胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积-分子医学及临床的相互促课件整理

胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积分子医学和临床的相互促进王建设复旦大学附属儿科医院复旦大学儿童肝病中心胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积1特发性”新生儿肝炎GGTandtheoutcomeJuly1,1981-Jan1,1985,186infants,29diagnosedasINHS,followedupforatleast1year,oruntildeath17withincreasedGGt(=2.1normalupperlimit),Allbut1ingoodprognosis12withnormalgGt,AllpoorprognosisMaggioreG,etal.JPediatr,1987:112:251-252特发性”新生儿肝炎2King's病例入选标准Aug1991toNov2000,Conjugatedhyperbilirubinemiaunder3monthsofage(973cases)NospecificetiologicfactorcanbeascertainedaftercomprehensiveworkupFollowedupforatleastoneyearoruntildiedKing's病例入选标准3TablelconjugatedhyperbilirubinaemiaworkupBloodTestsPyruvateRadiologyFullbloodcountLactateUltrasonographyofReticulocytecountCL-l-antitrypsinphenotypehepatobiliarysystemDirectcoomb'stestSerumironandferritinpinex-rayculturesComplementlevelsTORCHScreenAutoantibodiesOthersAdenovirusSerumaminoacidLiverbiopsyHepatitisAandBserologyImmuno-reactivetrypsinOpthalmologyexaminationFreethyroxineandthyroidPlasmaverylongchainSweatteststimulatinghormonelevelfattvacidCortisollevelWhereindicatedGalactose-1-phosphateUrineTestsBonemarrowaspirationuridyltransferaseactivityUrineculturesMusclebiopsyAmmoniaidUrinebileacidsWangJS,EurJPediatr,2019,inpressTablelconjugatedhyperbilir4病例排除标准INR>1.2andnotbefullycorrectedaftervitaminKinjectionFollowupintervallongerthan3monthsOtherseverecongenitalabnormalitiesG6PDdeficiencyEvidenceofactiveCMVinfectioninspiteofnoinclusionfoundonliverbiopsyussdemonstratedbileductdilation病例排除标准5Basicinformation128caseselected,110biopsyed6patientsdiagnosedasPFIClor2,1recurredjaundiceGGTlevelwithendpointswithoutendpointsPresentation29-8452.9%<100Peak36-9313.2%<100Basicinformation6ThebasicandbiochemistrycharacteristicswithendpointwithoutendpointBirthweight(g)3353.33±+94932410.35±89.64*Ageofjaundicenoticed29.50+8.5913.49±1.28BiochemistryatfirstpresentationTB(mmol/)183.33±28.14159.64±9.03DB(mmol/)132.17±1881119.17±8.29AST(U7376.33±113.92196.80±19.77GGT(U/L)4583±8.21165.82±14.30*PeakbiochemistryatthefirstthreemonthsoffollowupTB(mmol/)264±74.06167.28±8.54AST(U/L)569.57±1804238.22±24.23米GGT(U/L)58.71±7.43311.71±20.68*Thebasicandbiochemistrycha735035050totalbilirubin2502002008男88385558883508ekyy入选标准2019年6月~2019年5月就诊于传染科诊断为婴儿肝炎综合征同时符合以下指标血清总胆红素(TB)≥85umol/L血清结合胆红素(CB)占总胆红素>15%腹部B超、同位素肝胆显像、遗传代谢病筛査等除外先天性胆道闭锁、胆道扩张及其他先天性异常(CMV指标阳性,但无多系统受累的不除外)专科门诊随访至黄疸消退、死亡或一年以上ekyy入选标准9结果最终有38例患者符合以上条件入院时的γ一GT按50U进行分组·≤50U组6例,5例预后不良>50UL组32例,3例预后不良(P=0001)峰值γ-GT100U进行分组·<100U组10例,6例预后不良>100U组28例,2例预后不良(P=0.002)血清GGT水平和预后的有关(和CMV状态无关)王中林.肝脏2019,(4)结果10胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理11胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理12胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理13胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理14胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理15胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理16胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理17胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理18胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理19胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理20胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理21胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理22胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理23胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理24胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理25胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理26胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理27胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理28胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理29胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理30胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理31胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理32胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理33胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理34胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理35胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理36胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理37胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积分子医学和临床的相互促进王建设复旦大学附属儿科医院复旦大学儿童肝病中心胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积38特发性”新生儿肝炎GGTandtheoutcomeJuly1,1981-Jan1,1985,186infants,29diagnosedasINHS,followedupforatleast1year,oruntildeath17withincreasedGGt(=2.1normalupperlimit),Allbut1ingoodprognosis12withnormalgGt,AllpoorprognosisMaggioreG,etal.JPediatr,1987:112:251-252特发性”新生儿肝炎39King's病例入选标准Aug1991toNov2000,Conjugatedhyperbilirubinemiaunder3monthsofage(973cases)NospecificetiologicfactorcanbeascertainedaftercomprehensiveworkupFollowedupforatleastoneyearoruntildiedKing's病例入选标准40TablelconjugatedhyperbilirubinaemiaworkupBloodTestsPyruvateRadiologyFullbloodcountLactateUltrasonographyofReticulocytecountCL-l-antitrypsinphenotypehepatobiliarysystemDirectcoomb'stestSerumironandferritinpinex-rayculturesComplementlevelsTORCHScreenAutoantibodiesOthersAdenovirusSerumaminoacidLiverbiopsyHepatitisAandBserologyImmuno-reactivetrypsinOpthalmologyexaminationFreethyroxineandthyroidPlasmaverylongchainSweatteststimulatinghormonelevelfattvacidCortisollevelWhereindicatedGalactose-1-phosphateUrineTestsBonemarrowaspirationuridyltransferaseactivityUrineculturesMusclebiopsyAmmoniaidUrinebileacidsWangJS,EurJPediatr,2019,inpressTablelconjugatedhyperbilir41病例排除标准INR>1.2andnotbefullycorrectedaftervitaminKinjectionFollowupintervallongerthan3monthsOtherseverecongenitalabnormalitiesG6PDdeficiencyEvidenceofactiveCMVinfectioninspiteofnoinclusionfoundonliverbiopsyussdemonstratedbileductdilation病例排除标准42Basicinformation128caseselected,110biopsyed6patientsdiagnosedasPFIClor2,1recurredjaundiceGGTlevelwithendpointswithoutendpointsPresentation29-8452.9%<100Peak36-9313.2%<100Basicinformation43ThebasicandbiochemistrycharacteristicswithendpointwithoutendpointBirthweight(g)3353.33±+94932410.35±89.64*Ageofjaundicenoticed29.50+8.5913.49±1.28BiochemistryatfirstpresentationTB(mmol/)183.33±28.14159.64±9.03DB(mmol/)132.17±1881119.17±8.29AST(U7376.33±113.92196.80±19.77GGT(U/L)4583±8.21165.82±14.30*PeakbiochemistryatthefirstthreemonthsoffollowupTB(mmol/)264±74.06167.28±8.54AST(U/L)569.57±1804238.22±24.23米GGT(U/L)58.71±7.43311.71±20.68*Thebasicandbiochemistrycha4435035050totalbilirubin2502002008男883855588835045ekyy入选标准2019年6月~2019年5月就诊于传染科诊断为婴儿肝炎综合征同时符合以下指标血清总胆红素(TB)≥85umol/L血清结合胆红素(CB)占总胆红素>15%腹部B超、同位素肝胆显像、遗传代谢病筛査等除外先天性胆道闭锁、胆道扩张及其他先天性异常(CMV指标阳性,但无多系统受累的不除外)专科门诊随访至黄疸消退、死亡或一年以上ekyy入选标准46结果最终有38例患者符合以上条件入院时的γ一GT按50U进行分组·≤50U组6例,5例预后不良>50UL组32例,3例预后不良(P=0001)峰值γ-GT100U进行分组·<100U组10例,6例预后不良>100U组28例,2例预后不良(P=0.002)血清GGT水平和预后的有关(和CMV状态无关)王中林.肝脏2019,(4)结果47胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理48胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理49胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理50胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理51胆盐代谢及转运及肝内胆汁淤积——分子医学及临床的相互促课件整理52胆盐代谢及转运及肝内