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鼻腔鼻窦神经鞘瘤福建医科大学附属第一医院影像科杨谢锋鼻腔鼻窦神经鞘瘤福建医科大学附属第一医院影像科杨谢锋1概述神经鞘瘤发生于鼻腔鼻窦者非常少见,仅占头颈部神经鞘瘤的4%该部位的神经鞘瘤多起自三叉神经的眼支、上颌支或自主神经(颈动脉丛的交感纤维和蝶腭神经节的副交感纤维)的雪旺细胞其好发部位为鼻筛区,其次为上颌窦,蝶窦、额窦较少见多发生于30~60岁中老年人,男性较女性更常见(2~4:1)概述神经鞘瘤发生于鼻腔鼻窦者非常少见,仅占头颈部神经鞘瘤的42临床特征病变生长缓慢,早期症状不典型,易误诊为鼻炎或鼻窦炎而耽误治疗,就诊时病变多已生长较大常见的症状包括鼻阻、流涕、鼻出血、嗅觉减退,面颊部隆起、疼痛、麻木或感觉异常,眼球突出、复视、视力减退,头痛绝大多数患者单侧发病,双侧发病者均伴发于神经纤维瘤病临床特征病变生长缓慢,早期症状不典型,易误诊为鼻炎或鼻窦炎而3病理特征神经鞘瘤主要由AntoniA区和AntoniB区两部分构成,AntoniA区瘤细胞核密集,核排列成与细胞长轴垂直的栅栏状结构,细胞突和基底膜红染。AntoniB型结构表现为疏松网状背景,细胞成分少,肿瘤细胞核小,卵圆形病理特征神经鞘瘤主要由AntoniA区和AntoniB区4CT表现病灶边界较清楚,形态不一,小者多呈类圆形或椭圆形,大者形态通常欠规整平扫病灶密度较均匀,一般无钙化,增强后多数显示轻中度、不均匀强化发病部位通常有不同程度扩大,周边骨质受压变薄、局部吸收,病灶常压迫邻近结构较大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅内等鼻外结构蔓延CT表现病灶边界较清楚,形态不一,小者多呈类圆形或椭圆形,大5MR表现与脑实质比较,T1WI多呈中等信号,部分病例可见片或结节状低信号,T2WI呈不均匀的等或稍高信号,往往不均匀、中高度强化在T2WI上,较大的病灶内也通常见到斑片或结节状近似水样高信号,尤其后者更具特点,通常提示肿瘤内有坏死及囊变区或排列疏松的黏液样基质区(AntoniB区),增强后无明显强化,此征象为本病的特征性表现MR表现与脑实质比较,T1WI多呈中等信号,部分病例可见片或6男,62岁,反复鼻塞1年余,加重伴头痛3天神经鞘瘤男,62岁,反复鼻塞1年余,加重伴头痛3天神经鞘瘤7女,24岁,左侧上颌窦神经鞘瘤KimYS,KimHJ,KimCH,etal.CTandMRimagingfindingsofsinonasalschwannoma:areviewof12cases.[J].AjnrAmericanJournalofNeuroradiology,2013,34(3):628.女,24岁,左侧上颌窦神经鞘瘤KimYS,KimH8男,22岁,左侧鼻腔神经鞘瘤KimYS,KimHJ,KimCH,etal.CTandMRimagingfindingsofsinonasalschwannoma:areviewof12cases.[J].AjnrAmericanJournalofNeuroradiology,2013,34(3):628.男,22岁,左侧鼻腔神经鞘瘤KimYS,KimHJ9男,79岁,左侧鼻腔神经鞘瘤KimYS,KimHJ,KimCH,etal.CTandMRimagingfindingsofsinonasalschwannoma:areviewof12cases.[J].AjnrAmericanJournalofNeuroradiology,2013,34(3):628.男,79岁,左侧鼻腔神经鞘瘤KimYS,KimHJ10男,42岁,右侧鼻腔-筛窦神经鞘瘤KimYS,KimHJ,KimCH,etal.CTandMRimagingfindingsofsinonasalschwannoma:areviewof12cases.[J].AjnrAmericanJournalofNeuroradiology,2013,34(3):628.男,42岁,右侧鼻腔-筛窦神经鞘瘤KimYS,Kim11鉴别诊断水肿性鼻息肉出血坏死性鼻息肉内翻性乳头状瘤鳞癌/腺样囊腺癌鉴别诊断12水肿性鼻息肉多双侧发病筛窦、上颌窦窦口多见,向鼻后孔生长边缘光滑,有蒂水样均匀密度或信号增强呈环形轻度线条状强化水肿性鼻息肉多双侧发病13在T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕和内部低信号分隔,以及增强后呈结节状、斑片状的强化-特征性表现上颌窦和鼻腔呈膨胀性改变,骨质呈受压吸收改变,局部骨质不连续,以上颌窦内壁最易受累出血坏死性鼻息肉在T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕和内部低信号分隔,1440-70岁,男性多见好发于鼻腔外侧壁T1稍低信号,T2不均匀高信号,明显不均匀强化脑回卷曲状及扇贝征内翻性乳头状瘤内翻性乳头状瘤15老年人多见,病程短,进展迅速CT呈软组织肿块密度,密度不均匀T1WI等信号,T2WI不均匀稍高信号,增强后中度-明显不均匀强化肿块向周围侵犯,直接侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝等结构窦壁骨质弥漫性、溶骨样及虫蚀样破坏为其诊断的重要征象颈部淋巴结转移鳞癌/腺样囊腺癌老年人多见,病程短,进展迅速鳞癌/腺样囊腺癌16男,57岁,低分化鳞状细胞癌男,57岁,低分化鳞状细胞癌17
小结边界清楚软组织肿块,好发于鼻腔及筛窦区周边骨质压迫、重塑CT平扫等密度,增强轻度强化T1WI中等信号,T2WI呈不均匀的等或稍高信号,增强中高度强化
小结边界清楚软组织肿块,好发于鼻腔及筛窦区18
谢谢!谢谢!19鼻腔鼻窦神经鞘瘤福建医科大学附属第一医院影像科杨谢锋鼻腔鼻窦神经鞘瘤福建医科大学附属第一医院影像科杨谢锋20概述神经鞘瘤发生于鼻腔鼻窦者非常少见,仅占头颈部神经鞘瘤的4%该部位的神经鞘瘤多起自三叉神经的眼支、上颌支或自主神经(颈动脉丛的交感纤维和蝶腭神经节的副交感纤维)的雪旺细胞其好发部位为鼻筛区,其次为上颌窦,蝶窦、额窦较少见多发生于30~60岁中老年人,男性较女性更常见(2~4:1)概述神经鞘瘤发生于鼻腔鼻窦者非常少见,仅占头颈部神经鞘瘤的421临床特征病变生长缓慢,早期症状不典型,易误诊为鼻炎或鼻窦炎而耽误治疗,就诊时病变多已生长较大常见的症状包括鼻阻、流涕、鼻出血、嗅觉减退,面颊部隆起、疼痛、麻木或感觉异常,眼球突出、复视、视力减退,头痛绝大多数患者单侧发病,双侧发病者均伴发于神经纤维瘤病临床特征病变生长缓慢,早期症状不典型,易误诊为鼻炎或鼻窦炎而22病理特征神经鞘瘤主要由AntoniA区和AntoniB区两部分构成,AntoniA区瘤细胞核密集,核排列成与细胞长轴垂直的栅栏状结构,细胞突和基底膜红染。AntoniB型结构表现为疏松网状背景,细胞成分少,肿瘤细胞核小,卵圆形病理特征神经鞘瘤主要由AntoniA区和AntoniB区23CT表现病灶边界较清楚,形态不一,小者多呈类圆形或椭圆形,大者形态通常欠规整平扫病灶密度较均匀,一般无钙化,增强后多数显示轻中度、不均匀强化发病部位通常有不同程度扩大,周边骨质受压变薄、局部吸收,病灶常压迫邻近结构较大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅内等鼻外结构蔓延CT表现病灶边界较清楚,形态不一,小者多呈类圆形或椭圆形,大24MR表现与脑实质比较,T1WI多呈中等信号,部分病例可见片或结节状低信号,T2WI呈不均匀的等或稍高信号,往往不均匀、中高度强化在T2WI上,较大的病灶内也通常见到斑片或结节状近似水样高信号,尤其后者更具特点,通常提示肿瘤内有坏死及囊变区或排列疏松的黏液样基质区(AntoniB区),增强后无明显强化,此征象为本病的特征性表现MR表现与脑实质比较,T1WI多呈中等信号,部分病例可见片或25男,62岁,反复鼻塞1年余,加重伴头痛3天神经鞘瘤男,62岁,反复鼻塞1年余,加重伴头痛3天神经鞘瘤26女,24岁,左侧上颌窦神经鞘瘤KimYS,KimHJ,KimCH,etal.CTandMRimagingfindingsofsinonasalschwannoma:areviewof12cases.[J].AjnrAmericanJournalofNeuroradiology,2013,34(3):628.女,24岁,左侧上颌窦神经鞘瘤KimYS,KimH27男,22岁,左侧鼻腔神经鞘瘤KimYS,KimHJ,KimCH,etal.CTandMRimagingfindingsofsinonasalschwannoma:areviewof12cases.[J].AjnrAmericanJournalofNeuroradiology,2013,34(3):628.男,22岁,左侧鼻腔神经鞘瘤KimYS,KimHJ28男,79岁,左侧鼻腔神经鞘瘤KimYS,KimHJ,KimCH,etal.CTandMRimagingfindingsofsinonasalschwannoma:areviewof12cases.[J].AjnrAmericanJournalofNeuroradiology,2013,34(3):628.男,79岁,左侧鼻腔神经鞘瘤KimYS,KimHJ29男,42岁,右侧鼻腔-筛窦神经鞘瘤KimYS,KimHJ,KimCH,etal.CTandMRimagingfindingsofsinonasalschwannoma:areviewof12cases.[J].AjnrAmericanJournalofNeuroradiology,2013,34(3):628.男,42岁,右侧鼻腔-筛窦神经鞘瘤KimYS,Kim30鉴别诊断水肿性鼻息肉出血坏死性鼻息肉内翻性乳头状瘤鳞癌/腺样囊腺癌鉴别诊断31水肿性鼻息肉多双侧发病筛窦、上颌窦窦口多见,向鼻后孔生长边缘光滑,有蒂水样均匀密度或信号增强呈环形轻度线条状强化水肿性鼻息肉多双侧发病32在T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕和内部低信号分隔,以及增强后呈结节状、斑片状的强化-特征性表现上颌窦和鼻腔呈膨胀性改变,骨质呈受压吸收改变,局部骨质不连续,以上颌窦内壁最易受累出血坏死性鼻息肉在T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕和内部低信号分隔,3340-70岁,男性多见好发于鼻腔外侧壁T1稍低信号,T2不均匀高信号,明显不均匀强化脑回卷曲状及扇贝征内翻性乳头状瘤内翻性乳头状瘤34老年人多见,病程短,进展迅速CT呈软组织肿块密度,密度不均匀T1WI等信号,T2WI不均匀稍高信号,增强后中度-明显不均匀强化肿块向周围侵犯,直接侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝等结构窦壁
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