急性肾小球肾炎备课讲稿课件

急性肾小球肾炎1急性肾小球肾炎11概述

定义：急性肾小球肾炎简称急性肾炎（AGN），是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并可伴有一过性肾功能不全。绝大多数为链球菌感染后所致，是儿科的一种常见病。占同期小儿泌尿系统疾病53.7%，以5-14岁多见，2岁以下少见。男女之比为2：1。

概述定义：急性肾小球肾炎简称急性肾炎（AGN），是2急性肾小球肾炎备课讲稿课件3发病机制

致病性菌株（抗原）

刺激机体产生抗体

抗原抗体复合物（可溶性）

沉积于肾小球基底膜激活补体

免疫炎症反应

（接下页）β-溶血性链球菌感染4发病机制致病性菌株（抗4

（接上页）

免疫炎症反应弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞少尿、无尿肾小球滤过率氮质血症钠、水潴留，血容量扩张水肿、高血压、循环充血5（接上页）免疫炎症反应55病理肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水肿及灶状炎症细胞浸润。6病理肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。667免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。病理7病理78

毛细血管内增生性肾小球肾炎4132568毛细血管内增生性肾小球肾炎413256899910101011111112毛细血管内增生性肾小球肾炎：肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（→）（电镜×8000）12毛细血管内增生性肾小球肾炎：1213131314141415多见于儿童，男多于女，通常为链球菌感染后1—3周（平均10天）起病，呼吸道感染较皮肤感染潜伏期短，急性起病，轻重不一，典型者呈急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损)表现，重症可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好，常可在数月内自愈。临床表现15多见于儿童，男多于女，通常为链球菌感染后1—3周（平均11516(一)前驱感染呼吸道6-12天(平均10天)发热，颈淋巴结大，咽部渗出皮肤感染14-28天(平均20天)(二)前驱感染典型表现全身不适、乏力发热、头痛、头晕食欲不振、恶心、呕吐、腹痛咳嗽、气急临床表现16(一)前驱感染临床表现1617临床表现一、血尿——必须具备二、水肿三、高血压四、肾功能异常五、充血性心力衰竭六、免疫学检查异常17临床表现一、血尿——必须具备17181、尿异常：几乎全部有血尿，30%为肉眼血尿，常为首发症状。可伴有轻中度蛋白尿，少数（20%）为大量蛋白尿。尿沉渣可见红细胞及白细胞、上皮细胞增多，并可有颗粒管型和红细胞管型。临床表现181、尿异常：临床表现18192、水肿80%有水肿，常为初发表现，部位为眼睑及双下肢，重者可波及全身。临床表现192、水肿临床表现19203、高血压80%出现一过性轻中度高血压，常与水、钠潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数可出现重度高血压，甚至高血压脑病。临床表现203、高血压临床表现20214、肾功能异常：

表现尿量减少（常在每天400-700ml/d），少数为少尿<400ml/d）。可表现轻度氮质血症，1-2周后随着尿量增加而恢复，少数表现急性肾功能衰竭。临床表现214、肾功能异常：临床表现2122实验室检查尿液检查血尿、蛋白尿、管形尿肾功能检查Ccr降低、血BUN、血肌酐升高

血清C3补体

初期下降，8周内逐渐恢复正常血清抗链球菌溶血素O抗体ASO测定

感染后2-3周出现，3-5周滴度高峰

22实验室检查血清C3补体血清抗链球菌溶血素O抗体ASO2223初期血清C3及总补体下降，8周内恢复。部分患者早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可阳性。23初期血清C3及总补体下降，8周内恢复。部分患者早期循环免2324

链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征的表现

尿检查有红细胞、蛋白和管型。

伴有血清C3下降，病情于8周内逐渐恢复正常，伴或不伴ASO升高

肾活检检查。诊断24链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血2425鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

1.其他病原体感染后急性肾炎

2.系膜毛细血管性肾小球肾炎

3.系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累25鉴别诊断2526急性肾小球肾炎的治疗特点以休息及对症治疗为主。急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。26急性肾小球肾炎的治疗特点2627治疗一、一般治疗

一般饮食原则：低盐饮食

氮质血症时限制蛋白质二、治疗感染灶三、对症治疗四、透析治疗五、中医药治疗27治疗一、一般治疗2728一、一般治疗：卧床休息，待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。急性期低盐（3g/d），氮质血症者限制蛋白质摄入，明显少尿者限制液体入量。二、治疗感染灶：以往主张注射青霉素10-14天（过敏者用大环内酯类），目前有争议。应根据病情合理应用，注意清除感染灶。治疗28一、一般治疗：卧床休息，待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血2829三、对症治疗：包括利尿消肿、降压、预防心脑合并症的发生四、透析治疗：少数急性肾功能衰竭者需要短期透析。五、中药治疗

治疗29三、对症治疗：包括利尿消肿、降压、预防心脑合并症的发生治2930预后：95%

完全恢复

<5%持续尿异常死亡病例<1%预防：防治感染30预后：95%完全恢复3031病例分析31病例分析3132男性，21岁，咽部不适3周，浮肿、尿少1周3周前咽部不适，轻咳，无发热，自服氟哌酸不好。近1周感双腿发胀，双眼睑浮肿，晨起时明显，同时尿量减少，200-500ml/日，尿色较红。于外院查尿蛋白(++)，RBC、WBC不详，血压增高，口服“阿莫仙”、“保肾康”症状无好转来诊。发病以来精神食欲可，轻度腰酸、乏力，无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡，体重3周来增加6kg。既往体健，青霉素过敏，个人、家族史无特殊。查体：T36.5℃,P80次/分，R18次/分，Bp160/96mmHg,无皮疹，浅淋巴结未触及，眼睑水肿，巩膜无黄染，咽红，扁桃体不大，心肺无异常，腹软，肝脾不大，移动性浊音(-)，双肾区无叩痛，双下肢可凹性浮肿。病例分析(一)32男性，21岁，咽部不适3周，浮肿、尿少1周病例分析(一)3233化验：血Hb140g/L,WBC：7.7×109/L，plt：210×109/L,尿蛋白(++)，定量3g/24小时，尿WBC0-1/高倍,RBC：20-30/高倍，偶见颗粒管型，肝功能正常，Alb35.5g/L,BUN：8.5mmol/L,Scr：140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常，C3：0.5g/L,ASO：800IU/L，乙肝两对半(-)33化验：血Hb140g/L,WBC：7.7×109/L，33341.最可能诊断及诊断依据2.鉴别诊断3.进一步检查4.治疗原则341.最可能诊断及诊断依据3435一、诊断及诊断依据(一)诊断急性肾小球肾炎(链球菌感染后)(二)诊断依据1.在部感染后2周发生少尿，浮肿(眼睑、下肢)，尿色红，血压高(160/96mmHg)2.化验尿蛋白(++)，有镜下血尿(RBC20-30/高倍)，化验血有氮质血质，C3低3.链球菌感染史和ASO高35一、诊断及诊断依据3536二、鉴别诊断1.其他病原体感染后急性肾炎，如病毒性肾炎2.膜增殖肾小球肾炎3.IgA肾病4.急进性肾小球肾炎5.全身系统性疾病肾脏受累，如系统性红斑狼疮肾炎36二、鉴别诊断3637三、进一步检查1.腹部B超双肾大小2.ANA谱3.必要时肾活检37三、进一步检查3738四、治疗原则1.一般治疗：卧床休息，低盐饮食等2.抗感染治疗、对症治疗：利尿消肿，降压等3.中医药治疗；若进展发生急性肾衰时可透析治疗38四、治疗原则3839患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（－），血压126/91mmHg。实验室检查：尿常规示，红细胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），红细胞管型0－3/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超检查：双肾对称性增大。

1、请做出诊断？

2、描述患者肾脏的病理变化？

3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。病例分析(二)39患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上3940答案要点：

1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）.依据：儿童，感染病史，水肿，高血压，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮质血症，双肾肿大.

肉眼：双肾体积增大，包膜紧张，表面光滑，因明显充血而色泽红润，呈大红肾；若肾小球存在毛细血管破裂出血，表面可见散在出血点，呈蚤咬肾；切面皮质增厚，皮髓质界限清楚。

镜下：肾小球体积增大，细胞数目增多，主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，可见中性粒细胞浸润；肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变管腔内形成管型；肾间质轻度充血水肿，炎细胞浸润。

40答案要点：

1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性弥40413、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致GFR下降，小尿或无尿，进而出现氮质血症；毛细血管壁损伤，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和变态反应引起的毛细血管通透性增加致水肿，轻度时眼睑水肿，重者全身水肿；水钠潴留和血容量增加致高血压.413、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致G4142急进性肾小球肾炎

是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。(RapidlyProgressiveRPGN)42急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化4243病因原发性RPGN继发性RPGN由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来43病因原发性RPGN4344发病机制

根据免疫病理分为三型:

Ⅰ型:抗肾小球基膜性肾小球肾炎Ⅱ型:免疫复合物性肾小球肾炎Ⅲ型:肾微血管炎性肾小球肾炎44发病机制根据免疫病理分为三型:4445病理

分型LMEMIFⅠ型Ⅱ型Ⅲ型新月体＞50%GBM断裂新月体＞50%内皮、系膜增殖新月体＞50%纤维素样坏死ED(-)ED(+)ED(-)IgG、C3呈线样沉积IgG、C3呈颗粒样沉积（－）注:LM-光镜EM-电镜IF-免疫荧光ED-电子致密物ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体血清学抗GBM抗体（＋）CIC（＋）、C3↓ANCA（＋）45病理4546

新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭，毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图）1.肾小囊壁层2.上皮细胞3.内皮细胞4.系膜细胞及基质5.新月体46新月体性肾小球肾炎模式图1.肾小囊壁层4647

细胞性新月体

47细胞性新月体

4748

纤维性新月体48纤维性新月体4849494950505051515152525253临床表现患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。

Ⅱ型患者常伴肾病综合征Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现53临床表现患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展5354诊断一、急进性肾炎综合征：

1、进行性少尿或无尿

2、肾功能进行性恶化

3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：

1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）

2、ANCA（+）（Ⅲ型）

3、CIC（+），C3

（Ⅱ型）三、B超影像学检查：双肾增大四、病理：新月体肾炎54诊断一、急进性肾炎综合征：5455RPGN的鉴别诊断

引起少尿性急性肾衰的非肾小球病：-急性肾小管坏死-急性过敏性间质性肾炎-梗阻性肾病

引起RPGN的其他肾小球病：-继发性急进型肾炎-病变较重的原发性肾小球病55RPGN的鉴别诊断引起少尿性急性肾衰的非肾5556

强调早期诊断

尽快强化治疗治疗56强调早期诊断治疗5657治疗1.强化治疗(1)冲击疗法适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎1）甲泼尼龙

2）环磷酰胺(2)血浆置换疗法2.对症治疗利尿、降压、抗感染3.替代治疗透析57治疗1.强化治疗5758强化治疗58强化治疗5859血浆置换其基本原理是利用血细胞分离机，在体外将患者的血液分离成血浆和血细胞成分（红细胞、白细胞、血小板）。然后弃去含有害致病物质的血浆，用等量的置换液代替，再把血细胞成分和血浆置换液一起回输到患者的体内。血浆置换是现代生物医学工程领域中净化血液的重要手段之一。59血浆置换其基本原理是利用血细胞分离机，在体外将患者的血液5960血浆置换60血浆置换6061糖皮质激素（简称激素）：

可抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，改善基底膜通透性，发挥利尿、消除白蛋白的作用

注意事项如下：感染、结核、溃疡、高血压、肾功改变、精神神经疾病。

环磷酰胺：

注意事项：胃肠道反应、肝功损伤、骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎、性腺抑制等。强化治疗61糖皮质激素（简称激素）：强化治疗6162预后1.免疫病理类型：III型>II型>I型2.强化治疗是否及时：细胞性新月体有效，纤维性新月体无效3.老年患者相对较差

62预后1.免疫病理类型：III型>II型>I型62急性肾小球肾炎备课讲稿课件63急性肾小球肾炎64急性肾小球肾炎164概述

定义：急性肾小球肾炎简称急性肾炎（AGN），是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并可伴有一过性肾功能不全。绝大多数为链球菌感染后所致，是儿科的一种常见病。占同期小儿泌尿系统疾病53.7%，以5-14岁多见，2岁以下少见。男女之比为2：1。

概述定义：急性肾小球肾炎简称急性肾炎（AGN），是65急性肾小球肾炎备课讲稿课件66发病机制

致病性菌株（抗原）

刺激机体产生抗体

抗原抗体复合物（可溶性）

沉积于肾小球基底膜激活补体

免疫炎症反应

（接下页）β-溶血性链球菌感染67发病机制致病性菌株（抗67

（接上页）

免疫炎症反应弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞少尿、无尿肾小球滤过率氮质血症钠、水潴留，血容量扩张水肿、高血压、循环充血68（接上页）免疫炎症反应568病理肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水肿及灶状炎症细胞浸润。69病理肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。66970免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。病理7病理7071

毛细血管内增生性肾小球肾炎4132568毛细血管内增生性肾小球肾炎413256717297273107374117475毛细血管内增生性肾小球肾炎：肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（→）（电镜×8000）12毛细血管内增生性肾小球肾炎：7576137677147778多见于儿童，男多于女，通常为链球菌感染后1—3周（平均10天）起病，呼吸道感染较皮肤感染潜伏期短，急性起病，轻重不一，典型者呈急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损)表现，重症可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好，常可在数月内自愈。临床表现15多见于儿童，男多于女，通常为链球菌感染后1—3周（平均17879(一)前驱感染呼吸道6-12天(平均10天)发热，颈淋巴结大，咽部渗出皮肤感染14-28天(平均20天)(二)前驱感染典型表现全身不适、乏力发热、头痛、头晕食欲不振、恶心、呕吐、腹痛咳嗽、气急临床表现16(一)前驱感染临床表现7980临床表现一、血尿——必须具备二、水肿三、高血压四、肾功能异常五、充血性心力衰竭六、免疫学检查异常17临床表现一、血尿——必须具备80811、尿异常：几乎全部有血尿，30%为肉眼血尿，常为首发症状。可伴有轻中度蛋白尿，少数（20%）为大量蛋白尿。尿沉渣可见红细胞及白细胞、上皮细胞增多，并可有颗粒管型和红细胞管型。临床表现181、尿异常：临床表现81822、水肿80%有水肿，常为初发表现，部位为眼睑及双下肢，重者可波及全身。临床表现192、水肿临床表现82833、高血压80%出现一过性轻中度高血压，常与水、钠潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数可出现重度高血压，甚至高血压脑病。临床表现203、高血压临床表现83844、肾功能异常：

表现尿量减少（常在每天400-700ml/d），少数为少尿<400ml/d）。可表现轻度氮质血症，1-2周后随着尿量增加而恢复，少数表现急性肾功能衰竭。临床表现214、肾功能异常：临床表现8485实验室检查尿液检查血尿、蛋白尿、管形尿肾功能检查Ccr降低、血BUN、血肌酐升高

血清C3补体

初期下降，8周内逐渐恢复正常血清抗链球菌溶血素O抗体ASO测定

感染后2-3周出现，3-5周滴度高峰

22实验室检查血清C3补体血清抗链球菌溶血素O抗体ASO8586初期血清C3及总补体下降，8周内恢复。部分患者早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可阳性。23初期血清C3及总补体下降，8周内恢复。部分患者早期循环免8687

链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征的表现

尿检查有红细胞、蛋白和管型。

伴有血清C3下降，病情于8周内逐渐恢复正常，伴或不伴ASO升高

肾活检检查。诊断24链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血8788鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

1.其他病原体感染后急性肾炎

2.系膜毛细血管性肾小球肾炎

3.系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累25鉴别诊断8889急性肾小球肾炎的治疗特点以休息及对症治疗为主。急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。26急性肾小球肾炎的治疗特点8990治疗一、一般治疗

一般饮食原则：低盐饮食

氮质血症时限制蛋白质二、治疗感染灶三、对症治疗四、透析治疗五、中医药治疗27治疗一、一般治疗9091一、一般治疗：卧床休息，待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。急性期低盐（3g/d），氮质血症者限制蛋白质摄入，明显少尿者限制液体入量。二、治疗感染灶：以往主张注射青霉素10-14天（过敏者用大环内酯类），目前有争议。应根据病情合理应用，注意清除感染灶。治疗28一、一般治疗：卧床休息，待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血9192三、对症治疗：包括利尿消肿、降压、预防心脑合并症的发生四、透析治疗：少数急性肾功能衰竭者需要短期透析。五、中药治疗

治疗29三、对症治疗：包括利尿消肿、降压、预防心脑合并症的发生治9293预后：95%

完全恢复

<5%持续尿异常死亡病例<1%预防：防治感染30预后：95%完全恢复9394病例分析31病例分析9495男性，21岁，咽部不适3周，浮肿、尿少1周3周前咽部不适，轻咳，无发热，自服氟哌酸不好。近1周感双腿发胀，双眼睑浮肿，晨起时明显，同时尿量减少，200-500ml/日，尿色较红。于外院查尿蛋白(++)，RBC、WBC不详，血压增高，口服“阿莫仙”、“保肾康”症状无好转来诊。发病以来精神食欲可，轻度腰酸、乏力，无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡，体重3周来增加6kg。既往体健，青霉素过敏，个人、家族史无特殊。查体：T36.5℃,P80次/分，R18次/分，Bp160/96mmHg,无皮疹，浅淋巴结未触及，眼睑水肿，巩膜无黄染，咽红，扁桃体不大，心肺无异常，腹软，肝脾不大，移动性浊音(-)，双肾区无叩痛，双下肢可凹性浮肿。病例分析(一)32男性，21岁，咽部不适3周，浮肿、尿少1周病例分析(一)9596化验：血Hb140g/L,WBC：7.7×109/L，plt：210×109/L,尿蛋白(++)，定量3g/24小时，尿WBC0-1/高倍,RBC：20-30/高倍，偶见颗粒管型，肝功能正常，Alb35.5g/L,BUN：8.5mmol/L,Scr：140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常，C3：0.5g/L,ASO：800IU/L，乙肝两对半(-)33化验：血Hb140g/L,WBC：7.7×109/L，96971.最可能诊断及诊断依据2.鉴别诊断3.进一步检查4.治疗原则341.最可能诊断及诊断依据9798一、诊断及诊断依据(一)诊断急性肾小球肾炎(链球菌感染后)(二)诊断依据1.在部感染后2周发生少尿，浮肿(眼睑、下肢)，尿色红，血压高(160/96mmHg)2.化验尿蛋白(++)，有镜下血尿(RBC20-30/高倍)，化验血有氮质血质，C3低3.链球菌感染史和ASO高35一、诊断及诊断依据9899二、鉴别诊断1.其他病原体感染后急性肾炎，如病毒性肾炎2.膜增殖肾小球肾炎3.IgA肾病4.急进性肾小球肾炎5.全身系统性疾病肾脏受累，如系统性红斑狼疮肾炎36二、鉴别诊断99100三、进一步检查1.腹部B超双肾大小2.ANA谱3.必要时肾活检37三、进一步检查100101四、治疗原则1.一般治疗：卧床休息，低盐饮食等2.抗感染治疗、对症治疗：利尿消肿，降压等3.中医药治疗；若进展发生急性肾衰时可透析治疗38四、治疗原则101102患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（－），血压126/91mmHg。实验室检查：尿常规示，红细胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），红细胞管型0－3/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超检查：双肾对称性增大。

1、请做出诊断？

2、描述患者肾脏的病理变化？

3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。病例分析(二)39患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上102103答案要点：

1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）.依据：儿童，感染病史，水肿，高血压，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮质血症，双肾肿大.

肉眼：双肾体积增大，包膜紧张，表面光滑，因明显充血而色泽红润，呈大红肾；若肾小球存在毛细血管破裂出血，表面可见散在出血点，呈蚤咬肾；切面皮质增厚，皮髓质界限清楚。

镜下：肾小球体积增大，细胞数目增多，主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，可见中性粒细胞浸润；肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变管腔内形成管型；肾间质轻度充血水肿，炎细胞浸润。

40答案要点：

1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性弥1031043、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致GFR下降，小尿或无尿，进而出现氮质血症；毛细血管壁损伤，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和变态反应引起的毛细血管通透性增加致水肿，轻度时眼睑水肿，重者全身水肿；水钠潴留和血容量增加致高血压.413、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致G104105急进性肾小球肾炎

是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。(RapidlyProgressiveRPGN)42急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化105106病因原发性RPGN继发性RPGN由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来43病因原发性RPGN106107发病机制

根据免疫病理分为三型:

Ⅰ型:抗肾小球基膜性肾小球肾炎Ⅱ型:免疫复合物性肾小球肾炎Ⅲ型:肾微血管炎性肾小球肾炎44发病机制根据免疫病理分为三型:107108病理

分型LMEMIFⅠ型Ⅱ型Ⅲ型新月体＞50%GBM断裂新月体＞50%内皮、系膜增殖新月体＞50%纤维素样坏死ED(-)ED(+)ED(-)IgG、C3呈线样沉积IgG、C3呈颗粒样沉积（－）注:LM-光镜EM-电镜IF-免疫荧光ED-电子致密物ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体血清学抗GBM抗体（＋）CIC（＋）、C3↓ANCA（＋）45病理108109

新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭，毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图）1.肾小囊壁层2.上皮细胞3.内皮细胞4.系膜细胞及基质5.新月体46新月体性肾小球肾炎