先心病分析课件

先天性心脏病Congenitalheartdisease洪美珍先天性心脏病Congenitalheartdisea1患儿5个月气急3天患儿5个月2先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿7-8‰,未治者约34％生后一个月内死亡。先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引3第一节小儿循环系统解剖生理特点胎儿血液循环生后血循环变化小儿心血管解剖和生理特点第一节小儿循环系统解剖生理特点胎儿血液循环4一、正常胎儿血液循环一、正常胎儿血液循环5二、生后血循环特点胎儿血循环营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭二、生后血循环特点胎儿血循环生后血循环改变6三、小儿心血管解剖生理特点

１、心脏重量：新生儿心脏重量约20～25克，占体重的0.8%，而成人只占0.5%。1-2岁达60克，相当于新生儿的2倍，5岁时为4倍三、小儿心血管解剖生理特点

１、心脏重量：新生儿心脏重量约27２、心腔容积：初生时心腔容积为20～22ml，7岁时为初生时的5倍，约为100～120ml２、心腔容积：初生时心腔容积为20～22ml，7岁时为初生时8３、心脏位置：2岁以下幼儿心脏多呈横位，2岁以后随着少儿的起立行走、肺及胸部的发育和横膈的下降等，心脏由横位逐渐转为斜位３、心脏位置：2岁以下幼儿心脏多呈横位，2岁以后随着少儿的9４、血管特点：小儿的动脉比成人相对粗，如新生的动、静脉内径之比为1：1，而成人为1：2４、血管特点：小儿的动脉比成人相对粗，如新生的动、静脉内径之10年龄脉搏新生儿1岁以下2～3岁4～7岁8～14岁120～140110～130100～12080～10070～90５、心率：年龄脉搏新生儿120～140５、心率：11６、动脉血压1岁以上收缩压=80+（2×年龄）mmHg，相当于10.4+（0.26×年龄）kPa，舒张压为收缩压的2/3。高于此标准20mmHg（2.6kPa）以上考虑为高血压，低于此标准20mmHg（2.6kPa）以上可考虑为低血压。６、动脉血压1岁以上收缩压=80+（2×年龄）mmHg，相当12第二节先天性心脏病一、概述第二节先天性心脏病一、概述13１、病因１）、内因：与遗传有关２）、外因：（1）宫内感染（2）孕母接触大量放射线（3）理化因素（4）药物（5）宫内慢性缺氧１、病因１）、内因：与遗传有关２）、外因：14１）.左右分流型（潜伏青紫型）(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)２、分类（1）.一般情况下不出现青紫（2）.肺循环血多（3）.体循环血少（4）.肺动脉高压(动力性、梗阻性)（5）.晚期出现持续青紫—艾森曼格综合征１）.左右分流型（潜伏青紫型）２、分类15２）.右左分流型（青紫型）

(法洛四联症、大血管错位)

（1）早期出现紫绀，进行性加重。（2）肺循环血少（或多）（3）体循环为混合血３）.无分流型（无青紫型）(肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。)２）.右左分流型（青紫型）３）.无分流型（无16二、常见的几种先天性心脏病室间隔缺损（最常见先心）房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症（最常见青紫型先心）二、常见的几种先天性心脏病室间隔缺损（最常见先心）17室间隔缺损（VSD)一、分型1.室上嵴上方（干下型）2.室上嵴下方3.三尖瓣后方4.肌部缺损（VentrialarSeptaldefect）室间隔缺损（VSD)一、分型（VentrialarSe18二、室间隔缺损（VSD）血液动力学二、室间隔缺损（VSD）血液动力学19１、VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房

右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压器质性肺动脉高压分流分流１、VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房右心室肺动20２、其他先心血流动力学的相同与不同点２、其他先心血流动力学的相同与不同点21（１）房间隔缺损（ASD）（１）房间隔缺损（ASD）22先心病分析课件23（２）动脉导管未闭（PDA）（２）动脉导管未闭（PDA）24（３）法洛四联症（F4)四种畸形：（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大(Tetralogyoffallot)（３）法洛四联症（F4)四种畸形：(Tetralogyo25三、室间隔缺损(VSD)临床表现（一）室间隔缺损症状和体征

（１）症状

缺损小（roger病）：无症状

缺损大：①肺循环血多的表现：易患呼吸道感染②体循环血少的表现：乏力、气促、体格生长落后③声音嘶哑④晚期出现艾森曼格综合征三、室间隔缺损(VSD)临床表现26（２）室间隔缺损体征

心脏体征

视：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3—4肋间闻及Ⅲ——Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。（２）室间隔缺损体征心脏体征27ⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音心脏体征ⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音心脏体征28（二）其他先心临床表现相同与不同点（二）其他先心临床表现相同与不同点29房间隔缺损房间隔缺损30房间隔缺损临床症状

分流量小：无症状

分流量大：1、肺循环血多表现：易患肺炎2、体循环血少表现：体格发育落后等

3、晚期出现艾森曼格综合征

房间隔缺损临床症状分流量小：无症状31房间隔缺损临床体征心脏体征

望：心前区隆起，心尖博动弥漫

触：心尖博动抬举感

叩：心界扩大

听：胸骨左缘2—3肋间闻及Ⅱ——Ⅲ级收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴固定分裂房间隔缺损临床体征心脏体征32动脉导管未闭动脉导管未闭33动脉导管未闭临床症状分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（5）晚期出现艾森曼格综合征-----差异性青紫动脉导管未闭临床症状分流量小：34动脉导管未闭临床体征心脏体征

望：心尖博动弥漫

触：可触及收缩或舒张期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。动脉导管未闭临床体征心脏体征35法洛四联症法洛四联症36F4临床症状和体征

（1）青紫（2）发育落后（3）蹲踞现象（4）杵状指（趾）（5）脑缺氧表现F4临床症状和体征

（1）青紫（2）发育落后（3）蹲踞现象37法洛四联症（F4）心脏体征

望：心前区隆起，心尖博动弥漫

触：触及收缩期震颤

叩：心界一般不大

听：胸骨左缘2—4肋间闻及Ⅱ—Ⅲ级喷射性收缩期杂音，P2减弱。法洛四联症（F4）心脏体征望：心前区隆起38四、室间隔缺损检查

（一）X线检查1.肺充血2.左室大或左右室大3.肺动脉段突出4.主动脉影缩小5.肺门舞蹈现象（透视下）四、室间隔缺损检查

（一）X线检查1.肺充血39（二）VSD超声心动图

彩色多谱勒图像（二）VSD超声心动图

彩色多谱勒图像40（三）心电图心电图：提示腔室增大（四）心导管检查+造影：1.右心室血氧含量高于右心房2.造影剂从左室右室（三）心电图心电图：41五、室间隔缺损并发症支气管肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎五、室间隔缺损并发症支气管肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎42六、室间隔缺损治疗治疗1.中型缺损：5—6岁做手术。2.大型缺损并反复心衰者：可在6月—2岁内做手术。六、室间隔缺损治疗治疗43再见再见44练习题练习题45先天性心脏病Congenitalheartdisease洪美珍先天性心脏病Congenitalheartdisea46患儿5个月气急3天患儿5个月47先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿7-8‰,未治者约34％生后一个月内死亡。先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引48第一节小儿循环系统解剖生理特点胎儿血液循环生后血循环变化小儿心血管解剖和生理特点第一节小儿循环系统解剖生理特点胎儿血液循环49一、正常胎儿血液循环一、正常胎儿血液循环50二、生后血循环特点胎儿血循环营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭二、生后血循环特点胎儿血循环生后血循环改变51三、小儿心血管解剖生理特点

１、心脏重量：新生儿心脏重量约20～25克，占体重的0.8%，而成人只占0.5%。1-2岁达60克，相当于新生儿的2倍，5岁时为4倍三、小儿心血管解剖生理特点

１、心脏重量：新生儿心脏重量约252２、心腔容积：初生时心腔容积为20～22ml，7岁时为初生时的5倍，约为100～120ml２、心腔容积：初生时心腔容积为20～22ml，7岁时为初生时53３、心脏位置：2岁以下幼儿心脏多呈横位，2岁以后随着少儿的起立行走、肺及胸部的发育和横膈的下降等，心脏由横位逐渐转为斜位３、心脏位置：2岁以下幼儿心脏多呈横位，2岁以后随着少儿的54４、血管特点：小儿的动脉比成人相对粗，如新生的动、静脉内径之比为1：1，而成人为1：2４、血管特点：小儿的动脉比成人相对粗，如新生的动、静脉内径之55年龄脉搏新生儿1岁以下2～3岁4～7岁8～14岁120～140110～130100～12080～10070～90５、心率：年龄脉搏新生儿120～140５、心率：56６、动脉血压1岁以上收缩压=80+（2×年龄）mmHg，相当于10.4+（0.26×年龄）kPa，舒张压为收缩压的2/3。高于此标准20mmHg（2.6kPa）以上考虑为高血压，低于此标准20mmHg（2.6kPa）以上可考虑为低血压。６、动脉血压1岁以上收缩压=80+（2×年龄）mmHg，相当57第二节先天性心脏病一、概述第二节先天性心脏病一、概述58１、病因１）、内因：与遗传有关２）、外因：（1）宫内感染（2）孕母接触大量放射线（3）理化因素（4）药物（5）宫内慢性缺氧１、病因１）、内因：与遗传有关２）、外因：59１）.左右分流型（潜伏青紫型）(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)２、分类（1）.一般情况下不出现青紫（2）.肺循环血多（3）.体循环血少（4）.肺动脉高压(动力性、梗阻性)（5）.晚期出现持续青紫—艾森曼格综合征１）.左右分流型（潜伏青紫型）２、分类60２）.右左分流型（青紫型）

(法洛四联症、大血管错位)

（1）早期出现紫绀，进行性加重。（2）肺循环血少（或多）（3）体循环为混合血３）.无分流型（无青紫型）(肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。)２）.右左分流型（青紫型）３）.无分流型（无61二、常见的几种先天性心脏病室间隔缺损（最常见先心）房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症（最常见青紫型先心）二、常见的几种先天性心脏病室间隔缺损（最常见先心）62室间隔缺损（VSD)一、分型1.室上嵴上方（干下型）2.室上嵴下方3.三尖瓣后方4.肌部缺损（VentrialarSeptaldefect）室间隔缺损（VSD)一、分型（VentrialarSe63二、室间隔缺损（VSD）血液动力学二、室间隔缺损（VSD）血液动力学64１、VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房

右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压器质性肺动脉高压分流分流１、VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房右心室肺动65２、其他先心血流动力学的相同与不同点２、其他先心血流动力学的相同与不同点66（１）房间隔缺损（ASD）（１）房间隔缺损（ASD）67先心病分析课件68（２）动脉导管未闭（PDA）（２）动脉导管未闭（PDA）69（３）法洛四联症（F4)四种畸形：（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大(Tetralogyoffallot)（３）法洛四联症（F4)四种畸形：(Tetralogyo70三、室间隔缺损(VSD)临床表现（一）室间隔缺损症状和体征

（１）症状

缺损小（roger病）：无症状

缺损大：①肺循环血多的表现：易患呼吸道感染②体循环血少的表现：乏力、气促、体格生长落后③声音嘶哑④晚期出现艾森曼格综合征三、室间隔缺损(VSD)临床表现71（２）室间隔缺损体征

心脏体征

视：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3—4肋间闻及Ⅲ——Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。（２）室间隔缺损体征心脏体征72ⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音心脏体征ⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音心脏体征73（二）其他先心临床表现相同与不同点（二）其他先心临床表现相同与不同点74房间隔缺损房间隔缺损75房间隔缺损临床症状

分流量小：无症状

分流量大：1、肺循环血多表现：易患肺炎2、体循环血少表现：体格发育落后等

3、晚期出现艾森曼格综合征

房间隔缺损临床症状分流量小：无症状76房间隔缺损临床体征心脏体征

望：心前区隆起，心尖博动弥漫

触：心尖博动抬举感

叩：心界扩大

听：胸骨左缘2—3肋间闻及Ⅱ——Ⅲ级收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴固定分裂房间隔缺损临床体征心脏体征77动脉导管未闭动脉导管未闭78动脉导管未闭临床症状分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（5）晚期出现艾森曼格综合征-----差异性青紫动脉导管未闭临床症状分流量小：79动脉导管未闭临床体征心脏体征