复发率高达40%，特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此，一般应在活动性病变静止1

年以后再作肾移植。肾脏内科（三）、肾移植及透析治疗肾脏内科117九、预后预后：过敏性紫癜肾炎为一自限性疾病，有自然恢复的趋势，但因病情轻重不一，预后各家报道不一。本病预后与年龄、临床表现型别及肾组织学改变有关。小儿较年长儿童易完全恢复;对于成人患者预后的看法不一，一般认为成人预后较差，尤其是老年、起病为肾炎综合征者、或持续性肾病综合征者预后较差。肾脏病理改变程度是决定预后的关键因素。肾脏内科九、预后预后：过敏性紫癜肾炎为一自限性疾病，有自然恢复的趋势118预防：首先应避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。肾脏内科预防：首先应避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。119十、流行病学

本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6～13

岁发病率最高，14～20

岁次之，首发年龄大于20

岁者少见。好发于