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急性爽症性朊髓鞘性多发性神经病患者的护狸●●●临床护理教研堂急性爽症性朊髓鞘性1概念:急性爽症性脱髓鞘性多发性神经病(uillain-BarreSnydrome,GBs)又称格林巴利综合症或吉兰巴雷综合征。是指—种急性亚急性起病一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。临床特征:为四肢对称性、迟缓性瘫瘓、感觉障碍和自主神经功能失常,严重病例可因呼吸肌麻痹或伴严重呼吸道感染及心力衰竭而死亡。概念:急性爽症性脱髓鞘性多发性神经病2(-)病因发病机制:机制不明,病人血液中可能存在抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1~4周有呼吸道、肠道感染病史,最常见为空肠弯曲菌感染,约占85%,此外还可有病毒、支原体等感染。CompanyLogo(-)病因3[流行病学1.GBS的年发病男性略高于女性,2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即1625岁和45-60岁出现两个高峰以儿童和青壮年多见。3.我国GBs的发病似有地区和季节流行趋势,在我国河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。[流行病学4李春岩河北医科大学神经内科学教授20191月当选中国工程院院士。国际神经病学权威组织美国神经病学学会唯一的中国会员,国家科技进步二等奖在国内外首先发现、报道并命名格林一巴利综征的新平型“急性运动性轴索型神经病(AMAN首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌;在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型,证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之CompanyLogo李春岩5)发病机制病原体(有与周围神经相似机体免疫产生自身免疫性T成分)侵入识别错误细胞和自身抗体周围神经髓鞘脱落,神经根炎症发生免疫反应vCompanyLogo)发病机制6髓鞘组成&生理功能回髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜,它是由髓鞘形成细胞(许旺)的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞回周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞→l保护轴索髓鞘的生理功能Q传导冲动回绝缘作用CompanyLogo髓鞘组成&生理功能7神经脱髓鞘示意图正常的神经神经细胞点神经纤维髓鞘损伤的髓鞘破坏的神经CompanyLogo神经脱髓鞘示意图8病理生理☆免疫致病因子可能是抗周圆神经髓鞘抗体或对髓鞘有泰性的细胞因子,致脊膜及周圆神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、岙喧髓鞘引起阶段性脱髓鞘。>免疫细胞在发病后第二天即可出现,见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复CompanyLogo病理生理9岔旺细胞节段性脱髓麴(一般轴突可无损督)岔旺细胞10急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件11急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件12急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件13急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件14急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件15急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件16急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件17急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件18急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件19急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件20急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件21急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件22急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件23急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件24急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件25急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件26急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件27急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件28急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件29急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件30急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件31急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件32急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件33急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件34急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件35急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件36急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件37急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件38急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件39急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件40急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件41急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件42急性爽症性朊髓鞘性多发性神经病患者的护狸●●●临床护理教研堂急性爽症性朊髓鞘性43概念:急性爽症性脱髓鞘性多发性神经病(uillain-BarreSnydrome,GBs)又称格林巴利综合症或吉兰巴雷综合征。是指—种急性亚急性起病一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。临床特征:为四肢对称性、迟缓性瘫瘓、感觉障碍和自主神经功能失常,严重病例可因呼吸肌麻痹或伴严重呼吸道感染及心力衰竭而死亡。概念:急性爽症性脱髓鞘性多发性神经病44(-)病因发病机制:机制不明,病人血液中可能存在抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1~4周有呼吸道、肠道感染病史,最常见为空肠弯曲菌感染,约占85%,此外还可有病毒、支原体等感染。CompanyLogo(-)病因45[流行病学1.GBS的年发病男性略高于女性,2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即1625岁和45-60岁出现两个高峰以儿童和青壮年多见。3.我国GBs的发病似有地区和季节流行趋势,在我国河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。[流行病学46李春岩河北医科大学神经内科学教授20191月当选中国工程院院士。国际神经病学权威组织美国神经病学学会唯一的中国会员,国家科技进步二等奖在国内外首先发现、报道并命名格林一巴利综征的新平型“急性运动性轴索型神经病(AMAN首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌;在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型,证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之CompanyLogo李春岩47)发病机制病原体(有与周围神经相似机体免疫产生自身免疫性T成分)侵入识别错误细胞和自身抗体周围神经髓鞘脱落,神经根炎症发生免疫反应vCompanyLogo)发病机制48髓鞘组成&生理功能回髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜,它是由髓鞘形成细胞(许旺)的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞回周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞→l保护轴索髓鞘的生理功能Q传导冲动回绝缘作用CompanyLogo髓鞘组成&生理功能49神经脱髓鞘示意图正常的神经神经细胞点神经纤维髓鞘损伤的髓鞘破坏的神经CompanyLogo神经脱髓鞘示意图50病理生理☆免疫致病因子可能是抗周圆神经髓鞘抗体或对髓鞘有泰性的细胞因子,致脊膜及周圆神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、岙喧髓鞘引起阶段性脱髓鞘。>免疫细胞在发病后第二天即可出现,见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复CompanyLogo病理生理51岔旺细胞节段性脱髓麴(一般轴突可无损督)岔旺细胞52急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件53急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件54急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件55急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件56急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件57急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件58急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件59急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件60急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件61急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件62急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件63急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件64急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件65急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件66急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件67急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件68急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件69急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件70急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件71急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件72急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件73急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件74急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件75急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理课件76急性炎症性

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