《出血性疾病》课件

出血性疾病

内科护理学教研室

出血性疾病

内科护理学教研室1

重点

1

出血性疾病概述、病因及发病机制凝血过程的三个阶段

2特发性血小板减少性紫癜（ITP）概念、临床表现、辅助检查、治疗首选药物护理诊断及护理措施

3过敏性紫癜临床表现五型、病因、健康指导4血友病分型、其共同特点、主要临床表现、健康指导

2

概述是由于正常的止血机制发生障碍，引起以自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病

3

病因及发病机制

血管壁的异常血小板质或量的改变凝血功能的障碍

出血性疾病出血性疾病4

正常止血机制血管破损→局部小血管反射性收缩→血流减慢→BPC迅速粘附、聚集、发生释放反应（二磷酸腺苷和血栓烷）→形成BPC血栓（白色血栓）→达到止血（止血功能弱）BPC及组织损伤后分别释放BPC第3因子、组织因子，同时血浆中因子Ⅻ与损伤后暴露的胶原纤维接触→启动内、外源性凝血系统→最后在白色血栓周围形成纤维蛋白网血液中WBC、RBC受滞留于网中→构成牢固的红色血栓→进一步止血

5基底膜内皮细胞血管系统WBCBPCRBC基底膜内皮细胞血管系统WBCBPCRBC6《出血性疾病》课件7《出血性疾病》课件8凝血机制正常情况下，所有的凝血因子均处于无活性状态，血液凝血是一系列无活性酶原被激活后转变为激活酶的连锁反应过程。Ⅲ无活性、Ⅲa有活性已知的凝血因子12种，除Ⅲ因子（组织因子）外、均在血浆中。除Ⅳ因子（钙离子）外均为蛋白质凝血机制9内源ⅫⅫa

Ⅺ

ⅪaⅨ

Ⅸa

Ⅹ外源组织损伤释放组织因子与Ⅶa钙离子PL

胶原纤维磷酯钙离子ⅧaⅩa

与钙离子、磷酯、Ⅴa凝血酶原ⅩⅢ

ⅩⅢa

纤维蛋白原可溶性纤维蛋白钙离子凝血酶稳定性纤维蛋白凝血活酶内源ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaⅩ外源组织损伤释放组织10正常凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段：

凝血活酶形成阶段凝血酶形成阶段纤维蛋白形成阶段正常凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶11《出血性疾病》课件12《出血性疾病》课件13《出血性疾病》课件14

抗凝系统正常情况下，循环血液内凝血系统与抗凝血系统保持动态平衡，以保持血液在血管内呈流动状态血液内抗凝血系统包括：

抗凝血物质纤维蛋白溶解系统

15抗凝血物质：主要是抗凝血酶Ⅲ，直接使凝血酶失去活性纤维蛋白溶解系统：血块形成一天内、系统调动起来活化素作用下纤溶酶原纤溶酶使纤维蛋白或纤维蛋白原分解为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）→被单核－巨噬细胞系统清除，即血块溶解抗凝血物质：主要是抗凝血酶Ⅲ，直接使凝血酶失去16总之正常血块形成及溶解有赖于

健全的血管循环中BPC数目及功能正常凝血活性正常运行良好的纤维蛋白溶解系统四个因素的配合总之正常血块形成及溶解有赖于17

分类

●血管壁功能异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：感染、药物

《出血性疾病》课件18●血小板异常

血小板减少血小板生成减少：AA血小板破坏过多：ITP血小板消耗过多：DIC

血小板增多原发性；原发性血小板增多症继发性：慢粒

血小板功能异常遗传性；血小板无力症继发性；尿毒症、肝病

《出血性疾病》课件19遗传性：血友病获得性：严重肝病、尿毒症循环血中抗凝物质增多或纤溶亢进：DIC凝血异常●遗传性：血友病凝血异常●20

血小板、血管性疾病

凝血性疾病●性别女性多见男性多见●家族史少有常有●出血诱因多为自发性多为外伤后出血●出血部位多见皮肤粘膜、皮下多见关节腔、肌肉、及表现瘀点、瘀斑内脏出血●疾病过程短暂、反复发作常为终身性血小板、血管性疾病与凝血性

疾病的临床特点血21特发性血小板减少性紫癜（ITP）特发性血小板减少性紫癜22

概念

是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病

特征皮肤黏膜及内脏出血血小板计数减少巨核细胞发育成熟障碍血小板生存短血小板自身抗体出现

23

【病因及发病机制】

●感染●免疫因素●肝脏及脾脏因素

●其他因素：多见于女性，青春期后及绝经期前易发病，可能与雌激素抑制血小板生成及促进血小板地破坏有关【病因及发病机制】24

临床分型急性型：多见于儿童、有自限性慢性型：好发于40岁以下女性，易反复发作流行病学发病率：40~100/100万(46/100万)性别:女：男为4：1临床分型25【临床表现】

急性型：多见于儿童，起病前1－3周有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急，畏寒、发热、皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较

重，皮肤可有大片瘀斑、血肿、数周内恢复，复发少

慢性型：以中青年女性多见，起病慢，症状轻，

反复发作皮肤瘀点、瘀斑，女性月经过多，持续数周或数月【临床表现】26《出血性疾病》课件27

鼻衄皮肤淤斑鼻衄皮肤淤斑28《出血性疾病》课件29

辅助检查

血象急性型血小板<20×109／L

慢性型血小板(30-80)×109／L血小板形态正常骨髓象：巨核细胞增多或正常

形成血小板的巨核细胞减少其他：血小板相关的免疫球蛋白增高辅助检查30

【治疗要点】

肾上腺皮质激素：首选药物

脾切除适应症：

●5岁以上，正规激素治疗3-6个无效

●激素治疗有效，但发生激素依赖

●肾上腺糖皮质激素有应用禁忌免疫抑制剂：不作首选，常用药长春新碱输血及血小板悬液：

31【护理诊断】

组织完整性受损：出血与血小板减少有关有感染的危险与糖皮质激素治疗有关潜在的并发症：颅内出血【护理诊断】32

护理措施

●一般护理卧床休息给予高蛋白、高热量、

高维生素饮食●预防和避免加重出血1、减少活动

2、避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物3、便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增加

●病情观察注意出血部位和出血量、严密观察生命体征及神志变化、预防颅内出血护理措施33

●用药护理

长期服用激素可引起库欣综合症，易合并感染●心理护理●健康指导

1、疾病知识指导

2、避免诱发或加重出血

3、治疗配合指导

4、自我监测病情●用药护理34

过敏性紫癜

血管变态反应性出血性疾病。主要表现：皮肤紫癜、粘膜出血、腹痛、皮疹、关节痛及血尿过敏性紫癜35病因及发病机制

感染细菌、病毒、肠道寄生虫

食物机体对异性蛋白质过敏药物抗生素、磺胺、解热镇痛药

其他花粉、疫苗接种发病机制抗原—抗体复合物沉积于血管壁→毛细血管炎→血管通透性和脆性↑→出血病因及发病机制感染细菌、病毒、肠道寄生虫36

临床表现

单纯皮肤型皮肤反复出现瘀点、瘀斑腹型腹痛关节型关节肿胀、疼痛、肾型紫癜发生后一周出现蛋白质尿、血尿混合型具备以上两种

实验室检查白细胞计数轻度至中度增高伴嗜酸性粒细胞增多，血小板计数正常，50％束臂试验阳性临床表现37《出血性疾病》课件38

治疗要点病因防治去除病因药物治疗抗组胺药﹑腹痛可用解痉剂

护理保持皮肤清洁﹑不用刺激性肥皂擦洗皮肤用环磷酰胺时叮嘱病人多饮水

治疗要点39

保健指导讲解有关知识，说明本病为变态反应性疾病，常见因素为感染、食物及药物过敏、避免再次接触过敏原。自我监测病情

。保健指导40

血友病

常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病血友病甲因子Ⅷ缺乏血友病乙因子Ⅸ缺乏

血友病丙因子Ⅺ缺乏

共同特点：凝血活酶生成障碍凝血时间延长终生轻微创伤后出血倾向血友病41

发病机制

女性传递男性发病可能与基因突变有关发病机制42

临床表现以软组织、肌肉和负重关节出血为主可出现深部组织血肿，血肿较大压迫神经引起麻痹、压迫血管引起坏疽喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息反复关节腔积血不能完全吸收可使受累关节僵硬、变形、肌肉萎缩、造成永久性关节破坏

《出血性疾病》课件43《出血性疾病》课件44实验室检查血小板计数正常、出血时间正常、凝血时间、APTT延长

诊断要点

凝血时间、激活的部分凝血活酶时间延长、凝血因子的活性<5%实验室检查45APTT纠正试验血友病甲血友病乙血友病丙患者血浆延长延长延长患者吸附血浆+正常血清不纠正纠正纠正正常吸附血浆+患者血清纠正不纠正纠正正常血清：含Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ；不含Ⅷ。吸附血浆：含Ⅷ、Ⅺ、Ⅴ；不含Ⅸ。APTT纠正试验血友病甲血友病乙血友病丙患者血浆延46治疗要点对症治疗局部深层组织血肿和关节出血，早期应采取冷敷

补充凝血因子主要的治疗方法其他治疗DDAVP抗纤溶剂6－氨基已酸治疗要点47护理

●有损伤的危险出血与凝血因子缺乏有关预防出血、防止外伤观察出血积极处理输注凝血因子用药护理，病情观察

●

废用综合症的危险与反复多次关节腔出血有关注意保持肢体功能位置防止萎缩、

●焦虑与终身出血倾向、担心丧失劳动能力有关

●

疼痛与深部组织血肿或关节腔积血有关护理48保健指导

1

疾病知识教育，预防出血的发生

说明本病为遗传性疾病，需终生治疗，向病人家庭学校或工作单位交待病情﹑合理安排工作避免

从事易引起受伤的工作和活动避免服用阿司匹林类的药物

2

自我监测病情，出血的应急措施

教会病人及家属出血的急救的处理方法病人外出带

病历

保健指导49

3预防疾病指导

血友病是终身疾病，重在预防，病人结婚前后应去血友病遗传咨询门诊，血友病病人和其基因携带者最好配，以减少本病的遗传，携带者早期通过检查，可了解胎儿是否患血友病，从而决定是否终止妊娠3预防疾病指导50思考题

1出血性疾病概述、病因及发病机制

2正常凝血机制三个阶段、正常血块形成及溶解有赖于哪四个因素3ITP概述、特征、临床表现、实验室检查、治疗首选药

4ITP护理诊断及措施

5过敏性紫癜临床表现思考题51再见再见52

出血性疾病

内科护理学教研室

出血性疾病

内科护理学教研室53

重点

1

出血性疾病概述、病因及发病机制凝血过程的三个阶段

2特发性血小板减少性紫癜（ITP）概念、临床表现、辅助检查、治疗首选药物护理诊断及护理措施

3过敏性紫癜临床表现五型、病因、健康指导4血友病分型、其共同特点、主要临床表现、健康指导

54

概述是由于正常的止血机制发生障碍，引起以自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病

55

病因及发病机制

血管壁的异常血小板质或量的改变凝血功能的障碍

出血性疾病出血性疾病56

正常止血机制血管破损→局部小血管反射性收缩→血流减慢→BPC迅速粘附、聚集、发生释放反应（二磷酸腺苷和血栓烷）→形成BPC血栓（白色血栓）→达到止血（止血功能弱）BPC及组织损伤后分别释放BPC第3因子、组织因子，同时血浆中因子Ⅻ与损伤后暴露的胶原纤维接触→启动内、外源性凝血系统→最后在白色血栓周围形成纤维蛋白网血液中WBC、RBC受滞留于网中→构成牢固的红色血栓→进一步止血

57基底膜内皮细胞血管系统WBCBPCRBC基底膜内皮细胞血管系统WBCBPCRBC58《出血性疾病》课件59《出血性疾病》课件60凝血机制正常情况下，所有的凝血因子均处于无活性状态，血液凝血是一系列无活性酶原被激活后转变为激活酶的连锁反应过程。Ⅲ无活性、Ⅲa有活性已知的凝血因子12种，除Ⅲ因子（组织因子）外、均在血浆中。除Ⅳ因子（钙离子）外均为蛋白质凝血机制61内源ⅫⅫa

Ⅺ

ⅪaⅨ

Ⅸa

Ⅹ外源组织损伤释放组织因子与Ⅶa钙离子PL

胶原纤维磷酯钙离子ⅧaⅩa

与钙离子、磷酯、Ⅴa凝血酶原ⅩⅢ

ⅩⅢa

纤维蛋白原可溶性纤维蛋白钙离子凝血酶稳定性纤维蛋白凝血活酶内源ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaⅩ外源组织损伤释放组织62正常凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段：

凝血活酶形成阶段凝血酶形成阶段纤维蛋白形成阶段正常凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶63《出血性疾病》课件64《出血性疾病》课件65《出血性疾病》课件66

抗凝系统正常情况下，循环血液内凝血系统与抗凝血系统保持动态平衡，以保持血液在血管内呈流动状态血液内抗凝血系统包括：

抗凝血物质纤维蛋白溶解系统

67抗凝血物质：主要是抗凝血酶Ⅲ，直接使凝血酶失去活性纤维蛋白溶解系统：血块形成一天内、系统调动起来活化素作用下纤溶酶原纤溶酶使纤维蛋白或纤维蛋白原分解为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）→被单核－巨噬细胞系统清除，即血块溶解抗凝血物质：主要是抗凝血酶Ⅲ，直接使凝血酶失去68总之正常血块形成及溶解有赖于

健全的血管循环中BPC数目及功能正常凝血活性正常运行良好的纤维蛋白溶解系统四个因素的配合总之正常血块形成及溶解有赖于69

分类

●血管壁功能异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：感染、药物

《出血性疾病》课件70●血小板异常

血小板减少血小板生成减少：AA血小板破坏过多：ITP血小板消耗过多：DIC

血小板增多原发性；原发性血小板增多症继发性：慢粒

血小板功能异常遗传性；血小板无力症继发性；尿毒症、肝病

《出血性疾病》课件71遗传性：血友病获得性：严重肝病、尿毒症循环血中抗凝物质增多或纤溶亢进：DIC凝血异常●遗传性：血友病凝血异常●72

血小板、血管性疾病

凝血性疾病●性别女性多见男性多见●家族史少有常有●出血诱因多为自发性多为外伤后出血●出血部位多见皮肤粘膜、皮下多见关节腔、肌肉、及表现瘀点、瘀斑内脏出血●疾病过程短暂、反复发作常为终身性血小板、血管性疾病与凝血性

疾病的临床特点血73特发性血小板减少性紫癜（ITP）特发性血小板减少性紫癜74

概念

是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病

特征皮肤黏膜及内脏出血血小板计数减少巨核细胞发育成熟障碍血小板生存短血小板自身抗体出现

75

【病因及发病机制】

●感染●免疫因素●肝脏及脾脏因素

●其他因素：多见于女性，青春期后及绝经期前易发病，可能与雌激素抑制血小板生成及促进血小板地破坏有关【病因及发病机制】76

临床分型急性型：多见于儿童、有自限性慢性型：好发于40岁以下女性，易反复发作流行病学发病率：40~100/100万(46/100万)性别:女：男为4：1临床分型77【临床表现】

急性型：多见于儿童，起病前1－3周有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急，畏寒、发热、皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较

重，皮肤可有大片瘀斑、血肿、数周内恢复，复发少

慢性型：以中青年女性多见，起病慢，症状轻，

反复发作皮肤瘀点、瘀斑，女性月经过多，持续数周或数月【临床表现】78《出血性疾病》课件79

鼻衄皮肤淤斑鼻衄皮肤淤斑80《出血性疾病》课件81

辅助检查

血象急性型血小板<20×109／L

慢性型血小板(30-80)×109／L血小板形态正常骨髓象：巨核细胞增多或正常

形成血小板的巨核细胞减少其他：血小板相关的免疫球蛋白增高辅助检查82

【治疗要点】

肾上腺皮质激素：首选药物

脾切除适应症：

●5岁以上，正规激素治疗3-6个无效

●激素治疗有效，但发生激素依赖

●肾上腺糖皮质激素有应用禁忌免疫抑制剂：不作首选，常用药长春新碱输血及血小板悬液：

83【护理诊断】

组织完整性受损：出血与血小板减少有关有感染的危险与糖皮质激素治疗有关潜在的并发症：颅内出血【护理诊断】84

护理措施

●一般护理卧床休息给予高蛋白、高热量、

高维生素饮食●预防和避免加重出血1、减少活动

2、避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物3、便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增加

●病情观察注意出血部位和出血量、严密观察生命体征及神志变化、预防颅内出血护理措施85

●用药护理

长期服用激素可引起库欣综合症，易合并感染●心理护理●健康指导

1、疾病知识指导

2、避免诱发或加重出血

3、治疗配合指导

4、自我监测病情●用药护理86

过敏性紫癜

血管变态反应性出血性疾病。主要表现：皮肤紫癜、粘膜出血、腹痛、皮疹、关节痛及血尿过敏性紫癜87病因及发病机制

感染细菌、病毒、肠道寄生虫

食物机体对异性蛋白质过敏药物抗生素、磺胺、解热镇痛药

其他花粉、疫苗接种发病机制抗原—抗体复合物沉积于血管壁→毛细血管炎→血管通透性和脆性↑→出血病因及发病机制感染细菌、病毒、肠道寄生虫88

临床表现

单纯皮肤型皮肤反复出现瘀点、瘀斑腹型腹痛关节型关节肿胀、疼痛、肾型紫癜发生后一周出现蛋白质尿、血尿混合型具备以上两种

实验室检查白细胞计数轻度至中度增高伴嗜酸性粒细胞增多，血小板计数正常，50％束臂试验阳性临床表现89《出血性疾病》课件90

治疗要点病因防治去除病因药物治疗抗组胺药﹑腹痛可用解痉剂

护理保持皮肤清洁﹑不用刺激性肥皂擦洗皮肤用环磷酰胺时叮嘱病人多饮水

治疗要点91

保健指导讲解有关知识，说明本病为变态反应性疾病，常见因素为感染、食物及药物过敏、避免再次接触过敏原。自我监测病情

。保健指导92

血友病

常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病血友病甲因子Ⅷ缺乏血友病乙因子Ⅸ缺乏

血友病丙因子Ⅺ缺乏

共同特点：凝血活酶生成障碍凝血时间延长终生轻微创伤后出血倾向血友病93

发病机制

女性传递男性发病可能与基因突变有关发病机制94

临床表现以软组织、肌肉和负重关节出血