儿科学第八版教材配套课件川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征

儿科学儿科学12皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome2皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymp23概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后3概述34皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见4皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病（Kawasakidis45＊

1976年我国首例川崎病报导发病率逐年增多，呈散发或小流行;平均年龄1.5岁，5岁以下占80%;男:女=1.5:1

20%发生冠状动脉损害（CAL）；继发性心脏病居首位;5＊1976年我国首例川崎病报导56概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后6概述67病因：不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等＊遗传背景:家族发病、双胎发病7病因：不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等＊遗传背景:家族78

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制：8易感人群异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损89APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28

CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chain

AgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制9APCsTcellsTcellsB7910超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B

淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

发病机制10超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

1011概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后11概述1112血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。12血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅱ期:2~1213＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉13＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉1314概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后14概述1415＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效典型表现＊球结合膜充血：无脓性分泌物

＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮＊颈淋巴结肿大15＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效典型表现＊球1516结合膜炎

草莓舌

16结合膜炎草莓舌1617口唇皲裂肢端硬性肿胀17口唇皲裂肢端硬性肿胀1718肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大18肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大1819皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑19皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑1920心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。心脏表现20心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损2021间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等其他表现21间质性肺炎其他表现2122概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后22概述2223实验室检查

无特异性＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑＊心电图：ST-T改变。＊胸片：可呈间质性改变。23实验室检查无特异性＊血液学检查：WBC↑,中性粒2324急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。

超声心动图冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。24急性期:超声心动图冠状动脉病变(CAL):2425正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉25正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉2526右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张26右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张2627动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤27动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤2728超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。冠状动脉造影28超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。冠2829概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后29概述2930诊断标准不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌（5）颈部淋巴结肿大30诊断标准不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊发热5天以上3031＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断：31＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型3132概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后32概述3233＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr

注完，发病10天内使用。

控制血管炎症：＊肠溶阿司匹林：

30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续6～8周冠状动脉损害者应延长治疗。33＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg3334＊抗血小板聚集：双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）＊对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。＊糖皮质激素：

不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。

34＊抗血小板聚集：＊对症治疗和手术治疗＊糖皮质激素：

不宜3435概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后35概述3536＊为自限性疾病，多数预后良好＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为

15%～25%＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常＊复发率为1%～2%

36＊为自限性疾病，多数预后良好＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发3637＊无冠状动脉瘤者：

出院后1、3、6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG）

＊有冠状动脉瘤者：

病变明显时密切动态随访,恢复期应每6～12月一次长期随访37＊无冠状动脉瘤者：

出院后1、3、6、12、24月作37儿科学儿科学3839皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome2皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymp3940概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后3概述4041皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见4皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病（Kawasakidis4142＊

1976年我国首例川崎病报导发病率逐年增多，呈散发或小流行;平均年龄1.5岁，5岁以下占80%;男:女=1.5:1

20%发生冠状动脉损害（CAL）；继发性心脏病居首位;5＊1976年我国首例川崎病报导4243概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后6概述4344病因：不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等＊遗传背景:家族发病、双胎发病7病因：不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等＊遗传背景:家族4445

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制：8易感人群异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损4546APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28

CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chain

AgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制9APCsTcellsTcellsB74647超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B

淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

发病机制10超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

4748概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后11概述4849血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。12血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅱ期:2~4950＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉13＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉5051概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后14概述5152＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效典型表现＊球结合膜充血：无脓性分泌物

＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮＊颈淋巴结肿大15＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效典型表现＊球5253结合膜炎

草莓舌

16结合膜炎草莓舌5354口唇皲裂肢端硬性肿胀17口唇皲裂肢端硬性肿胀5455肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大18肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大5556皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑19皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑5657心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。心脏表现20心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损5758间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等其他表现21间质性肺炎其他表现5859概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后22概述5960实验室检查

无特异性＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑＊心电图：ST-T改变。＊胸片：可呈间质性改变。23实验室检查无特异性＊血液学检查：WBC↑,中性粒6061急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。

超声心动图冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。24急性期:超声心动图冠状动脉病变(CAL):6162正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉25正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉6263右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张26右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张6364动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤27动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤6465超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。冠状动脉造影28超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。冠6566概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后29概述6667诊断标准不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌（5）颈部淋巴结肿大30诊断标准不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊发热5天以上6768＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断：31＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型686